Estudo clínico e bioquímico de 28 pacientes com mucopolissacaridose tipo VI

Realizamos um estudo observacional de pacientes com mucopolissacaridose tipo VI, com o objetivo de determinar o perfil epidemiológico, clínico e bioquímico de um grupo de pacientes sul-americanos a fim de contribuir em estudos futuros de correlação genótipo-fenótipo e de avaliação de protocolos clínicos. Os critérios de inclusão foram: ter 4 anos ou mais e confirmação bioquímica da doença (níveis reduzidos da atividade da ARSB, aumento de GAGs urinários e atividade normal de outra sulfatase). Os critérios de exclusão foram: terapia com reposição enzimática atual ou prévia ou ter realizado transplante de medula óssea. Foram avaliados 28 pacientes por anamnese, exame físico, acocardiograma, eletrocardiograma, avaliação oftalmológica, medidas de glicosaminoglicanos urinários e da atividade da N-acetilgalactosamina-4-sulfatase em leucócitos. A amostra estudada tinha 92,9% de brasileiros, sendo 53,8% da região sudeste. No momento da avaliação, a média de idade foi de 97,1 meses e a média de idade ao diagnóstico foram de 48,4 meses. Em 88% da amostra os sintomas iniciaram com menos de 36 meses e em 27% das famílias houve relato de consangüinidade entre os pais. A média de peso e estatura ao nascimento foi de 3481 gramas e 51,3 centímetros, respectivamente. Da amostra, 57,1% nasceram de parto vaginal. Todos apresentavam alguma alteração ecocardiográfica, bem como opacificação corneana. As manifestações clínicas mais freqüentes foram: baixa estatura, opacificação corneana, facies grosseira, contraturas articulares e mãos em garra. A média da atividade enzimática em leucócitos foi de 5,4 nmoles/h x mg proteína e a excreção urinária de glicosaminoglicanos foi, em média, 7,9 vezes superior ao normal. O número de manifestações clínicas citadas não apresentou correlação significativa com a idade, com a excreção urinária de GAGs ou com a atividade enzimática em leucócitos. Também não houve correlação significativa entre a excreção urinária de GAGS e a atividade enzimática. Concluímos que a MPS VI é uma patologia com alta morbidade e que, comparados com a literatura, os pacientes da nossa amostra têm um diagnóstico tardio e maior freqüência de alterações cardiológicas.

A rastreabilidade na exportação da carne bovina do estado do Rio Grande do Sul para a União Européia

Diante da expectativa de aumentar as exportações de carne bovina para a União Européia, entrou em análise a sistemática da rastreabilidade na carne bovina implementada pelo Brasil, em especial, pelo estado do Rio Grande do Sul. O presente trabalho de pesquisa objetivou identificar, na cadeia produtiva da carne bovina, pontos críticos para a adoção dos procedimentos ao rastreamento bovino com vistas ao provimento de carne de origem certificada ao Mercado Europeu. Foram entrevistados os produtores rurais, os empresários das indústrias exportadoras de carne bovina, agente exportador individual e as empresas certificadoras, abordando os aspectos negociais da cadeia produtiva bovina, as exigências do mercado europeu, os procedimentos adotados pelas empresas de sistemas de rastreabilidade e o posicionamento dos agentes. Os modelos teóricos utilizados para analisar os reflexos do ferramental na cadeia produtiva da carne bovina foram Filière, Supply Chain Management associados à Rastreabilidade, aplicada a produtos alimentícios. Para a análise qualitativa, aplicou-se a técnica de análise de conteúdo das respostas. As análises das questões abrangentes aplicadas aos elos, apresentadas nos resultados e discussões, permitiram identificar elementos de relevância aos atores, resultando na comparação das percepções de cada segmento em relação ao processo de rastreabilidade e certificação da carne bovina. As respostas colaboraram para a visualização do cenário sobre o impacto provocado pelo processo de rastreabilidade e certificação. Os resultados obtidos demonstraram que a rastreabilidade, até o presente momento, não contribuiu com os segmentos da cadeia produtiva bovina no que se refere aos processos negociais entre os elos na gestão, no fluxo de informações na cadeia e no aumento de preço do bovino e da carne rastreada. Existe dúvida quanto à contribuição do sistema de rastreabilidade no efeito da fluidez da informação entre os setores da cadeia bovina. Observase que a rastreabilidade pode significar uma tendência futura, demonstrando, no momento, serem indiferentes seus efeitos às variáveis identificadas como relevantes.