A informação na cadeia de abastecimento do arroz com transações de dois tipos de produtos : arroz commodity e arroz orgânico

As rápidas mudanças que se desenvolvem no planeta varrem conceitos antigos, alteram estratégias de empresas e mudam o comportamento de governos e nações. O agronegócio não fica incólume neste intenso processo. As políticas agrícolas e a estrutura do setor passam por ajustes e revisões. Dentro desta linha de pensamento, um cenário que se torna cada vez mais evidente é a competição entre cadeias, além da competição entre empresas de forma isolada. Nesta perspectiva, o gerenciamento da cadeia de abastecimento pode ser considerado um importante vetor na competitividade da cadeia, no momento em que preconiza a customização das atividades que agregam valor, integrando cada vez mais clientes e fornecedores. Mas para a efetividade deste gerenciamento, a gestão da informação ao longo da cadeia assume importância maior ainda, em relação ao seu uso nas empresas de forma isolada. Dentro do ambiente de mudanças do agronegócio, após a abertura da economia brasileira de 1990, a cadeia de abastecimento do arroz vem passando por intensas transformações para se manter competitiva. Dentre estas, surge o arroz orgânico como forma de segmentar mercados consumidores através da diferenciação, e o que é mais importante, a adição de valor ao produto, desde a produção rural. Por se tratar o arroz orgânico de um produto diferenciado, pressupôs-se que a cadeia de abastecimento para este produto, apresente diferenças da cadeia de abastecimento para o arroz commodity. Considerando isto é que se objetivou com esta pesquisa “analisar o processamento da informação na cadeia de abastecimento do arroz com transações de dois tipos de produtos: arroz commodity e arroz orgânico”. O método científico utilizado foi o estudo de caso, onde foram levantados dados e fatos dos agentes que formam os elos da cadeia de abastecimento do arroz commodity e do arroz orgânico, para subsidiar as análises necessárias a atingir o objetivo proposto. As principais conclusões a que se chegou são: quanto à cadeia, esta apresenta diferenças que vão desde as relacionadas aos produtos, até as transações realizadas entre os agentes da cadeia. Quanto à informação ao longo da cadeia, o agente de produção do arroz commodity e do arroz orgânico, é o elo que menos utiliza informações sistematizadas em suas decisões. Também, que existem diferenças nos fluxos de informações ao longo da cadeia de abastecimento quando ocorrem transações com arroz commodity e quando com arroz orgânico. Estas diferenças vão desde as informações trocadas, o conteúdo e objetivos com que são trocadas, o sentido e o envolvimento dos departamentos dos agentes da cadeia. Pode-se acrescentar ainda, que em transações com arroz orgânico houve maior diálogo entre os agentes ao longo da cadeia, que foi mais representativo no segmento Produção x Beneficiamento.

Negociação comercial internacional : um comparativo entre negociadores tabacaleiros brasileiros e estrangeiros

Esta dissertação aborda o tema da negociação tabacaleira comercial internacional e a influência da cultura nacional, dos valores pessoais e da ética. No atual mundo globalizado, a investigação e a compreensão das diferenças culturais são elementos essenciais na elaboração das estratégias de negociação. A minimização do choque cultural proporciona melhores resultados na negociação. Este tema explicita à academia e às empresas, especialmente aos negociadores tabacaleiros, relevantes aspectos teóricos e demonstra uma realidade prática, apresentando importantes considerações quanto à devida preparação da negociação. O objetivo geral desta pesquisa consiste na análise da existência de diferenças e/ou semelhanças culturais, de valores pessoais e de ética entre negociadores tabacaleiros brasileiros e de outros 24 países nas negociações tabacaleiras comerciais internacionais. É uma pesquisa de caráter exploratório - descritivo, com uma abordagem multimétodo: qualitativo e quantitativo. O primeiro consiste na revisão bibliográfica das escalas para medir cultura, valores pessoais e ética já existentes e validadas no Brasil, que proporcionaram importantes contribuições à formulação do instrumento de pesquisa: o questionário. Através deste foram coletadas as informações da etapa quantitativa. Os locais de aplicação do questionário foram, no sul do Brasil, no estado do Rio Grande do Sul, a cidade de Santa Cruz do Sul, e no estrangeiro em 31 países de 4 continentes. A amostra totalizou 147 questionários aplicados (42 no Brasil e 105 no estrangeiro). A presente pesquisa está estruturada seguindo a ordem teórica, ou seja, a negociação comercial internacional, a cultura nacional, os valores pessoais e a ética. De forma geral, os resultados obtidos demonstram as diferenças culturais na negociação tabacaleira comercial internacional, proporcionando um ‘retrato’ das características culturais do negociador tabacaleiro brasileiro e estrangeiro, segundo as dimensões culturais propostas por Hofstede (1997), os valores pessoais identificados pela Escala de Valores de Kahle (LOV) (1983), e a ética conforme modelo de Lewicki (1998).

