Partial HELLP Syndrome: maternal and perinatal outcome

CONTEXTO: A síndrome HELLP é uma grave complicação da gestação caracterizada por hemólise, elevação das enzimas hepáticas e plaquetopenia. Algumas gestantes desenvolvem somente uma ou duas dessas características da síndrome HELLP. Esse quadro é denominado de síndrome HELLP parcial (SHP). OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi avaliar as repercussões maternas e perinatais das mulheres que desenvolveram SHP e comparar os resultados com mulheres que tiveram hipertensão gestacional ou pré-eclâmpsia sem alterações dos exames laboratoriais para síndrome HELLP. TIPO DE ESTUDO: Observacional, retrospectivo e analítico. LOCAL: Maternidade do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Botucatu, Universidade Estadual Paulista, Botucatu, São Paulo, Brasil. AMOSTRA: Foram selecionadas gestantes ou puérperas que tiveram elevação dos níveis pressóricos detectada pela primeira vez após a primeira metade da gestação com ou sem proteinúria entre janeiro/1990 a dezembro/1995. As mulheres foram divididas em dois grupos: Grupo SHP quando as mulheres com hipertensão arterial tinham pelo menos uma, mas não todas as alterações de exames que demonstravam hemólise, elevação das enzimas hepáticas ou plaquetopenia e Grupo Hipertensas pacientes com hipertensão sem alterações nos exames laboratoriais para síndrome HELLP. PRINCIPAIS VARIÁVEIS: Analisamos idade materna, raça, paridade, classificação da hipertensão, idade gestacional no diagnóstico da SHP, alterações nos exames laboratoriais para síndrome HELLP, tempo de permanência no hospital, complicações maternas, via de parto, incidência de prematuridade, restrição de crescimento intra-uterino, natimortos e neomortos. RESULTADOS: 318 mulheres foram selecionadas, das quais 41 (12,9%) tiveram SHP e 277 (87,1%) não desenvolveram alterações dos exames laboratoriais que compõem o diagnóstico da síndrome HELLP. A pré-eclâmpsia foi um tipo de hipertensão mais freqüente no grupo SHP que no grupo hipertensas. Não houve pacientes com hipertensão crônica isolada que desenvolveram SHP. A taxa de cesárea, eclâmpsia e de partos prematuros foi significativamente mais freqüente no grupo SHP que no grupo hipertensas. CONCLUSÃO: Observamos uma conduta agressiva nas pacientes com SHP, que resultou na interrupção imediata da gestação, com elevada taxa de cesárea e de recém-nascido pré-termo. Esta conduta deve ser revista para a redução desses índices.

Síndrome HELLP recorrente: relato de dois casos

A síndrome HELLP é uma complicação grave da pré-eclâmpsia que determina aumento de morbidade e mortalidade maternas e perinatais. São descritos dois casos de recorrência dessa síndrome, sendo que em um deles ocorreu morte materna. Este trabalho alerta para o risco aumentado de síndrome HELLP na gestação seguinte.

Determinação do valor da heptoglobina sérica para diagnóstico de hemólise na síndrome HELLP

Pós-graduação em Ginecologia, Obstetrícia e Mastologia - FMB

Eficácia da haptoglobina como marcador de hemólise no diagnóstico da síndrome HELLP

Introduction: The HELLP syndrome is a severe complication of pregnant women with preeclampsia (PE), characterized by association of hemolysis, changes in liver enzymes and thrombocytopenia. Hemolysis, defined by the presence of microangiopathic hemolytic anemia, is one of the characteristics in this syndrome. However, as hemolysis occurs in a short time there is some difficulty in its laboratory diagnosis. Therefore, the search for a more sensitive and specific method for hemolysis determination may help in the early diagnosis of the HELLP syndrome. Objectives: a) To determine the plasma concentration of haptoglobin in normotensive pregnant women and in pregnant women with PE, classified into mild PE, severe PE and HELLP/partial HELLP syndrome; b) To compare the efficacy of haptoglobin plasma concentration and serum total bilirubin as criteria for hemolysis diagnosis in HELLP/partial HELLP syndrome. Methods: We conducted a cross-sectional analytical and comparative study involving 66 pregnant women diagnosed with PE, being 25 cases with mild PE, 28 with severe PE, and 13 with HELLP/partial HELLP syndrome. Twenty-one normotensive pregnant women were included for comparison of haptoglobin plasma concentration between the groups and to determine the normal values for pregnant women. The variables studied were: maternal age, gestational age, systolic and diastolic blood pressure, proteinuria, hematocrit and hemoglobin values, platelet count, serum total bilirubin, lactate dehydrogenase (LDH), glutamic oxaloacetic transaminase (AST) and glutamic-pyruvic transaminase (ALT), urea, creatinine and uric acid, and also plasma concentrations of haptoglobin. The results were analyzed by nonparametric tests, with a significance level of 5%. Results: The values of urea, uric acid, AST, ALT and LDH were significantly higher, while the number of platelets was lower in pregnant women with HELLP/partial HELLP syndrome compared to pregnant women with mild PE and ...

