Frequency of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in patients attended in Belém, Pará, Brazil

ABSTRACT: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria is a hematological disease with complex physiopathology. It is genetically characterized by a somatic mutation in the PIG-A gene (phosphatidylinositol glycan anchor biosynthesis, class A), in which the best known antigens are DAF (decay accelerating factor or CD55) and MIRL (membrane inhibitor of reactive lysis or CD59). OBJECTIVE: To determine the frequency of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in patients attended at the HEMOPA foundation from November 2008 to July 2009. METHOD: Thirty patients, with ages ranging from two to 79 years old and suspected of having paroxysmal nocturnal hemoglobinuria were examined. All patients were immunophenotyped by flow cytometry for the CD5, CD59, CD16 and CD45 antigens. RESULTS: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria was identified in nine of the thirty patients investigated. Another 3 cases had inconclusive results with CD59-negative labeling only for neutrophils. The highest frequency of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria patients (7/9) and inconclusive cases (2/3) were between 19 years old and 48 years old, with a median of 28 years. CONCLUSION: These results show the importance of flow cytometry to identify cases in which patients are deficient in only one antigen (CD59).

Estudo da interação genótipo-ambiente em rebanhos da raça Nelore na Amazônia Legal

Dados de pesos padronizados aos 120 (P120), 210 (P210), 450 (P450) dias de idade, perímetro escrotal aos 450 dias de idade (PE450) e idade ao primeiro parto (IPP), de 211.744 registros de animais Nelore, provenientes de fazenda localizadas na região da Amazônia Legal, foram utilizados na análise. O efeito da interação genótipo-ambiente foi estudado por meio de estimativas de herdabilidade e de correlações entre classificações, comparando os animais da Amazônia Legal com a base geral de animais do PMGRN – Nelore Brasil. As análises bi-característica consideraram o P120 como característica-âncora, com P210, P450 e PE450. O modelo de análise considerou grupo de contemporâneos de P120, P210, P450 e da classe de idade da vaca ao parto (CIVP) como efeitos fixos e os efeitos aleatórios genéticos aditivos diretos, maternos e residuais. Nas análises de P120 com P450 e com PE450 foi desconsiderado o efeito materno no modelo. A covariância aditivo-materna foi fixada em zero, conforme protocolo estabelecido nas análises do PMGRN – Nelore Brasil. A característica IPP foi analisada separadamente, em análise de característica única e considerando como efeito fixo o GCIPP e como aleatórios os efeitos aditivos genéticos e residual. Para realizar a comparação entre classificações, por meio do procedimento PROC CORR opção spearman do SAS. As estimativas de herdabilidade para P120, P210, P450, PE450 e IPP nos dados da Amazônia Legal foram: 0,20 a 0,49; 0,21; 0,48; 0,45 e 0,21, respectivamente, e nos dados gerais do PMGRN – Nelore Brasil foram: 0,23; 0,25; 0,34; 0,43 e 0,11, respectivamente. As correlações entre classificações de rank para P120, P210, P450, PE450 e IPP foram iguais a 0,77; 0,79; 0,82; 0,78 e 0,38, respectivamente. As análises da interação genótipo-ambiente evidenciaram maiores efeitos sobre os aspectos maternos, de peso ao sobreano e IPP, enquanto que as correlações entre classificações mostraram fortes evidências de interação genótipo-ambiente em quase todas as características estudadas.

Circulation and salt intrusion in the Piaçaguera Channel, Santos (SP)

