Responsividade à tetrahidrobiopterina em pacientes com deficiência de fenilalanina hidroxilase

OBJETIVO: Identificar indivíduos responsivos à tetrahibrobiopterina (BH₄) em uma amostra de pacientes brasileiros com hiperfenilalaninemia por deficiência de fenilalanina-hidroxilase (HPA-PAH). MÉTODOS: Estudo intervencional, amostragem por conveniência. Para serem incluídos no estudo, os pacientes deveriam: possuir diagnóstico bioquímico de HPA-PAH; ter idade ≥ 7 anos; estar em tratamento dietético; e apresentar níveis de fenilalanina (Phe) ≥ 6 mg/dL em todas as medidas realizadas no ano anterior à inclusão no estudo. Os níveis de Phe foram determinados por meio de espectrometria de massas in tandem no dia anterior (dia 1) e nos pontos de hora 0, 4 e 8 h (dia 2) e 24 h (dia 3) após ingestão de BH₄. Os critérios utilizados para definir responsividade ao BH₄ foram: critério 1-redução ≥ 30% de Phe após 8 h da administração de BH₄; e critério 2-redução ≥ 30% de Phe após 24 h da administração. RESULTADOS: Dezoito pacientes foram incluídos no estudo (mediana de idade = 14 anos, sexo masculino = 12). Cinco pacientes foram responsivos ao BH₄, sendo três (forma clássica: um; forma leve: dois) de acordo com ambos os critérios, e dois (forma clássica: um; forma não definida: um) de acordo com o critério 2. Os níveis de Phe plasmáticos do dia 1 não demonstraram variação nos pontos de hora (p = 0,523). Entretanto, quando comparamos os níveis de Phe nos pontos de hora dos dias 1 e 2, encontramos uma variação significativa (p = 0,006). A análise da associação genótipo-fenótipo confirmou o caráter multifatorial da responsividade ao BH₄. CONCLUSÃO: Os nossos achados estão de acordo com a literatura e indicam que um número relevante de pacientes brasileiros com HPA-PAH é responsivo à BH₄.

Avaliação de um teste bioquímico de triagem para a detecção de indivíduos heterozigotos para a fenilcetonúria

A fenilcetonúria (PKU) é uma doença metabólica hereditária resultante da deficiência da enzima fenilalanina hidroxilase (PAH) que converte o aminoácido fenilalanina em tirosina. O presente estudo teve como objetivo investigar o metabolismo dos aminoácidosfenilalanina (Phe) e tirosina (Tyr) em heterozigotos para PKU, nas condições de jejum e após uma sobrecarga oral de Phe (25 mg/Kg), aplicando diferentes parâmetros bioquímicos (níveis de Phe e Tyr e as relações Phe/Tyr e Phe²/Tyr), a fim de identificar a melhor variável que discrimine heterozigotos para a PKU de indivíduos normais. O protocolo empregado foi a dosagem de Phe e Tyr plasmática nas situações de jejum, 30, 45, 60 e 90 minutos após a sobrecarga de Phe na dose de 25mg/kg. A amostra foi composta de 50 indivíduos: 23 heterozigotos obrigatórios (10 homens e 13 mulheres) e um grupo controle de 27 indivíduos hígidos (13 homens e 14 mulheres), obedecendo a critérios de pareamento: gênero e faixa etária (18 a 44 anos). Para analisar o efeito da sobrecarga oral de Phe em cada grupo, os resultados dos parâmetros Phe, Tyr, Phe/Tyr e Phe2/Tyr após a sobrecarga foram comparadoscom os observados na situação de jejum. Foram realizadas inferências estatísticas entre os grupos nos aspectos longitudinal e transversal e aplicados os testes t de Student , teste de Wilcoxon , teste t de Student e o seu equivalente não paramétrico e teste U de Mann-Whitney. Na avaliação da Curva ROC das variáveis utilizadas, os três melhores parâmetros para classificar indivíduos heterozigotos de normais foram: a dosagem da Phe a 45 e 90 minutos, assim como o resultado da fração micromolar Phe2/Tyr após 90 minutos da sobrecarga. A função discriminante revelou 86% de acurácia e uma classificação correta de 94,4% dos indivíduos heterozigotos para PKU.