Síndromes hipertensivas da gestação: identificação de casos graves

A hipertensão arterial está entre as causas mais freqüentes de morte materna. Entre os tipos presentes na gravidez destacam-se as manifestações específicas, isto é, a pré-eclâmpsia e a hipertensão gestacional, definidas clinicamente por aumento dos níveis da pressão arterial após a 20ª semana de gestação, associado (pré-eclâmpsia) ou não (hipertensão gestacional) à proteinúria. Na fase inicial a doença é assintomática, porém, quando não tratada ou não se interrompe a gestação, sua evolução natural é desenvolver as formas graves, como a eclâmpsia e a síndrome HELLP. Eclâmpsia é definida pela manifestação de uma ou mais crises convulsivas tônico-clônicas generalizadas e/ou coma, em gestante com hipertensão gestacional ou pré-eclâmpsia, na ausência de doenças neurológicas. Pode ocorrer durante a gestação, durante o trabalho de parto e no puerpério imediato. É comumente precedida pelos sinais e sintomas de eclâmpsia iminente (distúrbios do sistema nervoso central, visuais e gástricos). A associação de hemólise, plaquetopenia e disfunção hepática já era relatada na literatura na década de cinqüenta. em 1982, Weinstein reuniu estas alterações sob o acrônimo de HELLP, significando hemólise (H), aumento de enzimas hepáticas (EL) e plaquetopenia (LP), e denominou-as de síndrome HELLP. A literatura diverge em relação aos valores dos parâmetros que definem a síndrome. Sibai et al. (1986) propuseram sistematização dos padrões laboratoriais e bioquímicos para o diagnóstico da mesma, que foi adotada pelo Ministério da Saúde do Brasil. As manifestações clínicas podem ser imprecisas, sendo comuns queixas como dor epigástrica, mal-estar geral, inapetência, náuseas e vômitos. O diagnóstico precoce é, eminentemente, laboratorial e deve ser pesquisado de maneira sistemática nas mulheres com pré-eclâmpsia grave/eclâmpsia e/ou dor no quadrante superior direito do abdome. Diferenciar a síndrome HELLP de outras ocorrências, com manifestações clínicas e/ou laboratoriais semelhantes, não é tarefa fácil. O diagnóstico diferencial é particularmente difícil para doenças como púrpura trombocitopênica trombótica, síndrome hemolítico-urêmica e fígado gorduroso agudo da gravidez, devido à insuficiente história clínica e à semelhança dos aspectos fisiopatológicos. O conhecimento da fisiopatologia da pré-eclâmpsia, o diagnóstico precoce e a atuação precisa no momento adequado nas situações complicadas pela eclâmpsia e/ou síndrome HELLP permitem melhorar o prognóstico materno e perinatal.

Significado da presença de esquizócitos no sangue periférico de gestantes com pré-eclâmpsia

PURPOSE: to evaluate the significance of schizocytes presence in peripheral blood smear of pregnant women with pre-eclampsia, identifying and correlating them with other markers of hemolysis and of the disease severity. METHODS: Seventh six glass slides of peripheral blood smear of pregnant women with pre-eclampsia have been evaluated. After the smear, the slides have been stained with Leishman's dye and stored till they were examined with a Leica, model DLMB microscope, provided with the Qwin Lite 2.5 software that made it possible to record the images of selected fields in CD-ROM. Ten fields with approximately 100 erythrocytes were counted in each glass slide. Schizocytes (irregular fragment or helmet-shaped, bite-shaped or triangular) were considered as present, when their percentage was equal or higher than 0.2%, their presence being correlated with other hemolysis markers (hemoglobin, total bilirubin, lactic desidrogenasis and reticulocytes), pre-eclampsia markers (proteinuria and platelet number). The Statistical Package in Social Science for Windows (SPSS), 10.0 version has been used for statistical analysis, at p<0.05. RESULTS: schizocytes have been present in 31.6% of the pregnant women with pre-eclampsia. In most (75%) of the blood smears there have been three or four schizocytes. There has been no correlation between schizocyte presence and any other hemolysis marker, any pre-eclampsia marker or disease severity. CONCLUSIONS: schizocytes have been identified in a small number and in less than a third of the pregnant women with pre-eclampsia. There has been no correlation with other hemolysis marker parameters or with the disease severity. This way, the presence of schizocytes is not a marker of the clinical evolution of pre-eclampsia.

