242 resultados para Síndrome de Marfan

em Repositório Institucional UNESP - Universidade Estadual Paulista "Julio de Mesquita Filho"


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As afecções gastrintestinais dos cavalos são agravadas por complicações como a laminite, cuja etiopatogenia está relacionada à degradação da membrana basal do tecido laminar por metaloproteinases (MMPs). A ativação das MMPs pode ocorrer devido à liberação local de citocinas inflamatórias ou enzimas provenientes de leucócitos infiltrados no tecido laminar. O objetivo deste trabalho foi avaliar as alterações morfológicas do tecido laminar de equinos com síndrome cólica letal e sua provável associação com parâmetros clínicos e laboratoriais. Observou-se intensa destruição da arquitetura laminar, principalmente nos animais com alterações físicas e laboratoriais mais acentuadas, como tempo de preenchimento capilar prolongado (TPC), membranas mucosas congestas, taquicardia, hemoconcentração e redução nas contagens de plaquetas e leucócitos. Os resultados sinalizam o provável momento do desenvolvimento de lesões do tecido laminar em equinos com síndrome cólica, no qual é possível adotar medidas preventivas contra a laminite.

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A total of 72 strains of Staphylococcus aureus were examined for the production of staphylococcal enterotoxins (SE) A, B, C, D and toxic shock syndrome toxin (TSST-1). The strains were isolated from milk samples from cows with mastitis in dairy herds of São Paulo State, Brazil. Off 72 isolates, 38 (52.8%) produced SEA, 38 (52.8%) SEB, 32 (44.4%) SED, 28 (38.9%) SEC and 27 (37.5%) TSST-1. From the 72 strains, 66 (91.7%) produced, at least, one or more toxin, including TSST-1.

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O objetivo deste trabalho foi investigar o desenvolvimento de ascites em duas linhagens diferentes de frangos de corte, Hubbard e Pescoço-pelado, através da variação da viscosidade do sangue. As aves foram criadas até 45 dias de idade em duas temperaturas ambiente diferentes (termoneutra e fria) e com dieta de ração à base de milho e farelo de soja, peletizada e de alta energia. Aos 28 e 45 dias de idade, amostras de 8 mL de sangue foram obtidas para determinação da viscosidade aparente em um viscosímetro de cilindros concêntricos da marca Brookfield, modelo LVDII+ e para determinação do hematócrito. Aos 28 dias de idade foram verificadas algumas ocorrências de ascite nas aves da linhagem Hubbard criadas à temperatura ambiente fria, e aos 45 dias de idade, todos os frangos de corte dessa linhagem criados no ambiente frio apresentaram ascite. A linhagem Pescoço-pelado foi resistente ao desenvolvimento de ascite em todas as idades e temperaturas ambiente. A análise dos resultados da viscosidade aparente do sangue indicaram que aves com valores similares ou maiores que 4 cP (centipoise) apresentaram ascite. Podemos concluir que na linhagem comercial o valor de 4 cP para a viscosidade aparente parece identificar o desenvolvimento de ascite.

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Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)

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OBJETIVO: Analisar o efeito de 12 semanas de intervenção envolvendo prática de atividade física, orientações alimentar e psicológica sobre fatores de risco para o desenvolvimento da síndrome metabólica em crianças e adolescentes obesos. MÉTODOS: Estudo longitudinal com 23 crianças e adolescentes obesos, com idade entre seis e 16 anos (12,0±3,2 anos). Foram mensurados: gordura corporal total e de tronco, glicemia, colesterol total e triglicérides, pressão arterial sistólica e diastólica. Os jovens foram submetidos a três sessões semanais de 60 minutos de exercício físico (atividades esportivas recreativas, ginástica, circuitos e caminhadas), durante 12 semanas. O teste do qui-quadrado foi usado para comparar dados categóricos daqueles que apresentaram valores acima das recomendações para cada fator de risco. O teste t para dados pareados foi aplicado para comparar os dois momentos do estudo. RESULTADOS: em indivíduos com alterações metabólicas no início do estudo, observou-se, após a intervenção, a diminuição de 11,6% na glicemia (105 para 93mg/dL; p=0,046) e de 24,9% no triglicérides (217 para 163mg/dL; p=0,013); porém, não houve diferenças na pressão arterial e no colesterol total. CONCLUSÕES: O programa de exercício físico aplicado nas crianças e adolescentes foi eficiente para melhorar os valores de glicemia e triglicérides.