O uso do presente perfeito simples por aprendizes brasileiros de inglês como língua estrangeira

O presente estudo visa investigar as causas das dificuldades envolvidas na aquisição do Presente Perfeito Simples em inglês como língua estrangeira. Para tanto, participaram do estudo um grupo de aprendizes brasileiros acadêmicos do curso de Letras da Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS) e um grupo de falantes nativos de inglês americano. O trabalho foi desenvolvido a partir da coleta de dados através do uso de testes que demandavam o conhecimento dos usos do perfeito em língua inglesa, bem como, de um questionário para o levantamento do perfil dos aprendizes. Os resultados obtidos demonstraram que os usuários de ambas as línguas apresentam dificuldades no uso do Presente Perfeito Simples. Os participantes deste estudo parecem relacionar o Presente Perfeito ao Passado Simples devido ao compartilhamento do traço semântico [+anterior ]. No que diz respeito a sua variável contextual ‘persistente’ o Presente Perfeito Simples aparece relacionado ao Presente Simples ou ao Presente Perfeito Contínuo devido ao fato de estes compartilharem o traço semântico [+duradouro] com o Presente Perfeito Simples persistente. Tais fatos demonstram uma dificuldade na distinção entre formas semanticamente semelhantes.

Padrões de espécies e tipos funcionais de plantas lenhosas em bordas de floresta e campo sob influência do fogo

