Estudo clínico e bioquímico de 28 pacientes com mucopolissacaridose tipo VI

Realizamos um estudo observacional de pacientes com mucopolissacaridose tipo VI, com o objetivo de determinar o perfil epidemiológico, clínico e bioquímico de um grupo de pacientes sul-americanos a fim de contribuir em estudos futuros de correlação genótipo-fenótipo e de avaliação de protocolos clínicos. Os critérios de inclusão foram: ter 4 anos ou mais e confirmação bioquímica da doença (níveis reduzidos da atividade da ARSB, aumento de GAGs urinários e atividade normal de outra sulfatase). Os critérios de exclusão foram: terapia com reposição enzimática atual ou prévia ou ter realizado transplante de medula óssea. Foram avaliados 28 pacientes por anamnese, exame físico, acocardiograma, eletrocardiograma, avaliação oftalmológica, medidas de glicosaminoglicanos urinários e da atividade da N-acetilgalactosamina-4-sulfatase em leucócitos. A amostra estudada tinha 92,9% de brasileiros, sendo 53,8% da região sudeste. No momento da avaliação, a média de idade foi de 97,1 meses e a média de idade ao diagnóstico foram de 48,4 meses. Em 88% da amostra os sintomas iniciaram com menos de 36 meses e em 27% das famílias houve relato de consangüinidade entre os pais. A média de peso e estatura ao nascimento foi de 3481 gramas e 51,3 centímetros, respectivamente. Da amostra, 57,1% nasceram de parto vaginal. Todos apresentavam alguma alteração ecocardiográfica, bem como opacificação corneana. As manifestações clínicas mais freqüentes foram: baixa estatura, opacificação corneana, facies grosseira, contraturas articulares e mãos em garra. A média da atividade enzimática em leucócitos foi de 5,4 nmoles/h x mg proteína e a excreção urinária de glicosaminoglicanos foi, em média, 7,9 vezes superior ao normal. O número de manifestações clínicas citadas não apresentou correlação significativa com a idade, com a excreção urinária de GAGs ou com a atividade enzimática em leucócitos. Também não houve correlação significativa entre a excreção urinária de GAGS e a atividade enzimática. Concluímos que a MPS VI é uma patologia com alta morbidade e que, comparados com a literatura, os pacientes da nossa amostra têm um diagnóstico tardio e maior freqüência de alterações cardiológicas.

A função social da propriedade : do CC/1916 ao CC/2000

A disciplina da função social da propriedade e o seu tratamento no âmbito do Direito Civil constituem o tema central deste trabalho. O estudo do tema proposto parte do exame do que denominamos pressupostos teóricos da função social da propriedade, onde situamos a origem da noção função social avançando para o exame de suas diversas manifestações, tendo por base os diplomas legais vigentes e os diferentes contextos jurídicos examinados, o que remete à especial consideração do CC/1916, da CF/88 e do CC/2002. Tal perspectiva exige, ainda, ainda uma abordagem dos fenômenos jurídicos que são subjacentes a esses instrumentos legais. Estabelecida a base teórica, prossegue-se com a verificação de sua aplicação prática, o que se revela na análise da contribuição da doutrina para a compreensão da regra do art. 1.228, § 1.º, CC/2002, bem como mediante uma exegese particular dessa norma e, ainda, no exame da contribuição da jurisprudência, o que abrange a interpretação das diferentes concepções da função social da propriedade recolhidas nas decisões dos Tribunais locais. De tudo resulta a tentativa de precisar as diferentes expressões da função social da propriedade como elemento de harmonização dos interesses sociais e individuais direcionado à concretização da justiça social.

A proteção dos vulneráveis no direito internacional privado brasileiro

As relações de consumo, da mesma forma como relações privadas em geral, têm assumido caráter internacional. O crescente fenômeno acarreta, contudo, o incremento de vulnerabilidade do consumidor, a qual, em nível nacional, já exige que o direito restabeleça o desequilíbrio intrínseco à relação de consumo. Em nível internacional, assim, esses desafios aumentam, especialmente porque as normas conflituais clássicas foram construídas a partir da sociedade liberal moderna, que buscava basicamente a manutenção da igualdade formal entre os indivíduos, sem preocupações de cunho material. No Direito Internacional Privado Brasileiro essa situação se repete. Busca o presente trabalho, portanto, construir propostas para o Direito Internacional Privado Brasileiro de defesa do consumidor. Na primeira parte do trabalho, então, são analisadas as causas da vulnerabilidade na relação internacional de consumo, constatando-se estar no liberalismo jurídico e suas conseqüências na disciplina, bem como o duplo papel do princípio da autonomia da vontade. Por um lado, a autonomia permite o reconhecimento do indivíduo no plano internacional, mas por outro demonstra a insuficiência do modelo conflitual clássico. Diante da crise do modelo liberal moderno, discutem-se, na segunda parte do trabalho, os remédios para superar a vulnerabilidade na relação internacional de consumo. Analisa-se a informação enquanto forma de mitigar a vulnerabilidade do consumidor. Abordam-se, ainda, as formas de se encontrar a lei mais favorável ao consumidor. Nas conclusões, enfim, constrói-se uma sugestão de redação para a lei brasileira de proteção internacional do consumidor.