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Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)

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OBJETIVO: Avaliar parâmetros bioquímicos e fisiológicos em adolescentes do sexo feminino com sobrepeso/obesidade ou com peso corporal normal e avaliar se fatores de risco cardiovascular, postulados como componentes da síndrome metabólica, já estão presentes nessa faixa etária. MÉTODOS: Estudo transversal, tendo-se comparado a totalidade de meninas com idades entre 12 e 18 anos de um colégio de Ribeirão Preto, divididas em dois grupos: sobrepeso/obesidade (n=30) e controle (n=39). de cada menina, foram avaliados parâmetros antropométricos (peso, estatura, dobras cutâneas, circunferências do abdome e do quadril) e bioquímicos (glicose, insulina, lipidograma, ureia, creatinina, fibrinogênio, PAI-1, ferritina, sódio e microalbuminúria). RESULTADOS: As adolescentes com sobrepeso/obesidade apresentaram níveis maiores de pressão arterial, glicose, triglicérides, ácido úrico, PAI-1, fibrinogênio e insulina e níveis menores de colesterol-HDL em relação ao grupo controle. A análise de alterações e formação de clusters de fatores de risco demonstrou que 76,7% das adolescentes do grupo sobrepeso apresentaram dois ou mais fatores de risco relacionados à síndrome metabólica, enquanto 79,5% das adolescentes do grupo controle apresentaram nenhuma ou apenas uma alteração. Os parâmetros microalbuminúria e ferritina sérica não apresentaram alterações e diferenças entre os grupos. CONCLUSÕES: Adolescentes do sexo feminino com sobrepeso/obesidade já apresentam hipertensão, dislipidemias, disfibrinólise, hiperinsulinemia e clusters de fatores de risco cardiovascular.

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A atividade física tem sido sistematicamente estudada como fator preventivo no acometimento de enfermidades crônico-degenerativas, especialmente a síndrome metabólica e doenças cardiovasculares. Sedentarismo está relacionado à diminuição ou ausência de parâmetros mínimos de exigência física diária além do estado de repouso, sendo este fortemente associado à redução na condição de saúde dos indivíduos portadores de deficiência física. As respostas metabólicas do organismo mediante a ausência de determinada musculatura, ou sua inatividade pela falta de estímulos, conduzem a diferenças significativas na estruturação da composição corporal. Esta pesquisa teve como objeto o exercício físico regular e a condição de saúde de indivíduos portadores de deficiência física, através da determinação do perfil antropométrico e bioquímico sangüíneo, e ainda pela determinação da prevalência de fatores de risco para síndrome metabólica. Foram estudados 27 homens com paraplegia (T2-L1), portadores de seqüelas de poliomielite ou amputados, divididos em jogadores de basquetebol cadeirantes (JBC) e não jogadores de basquetebol cadeirantes (NJBC). Os JBC apresentaram circunferência de cintura menor comparada aos NJBC, 76,40±8,44 e 89,25±9,73 cm respectivamente (p<0,05). A pressão arterial sistólica foi significativamente maior nos NJBC 123,33±13,70 e 114,00±9,85 mmHg para JBC (p<0,05), não sendo verificada diferença para PAD. Os NJBC apresentaram valores superiores aos JBC para a bioquímica sangüínea de glicemia, TG, CT e frações, exceto para HDL-C (p<0,05). Os indivíduos NJBC apresentaram alta prevalência para fatores de risco da SM, sendo hipertensão arterial prevalente em 58,33% dos indivíduos, dislipidemia de HDL-C presente em 50% e circunferência de cintura acima da normalidade em 41,66%. Os achados do presente estudo sugerem um papel importante do exercício físico na prevenção da síndrome metabólica, embora estudos adicionais devam ser realizados para a melhor compreensão dos mecanismos que promovem a saúde dos deficientes físicos ativos.