Mosaicos naturais de floresta e campo são freqüentes no sul do Brasil, apesar das condições climáticas em geral serem favoráveis às formações florestais. Os campos portanto têm sido considerados um tipo de vegetação relictual de um clima mais frio e seco. Dados paleopalinológicos têm confirmado a hipótese de expansão florestal proposta por Lindman e Rambo com base em evidências fitogeográficas. Porém, fogo e pastejo têm sido utilizados no manejo dos campos, limitando o estabelecimento de árvores em áreas de campo, e parecem ser essenciais para a existência dos campos num clima úmido. Mudanças na intensidade ou freqüência do fogo ou do pastejo podem permitir o adensamento de espécies lenhosas em comunidades campestres. Todavia, os processos envolvidos são influenciados pelas condições locais e tipo de espécies pioneiras. Esta tese aborda padrões espaciais de transição da floresta ao campo, na ausência de pastejo, porém sob diferentes condições locais relacionadas à exposição do relevo (norte, sul, sudoeste) e ao fogo. Os dados abrangem arbustos e árvores pela composição de espécies e tipos funcionais de plantas (plant functional types, PFTs), e variáveis do solo em bordas de floresta-campo, sob diferentes períodos de tempo transcorrido desde a última queimada nas áreas de campo. Dados sobre composição, diversidade, categoria de plantas (que rebrotam e não rebrotam) e PFTs foram analisados de acordo com o período de tempo sem fogo em dois levantamentos realizados em anos consecutivos. O objetivo desta última análise foi descrever como reagem as plantas lenhosas em áreas de campo freqüentemente queimadas, num contexto de ecótonos de floresta-campo O estudo foi conduzido no Morro Santana (30°03’ S, 51°07’ W, altitude máxima: 311m), Porto Alegre, RS, Brasil. A vegetação da área apresenta mosaicos de floresta-campo. Os dados foram coletados em seis pares de transecção (4,5 x 58,5 m cada) perpendiculares à borda florestacampo. Cada transecção era composta por seis quadros grandes (LP= 20,25 m²) consecutivos na floresta e sete no campo. Em cada um dos LP, foram instalados três quadros pequenos (SPs) consecutivos, a fim de medir todos os indivíduos iguais ou maiores que 10 cm de altura. Nos LPs, o critério de inclusão foi a altura mínima de 80 cm. Uma queimada experimental foi realizada nos quadros de campo, considerando sempre uma transecção de cada pa r, antes da coleta dos dados. Ao todo foram amostradas 124 espécies lenhosas de 42 famílias. Destas, 90 espécies foram amostradas nos quadros da floresta e 76 nos quadros do campo, das quais 44 foram comuns a ambas as formações (espécies típicas de borda ou pioneiras). No interior da floresta, plântulas e indivíduos jovens de árvores foram significativamente mais abundantes nos quadros próximos da borda, onde os índices de diversidade, eqüidade e riqueza também foram maiores. Os gradientes da floresta ao campo foram analisados como trajetórias de composição em um espaço de ordenação multidimensional. Diferenças nos padrões espaciais reveladas entre locais com exposição distinta foram evidenciadas. Bordas abruptas ocorreram principalmente nas transecções de exposição sul e sudoeste, enquanto transições mais graduais foram observadas no norte As condições do solo também diferiram em relação às exposições predominantes, porém os principais parâmetros variaram conforme a distância espacial do limite da floresta. Assim, apesar dos padrões de vegetação diferirem conforme a exposição predominante, o fator mais importante na explicação dos padrões foi a distância do limite florestal, não somente per se, mas por todos parâmetros correlacionados que variam no gradiente. Em relação aos dois levantamentos realizados em áreas de campo, 31 espécies arbustivas de campo e 45 florestais foram analisadas, das quais 65,8% tinham capacidade de rebrotar. A composição de espécies diferiu com o tempo após o fogo. Densidade, riqueza e diversidade foram menores nos quadros recentemente queimados, principalmente nos sítios com exposição sul. Considerando arbustos de campo, a riqueza e a densidade foram maiores nos quadros não queimados há um e dois anos do que naqueles há mais de três anos. Comparando arbustos com e sem capacidade de rebrotar, os que rebrotam tiveram sempre maior densidade Árvores com capacidade de rebrote predominaram nas áreas com exposição norte, apresentando densidades similares, independente do tempo após o fogo. Porém, árvores sem capacidade de rebrote apresentaram maior densidade nos quadros não queimados. Diferenças na dinâmica de recrutamento de arbustos ou árvores uni- ou multi-caulinares também foram detectadas. Nas análises com base em PFTs, foram identific ados nove PFTs florestais com máxima associação com a variável distância da borda. A habilidade de rebrote foi o principal atributo de plantas florestais que colonizam áreas de campo. A diversidade de PFTs foi maior nos quadros próximos da borda que no interior da floresta. Quatro PFTs foram identificados, entre espécies lenhosas florestais e campestres, com máxima associação com o tempo decorrido após o fogo nas áreas de campo. Alguns dos principais aspectos descritos no parágrafo anterior foram corroborados. Arbustos altos com base uni-caulinar predominaram nas áreas não queimadas (3-4 anos), enquanto arbustos baixos com base multi-caulinar predominaram nas áreas recentemente queimadas (3 meses a 1 ano). PFTs florestais ocorreram nos quadros da borda ou como adultos estabelecidos no campo, não sendo afetados pelo fogo. Com base nos principais resultados, as seguintes conclusões são possíveis: A alta proporção de espécies com capacidade de rebrote nas áreas de campo e a alta taxa de recrutamento das demais espécies caracterizam comunidades com distúrbios freqüentes e espécies bem adaptadas. O regime de fogo com intervalos de dois a três anos não impede o adensamento de arbustos do campo, porém retarda o avanço de espécies arbóreas florestais, exceto em sítios bastante próximos a borda ou em “ilhas” protegidas do fogo intenso PFTs lenhosos de áreas de campo, associados com os intervalos de fogo, sugerem que atributos facilmente mensurados são suficientes para avaliar a dinâmica pós-fogo em comunidades de espécies lenhosas. PFTs florestais nas áreas de campo se restringem àqueles com capacidade de rebrote, para sobreviver às queimadas recorrentes. Com base nas estratégias das plantas, nos PFTs e no padrão espacial das espécies nas bordas de floresta-campo sob influência freqüente do fogo, nós reforçamos a presença de dois mecanismos principais como formas de expansão florestal. Um deles refere-se ao adensamento gradual de espécies arbóreas junto à borda, em áreas cujo intervalo de tempo sem fogo é maior. Outro está relacionado ao recrutamento de árvores pioneiras isoladas no campo, freqüentemente próximo de matacões, onde menor biomassa de gramíneas conduz a menor intensidade do fogo. O fogo é portanto um fator de prevenção da expansão florestal sobre as áreas adjacentes de campo nas condições atuais de clima úmido. O presente regime de distúrbio permite a manutenção de uma elevada biodiversidade na paisagem dos morros de Porto Alegre pela co-ocorrência de ecossistemas ricos em espécies distintas (campos e florestas); a supressão de queimadas pode alterar o mosaico de tipos de hábitat, aumentando a proporção de áreas florestais.

