Metodologia para implementação do MPS.BR utilizando o ambiente webapsee

Uma série de iniciativas para melhoria do processo de software surgiu recentemente visando melhorar a qualidade e a produtividade em organizações de desenvolvimento de software. Alguns modelos e normas têm buscado a implantação de melhorias no processo de desenvolvimento de software, o MPS.BR é um deles. Esse modelo de melhoria de processo é voltado para as micro, pequenas e médias empresas, de forma a atender as suas necessidades de negócio e foi o modelo escolhido para ser explorado nesse trabalho. Várias são as vantagens adquiridas com a implantação de um modelo de melhoria, umas delas é a definição de um processo sistemático de desenvolvimento de software, que auxilie tanto na qualidade e produtividade do processo quanto na qualidade do produto desenvolvido. Com um modelo de processo definido a organização pode contar com diversos benefícios associados à padronização, como, por exemplo, a otimização, a redução de custos com retrabalho, a redução de defeitos nos produtos, dentre outros. Mas não existem modelos prontos que possam ser aplicados diretamente a uma empresa específica de desenvolvimento de software e, por isso, é necessário modelar o processo, customizando-o, com o objetivo final de gerar um modelo que adequadamente represente o processo da organização. Uma das dificuldades para a implantação de modelos como o MPS.BR é a falta de metodologia que mostre como a implantação de melhoria deve ser feita e não apenas o que deve ser feito. Este trabalho propõe uma metodologia para a implementação do modelo MPS.BR baseada no modelo de implantação IDEAL, através de uma ferramenta específica, chamada WebAPSEE. A metodologia foi experimentada no CTIC - Centro de Tecnologia da Informação e Comunicação da UFPA que ao final do trabalho foi avaliado Nível G do MPS.BR.

Enzyme replacement therapy for Mucopolysaccharidosis Type I among patients followed within the MPS Brazil Network

Mucopolysaccharidosis type I (MPS I) is a rare lysosomal disorder caused by deficiency of alpha-L-iduronidase. Few clinical trials have assessed the effect of enzyme replacement therapy (ERT) for this condition. We conducted an exploratory, open-label, non-randomized, multicenter cohort study of patients with MPS I. Data were collected from questionnaires completed by attending physicians at the time of diagnosis (T1; n = 34) and at a median time of 2.5 years later (T2; n = 24/34). The 24 patients for whom data were available at T2 were allocated into groups: A, no ERT (9 patients; median age at T1 = 36 months; 6 with severe phenotype); B, on ERT (15 patients; median age at T1 = 33 months; 4 with severe phenotype). For all variables in which there was no between-group difference at baseline, a delta of ≥ ± 20% was considered clinically relevant. The following clinically relevant differences were identified in group B in T2: lower rates of mortality and reported hospitalization for respiratory infection; lower frequency of hepatosplenomegaly; increased reported rates of obstructive sleep apnea syndrome and hearing loss; and stabilization of gibbus deformity. These changes could be due to the effect of ERT or of other therapies which have also been found more frequently in group B. Our findings suggest MPS I patients on ERT also receive a better overall care. ERT may have a positive effect on respiratory morbidity and overall mortality in patients with MPS I. Additional studies focusing on these outcomes and on other therapies should be performed.

Soroprevalência e caracterização molecular do Vírus da imunodeficiência humana (HIV) e do Vírus linfotrópico de células T humanas (HTLV) em mulheres profissionais do sexo do Estado do Pará, Brasil

As mulheres profissionais do sexo (MPS) constituem uma população vulnerável à aquisição de doenças sexualmente transmissíveis (DST) em virtude do tipo de atividade que desempenham. O presente trabalho teve como objetivo descrever a soroprevalência da infecção e a caracterização molecular do HIV e do HTLV de MPS do Estado do Pará, Brasil. Coletou-se amostra de sangue de 339 MPS, sendo 105 provenientes da cidade de Barcarena, 31 da cidade de Augusto Correa, 98 da cidade de Bragança e 105 da cidade de Belém, no período de abril de 2005 a agosto de 2006. Todas as amostras de plasma foram testadas para a presença de anticorpos anti-HTLV-1/2 e anti-HIV-1/2, por meio do uso de um ensaio imunoenzimático. As amostras reativas para o HTLV foram submetidas à confirmação por métodos moleculares, enquanto que as reativas para o HIV foram confirmadas por imunofluorescência indireta. A prevalência do HIV-1 e do HTLV-1 na população estudada foi de 2,3% e 1,76%, respectivamente. A amplificação do gene pro do HIV-1 revelou os subtipos B e F, enquanto que as amostras de HTLV foram classificadas como HTLV-1 do subtipo Cosmopolita do subgrupo Transcontinental. Houve uma associação significativa da infecção pelo HIV-1 com a faixa etária, com o número de parceiros por semana e com o uso inconstante de preservativos. Entretanto, a infecção pelo HTLV-1 só mostrou associação significativa em relação ao uso inconstante de preservativo. A relação sexual foi a mais provável via de aquisição da infecção pelos dois agentes virais, uma vez que o relato de uso de drogas endovenosas foi raro. Sendo assim, as MPS necessitam de maior atenção dos órgãos públicos de saúde quanto à prevenção e monitoramento de agentes transmissíveis por via sexual, uma vez que estas podem ser importantes na aquisição e disseminação destes agentes.