A análise de dados termohalinos e correntes medidos em uma estação fixa no Canal de Piaçaguera (Estuário de Santos) no inverno foi feita em termos de condições cíclicas da maré (quadratura e sizígia) e quase-estacionária, com o objetivo de caracterizar a estratificação da massa de água estuarina, sua circulação e transporte de sal forçados pela modulação quinzenal da maré. Foram utilizados métodos clássicos de análise de dados observacionais horários e quase sinóticos e de simulações analíticas de perfis estacionários de salinidade e do componente longitudinal da velocidade. Durante o ciclo de maré de quadratura as velocidades de enchente (v<0) e vazante (v>0) variaram de -0.20 m/s a 0.30 m/s, associadas à pequena variação de salinidade entre a superfície e o fundo (26.4 psu a 30.7 psu). No ciclo de sizígia a velocidade aumentou de -0.40 m/s a 0.45 m/s, mas a estratificação de salinidade permaneceu praticamente a mesma. Os perfis estacionários teóricos de salinidade e de velocidade apresentaram boa concordância (Skill próximo a 1,0) quando comparados aos perfis observacionais. Durante a modulação quinzenal da maré não houve alteração na classificação do canal estuarino (tipo 2a-parcialmente misturado e fracamente estratificado), pois a taxa de aumento da energia potencial não foi suficiente para ocasionar a erosão da haloclina. Esses resultados, associados à alta estabilidade vertical (RiL >20) e ao número de Richardson estuarino (1,6), permitem as seguintes conclusões: i) o mecanismo que forçou a circulação e os processos de mistura foi principalmente o balanço da descarga fluvial com a maré, associado ao componente baroclínico da força de gradiente de pressão; ii) não houve variações nas principais características termohalinas e da circulação devido à modulação quinzenal da maré; e iii) os perfis quase estacionários de salinidade e da velocidade foram adequadamente simulados com um modelo analítico clássico.

O abaixamento das vogais médias pretônicas em Belém/PA: um estudo variacionista sobre o dialeto do migrante maranhense frente ao dialeto falado em Belém/PA

O presente estudo teve como objetivo investigar o Abaixamento das vogais médias pretônicas na variedade do português falado em Belém (PA). Pautamos-nos nos pressupostos da sociolinguística quantitativa de Labov (1972), e utilizados alguns procedimentos metodológicos adotados por Bortoni-Ricardo (1985) para as análises de redes sociais, importantes para o estudo de dialetos em comunidades de migração, como é o caso de Belém, que recebeu intenso fluxo migratório nas décadas de 50 a 80 do século passado. Utilizamos também, para comparação, os resultados de Castro (2008), Souza (2010) e Ferreira (2013). O corpus foi formado a partir de gravações de entrevistas de 18 informantes, divididos em dois grupos: a) um grupo de ancoragem, com 12 (doze) informantes migrantes do estado do Maranhão (06 (seis) do sexo masculino e 06 (seis) do sexo feminino), com idade de 50 ou mais, e que residem em Belém há mais de vinte e cinco anos; b) outro de controle, com 06 (seis) informantes (03 (três) do sexo masculino e 03 (três) do sexo feminino), paraenses descendentes do grupo de ancoragem, com idade entre 20 e 30 anos, ou que migraram para Belém muito novos, com até três anos. Os dados do corpus submetidos às análises somaram 3.099 ocorrências das vogais-objeto, anterior (1.948) e posterior (1.151). Foram estabelecidas como variáveis extralinguísticas: sexo, grupo de amostra e escolaridade. Para variáveis linguísticas foram consideradas: altura da vogal tônica, grau de recuo da tônica, grau de nasalidade da tônica, posição da pretônica no vocábulo, vogal contígua, distância relativa à sílaba tônica, segmento precedente, segmento seguinte e tipo de rima. Após as análises estatísticas computadas pelo software Goldvarb X, os resultados mostraram que no dialeto de Belém/PA há uma predominância das variantes de manutenção – [e] 40,7% e [o] 43,5% em detrimento das do alteamento – [i] 23,9% e [u] 16,1%, e do abaixamento – [E] 35,5% e [O] 40,4%, contudo, por ser o abaixamento a variante mais produtiva no Maranhão, este foi o fenômeno analisado. As variáveis linguísticas que favoreceram o abaixamento das variantes estudadas foram: (i) altura da vogal tônica, (ii) grau de recuo da tônica, (iii) grau de nasalidade da tônica, (iv) vogal contígua, (v) distância relativa à sílaba tônica, (vi) segmento precedente, (vii) segmento seguinte e (viii) tipo de rima. Com relação às variáveis extralinguísticas (ix) o grupo de amostra favoreceu o abaixamento tanto de quanto de e a variável (x) sexo favoreceu apenas o abaixamento de . Os resultados revelaram manutenção da marca dialetal dos migrantes maranhenses mesmo em virtude do contato interdialetal com outro dialeto e evidenciaram que o abaixamento vocálico no dialeto em questão é motivado, sobretudo pelo processo de harmonia vocálica. Tais resultados são reflexos da rede social dos informantes, a qual tem alta densidade e cujo vernáculo é símbolo de identidade.