Identificação de nomes ativos em agentes-π baseada em tipos

Na última década muitos esforços têm sido feitos em verificação formal de propriedades de agentes do cálculo-π. Uma dessas propriedades é a equivalência observacional, que serve para determinar se um processo é equivalente a sua especificação. Contudo, a verificação de equivalência observacional não é um problema trivial. A maioria dos algoritmos destinados a verificação de equivalência são baseados na construção de sistemas de transições rotuladas (π-autômatos). O principal problema com essa abordagem é o grande número de estados envolvidos podendo chegar a um número infinito. Montanari e Pistore mostram que é possível gerar π-autômatos finitos para agentes-π e é possível reduzir a quantidade de estados desses π-autômatos, através da identificação dos nomes ativos. Um nome é semanticamente ativo em um agente se ele pode ser executado de forma observável por ele. Este é um trabalho de análise estática, que tem por objetivo coletar os possíveis nomes ativos contidos em expressões-π, utilizando para isso um sistema de tipos. A vantagem da utilização de sistemas de tipos em relação a outras formas de análise estática é que sistemas de tipos são sistemas lógicos, logo as técnicas de prova da lógica podem ser aproveitadas no estudo de propriedades de sistemas de tipos. Além disso sistemas de tipos são definidos através da estrutura sintática de expressões, facilitando assim as provas por indução estrutural. Assim a principal contribuição deste trabalho é a elaboração do Active-Base-π, um sistema de tipos para a coleta de nomes ativos de expressões-π.

Tendências e ciclos comuns entre consumo e renda e a importância relativa dos choques permanentes e transitórios : uma análise dos dados agregados brasileiros

Neste trabalho buscamos evidências, para o caso brasileiro, da Hipótese da Renda Permanente. Primeiro, investigamos a existência de tendências e ciclos comuns entre as séries de consumo e renda per capita. Então, usando o resultado de co-movimentos entre as variáveis decompomos cada série em tendência e ciclo, através dos modelos de componentes não observados de Harvey (1989). Por fim, usando os modelos de vetores autorregressivos, decompomos a variância dos erros de previsão, seguindo a metodologia de Blanchard e Quah (1989), com o objetivo de avaliarmos a importância relativa dos choques permanentes e transitórios para as variações do consumo. Os resultados apontam que as inovações permanentes são responsáveis pela maior parte das variações no consumo. Este resultado embora rejeite a Hipótese da Renda Permanente, indica que o consumo responde pouco a variações transitórias na renda, ou seja, os choques temporários têm pouca importância para o consumo.

