Epidemiological and oral manifestations of HIV-positive patients in a specialized service in Brazil

The purpose of this study was to evaluate the prevalence of oral lesions in HIV-positive patients attending the Specialized Service for Infectious-contagious Diseases and Parasitoses of the Health Secretariat of the State of Pará (URE-DIPE/SESPA), in the city of Belém, PA, Brazil. A total of 79 HIV-positive patients (53 males and 26 females) were examined. Clinical and epidemiological evaluations were done by correlating the lesions with gender, race, chronological age, risk behavior and prevailing immune status (CD4+ cells count). Lesion location and the presence of associated factors, such as alcohol use, smoking and denture wearing, were quantified individually for each type of lesion using a diagnostic pattern based on the clinical aspects. Approximately 47% of the patients (n=37) presented some type of oral lesion. Candidiasis (28%) and periodontal disease (28%) were the most common, followed by cervical-facial lymphadenopathy (17.5%). Other lesions observed were hairy leukoplakia, melanin hyperpigmentation, ulcerative stomatitis (aphthous), herpes simplex, frictional keratosis and pyogenic granuloma. This analysis presented some relevance as to the statistical data. Concerning CD4+ cells, most lesions manifested with the reduction of the CD count. There were a larger number of HIV-positive female heterosexual patients. Alcohol and/or smoking were strongly associated with the occurrence of hairy leukoplakia in these patients. Candidiasis and periodontal disease were the most common oro-regional clinical manifestations in the patients.

Terapia de reposição enzimática para as mucopolissacaridoses I, II e VI: recomendações de um grupo de especialistas brasileiros

As mucopolissacaridoses (MPS) são doenças genéticas raras causadas pela deficiência de enzimas lisossômicas específicas que afetam o catabolismo de glicosaminoglicanos (GAG). O acúmulo de GAG em vários órgãos e tecidos nos pacientes afetados pelas MPS resulta em uma série de sinais e sintomas, integrantes de um quadro clínico multissistêmico que compromete ossos e articulações, vias respiratórias, sistema cardiovascular e muitos outros órgãos e tecidos, incluindo, em alguns casos, as funções cognitivas. Já foram identificados 11 defeitos enzimáticos que causam sete tipos diferentes de MPS. Antes do advento de terapias dirigidas para a restauração da atividade da enzima deficiente, o tratamento das MPS tinha como principal foco a prevenção e o cuidado das complicações, aspecto ainda bastante importante no manejo desses pacientes. Na década de 80 foi proposto o tratamento das MPS com transplante de medula óssea/transplante de células tronco hematopoiéticas (TMO/TCTH) e na década de 90 começou o desenvolvimento da Terapia de Reposição Enzimática (TRE), que se tornou uma realidade aprovada para uso clínico nas MPS I, II e VI na primeira década do século 21. Os autores deste trabalho têm a convicção de que um melhor futuro para os pacientes afetados pelas MPS depende da identificação, compreensão e manejo adequado das manifestações multissistêmicas dessas doenças, incluindo medidas de suporte (que devem fazer parte da assistência multidisciplinar regular destes pacientes) e terapias específicas. Embora a inibição da síntese de GAG e o resgate da atividade enzimática com moléculas pequenas também possam vir a ter um papel no manejo das MPS, o grande avanço disponível no momento é a TRE intravenosa. A TRE permitiu modificar radicalmente o panorama do tratamento das mucopolissacaridoses I, II e VI na última década, sendo que ainda pode estender seus benefícios em breve para a MPS IV A (cuja TRE já está em desenvolvimento clínico), com perspectivas para o tratamento da MPS III A e do déficit cognitivo na MPS II através de administração da enzima diretamente no sistema nervoso central (SNC). Um grande número de centros brasileiros, incluindo serviços de todas as regiões do país, já têm experiência com TRE para MPS I, II e VI. Essa experiência foi adquirida não só com o tratamento de pacientes como também com a participação de alguns grupos em ensaios clínicos envolvendo TRE para essas condições. Somados os três tipos de MPS, mais de 250 pacientes já foram tratados com TRE em nosso país. A experiência dos profissionais brasileiros, somada aos dados disponíveis na literatura internacional, permitiu elaborar este documento, produzido com o objetivo de reunir e harmonizar as informações disponíveis sobre o tratamento destas doenças graves e progressivas, mas que, felizmente, são hoje tratáveis, uma realidade que traz novas perspectivas para os pacientes brasileiros afetados por essas condições.