Fisiopatologia, clinica, storia naturale e terapia delle cardiomiopatie amiloidotiche

L’amiloidosi cardiaca è l’esempio tipico di cardiomiopatia infiltrativa. La diagnosi presuppone un alto indice di sospetto. Nella pratica clinica le cause più frequenti di amiloidosi sistemica sono: amiloidosi AL (secondaria alla deposizione di catene leggere libere circolanti delle immunoglobuline nel contesto di discrasia plasmocellulare), amiloidosi da deposizione di transtiretina mutata (amiloidosi ereditaria ATTR) e da deposizione di transtiretina nativa, “wild-type” (amiloidosi senile). L’ecocardiogramma, la lettura integrata ECG-ecocardiogramma e la risonanza magnetica forniscono importanti elementi per il sospetto diagnostico. La diagnosi finale deve essere necessariamente eziologica per poter orientare al meglio le strategie terapeutiche. L’amiloidosi ereditaria da mutazione della transtiretina (ATTRm) ha una espressione clinica prevalentemente neurologica. L’interessamento cardiaco è relativamente frequente (soprattutto nelle mutazioni diverse dalla Val30Met), ma è in genere successivo all’espressione del fenotipo neurologico. Se la cronologia di espressione dei due fenotipi si inverte, la probabilità di mancare la diagnosi di ATTRm è elevata. Nella realtà più del 10% dei pazienti affetti da ATTRm ha una espressione fenotipica prevalentemente o esclusivamente cardiologica. Questo sottogruppo si caratterizza per una netta prevalenza del sesso maschile, per una diagnosi in età più avanzata e per una frequenza particolarmente elevata della mutazione Ile68Leu. La consapevolezza dell’esistenza di queste forme di ATTRm è essenziale per una diagnosi corretta, soprattutto in ambito cardiologico.

Il teatro sugli scaffali. Genesi e storia di una biblioteca specialistica (1931-2009)

la ricerca ha avuto per oggetto la ricostruzione della storia e del patrimonio della biblioteca privata specializzata di San Genesio fondata nel 1931 presso la Casa "Lyda Borelli" per artisti drammatici di Bologna. La biblioteca si presenta oggi come uno dei centri di documentazione teatrale più antichi e significativi del panorama italiano: oltre 10.000 monografie, per la maggior parte concernenti testi e studi specialistici, un fondo antico (pre 1831) di oltre 2.000 volumi, una ricca collezione di periodici sul mondo dello spettacolo in collezione completa, una raccolta di copioni teatrali manoscritti e dattiloscritti di oltre 1.000 unità. La biblioteca, inoltre, comprende l'archivio storico della Casa che conserva la documentazione riguardante la vita dell'Istituto dalla sua nascita, nel 1917, numerosi fondi aggregati appartenuti a rilevanti personaggi dello spettacolo e un patrimonio fotografico unico in Italia. La tesi sintetizza i due principali filoni di ricerca seguiti durante il percorso dottorale. Il primo è quello della ricognizione delle fonti archivistiche, sia interne sia esterne all'istituto, al fine di dettagliare la lunga storia della biblioteca San Genesio, mai oggetto di altra ricostruzione complessiva. Questo obiettivo è stato raggiunto mediante la consultazione dell'intero patrimonio documentario conservato presso l'Archivio storico di Casa "Lyda Borelli" e di numerosi fondi archivistici, concernenti attori e personaggi in rapporto con la Casa, presenti in altri istituti pubblici e privati. I documenti interni alla Casa sono stati intrecciati con altri con cui sono speculari, conservati in altre istituzioni. La seconda parte della ricerca si è concentrata sull'analisi del fondo librario antico. La ricchezza della collezione, costituita da oltre trecento testi teatrali pubblicati nel XVI e XVII secolo, ha offerto un ampio campione d'indagine per ricostruire l'evoluzione dell'editoria specializzata nei primi secoli della stampa tipografica. A tal fine è stato redatto un catalogo, in cui la descrizione bibliografica è accompagnata dall'analitica registrazione degli elementi paratestuali presenti, quali dediche, avvisi ai lettori, indici, errata corrige, marginalia, note di possesso ed ex libris, elementi oggetto di forte interesse nei più accreditati e moderni studi bibliologici e di storia del libro sia italiani sia stranieri. A completamento del catalogo sono stati compilati numerosi indici al fine di moltiplicare le chiavi d'accesso e di lettura del fondo (per autori secondari, luoghi di stampa, editori e tipografi, marche tipografiche e possessori), dotando il catalogo di un apparato fotografico dei frontespizi. Questi elementi aggiuntivi rendono l'elaborato un repertorio unico per le edizioni teatrali e una fonte importante per gli studiosi della stampa in antico regime tipografico.

Il linguaggio degli ambienti virtuali culturali: comunicare la storia di Bologna attraverso il progetto Nu.M.E.