Motivação à prática regular de atividades físicas: um estudo sobre tenistas brasileiros infanto-juvenis

As pesquisas sobre as motivações que levam crianças e jovens à prática de atividades físicas e desportivas vêm recebendo crescente destaque na literatura desportiva. O presente trabalho teve por objetivo central explorar e avaliar um grupo de 6 (seis) das mais relevantes dimensões motivacionais associadas à prática regular de atividades físicas, que melhor descrevem os jovens tenistas brasileiros da faixa etária de 13 a 16 anos: Controle de Estresse, Saúde, Prazer, Competitividade, Sociabilidade e Estética. Mais especificamente, o estudo procurou verificar se há diferença estatisticamente significativa entre as dimensões motivacionais dos tenistas segundo as variáveis controladas: Sexo; Categorias (“até 14anos” e “até 16 anos”); Ranking (tenistas “integrantes do ranking” (IR) e tenistas “não integrantes do ranking” (NIR)); Experiência em competições (tenistas “estreantes em competições” (ER) e tenistas “não estreantes em competições” (NER)). Para tanto, aplicou-se o Inventário de Motivação à Prática Regular de Atividades Físicas (IMPRAF-126; Balbinotti, 2004). O IMPRAF-126 é respondido numa escala do tipo Likert de cinco pontos (1 – Isto me motiva pouquíssimo a 5 – Isto me motiva muitíssimo) para verificar, em valores nominais, as dimensões que mais motivam os tenistas à prática de atividades físicas regulares. O IMPRAF-126 foi aplicado em 226 jovens tenistas de ambos os sexos, com idades entre 13 e 16 anos. Todos os tenistas participam das competições promovidas pelas Federações Gaúcha e Catarinense de Tênis. Constatou-se que a dimensão que mais motiva os tenistas à prática regular de atividades físicas é o Prazer seguido por um grupo, indissociável estatisticamente, formado pela Competitividade e a Saúde. Seguem-se a este grupo a Sociabilidade, a Estética e o Controle de Estresse. Avaliando as motivações dos tenistas com as variáveis controladas, percebe-se que o Controle de Estresse motiva significativamente mais os tenistas do sexo masculino em comparação com as tenistas do sexo feminino. Tenistas da Categoria “até 16 anos” se motivam significativamente mais que os da categoria “até 14 anos” pela Sociabilidade. A Competitividade motiva significativamente mais aos tenistas IR do que aos tenistas NIR. Os tenistas NEC se motivam significativamente mais que os tenistas EC pela Competitividade. Os resultados deste estudo sugerem que a prática dos jovens tenistas brasileiros se origina predominantemente pelas suas motivações intrínsecas. Recomendamos que novos estudos com tenistas e com atletas de outros esportes, sejam realizados para aprofundar os conhecimentos sobre a motivação dos jovens à prática de atividades físicas.

As representações do Brasil e dos brasileiros na internet : a construção da brasilidade nos sites estangeiros

A pesquisa consiste em um estudo qualitativo sobre as representações do Brasil e dos brasileiros em sites da Internet gerados no exterior. A partir da hipótese de que as representações de brasilidade, desde há muito, estão ligadas ao mito fundador do Brasil, busca-se discutir como se constroem representações a respeito da identidade brasileira em tempos de mundialização da cultura, quando as narrativas, através de mídias como a Internet, crescentemente circulam em nível global. A discussão proposta encontra nas obras de Castells (1999; 2003), Hall (2002), Chauí (1986; 2000) e DaMatta (1993; 1994; 1996) os principais interlocutores para a formação de seu referencial teórico. A investigação propôs três objetivos distintos: a identificação das imagens utilizadas e veiculadas pelos sites para narrar a brasilidade; a verificação de como se constroem as representações a respeito do Brasil e dos brasileiros em suas narrativas verbais e visuais e, finalmente, a identificação dos elementos do mito fundacional presentes nessas representações. A análise do material empírico, realizada através de uma análise textual crítica baseada na semiologia barthesiana, permitiu verificar que, embora a brasilidade representada nos sites contenha elementos de ambigüidade e contradição, tais representações apontam predominantemente para a utilização de formas mitológicas de representação do Brasil e dos brasileiros. Ao circularem na Internet, tais representações atualizam a mitologia verde-amarela que representa o Brasil como país de riqueza natural e o brasileiro como povo pacífico, hospitaleiro, alegre e sensual.

