64 resultados para Immunologic Deficiency Syndromes


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Background/Aims: Experimental studies suggest that vitamin A plays a role in regulating cardiac structure and function. We tested the hypothesis that cardiac vitamin A deficiency is associated with adverse myocardial remodeling in young adult rats. Methods: Two groups of young female rats, control (C - n = 29) and tissue vitamin A deficient (RVA - n = 31), were subjected to transthoracic echocardiography exam, isolated rat heart study and biochemical study. Results: The RVA rats showed a reduced total vitamin A concentration in both the liver and heart [vitamin A in heart, mu mol/kg (C = 0.95 +/- 0.44 and RVA = 0.24 +/- 0.16, p = 0.01)] with the same serum retinol levels (C = 0.73 +/- 0.29 mu mol/L e RVA = 0.62 +/- 0.17 mu mol/L, p = 0.34). The RVA rats showed higher left ventricular diameters and reduced systolic function. The RVA rats also demonstrated increased lipid hydroperoxide/total antioxidant capacity ratio and cardiac levels of IFN-gamma and TNF-alpha but not of metalloproteinase (MMP)-2 and -9 activity. on the other hand, the RVA rats had decreased levels of beta-hydroxyacylcoenzyme A dehydrogenase and lactate dehydrogenase. Conclusions: Tissue vitamin A deficiency stimulated cardiac remodeling and ventricular dysfunction. Additionally, the data support the involvement of oxidative stress, energy metabolism, and cytokine production in this remodeling process. Copyright (C) 2010 S. Karger AG, Basel

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Aim To assess the geographical variation in the relative importance of vertebrates, and more specifically of birds and mammals, as seed dispersal agents in forest communities, and to evaluate the influence of geographical and climatic factors on the observed trends.Location One hundred and thirty-five forest communities in the Brazilian Atlantic forest.Methods We collected data on dispersal modes for 2292 woody species. By combining species x site with species x trait matrices, we obtained the percentages of endozoochory, ornithochory, mastozoochory and the mean fruit diameter for the local forest communities. We used Spearman's correlation to assess bivariate relationships between variables. Subsequently, we performed paired t-tests to verify if variations in frequency of dispersal modes and mean fruit diameter were influenced by altitude or temperature. Then, we applied multiple linear regressions to evaluate the effect of geographical and climatic variables on variation in the relative frequency of dispersal modes and mean fruit diameter across communities.Results We found no consistent latitudinal or longitudinal trend in the percentage of vertebrate-dispersed species, neither bird- nor mammal-dispersed species along the Atlantic forest. Endozoochory was affected chiefly by annual mean rainfall, increasing towards moister sites. Forest communities located at higher altitudes had a higher percentage of bird-dispersed species. Even when sites with identical values of annual mean temperature were compared, altitude had a positive effect on ornithochory. Conversely, we found a higher percentage of mammal-dispersed species in warmer forests, even when locations at the same altitudinal belts were contrasted. Fruit diameter was clearly related to altitude, decreasing towards higher elevations.Main conclusions This is the first analysis of a large data set on dispersal syndromes in tropical forest communities. Our findings support the hypotheses that: (1) geographical variation in the relative number of fleshy fruit species is mainly driven by moisture conditions and is relatively independent of geographical location, and (2) broad-scale trends in fruit size correspond to geographical variation in the relative importance of mammals and birds as seed dispersal agents at the community level.

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Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

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Racional A retirada total ou parcial do estômago resulta em conseqüências nutricionais, agudas ou crônicas, perfeitamente prognosticáveis, mas nem sempre ponderadas na terapia pós-operatória. Objetivo - Rever as participações mecânicas e químicas do estômago no aproveitamento do nutriente dietético, e as conseqüências nutricionais da gastrectomia. Resultados - A deficiência energética, com conseqüente perda de peso, acompanha inversamente o volume gástrico remanescente e o tempo pós-operatório; tem a anorexia e diarréia (má absorção) como principais causas, sendo a primeira decorrente de fatores emocionais ou de mediadores químicos de ação hipotalâmica. A diarréia pode ser decorrente da maior motilidade ou do supercrescimento bacteriano intestinais, com o agravante da insuficiência pancreática exócrina e maior esvaziamento da vesícula biliar. A má absorção traz conseqüências não apenas energética-protéica com a perda fecal de gordura e nitrogênio, como também vitamínico-mineral pelo menor aproveitamento da vitamina D e cálcio dietéticos. A anemia verificada no gastrectomizado é conseqüente à diminuição da produção de HCl (e menor solubilização do ferro) e do fator intrínseco (com menor absorção da vitamina B12). Conclusão - Perda de peso e anemia são os sinais de desnutrição mais comumente observados nestes pacientes, em intensidade e duração variáveis dependentes do tipo de cirurgia e do tempo e tratamento nutricional pós-operatório, sendo recomendável o tratamento dietético supervisionado.

