Hemoglobin Kansas found by electrophoretic diagnosis in Brazil

Hemoglobinas variantes com afinidade anormal ao oxigênio têm sido encontradas em várias partes do mundo. Pela sua afinidade ao oxigênio, estas hemoglobinas variantes têm sido classificadas e 15 variantes com baixa afinidade relatadas. Numerosas hemoglobinas mutantes com afinidade anormal têm também sido relatadas, mas somente poucos casos de Hemoglobina Kansas. Os casos são de pacientes procedentes do Japão, ou de famílias com descendentes japoneses. Neste relato descrevemos um paciente com manifestações de cianose que teve o seu diagnóstico confirmado através da eletroforese.

Estenose congênita da abertura piriforme

A estenose congênita da abertura piriforme é uma rara causa de obstrução nasal que pode ocorrer no recém-nascido. É provocada pelo crescimento excessivo do processo nasal medial da maxila causando um estreitamento do terço anterior da fossa nasal. Inicialmente foi relatada uma deformidade isolada, posteriormente a estenose congênita da abertura piriforme foi considerada como apresentação de forma menor da holoprosencefalia. Neste artigo relatamos um caso de recém-nascido do sexo masculino que apresentava desde o parto dispnéia, cianose e episódios de apnéia. O paciente foi submetido a cirurgia com alargamento da abertura piriforme por acesso sublabial. No seguimento apresentou boa evolução durante o acompanhamento. O relato desta deformidade mostra sua importância como causa de obstrução nasal congênita e diagnóstico diferencial de atresia coanal. A estenose congênita da abertura piriforme pode ser reparada adequadamente, quando necessário, através de procedimento cirúrgico.

Idade materna como fator de risco: estudo com primigestas na faixa etária igual ou superior a 28 anos

Trata-se de estudo transversal, cujo objetivo foi analisar a idade materna como fator de risco ou não, através da verificação de intercorrências na gestação, parto e puerpério de primigestas com idade igual ou superior a 28 anos e das condições de nascimento e alta de seus recém-nascidos, comparando-as com o grupo de primigestas na faixa etária de 20 a 27 anos. Foi realizado em Botucatu/S.P., no período de janeiro de 1990 a junho de 1995. A análise estatística, discutida ao nível de 5% de significância, foi realizada através da prova de Mann-Whitney, teste de Goodman e avaliação do risco relativo e risco relativo corrigido, através da técnica de Mantel-Haenszel. Concluiu-se que a idade materna igual ou superior a 28 anos não constituiu fator de risco gestacional, puerperal e intra-parto mas, por outro lado, foi fator de risco, mesmo após controlado o tipo de parto, para as seguintes intercorrências perinatais: taquipnéia transitória do recém-nascido, cianose generalizada ao nascer e infecção neonatal.

Fístula arteriovenosa pulmonar maciça. Causa rara, potencialmente curável de hipóxia neonatal.

The case of a six-day-old neonate admitted in an emergency situation because of dyspnea and increasing cyanosis is reported. Despite abnormal opacification on the chest X-ray and left ventricular overload on the electrocardiogram and echocardiogram, features compatible with the disease, the diagnosis of massive pulmonary arteriovenous fistula affecting the whole left superior lobe, was made possible only after necroscopic examination.

Anestesia para colecistectomía videolaparoscópica en paciente portador de enfermedad de Steinert. Relato de caso y revisiõn de la literatura

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Myotonic dystrophies are autosomal dominant neuromuscular diseases. Among them, myotonic dystrophy type 1 (MD1), or Steinert disease, is the most common in adults, and besides muscular involvement it also has important systemic manifestations. Myotonic dystrophy type 1 poses a challenge to the anesthesiologist. Those patients are more sensitive to anesthetics and prone to cardiac and pulmonary complications. Besides, the possibility of developing malignant hyperthermia and myotonic episodes is also present. CASE REPORT: This is a 39-year old patient with DM1 who underwent general anesthesia for videolaparoscopic cholecystectomy. Total intravenous anesthesia with propofol, remifentanil, and rocuronium was the technique chosen. Intercurrences were not observed in the 90-minute surgical procedure, but after extubation, the patient developed respiratory failure and myotonia, which made tracheal intubation impossible. A laryngeal mask was used, allowing adequate oxygenation, and mechanical ventilation was maintained until full recovery of the respiratory function. The patient did not develop further complications. CONCLUSIONS: Myotonic dystrophy type 1 presents several particularities to the anesthesiologist. Detailed knowledge of its systemic involvement along with the differentiated action of anesthetic drugs in those patients will provide safer anesthetic-surgical procedure.

Cor triatriatum sinister e hipertensão arterial pulmonar secundária em cão

This paper describes the occurrence of cor triatriatum sinister, a rare cardiac malformation in dogs, associated with pulmonary edema and pulmonary hypertension in a 5-year-old Poodle female with history of acute dyspnea and cyanosis. The animal presented acute respiratory failure, heart failure with low cardiac output, progressing to acute tubular necrosis and death. The diagnosis was made posmortem due to the clinical instability of the dog. This malformation was diagnosed by the subdivision of the left atrium into two compartments separated by an abnormal fibromuscular membrane, absence of structural abnormalities of the mitral valve and thickening of pulmonary artery tunica media associated with renal tubular degeneration. The occurrence of cor triatriatum in dogs is most common in the right atrium, defined as cor triatriatum dexter. Additionally, pulmonary arterial hypertension associated with this malformation is described only in humans with this heart defect.

Vellozia flavicans Mart. ex Schult. hydroalcoholic extract inhibits the neuromuscular blockade induced by Bothrops jararacussu venom

Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)

Report of 15 injuries caused by lionfish (pterois volitans) in aquarists in Brazil: a critical assessment of the severity of envenomations

Lionfish are venomous fish that belong to the Scorpaenidae family. Individuals of this family and those of the Synanceiidae family comprise most of the existing venomous fish in the world. Lionfish are originally found in the Indo-Pacific, but they have received special attention in the last years for their dissemination in the Atlantic Ocean, with the emergence of large populations in the USA, Caribbean and South America. Because of its beauty, this fish has always been present in private and commercial aquariums around the world. Herein, we describe 15 envenomations in aquarists registered in a period of eighteen years (1997-2014). The stings caused excruciating pain and marked inflammation, with local erythema, edema, heat, paleness and cyanosis. In one case, it was possible to observe vesicles and blisters. There were no skin necroses or marked systemic manifestations. We discuss the possible coming of the fish to South America and the circumstances and clinical impact of the envenomations.