Limitações logísticas para exportação : o caso dos produtos lácteos brasileiros

O crescimento gradual da produção de leite no Brasil levará, num breve momento, a um excesso de oferta desse produto no mercado local. Entretanto, percebe-se que a demanda interna não terá condições, no curto prazo, de suprir o excesso de oferta, visto que o país possui problemas macroeconômicos e de distribuição da renda que dificultam o consumo desse excedente, apesar do potencial de seu mercado e tamanho da população. Neste contexto, surge a indagação do que fazer com o excesso da produção de leite do país. Pode-se dizer que existem duas saídas: elevar o consumo interno, que depende de melhores índices de crescimento na economia e, por conseguinte, da renda per capita, ou buscar mercados prospectivos no âmbito internacional, capazes de adquirir este excesso de produção. O propósito desta pesquisa é avaliar a estrutura do agribusiness do leite no Brasil, identificando as principais limitações logísticas para exportação. Especificamente pretende identificar as principais empresas exportadoras de produtos lácteos, os produtos mais exportados e os países de destino; relatar as maneiras mais freqüentes de inserção dos produtos no mercado externo e mencionar as estruturas físicas utilizadas pelas empresas para realizarem suas exportações, avaliando suas vantagens e limitações. A presente pesquisa é qualitativa e de natureza exploratória. O propósito foi pesquisar as maiores empresas exportadoras de produtos lácteos do Brasil. Os dados foram coletados por meio de pesquisa bibliográfica em livros, revistas especializadas, jornais nacionais e internacionais, teses e dissertações; pesquisa documental nos arquivos de secretarias, ministérios, órgãos e institutos de pesquisa que tenham a ver com o tema; pesquisa de campo por meio de entrevistas semi-estruturadas e aplicação de questionários, de acordo o acesso e disponibilidade dos sujeitos da pesquisa. Os dados foram analisados de forma estatística e análise de significado para as respostas consideradas abertas. Como resultado, constatou-se que o leite em pó é o produto mais exportado (em volume) seguido do leite condensado; entre os continentes principais importadores de lácteos brasileiros, a África se destacou com o maior número de países, seguida dos países da América do Sul; a forma mais freqüente de inserção dos derivados lácteos no mercado externo é por meio de tradings; dentre os principais problemas logísticos para se exportar mencionados, pode-se citar os rodoviários, portuários, burocráticos, greves e fiscalização, altos custos de pedágios, atrasos e quarentena, falta de contêineres disponíveis e insegurança do processo. Diante de tais resultados, pode-se dizer que as estruturas logísticas impõem limites ao comércio internacional de lácteos no Brasil.

O que norteia a escolha de professores de língua estrangeira por diferentes tipos de feedback corretivo

O presente estudo foi desenvolvido com o objetivo de investigar, através de uma perspectiva sociocultural, o que norteia a escolha de diferentes tipos de feedback corretivo por professores de língua estrangeira (LE) ao corrigir a fala de seus alunos. A pesquisa foi realizada em um curso particular de idiomas no sul do Brasil que segue os princípios da abordagem comunicativa, tendo cinco professores como participantes. Este trabalho foi realizado através da observação do comportamento corretivo dos professores atuando com seus próprios alunos durante atividades com foco na forma. Tais atividades foram gravadas em vídeo e, logo após a gravação, foram comentadas pelos professores durante entrevistas com a pesquisadora, as quais também foram gravadas em vídeo. Houve uma terceira gravação que consistiu em uma entrevista entre a pesquisadora e cada professor participante para conversarem sobre as percepções dos professores a respeito de tratamento corretivo e diferentes tipos de feedback. A análise das transcrições das gravações resultou em um levantamento e uma descrição das escolhas corretivas de cada professor individualmente e uma descrição do padrão de comportamento quanto à opção por feedback reformulador e/ou feedback elicitativo. Verifiquei que os cinco professores estudados - mesmo tendo experiências, tempo de prática e formação diferentes - consideram principalmente os seguintes fatores quando decidem optar por tipos de feedback: como julgam que o aluno está se sentindo no momento, como vêem a personalidade do aluno e como julgam ser a capacidade lingüística e a capacidade emocional do aluno.

