2 resultados para glicosaminoglicanos sulfatados
em Universidade Federal do Pará
Resumo:
Este trabalho discute as características físico-químicas das águas dos rios Solimões, Purus e seus afluentes, coletadas em novembro de 2004 no Estado do Amazonas, entre as cidades de Manacapuru-Alvarães e Anamã-Pirarauara. Foram realizadas análises físico-químicas (temperatura, pH, condutividade elétrica, turbidez, Ca2+, Na+, K+, Mg2+, HCO3-, SO42-, Cl-), de elementos-traço (Li, B, Al, Sc, V, Cr, Mn, Fe, Co, Cu, Zn, As, Se, Rb, Sr, Mo, Cd, Sb, Cs, Ba, Pb, La, Ce e U) e isótopos de estrôncio. Os parâmetros analisados e a composição química mostram que as águas dos rios e igarapés da região central da Amazônia são quimicamente distintas entre si. As águas brancas do Solimões são cálcicas-bicarbonatadas e as do Purus bicarbonatadas, os respectivos afluentes são sódico-potássico-bicarbonatados e sódico-potássico-sulfatados. Isso acarreta águas brancas fracamente ácidas a neutras e mais condutivas, enquanto as pretas são menos mineralizadas, mais ácidas, especialmente as do Purus. O Ba, Sr, Cu, V e As mais elevados diferenciam as águas brancas do Solimões das do Purus, bem como os afluentes do primeiro em relação ao segundo. Esse conjunto de características indicam que tanto o Solimões, como o Purus e os respectivos afluentes, estão submetidos a condições geológicas/ambientais distintas. A influência do aporte de sedimentos dos Andes é diluída ao longo da bacia do Solimões e se reflete na formação das várzeas dos Solimões e Purus. Por outro lado as rochas crustais, representadas pelos escudos das Guianas e Brasileiro também contribuem, mas em menor proporção.
Resumo:
As mucopolissacaridoses (MPS) são doenças genéticas raras causadas pela deficiência de enzimas lisossômicas específicas que afetam o catabolismo de glicosaminoglicanos (GAG). O acúmulo de GAG em vários órgãos e tecidos nos pacientes afetados pelas MPS resulta em uma série de sinais e sintomas, integrantes de um quadro clínico multissistêmico que compromete ossos e articulações, vias respiratórias, sistema cardiovascular e muitos outros órgãos e tecidos, incluindo, em alguns casos, as funções cognitivas. Já foram identificados 11 defeitos enzimáticos que causam sete tipos diferentes de MPS. Antes do advento de terapias dirigidas para a restauração da atividade da enzima deficiente, o tratamento das MPS tinha como principal foco a prevenção e o cuidado das complicações, aspecto ainda bastante importante no manejo desses pacientes. Na década de 80 foi proposto o tratamento das MPS com transplante de medula óssea/transplante de células tronco hematopoiéticas (TMO/TCTH) e na década de 90 começou o desenvolvimento da Terapia de Reposição Enzimática (TRE), que se tornou uma realidade aprovada para uso clínico nas MPS I, II e VI na primeira década do século 21. Os autores deste trabalho têm a convicção de que um melhor futuro para os pacientes afetados pelas MPS depende da identificação, compreensão e manejo adequado das manifestações multissistêmicas dessas doenças, incluindo medidas de suporte (que devem fazer parte da assistência multidisciplinar regular destes pacientes) e terapias específicas. Embora a inibição da síntese de GAG e o resgate da atividade enzimática com moléculas pequenas também possam vir a ter um papel no manejo das MPS, o grande avanço disponível no momento é a TRE intravenosa. A TRE permitiu modificar radicalmente o panorama do tratamento das mucopolissacaridoses I, II e VI na última década, sendo que ainda pode estender seus benefícios em breve para a MPS IV A (cuja TRE já está em desenvolvimento clínico), com perspectivas para o tratamento da MPS III A e do déficit cognitivo na MPS II através de administração da enzima diretamente no sistema nervoso central (SNC). Um grande número de centros brasileiros, incluindo serviços de todas as regiões do país, já têm experiência com TRE para MPS I, II e VI. Essa experiência foi adquirida não só com o tratamento de pacientes como também com a participação de alguns grupos em ensaios clínicos envolvendo TRE para essas condições. Somados os três tipos de MPS, mais de 250 pacientes já foram tratados com TRE em nosso país. A experiência dos profissionais brasileiros, somada aos dados disponíveis na literatura internacional, permitiu elaborar este documento, produzido com o objetivo de reunir e harmonizar as informações disponíveis sobre o tratamento destas doenças graves e progressivas, mas que, felizmente, são hoje tratáveis, uma realidade que traz novas perspectivas para os pacientes brasileiros afetados por essas condições.