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Racional - A gastrectomia traz conseqüências nutricionais inevitáveis mas atenuáveis, dependendo da dietoterapia pós-operatória. Embora observada, essa desnutrição protéico-energética é pouco dimensionada, provavelmente, pela falta de consenso metodológico. Objetivo - Avaliar o grau de desnutrição protéico-energética do paciente gastrectomizado, utilizando-se de indicadores isolados ou combinados. Pacientes e Métodos - Foram estudados 71 pacientes com gastrectomia parcial (n = 53) ou total (n =18) em pós-operatório de 6 a 24 meses e 24-60 meses. Os dados dietéticos, composição corporal e bioquímicos foram analisados de acordo com o tipo de gastrectomia e tempo pós-operatório. Resultados - A cirurgia foi conseqüência de complicações de úlcera péptica (68%) ou a câncer gástrico (32%). A perda de peso foi referida por 70% dos pacientes, sendo maior no grupo gastrectomia total (16 ± 5 kg) do que no grupo gastrectomia parcial (10 ± 6 kg). em geral, os pacientes apresentaram déficit antropométrico, albuminemia normal e baixa ingestão calórica, sugerindo deficiência energética crônica. A redução de hemoglobina, hematócrito e ferro ocorreu em maior intensidade e mais precocemente no grupo gastrectomia total. Assim, quando se associou hemoglobina aos indicadores albumina, linfócitos circunferência do braço e prega cutânea subescapular, a prevalência de desnutrição protéico-energética foi maior e em maior intensidade do que na ausência da hemoglobina. Conclusão - A gastrectomia resultou em desnutrição protéico-energética do tipo marasmática, acompanhada de anemia, mais intensa e precoce na gastrectomia total e gradativa na gastrectomia parcial, assemelhando-se à gastrectomia total no pós-operatório tardio.

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Investigamos a resposta imunológica celular e humoral frente a extrato salino de tecido cerebral em 9 pacientes com síndrome de Lennox-Gastaut, 15 pacientes com síndrome de West e 20 crianças normais. A técnica de imunodifusão dupla em gel de agar (Ouchterlony) evidenciou em todos os pacientes, altos níveis de um anticorpo precipitante contra o extrato salino de tecido cerebral. O teste de inibição de migração de leucócitos com o mesmo antígeno mostrou-se positivo na maioria dos pacientes. O possível papel destas respostas autoimmunes na patogenia das sindromes de West e Lennox-Gastaut é discutido.

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OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi determinar o perfil da deficiência imune em um grupo bem definido de epilepsia: crianças com síndrome de West (SW) e seus padrões EEG de evolução, idade-dependentes, como os complexos onda-aguda- onda lenta generalizadas da síndrome de Lenox-Gastaut (SLG) e as pontas multifocais independentes (PMI). MÉTODO: Um grupo de 50 crianças, 33 com SW, 10 com SLG, 7 com PMI e 20 crianças sadias (controle) foram avaliadas em relação aos seguintes parâmetros:determinação de subpopulações de linfócitos T (CD1, CD3, CD4 e CD8), relação CD4/CD8 e resposta proliferativa de linfócitos frente a fitohemaglutinina (PHA), na presença de plasma autólogo ou de plasma AB (homólogo). A prova cutânea de sensibilização ao Dinitroclorobenzeno (DNCB) foi realizada apenas nos pacientes. Os níveis séricos de IgG, IgA e IgM foram comparados aos valores normais em crianças Brasileiras, em diferentes faixas etárias. RESULTADOS: A resposta ao DNCB foi ausente ou fracamente reativa em 76% dos pacientes. Níveis séricos elevados de IgG (45,7%) e de IgM (61,4%) e baixos de IgA (23,9%) foram detectados nos pacientes. A determinação das subpopulações de linfócitos T em sangue periférico mostrou: deficiência nas proporções de células CD3+ (p<0,05) e de CD4+ (p<0,05), aumento de CD8+ (p<0,01) e diminuição da relação CD4 / CD8 (p<0,001). A proporção de células CD1+ no grupo controle manteve-se menor que 3%, enquanto que em 18% dos pacientes esses níveis variaram entre 3 e 11%. A resposta proliferativa de linfócitos frente a PHA revelou índices blastogênicos significativamente mais baixos apenas quando células dos pacientes foram cultivadas na presença do próprio plasma (plasma autólogo). Quando estas células foram cultivadas na presença de plasma AB, não se evidenciou diferença significativa em relação ao grupo controle. CONCLUSÃO: A imunodeficiência na SW caracterizou-se por: anergia, alteração de imunidade mediada por células e dos níveis de imunoglobulinas, presença de timócitos imaturos na circulação periférica e deficiência funcional de linfócitos T induzida por fatores plasmáticos inibidores. Discutem-se as principais evidências de disfunção imune como imunodeficiência e autoimunidade.

