Percurso e resultados da terapia fonoaudiológica na síndrome de Prader-Willi (SPW): relato de caso

O objetivo deste estudo foi descrever o percurso e os resultados da terapia fonoaudiológica na síndrome de Prader-Willi, por meio do estudo longitudinal do caso de uma criança de 8 anos de idade, do gênero masculino, ao longo de quatro anos de terapia fonoaudiológica em uma clínica-escola. Foram realizadas filmagens de sessões de terapia e análise documental de informações dos prontuários referentes à anamnese, avaliação e relatórios terapêuticos fonoaudiológicos e avaliações multidisciplinares. A criança apresentou características típicas da síndrome de Prader-Willi como obesidade, hiperfagia, ansiedade, problemas de comportamento e auto-agressões. em avaliação fonoaudiológica foram observados hipotonia orofacial, sialorréia, voz hipernasal, alterações cognitivas, dificuldades de compreensão oral, comunicação por meio de gestos e produção de palavras isoladas ininteligíveis. Inicialmente, a terapia fonoaudiológica teve o objetivo principal de promover o desenvolvimento da linguagem com ênfase na interação social por meio de atividades lúdicas. Com a evolução do caso o direcionamento principal passou a ser o desenvolvimento de habilidades conversacionais e narrativas. Foram observadas evoluções quanto à manutenção da atenção, brincadeira simbólica, contato social e comportamento. Além disso, houve aumento do vocabulário, evolução quanto à compreensão oral e desenvolvimento de habilidades narrativas. Dessa maneira, a intervenção fonoaudiológica em caso de síndrome de Prader-Willi foi eficaz em diferentes níveis, no que se refere às habilidades fonológicas, sintáticas, lexicais e pragmáticas da linguagem

Variabilidade espacial e controle estatístico do processo de perdas na colheita mecanizada do algodoeiro

Dentro do processo produtivo, a colheita, se mal conduzida, poderá causar prejuízos quali-quantitativos no produto final. Dessa forma, esse trabalho teve o objetivo de avaliar as perdas quantitativas, no solo e na planta, na colheita mecanizada de algodão, no ano agrícola de 2006, em Ipameri-GO, em um talhão de 1,4 ha, sendo georreferenciados 41 pontos, distanciados de 50 m no sentido da curva de nível e 9 m entre fileiras. As amostras foram coletadas colocando-se uma armação de 4,5 m² sobre o solo, coletando todo o algodão caído no solo e, em seguida, fez-se a coleta do algodão que permaneceu na planta após a passagem da colhedora. Além das perdas quantitativas determinaram-se o teor médio de água do algodão e o Rendimento Potencial Máximo (RPM). Foram construídas cartas de controle para verificar a qualidade da operação de colheita. Observou-se que as perdas na colheita do algodão foram altas, principalmente as perdas no solo (PS), indicando que a colhedora não apresentou boa eficiência de colheita. As perdas no solo não apresentaram dependência espacial, enquanto as perdas na planta e totais apresentaram dependência moderada e forte, respectivamente. O processo de colheita de algodão não se encontra dentro dos padrões de qualidade, sob o ponto de vista de controle estatístico de processo, devendo ser revistas as condições de colheita.

Pseudotumor inflamatório do pulmão

We report a case of a ten year old boy with an inflammatory pseudotumor in the right upper lobe. Surgical excision was undertaken. Inflammatory pseudotumors of the lung often occur in children. We recommend complete resection for diagnosis and cure. This tumor can mimic malignant neoplastic lesions and can recur after surgical treatment.

A militarização da infância: expressões do nacionalismo na cultura brasileira

O texto compreende um estudo sobre as práticas de militarização da infância, isto é, práticas de natureza patriótica, cívico-militar que predominaram no ensino primário, no início do século XX. Nesse sentido, destaca a introdução da disciplina Ginástica e exercícios militares nos programas de ensino e seus desdobramentos mediante a criação dos Batalhões Infantis. Analisa, também, o escotismo escolar, movimento efervescente no estado de São Paulo nas décadas de 1910 e 1920, identificando-o como mais uma expressão do militarismo e do nacionalismo na educação brasileira. Para a realização deste estudo foram utilizadas fontes manuscritas encontradas no Arquivo do Estado de São Paulo e periódicos educacionais da época.