The contemporary media landscape is characterized by the emergence of hybrid forms of digital communication that contribute to the ongoing redefinition of our societies cultural context. An incontrovertible consequence of this phenomenon is the new public dimension that characterizes the transmission of historical knowledge in the twenty-first century. Awareness of this new epistemic scenario has led us to reflect on the following methodological questions: what strategies should be created to establish a communication system, based on new technology, that is scientifically rigorous, but at the same time engaging for the visitors of museums and Internet users? How does a comparative analysis of ancient documentary sources form a solid base of information for the virtual reconstruction of thirteenth century Bologna in the Metaverse? What benefits can the phenomenon of cross-mediality give to the virtual heritage? The implementation of a new version of the Nu.M.E. project allowed for answering many of these instances. The investigation carried out between 2008 and 2010 has shown that, indeed, real-time 3D graphics and collaborative virtual environments can be feasible tools for representing philologically the urban medieval landscape and for communicating properly validated historical data to the general public. This research is focused on the study and implementation of a pipeline that permits mass communication of historical information about an area of vital importance in late medieval Bologna: Piazza di Porta Ravegnana. The originality of the developed project is not limited solely to the methodological dimension of historical research. Adopted technological perspective is an excellent example of innovation that digital technologies can bring to the cultural heritage. The main result of this research is the creation of Nu.ME 2010, a cross-media system of 3D real-time visualization based on some of the most advanced free software and open source technologies available today free of charge.

La musa bambina. 1911-2011: un secolo di letteratura mitologica per ragazzi in Italia tra storia, educazione e narrazione

Questa ricerca mostra l’evoluzione della letteratura mitologica per ragazzi in Italia. Il primo libro italiano di mitologia per bambini è stato pubblicato nel 1911 (lo stesso anno di un’importante e violenta guerra coloniale tra l’Italia e la Libia): la scrittrice italiana Laura Orvieto pubblicò allora “Storie della storia del mondo”, in cui riunì antichi racconti greci per giovani lettori. Queste storie erano ispirate al libro mitologico per bambini “Il libro delle meraviglie” di Hawthorne (titolo originale “A Wonder Book for Girls and Boys”). In seguito molti scrittori italiani scrissero libri mitologici per giovani lettori: serie importanti di libri di mitologia per bambini furono pubblicate durante il regime mussoliniano – talvolta per diffondere l’ideologia fascista della superiorità romana. Durante questo periodo, i libri mitologici spesso mostravano uno stile letterario solenne. Dopo la seconda guerra mondiale, la letteratura mitologica per bambini cambiò lentamente prospettiva: gli scrittori italiani cominciarono ad usare il mito per parlare di problemi sociali (p.e. Gianni Rodari descriveva re Mida come un capitalista) e per spiegare le diverse condizioni umane (p.e. Beatrice Masini fa riferimento alle dee e alle eroine greche per descrivere la condizione femminile). La ricerca analizza anche la relazione tra mito e scuola in Italia: i racconti mitologici hanno sempre fatto parte dei programmi scolastici italiani per bambini dagli 8 agli 11 anni. Le riforme scolastiche – deliberate negli anni ’20 e ’40 – fissarono pratiche didattiche sui miti ancora oggi in uso. I racconti mitologici erano soprattutto un supporto per gli studi storici e letterari. Tuttavia, negli ultimi decenni, i miti sono divenuti un importante aiuto per gli insegnamenti scientifici e artistici.

Modellizzazione bioeconomica per la gestione dei piccoli pelagici nel Mar Adriatico

Stocks’ overexploitation and socio-economic sustainability are two major issues currently at stake in European fisheries. In this view the European Commission is considering the implementation of management plans as a means to move towards a longer-term perspective on fisheries management, to consider regional differences and to increase stakeholder involvement. Adriatic small pelagic species (anchovies and sardines) are some of the most studied species in the world from a biologic perspective; several economic analysis have also been realised on Italian pelagic fishery; despite that, no complete bioeconomic modelization has been carried out yet considering all biologic, technical and economic issues. Bioeconomic models cannot be considered foolproof tools but are important implements to help decision makers and can supply a fundamental scientific basis for management plans. This research gathers all available information (from biologic, technologic and economic perspectives) in order to carry out a bioeconomic model of the Adriatic pelagic fishery. Different approaches are analyzed and some of them developed to highlight potential divergences in results, characteristics and implications. Growth, production and demand functions are estimated. A formal analysis about interaction and competition between Italian and Croatian fleet is examined proposing different equilibriums for open access, duopoly and a form of cooperative solution. Anyway normative judgments are limited because of poor knowledge of population dynamics and data related to the Croatian fleet.

1963-1968. Dall'avvento dell'amministrazione di Lyndon B. Johnson al Trattato di Non-Proliferazione. gli Stati Uniti, la Francia, la NATO e l'Europa agli esordi della distensione. Storia di una "non-crisi" transatlantica e della riorganizzazione dell'Alleanza.