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A vitamina C é essencial para dietas de peixe porque muitas espécies não conseguem sintetizá-la. Esta vitamina é necessária par a formação de cartilagem e matriz óssea. Além disso, age como antioxidante e melhora as resposta do sistema imunológico. O presente trabalho investigou os efeitos da suplementação de vitamina C em dietas para alevinos de pintado (Pseudoplatystoma corruscans) pela incidência de deformidades na estrutura óssea e cartilaginosa. O ascorbil polifosfato (AP) foi utilizado como fonte de vitamina C em dietas para alevinos de pintado durante o período de três meses. Seis dietas foram formuladas: uma dieta controle (0 mg de vitamina C / kg) e cinco dietas 500, 1.000, 1.500, 2.000 e 2.500 mg de AP / kg. Os peixes alimentados sem suplementação de vitamina C apresentaram deformidades óssea na cabeça e mandíbula e fragilidade de nadadeiras. Assim, a dieta de 500 mg de AP/kg foi suficiente para prevenir a ocorrência de deformidades, e a ausência desta vitamina prejudica o desenvolvimento ósseo de juvenis de pintados.

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Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)

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Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)

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1. Adrenal ectopic tissue has been detected in the paragonadal region of normal women. In patients with congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase (21-OH) deficiency, the manifestation of hyperplasia of paragonadal accessory adrenal tissue has been usually reported to occur in males. Probably, this is the first report of a female with 3beta-hydroxysteroid dehydrogenase (3beta-HSD) deficiency with ectopic adrenal tissue in ovaries. However, the occurrence of hyperplasia of adrenal rests among women with classical congenital adrenal hyperplasia may not be rare, especially among patients with a late diagnosis.2. We report a woman with 3beta-HSD deficiency whose definitive diagnosis was made late at 41 years of age immediately before surgery for the removal of a uterine myoma. During surgery, exploration of the abdominal cavity revealed the presence of bilateral accessory adrenal tissue in the ovaries and in the para-aortic region. The patient had extremely high levels of ACTH (137 pmol/l), DHEA (901.0 nmol/l), DHEA-S (55.9 mumol/l), androstenedione (70.2 nmol/l), testosterone (23.0 nmol/l) and 17alpha-hydroxypregnenolone (234.4 nmol/l) suggesting 3beta-HSD deficiency.3. In view of these elevated androgen levels, with an absolute predominance of DHEA and DHEA-S, we evaluated the effect of this hormonal profile on carbohydrate tolerance and insulin response to glucose ingestion.4. The patient presented normal glucose tolerance but her insulin response was lower than that of 14 normal women (area under the curve, 3beta-HSD = 17,680 vs 50,034 pmol/l for the control group over a period of 3 h after glucose ingestion).5. These results support recent data suggesting that patients with increased serum DHEA and DHEA-S levels do not present resistance to insulin.

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Background: Therapy strategies for myelodysplastic syndromes (MDS) and juvenile myelomonocytic leukemia (JMML) vary considerably. Objective: To review the treatment of Brazilian children who were diagnosed with MDS or JMML in the past decade and reported to the Brazilian Cooperative Group on Pediatric Myelodysplastic syndromes (BCG-MDS-PED). Results: of 173 children reported to the BCG-MDS-PED from January 1997 to January 2003 with a suspected diagnosis of MDS or JMML, 91 had the diagnosis confirmed after central review of the bone marrow aspirate and biopsy. Information on previous treatments was available for 78 MDS/JMML patients. Treatment varied from different schedules of low-dose (14%) and standard-dose chemotherapy (50%), granulocyte-colony-stimulating factor (G-CSF 7%), interferon (5%), steroids (2%) and erythropoietin (2%) to allogeneic stem-cell transplantation (SCT) (14%). No survival advantage could be demonstrated based on Hasle's classification or based on treatment. Conclusion: This report reflects the current practice in treating Brazilian children with MDS/JMML without specific Cooperative Group guidelines. Treatment modalities were very heterogeneous. The strategies for implementing a national protocol should consider international guidelines and focus on local experience and available resources. (C) 2004 Elsevier Ltd. All rights reserved.