Associação entre ácido úrico materno com resultados maternos e perinatais na pré-eclâmpsia

Pós-graduação em Ginecologia, Obstetrícia e Mastologia - FMB

Ovarian remnant syndrome in small animals

The ovarian remnant syndrome (ORS) is an iatrogenic disorder in bitches and queens, which is characterized by recurrence of estrus following surgical spay, due to the presence of a piece of ovarian tissue within the abdominal cavity. In most cases, the remnant ovary is found in the right ovarian pedicle, due to its topographic position, deeper and more cranial than the left ovary. The main clinical signs of ORS in small animals are the heat behavior and the presence of vaginal swelling/secretion, especially in canines. The diagnosis should be performed by means of vaginal cytology when attraction of males is detected, serum estrogen and progesterone levels and/or by challenging test with GnRH or hCG administration. However, vaginal citology is the most suitable and less expensive diagnostic tool. Nowadays the treatment of choice is a new laparotomy or laparoscopy, followed by removal of the remnant ovarian tissue. The surgical treatment has more chances of success if it is performed in the diestrus (i.e., between 15 and 60 days after the detection of attraction of males). Furthermore, a careful and accurate surgical procedure aided by advanced visualization techniques during ovariohysterectomy or ovariectomy is the best way to prevent ORS in companion animals.

Comparison of different analysis techniques for the determination of muscle onset in individuals with patellofemoral pain syndrome

Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

Diagnosis of Smith-Lemli-Opitz syndrome by ultraviolet spectrophotometry

Smith-Lemli-Opitz syndrome (SLOS) is an autosomal recessive disorder due to an inborn error of cholesterol metabolism, characterized by congenital malformations, dysmorphism of multiple organs, mental retardation and delayed neuropsychomotor development resulting from cholesterol biosynthesis deficiency. A defect in 3ß-hydroxysteroid-delta7-reductase (delta7-sterol-reductase), responsible for the conversion of 7-dehydrocholesterol (7-DHC) to cholesterol, causes an increase in 7-DHC and frequently reduces plasma cholesterol levels. The clinical diagnosis of SLOS cannot always be conclusive because of the remarkable variability of clinical expression of the disorder. Thus, confirmation by the measurement of plasma 7-DHC levels is needed. In the present study, we used a simple, fast, and selective method based on ultraviolet spectrophotometry to measure 7-DHC in order to diagnose SLOS. 7-DHC was extracted serially from 200 µl plasma with ethanol and n-hexane and the absorbance at 234 and 282 nm was determined. The method was applied to negative control plasma samples from 23 normal individuals and from 6 cases of suspected SLOS. The method was adequate and reliable and 2 SLOS cases were diagnosed.

Smith-Lemli-Opitz syndrome: clinical and biochemical findings in Brazilian patients

Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

Blepharo-cheilo-dontic (BCD) syndrome: Report on four new patients

We report on four Brazilian patients with, among other signs, cleft lip and palate, dental anomalies, ectropion of the lower eyelids, euryblepharon, and lagophthalmia, Two were sporadic cases and two were familial cases, a mother and her equally affected son, Recently, the reports with different combination of these signs were reviewed by Gorlin et al, [1996; Am J Med Genet 65:109-112] and named blepharo-cheilo-dontic (BCD) syndrome, Variable expressivity and autosomal dominant inheritance were observed. (C) 1998 Wiley-Liss, Inc.

A newly recognized syndrome of marfanoid habitus; Long face; Hypotelorism; Long, thin nose; Long, thin hands and feet; and a specific pattern of language and learning disabilities

Here, we report on a newly recognized syndrome in a Brazilian family with three affected women, who had a Marfanoid habitus; long face; hypotelorism; long, thin nose; long, thin hands and feet; and language and learning disabilities. The disorder is compatible with autosomal dominant inheritance. (C) 2007 Wiley-Liss, Inc.