Descrição e avaliação das brinquedotecas hospitalares em Belém

A brinquedoteca hospitalar é um direito legalmente assegurado às crianças por meio da Lei 11.104/05, entretanto ainda não concretizado integralmente no país. O presente estudo objetivou descrever e analisar as condições de serviços e espaços disponibilizados pelas brinquedotecas hospitalares em Belém do Pará. Fizeram parte da pesquisa quatro hospitais que possuem este serviço. A pesquisa envolveu 10 técnicos e 39 crianças e seus acompanhantes. Para os técnicos foram utilizados um roteiro de Entrevista; a Escala Autoavaliativa de Índices de Qualidade (EAIQ), sendo do tipo Likert, composta por 27 itens fechados e três abertos. Para as crianças e seus responsáveis foram aplicados roteiros de entrevista. Foram realizados também observações e registro fotográfico. A coleta de dados foi iniciada após a assinatura do Termo de Consentimento Livre e Esclarecido, as entrevistas e a aplicação da EAIQ foram feitas individualmente. Os dados oriundos das entrevistas foram agrupados em categorias a partir dos tópicos presentes nos roteiros e os da escala segundo a literatura, ambos analisados qualitativamente. Dentre os principais resultados encontrados estão: a- Todos os hospitais do estudo eram público; b- no tocante a conceituação do espaço, as resposta dos técnicos e acompanhantes esteve em consonância com a literatura e a legislação vigente; c- existem poucos registros acerca da implantação e funcionamento dos espaços; d- as equipes se diferiram tanto em relação ao número de membros quanto à formação, sendo que em metade delas falta uma rotina sistemática de reuniões, contudo foram avaliadas positivamente pela clientela, e- verificou-se que três delas funcionam no mínimo cinco dias por semana e que todas oferecem atividades livres, dirigidas; f- no tocante ao acervo lúdico, este se diferenciou em relação à quantidade, mas as instituições dispunham de brinquedos de faz-de-conta, blocos de montar e jogos de tabuleiro, g- verificou-se que as crianças apresentaram pouca restrição às brincadeiras que gostariam de realizar no hospital e relataram que o local preferido dentro desse contexto é aquele em que podem brincar. O estudo permitiu traçar um perfil destas brinquedotecas, verificar os aspectos que favorecem a concretização dos objetivos desses espaços e reflexões sobre possibilidades de melhorias.

Terapia de reposição enzimática para as mucopolissacaridoses I, II e VI: recomendações de um grupo de especialistas brasileiros

As mucopolissacaridoses (MPS) são doenças genéticas raras causadas pela deficiência de enzimas lisossômicas específicas que afetam o catabolismo de glicosaminoglicanos (GAG). O acúmulo de GAG em vários órgãos e tecidos nos pacientes afetados pelas MPS resulta em uma série de sinais e sintomas, integrantes de um quadro clínico multissistêmico que compromete ossos e articulações, vias respiratórias, sistema cardiovascular e muitos outros órgãos e tecidos, incluindo, em alguns casos, as funções cognitivas. Já foram identificados 11 defeitos enzimáticos que causam sete tipos diferentes de MPS. Antes do advento de terapias dirigidas para a restauração da atividade da enzima deficiente, o tratamento das MPS tinha como principal foco a prevenção e o cuidado das complicações, aspecto ainda bastante importante no manejo desses pacientes. Na década de 80 foi proposto o tratamento das MPS com transplante de medula óssea/transplante de células tronco hematopoiéticas (TMO/TCTH) e na década de 90 começou o desenvolvimento da Terapia de Reposição Enzimática (TRE), que se tornou uma realidade aprovada para uso clínico nas MPS I, II e VI na primeira década do século 21. Os autores deste trabalho têm a convicção de que um melhor futuro para os pacientes afetados pelas MPS depende da identificação, compreensão e manejo adequado das manifestações multissistêmicas dessas doenças, incluindo medidas de suporte (que devem fazer parte da assistência multidisciplinar regular destes pacientes) e terapias específicas. Embora a inibição da síntese de GAG e o resgate da atividade enzimática com moléculas pequenas também possam vir a ter um papel no manejo das MPS, o grande avanço disponível no momento é a TRE intravenosa. A TRE permitiu modificar radicalmente o panorama do tratamento das mucopolissacaridoses I, II e VI na última década, sendo que ainda pode estender seus benefícios em breve para a MPS IV A (cuja TRE já está em desenvolvimento clínico), com perspectivas para o tratamento da MPS III A e do déficit cognitivo na MPS II através de administração da enzima diretamente no sistema nervoso central (SNC). Um grande número de centros brasileiros, incluindo serviços de todas as regiões do país, já têm experiência com TRE para MPS I, II e VI. Essa experiência foi adquirida não só com o tratamento de pacientes como também com a participação de alguns grupos em ensaios clínicos envolvendo TRE para essas condições. Somados os três tipos de MPS, mais de 250 pacientes já foram tratados com TRE em nosso país. A experiência dos profissionais brasileiros, somada aos dados disponíveis na literatura internacional, permitiu elaborar este documento, produzido com o objetivo de reunir e harmonizar as informações disponíveis sobre o tratamento destas doenças graves e progressivas, mas que, felizmente, são hoje tratáveis, uma realidade que traz novas perspectivas para os pacientes brasileiros afetados por essas condições.