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INTRODUÇÃO: Diversos estudos disponibilizam evidências sobre características do desempenho motor e cognitivo de indivíduos com Síndrome de Down (SD), porém poucos estudos analisam a força muscular nestes indivíduos. As alterações apresentadas por indivíduos com SD podem manifestar-se funcionalmente e interferir na sua capacidade de desempenhar de forma independente diversas atividades e tarefas da rotina diária. OBJETIVO: O presente estudo teve como objetivo analisar a influência da textura do objeto na força de preensão palmar em indivíduos com Síndrome de Down. Participaram do estudo dez indivíduos com SD, com idade entre 4 e 30 anos. MÉTODO: A análise da força de preensão palmar foi mensurada por meio de um transdutor de força. A tarefa proposta para a coleta dos dados foi realizar a preensão do transdutor, revestido com diferentes texturas, transportá-lo até um ponto previamente demarcado, e posteriormente o retorno à posição inicial. Os dados obtidos foram analisados por meio de estatística descritiva e não-paramétrica. RESULTADOS: Os dados da estatística descritiva permitiram observar que a textura áspera foi a que exigiu menor força de preensão palmar dos participantes neste estudo, no entanto a análise não-paramétrica indicou não haver diferença estatisticamente significativa. CONCLUSÃO: Os resultados deste estudo indicam que textura do objeto não influenciou a força de preensão palmar executada pelos indivíduos com Síndrome de Down.

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A síndrome G/BBB é uma condição rara, caracterizada por hipertelorismo, fissura de lábio e palato e hipospádia. Não foram encontrados trabalhos sobre a audição em indivíduos com esta síndrome. OBJETIVO: Investigar a função auditiva em pacientes com síndrome G/BBB quanto à ocorrência ou não de perda auditiva e a condução nervosa auditiva periférica e central. MATERIAL E MÉTODO: Catorze pacientes de 7 a 34 anos, do gênero masculino, com a síndrome G/BBB, foram avaliados por meio de otoscopia, audiometria, timpanometria e potenciais evocados auditivos de tronco encefálico (PEATE). Forma de Estudo: Estudo de série clínico prospectivo. RESULTADOS: Limiares audiométricos normais em 12 (66,7%) pacientes da amostra e alterados em dois (33,3%), sendo um com perda condutiva e um neurossensorial. Quanto ao PEATE, foram encontrados: latências absolutas da onda I normais em todos os pacientes, aumento das latências absolutas da onda III e V em dois e seis pacientes respectivamente; latências interpicos I-III, III-V e I-V aumentadas em quatro, três e oito pacientes, respectivamente. CONCLUSÃO: Perdas auditivas periféricas podem ocorrer na síndrome G/BBB. Há evidências de comprometimento das vias auditivas centrais em nível do tronco encefálico. Estudos com exames de imagem são necessários para maior clareza dos achados clínicos.

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Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)

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OBJETIVO: descrever o fenótipo da síndrome de Silver-Russell (SSR) e apresentar um caso diagnosticado com esta afecção genética, abordando aspectos genéticos, psicológicos e fonoaudiológicos. MÉTODOS: trata-se de relato de caso de uma criança do gênero feminino, sete anos e onze meses, portadora da síndrome de Silver-Russel. Foram realizadas avaliação genética médica e molecular, avaliação psicológica, avaliação fonoaudiológica e aplicação de testes complementares. RESULTADOS: a análise molecular da região 7p11 excluiu a dissomia uniparental para este caso. No exame físico foram constatados os principais sinais clínicos da SSR que incluiu retardo no crescimento de origem pré-natal, fácies típica, assimetrias ósseas e clinodactilia do 5º dedo. A avaliação cognitiva e fonoaudiológica mostraram deficiência mental, distúrbio de linguagem oral e comprometimento das funções orais. CONCLUSÃO: o estudo deste caso possibilitou a divulgação do fenótipo da SSR com suas manifestações físicas, cognitivas e fonoaudiológicas. Embora o teste molecular não tenha confirmado um dos possíveis mecanismos etiológicos da síndrome, a avaliação genética médica constatou a presença dos principais sinais clínicos que foram correlacionados à literatura. A avaliação psicológica e fonoaudiológica apontaram para comprometimento cognitivo e de comunicação, funções orais , sugerindo que importantes alterações fonoaudiológicas podem fazer parte do fenótipo desta síndrome, ainda pouco difundida para fonoaudiólogos.

