Frequency of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in patients attended in Belém, Pará, Brazil

ABSTRACT: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria is a hematological disease with complex physiopathology. It is genetically characterized by a somatic mutation in the PIG-A gene (phosphatidylinositol glycan anchor biosynthesis, class A), in which the best known antigens are DAF (decay accelerating factor or CD55) and MIRL (membrane inhibitor of reactive lysis or CD59). OBJECTIVE: To determine the frequency of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in patients attended at the HEMOPA foundation from November 2008 to July 2009. METHOD: Thirty patients, with ages ranging from two to 79 years old and suspected of having paroxysmal nocturnal hemoglobinuria were examined. All patients were immunophenotyped by flow cytometry for the CD5, CD59, CD16 and CD45 antigens. RESULTS: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria was identified in nine of the thirty patients investigated. Another 3 cases had inconclusive results with CD59-negative labeling only for neutrophils. The highest frequency of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria patients (7/9) and inconclusive cases (2/3) were between 19 years old and 48 years old, with a median of 28 years. CONCLUSION: These results show the importance of flow cytometry to identify cases in which patients are deficient in only one antigen (CD59).

Anemia hemolítica causada por Indigofera suffruticosa (Leg. Papilionoideae) em bovinos

As partes aéreas de Indigofera suffruticosa Mill. (família Leg. Papilionoideae), planta incriminada pelos criadores de diversas áreas do Nordeste por doença caracterizada por hemoglobinúria em bovinos, foram administradas por via oral a seis bovinos, em doses diárias repetidas de 10 a 40 g/kg, Todos os animais experimentais apresentaram hemoglobinúria, porém passageira, apesar continuidade da administração da planta. Dois desses bovinos não apresentaram manifestações adicionais, um terceiro animal evidenciou manifestações leves, e os três outros, sintomas adicionais de intensidade moderada: apatia, mucosas visíveis de coloração esbranquiçada, pêlos arrepiados, anorexia, diminuição da freqüência e intensidade dos movimentos ruminais, taquicardia, pulso venoso positivo e dispnéia. Antes da crise hemolítica a urina apresentava coloração verde azulada. Nenhum animal experimental morreu, porém um foi sacrificado durante a fase hemoglobinúrica. À necropsia observaram-se anemia, bexiga contendo urina cor de vinho tinto, rins aumentados de volume com coloração marrom-escura, fígado, na superfície e ao corte, de coloração azulada com lobulação perceptível. As principais alterações histológicas foram verificadas no fígado, sob forma de necrose coagulativa e tumefação e/ou microvacuolização citoplasmática dos hepatócitos, e no rim representadas por acentuada nefrose, associada a grande quantidade de filtrado e/ou hemoglobina nos espaços de Bowman dentro de túbulos e do citoplasma das células epiteliais.

Benign Paroxysmal Positional Vertigo: comparison of two recent international guidelines

A Vertigem Posicional Paroxística Benigna (VPPB) é caracterizada por tontura rotatória com duração de segundos e tratada com manobras cefálicas. Para sistematizar a conduta e conduzir os clínicos no atual conhecimento no seu controle, sociedades internacionais desenvolveram diretrizes. OBJETIVO: Discutir de forma prática e didática o estado da arte da abordagem atualmente disponível para VPPB. MATERIAL E MÉTODOS: Revisão assistemática com análise crítica comparando os resultados de duas recentes diretrizes internacionais a respeito da avaliação e controle da VPPB. Uma pesquisa foi elaborada pela American Academy of Otolaryngology (AAO-HNS) e a outra preparada pela American Academy of Neurology (AAN). Os tópicos em comum foram separados em tabelas comparativas. RESULTADOS: As diretrizes apresentaram diferenças quanto à metodologia. Apenas o artigo da AAO-HNS abordou sobre diagnóstico, recomendando o teste de Dix-Hallpike. Quanto aos tratamentos abordados, apenas a Reposição Canalítica, Manobra de Semont e a Reabilitação Vestibular tiveram estudos suficientes para receber recomendações. CONCLUSÃO: As duas diretrizes apresentaram os respaldos científicos necessários para os profissionais que atuam no diagnóstico e controle da VPPB, porém o resultado do grupo multidisciplinar da AAO-HNS foi mais abrangente e com qualidade superior.