On an acute case of Chagas disease in a region under vector control in the state of São Paulo, Brazil

Desde a década de 1970 não se notificavam casos autóctones de doença de Chagas aguda em São Paulo. em março de 2006 a Vigilância Epidemiológica registrou óbito por doença de Chagas aguda, em Itaporanga, de paciente de seis anos de idade. Exame histopatológico post mortem realizado no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Botucatu confirmou o diagnóstico. Consultamos prontuários de hospitais e entrevistamos profissionais de saúde envolvidos além de familiares do paciente. Descrevemos medidas adotadas in loco para identificar a via de transmissão, reservatórios e vetores. Discutimos as possíveis fontes de infecção. Na região não foram identificados outros casos humanos, vetores ou reservatórios vertebrados infectados por Trypanosoma cruzi. Salientamos a importância de manter a vigilância, mesmo em áreas onde a transmissão de doença de Chagas está interrompida e naquelas ainda infestadas por triatomíneos. Deve-se admitir a hipótese diagnóstica de doença de Chagas quando observados: edema palpebral (uni ou bilateral), insuficiência cardíaca, miocardite, pericardite, anasarca, quadros similares aos de síndrome nefrótica ou glomerulonefrite sem causas outras aparentes, em pacientes com dados epidemiológicos positivos. Encontro, mesmo em raras ocasiões, de triatomíneos na região ou ainda contato com alimento contaminável com formas infectantes de T. cruzi.

MACROSOMIA, OBESITY, MACROCEPHALY AND OCULAR ABNORMALITIES (MOMO SYNDROME) IN 2 UNRELATED PATIENTS - DELINEATION OF A NEWLY RECOGNIZED OVERGROWTH SYNDROME

We describe 2 unrelated patients, a boy and a girl, with an overgrowth syndrome and the following common characteristics: macrocrania, obesity, ocular abnormalities (retinal coloboma and nystagmus), downward slant of palpebral fissures, mental retardation, and delayed bone maturation. Both cases are of sporadic occurrence with no consanguinity between the parents. We suggest that this syndrome is due to a new autosomal dominant mutation and propose to designate it with the acronym of ''MOMO syndrome'' (Macrosomia, Obesity, Macrocrania, Ocular anomalities).

Complex cytogenetic rearrangement in a case of unicameral bone cyst

Cytogenetic analysis of a unicameral bone cyst surgically resected in an 11-year-old boy revealed a highly complex clonal structural rearrangement involving chromosomes 4, 6, 8, 16, 21, and both 12. These findings reinforce the need for further studies on unicameral bone cysts to verify the frequency and to understand the significance of chromosome anomalies in this type of lesion.

Pediatric Chronic Sclerosing Sialadenitis: Kuttner Tumor

Chronic sclerosing sialadenitis is an uncommon cause of salivary gland enlargement mainly occurring in the fifth and seventh decade of life. In the Western population, chronic sclerosing sialadenitis has been characterized as an IgG4-related disease. Although rare, this lesion occurs in children. To increase awareness about this entity in the pediatric age group, we report the case of an 11-year-old boy with a hard, 4.0-cm circumscribed mass in the right submandibular gland. Histologically there was marked distortion of the gland architecture by a dense lymphocytic infiltrate and extensive fibrosis with septa that crossed and distorted the gland, leaving atrophic acini and dilated, irregular ducts. The lymphoid infiltrate formed multiple follicles with active germinal centers, numerous plasma cells, and areas with diffuse arrangement. Immunophenotyping showed abundant CD20- and CD3-positive lymphocytes; cytokeratin AE1/AE3 highlighted the distorted architectural pattern; IgG staining showed large numbers of positive cells infiltrating the interstitium and surrounding the atrophic acini and ducts. IgG4 staining revealed a large proportion of positive infiltrating elements. Kuttner tumor belongs to the group of IgG4-related sclerosing diseases. The differential diagnosis includes pleomorphic adenoma and other salivary gland neoplasms. Its recognition in children is important clinically because this entity is amenable to steroid treatment, and additional work up and follow up is warranted to stave off other IgG4-related diseases/complications.