Determinação do ponto de carga zero da bauxita da região nordeste do Pará

No nordeste do Pará o transporte da polpa de bauxita é através de mineroduto, sendo a viscosidade um parâmetro de controle fundamental para o bombeamento do minério. Este estudo ilustra a influência do pH na reologia da polpa por meio da determinação do ponto de carga zero (pHpcz) da bauxita. Foram efetuadas análise granulométrica, microscopia eletrônica de varredura, ensaios potenciométricos testando o cloreto de amônia como eletrólito indiferente e ensaios reológicos em diferentes valores de pH. Os resultados revelaram que o cloreto de amônia pode ser utilizado como eletrólito indiferente para esse tipo de análise e que ocorre a redução da viscosidade em valores de pH distantes do ponto de carga zero.

Craqueamento termocatalítico do óleo de buriti (Mauritia flexuosa L.), óleo de palma (Elaeis guineensis) e sabões do óleo de buriti (Mauritia flexuosa L)

O presente trabalho visa investigar o Processo de Craqueamento Termocatalítico do Óleo de Buriti (Mauritia flexuosa L.), óleo de palma (Elaeis guineensis) e sabão de óleo de buriti, considerando a transformação dos óleos vegetais e sabões via craqueamento termocatalítico em biocombustíveis, utilizando-se Na₂CO₃ (Carbonato de Sódio), CaCO₃ (Carbonato de Cálcio),CaO (óxido de cálcio) e Zeólitas Ácidas (HZSM-5) como catalisadores,as temperaturas de 420, 450 e 480 °C.O fruto de Buriti (Mauritia flexuosa L.) foi coletado e extraído óleo da polpa, em seguida este óleo foi caracterizado em relação Índice de Acidez, Índice de saponificação, Viscosidade Cinemática, Densidade , Índice de Refração e análise de CHN.Para testes preliminares foi utilizado o óleo de palma refinado e neutralizado portanto eles não foram caracterizados.O sabão de buriti foi preparado em laboratório com hidróxido de potássio e hidróxido de sódio e armazenados para pirólise térmica.Os catalisadores também foram caracterizados com relação ao infravermelho,Ressonância Magnética Nuclear de ²⁹Si e ²⁷Al, difração de raio X ,análise térmica, análise química e TPD de Amônia .No processo de craqueamento termocatalítico os produtos líquidos produzidos foram analisados quanto aos parâmetros: rendimento, índice de acidez, espectro de infravermelho, espectro de RMN e análise de CHN em seguida foram caracterizados com relação à densidade e viscosidade cinemática. No entanto, com relação ao índice de acidez dos produtos líquidos, somente os catalisadores básicos produziram craqueados com valores aceitáveis para utilização como combustível. A partir dos resultados verificou-se a eficiência dos catalisadores no qual o catalisador carbonato de sódio forneceu produtos de baixa acidez e com boas características para uso como combustível.

Avaliação das condições higiênico - sanitárias do pescado beneficiado em indústrias paraenses e aspectos relativos à exposição para consumo em Belém - Pará

O estado do Pará é um importante produtor de pescado, beneficiando peixes, moluscos e crustáceos em inúmeras indústrias localizadas em seu território e cuja produção é destinada ao mercado interno e externo. Com o objetivo de analisar os fatores que afetam a qualidade do pescado foram analisadas 433 amostras de pescado,133 ( 51 de peixe eviscerado congelado, 54 de filé de peixe congelado, nove de peixe em posta congelado, duas de peixe inteiro congelado, quatro de peixe eviscerado fresco, três de cauda de lagosta congelada e dez de camarão sem cabeça congelado), de 20 indústrias paraenses sob Inspeção federal foram submetidas a métodos analíticos oficiais; 121 amostras de peixe exposto ao consumo em nove lojas de quatro grandes redes de supermercados foram avaliadas sob diferentes aspectos de exposição e condições de comercialização; e 179 amostras de peixe exposto ao consumo em nove locais (seis mercados e três feiras-livres) foram avaliadas sob diferentes aspectos de exposição e comercialização. Os resultados demonstraram que em elevados percentuais nas análises físico-químicas (determinação de pH, provas de reação de amônia e gás sulfídrico e bases voláteis totais), sensoriais e de verificação de temperatura e microbiológicas (contagem de Staphylococcus aureus, NMP de Vibrio parahemolyticus, contagem de coliformes a 45ºC e pesquisa de Salmonella), o pescado beneficiado sob Inspeção Federal foi classificado como de boa qualidade higiênica e sanitária, com destaque para a ausência de Salmonella e Vibrio parahemolyticus e para o resultado dentro do limite estabelecido para bases voláteis totais em todas as amostras analisadas. No entanto, os limites estabelecidos para a contagem de coliformes a 45ºC e para as provas de cocção, reação de amônia e gás sulfídrico foram ultrapassados em amostras de peixe inteiro congelado. Na exposição para consumo os supermercados foram os estabelecimentos que apresentaram adequado índice de conformidade com a legislação pertinente e os mercados e feiras-livres aqueles com maior inadequação aos parâmetros recomendados. O pescado beneficiado em indústrias paraenses sob inspeção federal apresentou elevada qualidade sanitária, em decorrência dos resultados determinados nas análises realizadas. Medias e ações de vigilância sanitária são necessárias para eliminar as distorções observadas em canais de comercialização como mercados e feiras livres.