A relação executivo-legislativo no projeto de criação da Superintendência do Planejamento Territorial Participativo (SPTP) no Estado do Pará

Este trabalho abordou a relação Executivo–Legislativo no Estado do Pará através do Projeto de Lei 01/2008 que implantaria a Superintendência do Planejamento Territorial Participativo (SPTP), durante a 16ª Legislatura da Assembleia Legislativa do Pará no período 2007-2010. Elaborado pelo Governo do Estado, o projeto previa a implantação de uma instituição que coordenaria o processo de participação popular e controle social proposto pelo governo Ana Júlia Carepa no início de seu governo. Como problemática, a pesquisa abordou a rejeição pelos parlamentares ao referido projeto, cuja questão de pesquisa foi a seguinte: que fatores contribuiram para a rejeição do Projeto de criação da SPTP pelo Poder Legislativo? Além disso, o que ela significa na relação Executivo–Legislativo segundo a literatura corrente. As hipóteses inferidas seriam as de que a rejeição foi motivada pela própria relação conflituosa entre Executivo e Legislativo na arena parlamentar ou pela percepção do conflito de interesses dos atores políticos locais quanto às fronteiras de atuação entre instituições políticas participativas e instituições políticas representativas. Os deputados contrários ao projeto não consideravam a SPTP enquanto prática efetiva de gestão democrática, mas suspeitavam que a mesma, por exemplo, pudesse estar vinculada a estratégias por parte do Executivo para fins eleitorais ou de barganha perante o Legislativo. O Desenvolvimento da pesquisa concentrou-se na busca pelas respostas a problemática apresentada bem como verificar a validade das hipótese inferidas. Quanto ao objetivo se avaliou o comportamento dos deputados na tramitação do projeto de criação da SPTP. Como ferramentas de pesquisas foram utilizadas pesquisas bibliográficas e empíricas.

Terapia de reposição enzimática para as mucopolissacaridoses I, II e VI: recomendações de um grupo de especialistas brasileiros

As mucopolissacaridoses (MPS) são doenças genéticas raras causadas pela deficiência de enzimas lisossômicas específicas que afetam o catabolismo de glicosaminoglicanos (GAG). O acúmulo de GAG em vários órgãos e tecidos nos pacientes afetados pelas MPS resulta em uma série de sinais e sintomas, integrantes de um quadro clínico multissistêmico que compromete ossos e articulações, vias respiratórias, sistema cardiovascular e muitos outros órgãos e tecidos, incluindo, em alguns casos, as funções cognitivas. Já foram identificados 11 defeitos enzimáticos que causam sete tipos diferentes de MPS. Antes do advento de terapias dirigidas para a restauração da atividade da enzima deficiente, o tratamento das MPS tinha como principal foco a prevenção e o cuidado das complicações, aspecto ainda bastante importante no manejo desses pacientes. Na década de 80 foi proposto o tratamento das MPS com transplante de medula óssea/transplante de células tronco hematopoiéticas (TMO/TCTH) e na década de 90 começou o desenvolvimento da Terapia de Reposição Enzimática (TRE), que se tornou uma realidade aprovada para uso clínico nas MPS I, II e VI na primeira década do século 21. Os autores deste trabalho têm a convicção de que um melhor futuro para os pacientes afetados pelas MPS depende da identificação, compreensão e manejo adequado das manifestações multissistêmicas dessas doenças, incluindo medidas de suporte (que devem fazer parte da assistência multidisciplinar regular destes pacientes) e terapias específicas. Embora a inibição da síntese de GAG e o resgate da atividade enzimática com moléculas pequenas também possam vir a ter um papel no manejo das MPS, o grande avanço disponível no momento é a TRE intravenosa. A TRE permitiu modificar radicalmente o panorama do tratamento das mucopolissacaridoses I, II e VI na última década, sendo que ainda pode estender seus benefícios em breve para a MPS IV A (cuja TRE já está em desenvolvimento clínico), com perspectivas para o tratamento da MPS III A e do déficit cognitivo na MPS II através de administração da enzima diretamente no sistema nervoso central (SNC). Um grande número de centros brasileiros, incluindo serviços de todas as regiões do país, já têm experiência com TRE para MPS I, II e VI. Essa experiência foi adquirida não só com o tratamento de pacientes como também com a participação de alguns grupos em ensaios clínicos envolvendo TRE para essas condições. Somados os três tipos de MPS, mais de 250 pacientes já foram tratados com TRE em nosso país. A experiência dos profissionais brasileiros, somada aos dados disponíveis na literatura internacional, permitiu elaborar este documento, produzido com o objetivo de reunir e harmonizar as informações disponíveis sobre o tratamento destas doenças graves e progressivas, mas que, felizmente, são hoje tratáveis, uma realidade que traz novas perspectivas para os pacientes brasileiros afetados por essas condições.