The aim of this proposal is to explain the paradigm of the American foreign policy during the Johnson Administration, especially toward Europe, within the NATO framework, and toward URSS, in the context of the détente, just emerged during the decade of the sixties. During that period, after the passing of the J. F. Kennedy, President L. B. Johnson inherited a complex and very high-powered world politics, which wanted to get a new phase off the ground in the transatlantic relations and share the burden of the Cold war with a refractory Europe. Known as the grand design, it was a policy that needed the support of the allies and a clear purpose which appealed to the Europeans. At first, President Johnson detected in the problem of the nuclear sharing the good deal to make with the NATO allies. At the same time, he understood that the United States needed to reassert their leadeship within the new stage of relations with the Soviet Union. Soon, the “transatlantic bargain” became something not so easy to dealt with. The Federal Germany wanted to say a word in the nuclear affairs and, why not, put the finger on the trigger of the atlantic nuclear weapons. URSS, on the other hand, wanted to keep Germany down. The other allies did not want to share the onus of the defense of Europe, at most the responsability for the use of the weapons and, at least, to participate in the decision-making process. France, which wanted to detach herself from the policy of the United States and regained a world role, added difficulties to the manage of this course of action. Through the years of the Johnson’s office, the divergences of the policies placed by his advisers to gain the goal put the American foreign policy in deep water. The withdrawal of France from the organization but not from the Alliance, give Washington a chance to carry out his goal. The development of a clear-cut disarm policy leaded the Johnson’s administration to the core of the matter. The Non-proliferation Treaty signed in 1968, solved in a business-like fashion the problem with the allies. The question of nuclear sharing faded away with the acceptance of more deep consultative role in the nuclear affairs by the allies, the burden for the defense of Europe became more bearable through the offset agreement with the FRG and a new doctrine, the flexible response, put an end, at least formally, to the taboo of the nuclear age. The Johnson’s grand design proved to be different from the Kennedy’s one, but all things considered, it was more workable. The unpredictable result was a real détente with the Soviet Union, which, we can say, was a merit of President Johnson.

La Liburnia settentrionale in età romana: studi di geografia ed istituzioni

Il lavoro è una rassegna di fonti letterarie antiche, greche e latine fino alla fine del II sec. d.C., della Liburnia, ossia la regione storica intorno al golfo del Quarnaro, comprese le isole. Oltre ad un’analisi dei singoli passi degli autori citati al termine di ogni città o altro luogo geografico indicato si trova una scheda riassuntiva in cui si fa il punto dei dati che derivano dalle fonti citate, per vedere in che cosa esse sono utili per tracciare un quadro complessivo dell’abitato nell’epoca antica. Naturalmente, per procedere ad un lavoro di questo genere, si fa un costante confronto con gli altri tipi di fonti presenti, in gran parte quelle archeologiche ed epigrafiche, necessarie per la storia sociale ed istituzionale delle località in questione. Laddove i toponimi non indichino città, ma altri luoghi piuttosto si dedica spazio alla localizzazione geografica in situazione spesso di contraddizione tra la dottrina, non sempre recente ed aggiornata con le ultime scoperte epigrafiche, in particolare di cippi confinari. Scopo finale della tesi è appunto quello di verificare luogo per luogo quali progressi possano essere fatti, per definire in modo preciso da un lato la geografia fisica della regione e dall’altro la storia istituzionale e la Romanizzazione dei centri, che non fu uniforme ed organica.

Finzioni teoriche: letteratura e mistica, storia e psicoanalisi in Michel de Certeau

Il presente studio discute il concetto di “finzione teorica” di Michel de Certeau quale momento di raccordo tra letteratura e storiografia. La concezione dell’altro e dell’assente propria della mistica e il modello di temporalità della psicoanalisi sono riconosciute come matrici del suo pensiero.

L'Amiloidosi transtiretino correlata ereditaria: profilo clinico, fisiopatologico e storia naturale

Background. Hereditary transthyretin (TTR)-related amyloidosis (ATTR) is mainly considered a neurologic disease. We assessed the phenotypic and genotypic spectrum of ATTR in a non-endemic, Caucasian area and evaluated prevalence, genetic background and disease profile of cases with an exclusively cardiac phenotype, highlighting possible hints for the differential diagnosis with hypertrophic cardiomyopathy (HCM) and senile systemic amyloidosis (SSA) Methods and Results. In this Italian multicenter study, 186 patients with ATTR were characterized at presentation. Thirty patients with SSA and 30 age-gender matched HCM patients were used for comparison. Phenotype was classified as: exclusively cardiac (n= 31, 17%), exclusively neurologic (n= 46, 25%), mixed cardiac/neurologic (n=109, 58%). Among the 8 different mutations responsible for an exclusively cardiac phenotype, Ile68Leu was the most frequent (23/31). Five patients with an exclusively cardiac phenotype developed mild abnormalities at neurological examination but no symptoms during a 36 [14−50] month follow-up. Exclusively cardiac phenotype was characterized by male gender, age > 65 years, heart failure symptoms, concentric left ventricular (LV) “hypertrophy” and moderately depressed LV ejection fraction. This profile was similar to SSA but relatively distinct from HCM. Compared to patients with a mixed phenotype, patients with a exclusively cardiac phenotype showed a more pronounced cardiac involvement on both echocardiogram and ECG. Conclusion. A clinically relevant subset of Caucasian ATTR patients present with an exclusively cardiac phenotype, mimicking HCM or SSA. Echocardiographic and ECG findings are useful to differentiate ATTR from HCM but not from SSA. The role of liver transplantation in these patients is questionable.