Anomalias eletromagnéticas de corpos tubulares inclinados em contato com o manto de intemperismo usando diferentes arranjos de bobinas-modelamento analógico

A principal aplicação dos métodos eletromagnéticos é a prospecção de sulfetos maciços que pela própria natureza geológica são corpos longos e delgados, encrustados em rocha encaixante resistiva, permitindo a interpretação através de curvas de modelos reduzidos usando semi-planos em meio resistivo (ar-livre). No entanto, com a extensão do uso dos métodos eletromagnéticos em regiões que tem um manto de intemperismo de parcialmente condutivo a condutivo, como na região Amazônica e nas regiões semi-áridas ou de climas tropicais , esta técnica de interpretação tem levado a resultados bem diferentes da situação real. O objetivo deste trabalho é estudar a influência do manto de intemperismo em contato ôhmico com o corpo-alvo, utilizando os arranjos de bobinas horizontal coplanar (HCP), vertical coplanar (VCP), vertical coaxial (VCA) e mínimo (PERP), através do modelagem analógico. Para simular o corpo foram utilizadas placas de grafite, cujas dimensões satisfazem a condição de semi-plano. Para simular o manto foi usada uma solução de cloreto de amônia. De forma geral, os resultados obtidos com os diversos arranjos apresentaram as mesmas características, ressalvada as diferenças peculiares de cada arranjo. De forma resumida tem-se as seguintes alterações na anomalia atribuídas à um manto condutivo em contato ôhmico com o corpo-alvo: i) Há rotação de fase, que inicialmente é em sentido anti-horário, mas mais adiante, com o aumento do número de indução do manto , torna-se horária; ii) Alteração na forma padrão do perfil de quadratura devido ao surgimento do pico extra no lado a favor do mergulho; iii) Só há uniformidade de comportamento para o pico-a-pico contra da quadratura, que cresce com o aumento número de indução do manto. Maiores anomalias são obtidas com o sistema horizontal coplanar e as menores com o vertical coplanar. Neste estudo não foi observado formação de pico extra nas anomalias do arranjo vertical coplanar. Ainda, os efeitos de cobertura são mais acentuados no sistema horizontal coplanar comparados aos sistemas de bobina vertical e em anomalias de semi-planos menos inclinados e em menor profundidade.

Detecção de fraturas no poço usando ferramenta de indução coplanar: modelamento analógico

A aplicabilidade de uma ferramenta de indução coplanar de duas bobinas na detecção de zonas fraturadas é estudado através de modelamento reduzido em laboratório. O fator de escala escolhido foi 10 e as condutividades de campo foram representadas por soluções de Cloreto de Amônia. O modelo geológico é composto por uma rocha homogênea resistiva com porções fraturadas e não-fraturada. As resistividades de campo são 4 Ω-m e 200 Ω-m para a zona fraturada e zona não-fraturada, respectivamente. As zonas fraturadas estudadas eram verticais, a várias distâncias da parede do poço, e cruzando a perfuração com mergulhos de 0°, 45° e 60°. A maioria dos perfis foram corridos em uma freqüência de laboratório de 100 kHz. Os resultados apresentados sob a forma de perfis mostraram que a ferramenta coplanar fornece informações sobre o mergulho, espessura e distância da parede do poço, dependendo da posição relativa das bobinas e da zona fraturada. Como a ferramenta coplanar não fornece informação de toda a formação ao redor da mesma, foi sugerido a construção de um sistema de duplo acoplamento semi-nulo (DASN) e alguns perfis são apresentados. Além do maior recobrimento, essa ferramenta fornece uma "técnica de olhada rápida" (quick-look technique) para estimar o mergulho da zona fraturada qualitativamente.

