Sistemática para diagnóstico e apoio à avaliação de desempenho de serviços logísticos : o caso da indústria de alimentos do Rio Grande do Sul

Ações imprevisíveis da concorrência, rápida mudança nos processos de produção, rápida variação na preferência do consumidor e volatilidade nos níveis de demanda são alguns elementos que caracterizam a incerteza presente no mercado atual. Neste ambiente, muitas empresas procuram novas formas para se tornarem e/ou se manterem competitivas. Reconhecida como uma forma concreta das empresas alcançarem maior competitividade e melhorarem sua penetração e aceitação junto aos clientes, a logística vem se tornando cada vez mais importante para a alta administração das organizações, pois se percebeu que a integração da cadeia de suprimentos é uma das maiores oportunidades para se obter ganhos de produtividade no ambiente empresarial. Desta forma, cresce a importância de estudos nesta área, explorando-se temas como as formas das empresas organizarem as atividades logísticas em suas estruturas e a avaliação de desempenho de serviços logísticos, sendo a avaliação de desempenho uma ação considerada cada vez mais importante para o sucesso empresarial. Integrada a este cenário, esta dissertação tem como objetivo principal a proposta de uma sistemática para diagnóstico e apoio à avaliação de desempenho de serviços logísticos. Como pano de fundo, e objetivo secundário, é realizada uma replicação de pesquisas efetuadas no CEL/COPPEAD/UFRJ nas quais foi aplicado um modelo de avaliação do nível da organização logística em empresas, sendo algumas destas pesquisas realizadas em empresas da indústria de alimentos. Visando uma comparação com empresas do mesmo setor econômico, duas indústrias de alimentos com sede no estado do Rio Grande do Sul foram visitadas. Nestas empresas foram aplicados dois questionários: um relativo ao estudo comparativo e outro cujo objetivo era a validação parcial da sistemática proposta, procurando analisar sua aderência ao contexto da avaliação desempenho. Através do estudo comparativo percebeu-se que a logística tem sido vista cada vez mais como um elemento de diferencial competitivo, todavia, nem sempre ela está devidamente integrada dentro das empresas ou possuindo estrutura adequada para sua plena execução, significando uma aderência parcial de alguns dos atributos existentes no modelo em análise. A validação parcial foi alcançada, obtendo-se informações sobre a importância do uso de indicadores de desempenho na logística empresarial. Entretanto, percebeu-se que, por mais que exista a consciência da necessidade de avaliação de desempenho nesta área operacional, não existe o hábito de se realizar um monitoramento sistemático e estruturado da avaliação de desempenho na logística, mostrando, desta forma, a importância da existência de sistemáticas para a avaliação de desempenho nesta área. Palavras-chave: Log

Estudo molecular e confirmação do aspecto patogênico de mutações novas em pacientes brasileiros com a Síndrome de Morquio A

Introdução: A Síndrome de Morquio A (MPS IVA) é um Erro Inato do Metabolismo do grupo das Doenças Lisossômicas. Esta patologia é caracterizada pelo acúmulo e excreção de queratan e condroitin sulfato devido à deficiência da enzima lisossomal Galactose–6 sulfatase (GALNS; E.C.3.1.6.4). É uma doença rara cuja incidência varia entre 1:45.000 e 1:640.000. Os aspectos clínicos predominantes estão relacionados com o sistema osteo-articular com efeitos secundários sobre o sistema nervoso central, embora não haja déficit cognitivo. Os achados clínicos, evidentes a partir dos 2 anos, direcionam as análises bioquímicas para confirmação do diagnóstico através de avaliação dos glicosaminoglicanos urinários e de ensaios enzimáticos específicos. A doença é herdada de forma autossômica recessiva. O cDNA revela uma região codificante com 1566 nucleotídeos, que determina uma proteína com 522 aminoácidos. O gene contém 14 exons e foi mapeado em 16q24.3. Já foram descritas 148 mutações e 16 polimorfismos. O gene apresenta grande heterogeneidade molecular, sendo que 46,1% das mutações ocorreram menos de três vezes. Objetivo Identificar as mutações presentes no gene da GALNS em pacientes brasileiros com diagnóstico bioquímico para a MPS IVA; verificar se as mutações novas encontradas são causadoras do fenótipo patológico; e padronizar as técnicas de PCR e SSCP para análise do gene da GALNS. Materiais e Métodos: Seis casos-índice tiveram todo o gene da GALNS amplificados por PCR, seguido de seqüenciamento. Para as mutações novas, primers foram confeccionados para os respectivos exons e a patogenicidade testada por análise de freqüência em 100 controles normais. Condições de PCR e SSCP foram determinadas para cada um dos 4 exons com mutações novas. Sete pacientes novos com diagnóstico bioquímico foram analisados para os exons com as condições pré-estabelecidas. Os controles e pacientes com padrão alterado no gel de SSCP foram seqüenciados. Resultados: Em relação aos seis casos-índice 11 dos 12 alelos tiveram a alteração identificada, revelando seis mutações diferentes. Destas, quatro eram novas (p.G116S, p.N164T, p.L307P e p.S341R) e duas já descritas (p.R386C e p.G139S).Dos 100 controles analisados para cada exon nenhum apresentou o mesmo padrão de migração da amostra mutada, mas foram encontradas novas alterações (p.A107A, p.Y108Y e p.P357P). Entre os pacientes novos, sete dos 14 alelos foram identificados (p.N164T, p.G301C e uma mudança do quadro de leitura). Discussão: As quatro mutações novas identificadas foram consideradas patogênicas uma vez que não estavam presentes nos controles, indicando uma freqüência menor que 1% nesse grupo. As mutações p.G116S, p.N164T e p.G301C (freqüências de 14,3%, 14,3% e 19,0% dos alelos, respectivamente) foram consideradas recorrentes, além das já descritas e também recorrentes p.G139S e p.R386C. Nos quatro exons padronizados encontramos 40% das mutações descritas. Entre as diferentes mutações encontradas em nossos casos-índice uma nova (p.G116S) e duas já descritas (p.G139S e p.R386C) se localizam em regiões CpG. Conclusões: Foram identificadas alterações moleculares em 11 dos 12 alelos de seis pacientes brasileiros com MPS IVA, sendo que as quatro mutações novas encontradas puderam ser classificados como patogênicas; as técnicas de PCR e SSCP para os 4 exons do gene da GALNS foram padronizadas.