Estudo molecular e confirmação do aspecto patogênico de mutações novas em pacientes brasileiros com a Síndrome de Morquio A

Introdução: A Síndrome de Morquio A (MPS IVA) é um Erro Inato do Metabolismo do grupo das Doenças Lisossômicas. Esta patologia é caracterizada pelo acúmulo e excreção de queratan e condroitin sulfato devido à deficiência da enzima lisossomal Galactose–6 sulfatase (GALNS; E.C.3.1.6.4). É uma doença rara cuja incidência varia entre 1:45.000 e 1:640.000. Os aspectos clínicos predominantes estão relacionados com o sistema osteo-articular com efeitos secundários sobre o sistema nervoso central, embora não haja déficit cognitivo. Os achados clínicos, evidentes a partir dos 2 anos, direcionam as análises bioquímicas para confirmação do diagnóstico através de avaliação dos glicosaminoglicanos urinários e de ensaios enzimáticos específicos. A doença é herdada de forma autossômica recessiva. O cDNA revela uma região codificante com 1566 nucleotídeos, que determina uma proteína com 522 aminoácidos. O gene contém 14 exons e foi mapeado em 16q24.3. Já foram descritas 148 mutações e 16 polimorfismos. O gene apresenta grande heterogeneidade molecular, sendo que 46,1% das mutações ocorreram menos de três vezes. Objetivo Identificar as mutações presentes no gene da GALNS em pacientes brasileiros com diagnóstico bioquímico para a MPS IVA; verificar se as mutações novas encontradas são causadoras do fenótipo patológico; e padronizar as técnicas de PCR e SSCP para análise do gene da GALNS. Materiais e Métodos: Seis casos-índice tiveram todo o gene da GALNS amplificados por PCR, seguido de seqüenciamento. Para as mutações novas, primers foram confeccionados para os respectivos exons e a patogenicidade testada por análise de freqüência em 100 controles normais. Condições de PCR e SSCP foram determinadas para cada um dos 4 exons com mutações novas. Sete pacientes novos com diagnóstico bioquímico foram analisados para os exons com as condições pré-estabelecidas. Os controles e pacientes com padrão alterado no gel de SSCP foram seqüenciados. Resultados: Em relação aos seis casos-índice 11 dos 12 alelos tiveram a alteração identificada, revelando seis mutações diferentes. Destas, quatro eram novas (p.G116S, p.N164T, p.L307P e p.S341R) e duas já descritas (p.R386C e p.G139S).Dos 100 controles analisados para cada exon nenhum apresentou o mesmo padrão de migração da amostra mutada, mas foram encontradas novas alterações (p.A107A, p.Y108Y e p.P357P). Entre os pacientes novos, sete dos 14 alelos foram identificados (p.N164T, p.G301C e uma mudança do quadro de leitura). Discussão: As quatro mutações novas identificadas foram consideradas patogênicas uma vez que não estavam presentes nos controles, indicando uma freqüência menor que 1% nesse grupo. As mutações p.G116S, p.N164T e p.G301C (freqüências de 14,3%, 14,3% e 19,0% dos alelos, respectivamente) foram consideradas recorrentes, além das já descritas e também recorrentes p.G139S e p.R386C. Nos quatro exons padronizados encontramos 40% das mutações descritas. Entre as diferentes mutações encontradas em nossos casos-índice uma nova (p.G116S) e duas já descritas (p.G139S e p.R386C) se localizam em regiões CpG. Conclusões: Foram identificadas alterações moleculares em 11 dos 12 alelos de seis pacientes brasileiros com MPS IVA, sendo que as quatro mutações novas encontradas puderam ser classificados como patogênicas; as técnicas de PCR e SSCP para os 4 exons do gene da GALNS foram padronizadas.