Efeitos do manto de intemperismo sobre anomalias “VLF” dos corpos tabulares inclinados

A utilização dos métodos indutivos de propagação E.M. na exploração mineral em regiões tropicais, apresenta grandes dificuldades devido a presença de uma camada superficial condutiva (manto de intemperismo) comumente encontrada nestas regiões. Na região Amazônica, o manto apresenta-se bastante desenvolvido e condutivo, e em regiões semi-áridas, pode-se formar uma fina crosta superficial de sal. Em conseqüência disto, a interpretação dos dados E.M. obtidos para modelos que não consideram uma cobertura condutiva levam a erros consideráveis. Objetivando-se estudar os efeitos do manto sobre anomalias VLF devidas a corpos tabulares inclinados em contato com o manto (manto ohmico), foi realizada uma série de experimentos através do modelamento analógico, considerando-se diferentes parâmetros de resposta para o manto e o corpo. O manto de intemperismo foi simulado por soluções de cloreto de amônia (NH₄Cl) dispostas horizontalmente e o corpo condutor por chapas de grafite colocadas em posições inclinadas verticalmente. Utilizou-se quatro corpos condutores e três mantos com diferentes espessuras e condutividades, simulando, desta forma, diversas situações geológicas. Os resultados são dados por simples situações dos corpos localizados em um meio não condutor (ar), onde os parâmetros variados são: profundidade do topo, condutividade e mergulho do corpo. Os efeitos da condutividade da cobertura são amplamente ilustrados e avaliados. Para a análise dos resultados, foi plotado um conjunto de curvas considerando-se os valores pico-a-pico das anomalias de "tilt angle" e de elipsidade. Os resultados foram sintetizados em um outro conjunto de curvas reunidas em diagramas de Argand. Estando ou não o manto presente, observou-se, tanto para o tilt angle quanto para a elipsidade, o efeito do aumento da profundidade é o de reduzir a magnitude pico-a-pico e a forma do pico da anomalia, fazendo com que este afaste-se do ponto de "cross-over". Para um condutor de mesma espessura, o aumento da condutividade causa um ligeiro aumento nas anomalias de tilt angle, e uma atenuação nas anomalias de elipsidade. O efeito geral na variação do mergulho do condutor é o de causar uma assimetria nos perfis de tilt angle e de elipsidade. O aumento da condutância do manto de intemperismo causa um acréscimo nas anomalias de elipsidade e uma ligeira diminuição nas anomalias de tilt angle; porém, a partir de um certo valor de condutância do manto (mantos mais condutivos) tanto as anomalias de tilt angle quanto as anomalias de elipsidade começam a atenuar. Há rotação de fase no sentido anti-horário, sendo mais intensa para grandes valores de número de indução do corpo. Na presença do manto, o corpo parece estar a uma profundidade inferior à verdadeira e a ser menos condutivo.

Nutrient and phytoplankton biomass in the Amazon River shelf waters

O estuário do rio Amazonas é notável na Plataforma Continental do Amazonas, onde a presença das águas fluviais foi detectada, mesmo durante o período da diminuição da descarga desse rio, pelos baixos valores de salinidade e altos valores de nutrientes. Contudo, a presença das águas oceânicas também foi marcante. Em relação às fases do ciclo do nitrogênio, o nitrogênio orgânico dissolvido foi a forma predominante, seguido do nitrogênio total particulado, nitrato, amônia e nitrito. Os dados de clorofila a indicaram uma área eutrófica onde há nitrogênio embora os valores da anomalia do nitrogênio inorgânico dissolvido tenham mostrado que ocorre maior remoção do que adição dessa forma nitrogenada na área em estudo. Os resultados das simulações com o modelo bidimensional MAAC-2D confirmaram que as águas ricas em nutrientes são deslocadas para noroeste (dois núcleos em 2,5°N-50°W e 4°N-51°W), pela ação de uma CNB mais forte durante o período de decaimento da vazão dos rios. No período de vazão máxima, estas lentes de águas ricas de nutrientes distribuem-se próximo de 0,5°N-48,5°W, bem como ao longo da plataforma Amazônica rasa (20m-50m profundidade, 1°N-3,5°N), como resultado do espalhamento da água doce de origem continental.