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JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A sedação de dependentes de álcool e drogas em Unidades de Terapia Intensiva (UTI) é um desafio pela elevada incidência de tolerância às drogas sedativas e da elevada freqüência de síndromes de abstinência. O objetivo deste relato é mostrar um caso de paciente jovem admitido na UTI que desenvolveu síndrome de abstinência alcoólica e tolerância às drogas sedativas, solucionadas somente após o uso de clonidina. RELATO do CASO: Paciente do sexo masculino, 18 anos, dependente de álcool, tabaco, cocaína e maconha, vítima de acidente por arma de fogo, foi admitido na UTI no 1º dia de pós-operatório de enterectomia, após aspiração de conteúdo gástrico durante reintubação traqueal. Evolução clínica: drogas vasoativas até o 4º dia de internação e broncopneumonia bilateral com derrame pleural e necessidade de ventilação artificial até o 15º dia. O esquema de sedação inicial utilizado foi a associação de midazolam e fentanil. A partir do 4º dia, o paciente apresentou vários episódios de agitação psicomotora, mesmo com a associação de lorazepam no 6° dia. No 9° dia, o paciente recebeu as maiores doses dos fármacos, mas permanecia agitado. Optou-se pela associação de dexmedetomidina, que reduziu as doses das outras drogas em 35% e diminuiu a agitação. No 12° dia, o midazolam e a dexmedetomidina foram substituídos pela infusão de propofol, com piora do quadro. No 13° dia, foi associada clonidina ao esquema de sedação, com resolução do quadro de agitação. No 14° dia, o propofol foi suspenso, sendo mantida a infusão de fentanil e reintroduzida a infusão de midazolam, com doses respectivamente 75% e 65% menores em relação ao pico de uso destas drogas. No 15° dia, o paciente foi extubado e teve alta da UTI. CONCLUSÕES: A droga de escolha para o tratamento da síndrome de abstinência alcoólica é o benzodiazepínico. Entretanto, no presente relato, somente o uso adjuvante de clonidina conseguiu proporcionar tratamento adequado ao paciente.

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RESUMO A fístula arteriovenosa com bom fluxo sangüíneo é de fundamental importância para os pacientes portadores de insuficiência renal crônica em tratamento hemodialítico. Uma das complicações da fístula arteriovenosa é a síndrome do roubo, mas esta é de ocorrência incomum, e o seu tratamento está diretamente indicado quando há sintomas manifestos. Vários métodos foram propostos para sua correção nos membros superiores, sendo considerada a revascularização distal com ligadura arterial o procedimento de escolha. Neste relato de caso inédito, descreve-se o tratamento da síndrome do roubo de uma fístula arteriovenosa realizada em membro inferior, tratada com sucesso por meio da mesma técnica indicada para os membros superiores.

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To report a technique to maintain pelvic flow to an internal iliac artery (IIA) with aneurysm in a patient with Marfan syndrome, and previously treated by infrarenal abdominal aortic aneurysm open procedure. Retrograde endovascular hypogastric artery preservation (REHAP) through flexible endograft implantation from external iliac artery (EIA) to internal iliac artery (IIA) was used. REHAP was a reasonable, minimally invasive and elegant alternative (new) to maintain pelvic arterial flow in Marfan syndrome. However, the long-term durability is unknown, and so, it should be used in selected patients.