Terapia de reposição enzimática para as mucopolissacaridoses I, II e VI: recomendações de um grupo de especialistas brasileiros

As mucopolissacaridoses (MPS) são doenças genéticas raras causadas pela deficiência de enzimas lisossômicas específicas que afetam o catabolismo de glicosaminoglicanos (GAG). O acúmulo de GAG em vários órgãos e tecidos nos pacientes afetados pelas MPS resulta em uma série de sinais e sintomas, integrantes de um quadro clínico multissistêmico que compromete ossos e articulações, vias respiratórias, sistema cardiovascular e muitos outros órgãos e tecidos, incluindo, em alguns casos, as funções cognitivas. Já foram identificados 11 defeitos enzimáticos que causam sete tipos diferentes de MPS. Antes do advento de terapias dirigidas para a restauração da atividade da enzima deficiente, o tratamento das MPS tinha como principal foco a prevenção e o cuidado das complicações, aspecto ainda bastante importante no manejo desses pacientes. Na década de 80 foi proposto o tratamento das MPS com transplante de medula óssea/transplante de células tronco hematopoiéticas (TMO/TCTH) e na década de 90 começou o desenvolvimento da Terapia de Reposição Enzimática (TRE), que se tornou uma realidade aprovada para uso clínico nas MPS I, II e VI na primeira década do século 21. Os autores deste trabalho têm a convicção de que um melhor futuro para os pacientes afetados pelas MPS depende da identificação, compreensão e manejo adequado das manifestações multissistêmicas dessas doenças, incluindo medidas de suporte (que devem fazer parte da assistência multidisciplinar regular destes pacientes) e terapias específicas. Embora a inibição da síntese de GAG e o resgate da atividade enzimática com moléculas pequenas também possam vir a ter um papel no manejo das MPS, o grande avanço disponível no momento é a TRE intravenosa. A TRE permitiu modificar radicalmente o panorama do tratamento das mucopolissacaridoses I, II e VI na última década, sendo que ainda pode estender seus benefícios em breve para a MPS IV A (cuja TRE já está em desenvolvimento clínico), com perspectivas para o tratamento da MPS III A e do déficit cognitivo na MPS II através de administração da enzima diretamente no sistema nervoso central (SNC). Um grande número de centros brasileiros, incluindo serviços de todas as regiões do país, já têm experiência com TRE para MPS I, II e VI. Essa experiência foi adquirida não só com o tratamento de pacientes como também com a participação de alguns grupos em ensaios clínicos envolvendo TRE para essas condições. Somados os três tipos de MPS, mais de 250 pacientes já foram tratados com TRE em nosso país. A experiência dos profissionais brasileiros, somada aos dados disponíveis na literatura internacional, permitiu elaborar este documento, produzido com o objetivo de reunir e harmonizar as informações disponíveis sobre o tratamento destas doenças graves e progressivas, mas que, felizmente, são hoje tratáveis, uma realidade que traz novas perspectivas para os pacientes brasileiros afetados por essas condições.

A presença inglesa no Brasil e sua influência nas obras de escritores brasileiros do século XIX

Esta dissertação tem por objetivo investigar a presença dos escritores ingleses nas obras de escritores brasileiros do século XIX. Os romancistas ingleses que se destacaram na Inglaterra do século XVIII foram Daniel Defoe, Samuel Richardson e Henry Fielding. Eles contribuíram para ascensão e consolidação do romance como gênero literário. No Brasil, o romance desenvolveu-se com maior liberdade e atraiu o público leitor. O novo público começa a ler romances que recriavam a cidade, as ruas e a vida de uma classe social emergente: a burguesia. O novo gênero que surgiu na Inglaterra promoveu o crescimento do comércio, a proliferação de revistas e jornais, de cunho popular e literário. Os escritores brasileiros como José de Alencar e Machado de Assis sofreram influências dos escritores ingleses, no entanto, essa influência não foi refletida somente nos romances desses escritores, foi sentida também nos negócios, na cultura e na vida social do Brasil. Alguns exemplos dessa presença são igualmente revelados nas obras de Machado de Assis por meio das citações, das referências e das alusões. Machado de Assis, sempre quando possível, faz referências aos escritores ingleses tanto dos séculos XVI e XVIII quanto do século XIX, tais como Shakespeare, Swift, Fielding. Sterne, Lamb e Dickens entre outros romancistas ingleses.

Esculápios tropicais: a institucionalização da medicina no Pará, 1889-1919

Esta dissertação insere-se dentro de uma proposta que pretende recompor a história social da medicina no Pará sob uma nova perspectiva. Analisar a construção do poder e prestígio da medicina científica e dos médicos na sociedade paraense da virada do século XIX para o século XX é o principal objetivo deste trabalho. A intenção é mostrar que, longe de gozar de uma hegemonia no universo da cura e dispor de um poder imanente capaz de modelar a sociedade da época, os médicos ainda enfrentavam enormes dificuldade para legitimar sua ciência entre as mais diversas categorias sociais. Enquanto as autoridades republicanas, em nome da “Civilização” nos trópicos, seguiam com sua política de higienização do espaço urbano e combate às epidemias, a população paraense persistia na busca de alívio de suas mazelas nas tradicionais artes de curar. No entanto, se a medicina popular constitui-se em um dos maiores empecilhos para a afirmação dos médicos acadêmicos como senhores da cura, a desunião, a falta de ética e consenso no interior da classe médica não deixaram de ser alguns dos fatores marcantes do descrédito que pairava sobre a figura dos representantes da medicina oficial em plena República brasileira. Para enfrentar tantos problemas, os médicos, pouco a pouco, procuram superar suas diferenças e criaram regras e laços de solidariedade capazes de uni-los em torno de objetivos em comum, consolidando uma identidade de grupo que fortaleceu sua corporação e lutou pelo prestígio e poder que eles tanto almejavam.

Cruentas guerras: índios e portugueses nos sertões do Maranhão e Piauí (primeira metade do século XVIII)

As capitanias do Maranhão e do Piauí foram palco de muitas guerras entre lusobrasileiros e índios na primeira metade do século XVIII. Esta dissertação trata desses conflitos que aconteceram durante a expansão portuguesa nessa região. A pesquisa procura analisar como o espaço das capitanias do Maranhão e Piauí é descrito nos relatos que tratam sobre as guerras, bem como a maneira pela qual as tropas contribuíram para alteração na paisagem da região. A dissertação reflete também sobre a composição dos espaços indígenas na paisagem colonial e as relações que os grupos indígenas mantinham entre eles e com os luso-brasileiros. Outra discussão feita pela dissertação trata da maneira pela qual as guerras faziam parte das relações de poder existentes no Estado do Maranhão e Grão-Pará e como a realização delas dependia de interesses particulares.