Mucopolysaccharidosis I, II, and VI: brief review and guidelines for treatment

Mucopolysaccharidoses (MPS) are rare genetic diseases caused by the deficiency of one of the lysosomal enzymes involved in the glycosaminoglycan (GAG) breakdown pathway. This metabolic block leads to the accumulation of GAG in various organs and tissues of the affected patients, resulting in a multisystemic clinical picture, sometimes including cognitive impairment. Until the beginning of the XXI century, treatment was mainly supportive. Bone marrow transplantation improved the natural course of the disease in some types of MPS, but the morbidity and mortality restricted its use to selected cases. The identification of the genes involved, the new molecular biology tools and the availability of animal models made it possible to develop specific enzyme replacement therapies (ERT) for these diseases. At present, a great number of Brazilian medical centers from all regions of the country have experience with ERT for MPS I, II, and VI, acquired not only through patient treatment but also in clinical trials. Taking the three types of MPS together, over 200 patients have been treated with ERT in our country. This document summarizes the experience of the professionals involved, along with the data available in the international literature, bringing together and harmonizing the information available on the management of these severe and progressive diseases, thus disclosing new prospects for Brazilian patients affected by these conditions.

Aporte hídrico e de material particulado em suspensão para a Baía do Marajó: contribuições dos rios Jacaré Grande, Pará e Tocantins

O sistema estuarino Amazônico é influenciado pelo regime de maré e pelas variações da descarga fluvial que modificam o regime das correntes e contribuem com aportes de material particulado em suspensão (MPS) acarretando diversas modificações morfológicas ao longo do rio. A quantificação desses parâmetros fornece um entendimento sobre as taxas de exportação e importação de materiais ou volume e suas implicações na geomorfologia estuarina. O objetivo desse estudo é avaliar a hidrodinâmica, o transporte de volume e de MPS em diferentes períodos nos rios Jacaré Grande, Pará e foz do Tocantins. Coletaram-se dados de velocidade e direção da corrente, maré, turbidez, transporte de volume e MPS, ao longo de um ciclo de maré no período seco (2012) e chuvoso (2013). O rio Pará exportou volume, nos dois períodos. O rio Tocantins importou no período seco e exportou no período chuvoso. O rio Jacaré Grande influenciado pelo rio Amazonas, importou no período chuvoso e exportou no período seco. A análise dos métodos de transporte de volume mostrou uma tendência de exportação em direção ao rio Amazonas e a baía do Marajó no período seco e para baía do Marajó no período chuvoso. Os valores de MPS no período chuvoso foram maiores, sendo decrescente do rio Jacaré Grande até o rio Tocantins, respectivamente período seco e chuvoso. A turbidez seguiu a mesma tendência de MPS com a maré, tendo os valores máximos durante a enchente. Os métodos de transporte de MPS, mostrou valores similares e que obedecia a mesma direção. O rio Jacaré Grande atuou como exportador no período seco e importador no período chuvoso, o rio Pará como exportador nos dois períodos e o rio Tocantins como importador no período seco e exportador no período chuvoso. O sistema formado pelos três rios mostrou a mesma tendência de exportação nos dois períodos, tendo no período seco duas rotas de exportação, o rio Amazonas e a baía do Marajó, e no período chuvoso uma rota de exportação, a baía do Marajó. Anualmente o sistema exporta entre 5 a 7,2 milhões de toneladas, sendo que possivelmente a baía do Marajó recebe entre 3,7 a 5,8 milhões de toneladas, podendo o volume transportado para a região oceânica ser bem maior.Os fluxos de MPS associado à variabilidade das condicionantes ambientais modelam a região estuarina, como na foz do rio Tocantins e na Baía do Guajará, sendo preciso um monitoramento continuo devido a possíveis acidentes náuticos ou a derramamentos de óleo ou qualquer contaminante na região que acarrete danos ao meio.

Mucopolysaccharidoses in northern Brazil: targeted mutation screening and urinary glycosaminoglycan excretion in patients undergoing enzyme replacement therapy

Mucopolysaccharidoses (MPS) are rare lysosomal disorders caused by the deficiency of specific lysosomal enzymes responsible for glycosaminoglycan (GAG) degradation. Enzyme Replacement Therapy (ERT) has been shown to reduce accumulation and urinary excretion of GAG, and to improve some of the patients' clinical signs. We studied biochemical and molecular characteristics of nine MPS patients (two MPS I, four MPS II and three MPS VI) undergoing ERT in northern Brazil. The responsiveness of ERT was evaluated through urinary GAG excretion measurements. Patients were screened for eight common MPS mutations, using PCR, restriction enzyme tests and direct sequencing. Two MPS I patients had the previously reported mutation p.P533R. In the MPS II patients, mutation analysis identified the mutation p.R468W, and in the MPS VI patients, polymorphisms p.V358M and p.V376M were also found. After 48 weeks of ERT, biochemical analysis showed a significantly decreased total urinary GAG excretion in patients with MPS I (p < 0.01) and MPS VI (p < 0.01). Our findings demonstrate the effect of ERT on urinary GAG excretion and suggest the adoption of a screening strategy for genotyping MPS patients living far from the main reference centers.