Responsividade à tetrahidrobiopterina em pacientes com deficiência de fenilalanina hidroxilase

OBJETIVO: Identificar indivíduos responsivos à tetrahibrobiopterina (BH₄) em uma amostra de pacientes brasileiros com hiperfenilalaninemia por deficiência de fenilalanina-hidroxilase (HPA-PAH). MÉTODOS: Estudo intervencional, amostragem por conveniência. Para serem incluídos no estudo, os pacientes deveriam: possuir diagnóstico bioquímico de HPA-PAH; ter idade ≥ 7 anos; estar em tratamento dietético; e apresentar níveis de fenilalanina (Phe) ≥ 6 mg/dL em todas as medidas realizadas no ano anterior à inclusão no estudo. Os níveis de Phe foram determinados por meio de espectrometria de massas in tandem no dia anterior (dia 1) e nos pontos de hora 0, 4 e 8 h (dia 2) e 24 h (dia 3) após ingestão de BH₄. Os critérios utilizados para definir responsividade ao BH₄ foram: critério 1-redução ≥ 30% de Phe após 8 h da administração de BH₄; e critério 2-redução ≥ 30% de Phe após 24 h da administração. RESULTADOS: Dezoito pacientes foram incluídos no estudo (mediana de idade = 14 anos, sexo masculino = 12). Cinco pacientes foram responsivos ao BH₄, sendo três (forma clássica: um; forma leve: dois) de acordo com ambos os critérios, e dois (forma clássica: um; forma não definida: um) de acordo com o critério 2. Os níveis de Phe plasmáticos do dia 1 não demonstraram variação nos pontos de hora (p = 0,523). Entretanto, quando comparamos os níveis de Phe nos pontos de hora dos dias 1 e 2, encontramos uma variação significativa (p = 0,006). A análise da associação genótipo-fenótipo confirmou o caráter multifatorial da responsividade ao BH₄. CONCLUSÃO: Os nossos achados estão de acordo com a literatura e indicam que um número relevante de pacientes brasileiros com HPA-PAH é responsivo à BH₄.

O espaço e o tempo feminino num dia qualquer: Belém 1960

Embora até hoje incipiente, não se pode dizer que o cinema paraense inexista. Alguns filmes realizados têm apresentado esparsas demonstrações, por vezes corajosas, de cineastas conterrâneos esforçados em usar a linguagem das imagens para captar aspectos documentais e/ ou ficcionais da sociedade, em épocas variadas. Libero Luxardo, paulista de Sorocaba, radicado em Belém desde a década de 40, insere-se entre os que já tentaram fazer cinema no Pará. Com uma obra premiada e clássica (Alma do Brasil - A Retirada da Laguna/ Mato Grosso/ 1931), pode ser visto competindo com alguns cineastas da sua época. Introduziu-se no meio paraense através da profissão que abraçara no sul, realizando documentários. Os filmes de ficção vieram depois, mas os dois gêneros usaram como background, a místico-exótica Amazônia. Uma de suas primeiras iniciativas cinematográficas para fixar-se no Pará foi Amanhã Nos Encontraremos, filme inacabado realizado na década de 40. Na segunda Interventoria de Magalhães Barata, o cineasta procurou registrar as benfeitorias governamentais dessa fase populista da política paraense. Entre os dados recolhidos da imprensa deste período, há notícias sobre os projetos a serem desenvolvidos por ele. Um outro dado muito significativo é dado pelo pesquisador Alfredo Wagner sobre a existência, na Região do Arari, de um caboclo que teria sido ator de filmes de Luxardo. A cinebiografia mais recente do cineasta aponta os seguintes filmes: Um Dia Qualquer (1962), Marajó, Barreira do Mar (1964), Um Diamante e Cinco Balas (1966) e Brutos Inocentes (1974). Da fase partidária e política, ressalta-se o documentário O Enterro de Magalhães Barata (1959), entre os inúmeros que realizou ao registrar as obras oficiais do governo baratista. O resgate histórico da passagem de Libero Luxardo pelo Pará está merecendo a atenção do pesquisador de cinema. Por ora, meu interesse em contextualizar sua obra deve-se a um tópico instigativo a ser desenvolvido: qual o olhar de Libero sobre as mulheres paraenses da década de 60 no filme Um Dia Qualquer? O tema pretende recobrir uma fase do cinema paraense, momento em que as mudanças culturais e sociais estão fazendo-se no mundo. Objetiva pensar também, nestes cem anos de cinema, as contribuições a ele dadas pela cultura paraense.

Adaptação do comportamento animal e mundos emergentes

Discutimos as implicações da noção de adaptação que é uma noção chave para a teoria da evolução clássica. Em lugar de obstinar-se em considerar os organismos como coleção de traços adaptados, propomos buscar estudar a evolução por meio de um quadro teórico onde prevalece uma outra ontologia que destaca o fato de que os organismos e as circunstâncias são totalmente integrados. A etapa preliminar necessária para esta reconsideração consiste em passar de uma lógica prescritiva para uma lógica proscritiva. Isto é, da idéia de que tudo que não é permitido, é proibido; à idéia que o que não é proibido, é permitido. Propomos que a idéia de que os sistemas vivos especificam o mundo no qual eles vivem pode modificar nossa maneira de encarar os processos adaptativos.