Interstitial long-arm deletion of chromosome 7 and ectrodactyly

An interstitial deletion of 7q21 was found in a boy with mental retardation, microcephaly, convergent strabismus, micrognathia, genital anomalies, and other findings, including ectrodactyly.

Rhabdomyosarcoma in a congenital pigmented nevus

A 7-month-old boy had a giant pigmented lesion involving the trunk and thighs that exhibited many hyperpigmented hairy and verrucous nevi. One of the nevi ulcerated and on histological examination consisted of pleomorphic rhabdomyosarcoma cells that stained for muscle-specific actin (HHF-35), desmin, and myoglobin. Around the tumor, in the dermis, benign pigmented nevus cells were observed. The occurrence of malignant tumors, other than malignant melanoma, in pigmented nevi is rarely described.

Ectima gangrenoso: Relato de caso

Report of a case of ecthyma gangrenosum with septicemia by Pseudomonas aeruginosa with favorable evolution in a 3-month-old boy. This disease is relatively rare, potentially lethal and the early diagnosis and treatment has an important role in the clinical evolution.

Conservative management of severe intrusion in a primary tooth: A 4-year follow-up

The purpose of this report was to describe the case of an 18-month-old boy who was referred to the pediatric clinic of the School of Dentistry of Araçatuba, São Paulo State University, Araçatuba, São Paulo, Brazil, 3 days after sustaining severe trauma that led to the complete intrusion of the primary maxillary right lateral incisor, a crown fracture of the primary maxillary right central incisor without pulp involvement, and disruption of the superior labial frenum. Four months later, spontaneous re-eruption was observed in the intruded tooth and no endodontic intervention was necessary in either traumatized teeth. Four years after the trauma, a morphological change in the germ of the permanent successor was noted. Clinical follow-up and periodic radiographies are necessary after traumatic intrusion of primary teeth to monitor possible sequelae in the permanent successors.

Desmoplastic small round cell tumor of the kidney mimicking wilms tumor: A case report and review of the literature

Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is a rare, aggressive, malignant neoplasm usually present with the widespread abdominal serosal involvement and affects mainly adolescents and young adults. When presenting within visceral organs, as kidney, the diagnosis of DSRCT imposes significant difficulties. We present a case of primary DSRCT of the kidney in a 10-year-old boy mimicking clinically and pathologically Wilms tumor. The tumor showed morphologic and immunohistochemical features of DSRCT and the presence of the Ewing sarcoma and Wilm tumor 1 fusion transcripts resulting from the t(11;22) (p13;q12) reciprocal translocation. DSRCT should be considered in the differential diagnosis of Wilm tumor and other small blue-round cell tumors of the kidney. © 2009 by Lippincott Williams & Wilkins.

Developmental Disturbance of an Unerupted permanent incisor due to trauma to its predecessor

Developmental disturbances of permanent teeth can result from trauma to primary teeth because of the proximity of the root of the primary teeth to their permanent successors. We describe the case of a 14-month-old boy who was referred to the baby clinic of the School of Dentistry, Universidad Estadual Paulista, Araçatuba, Brazil, after sustaining a severe trauma that led to intrusion of the right primary central incisor. Radiographic examination 4 years after the trauma showed a developing morphological change in the germ of the permanent successor. On eruption of the permanent central incisor, a crown malformation along with enamel hypoplasia was observed. We concludethat radiographic follow-up is indicated after trauma to monitor possible sequelae in the permanent successors even before their eruption. © 2011 Canadian Dental Association.