57 resultados para Heterogeneidade das firmas


Relevância:

10.00% 10.00%

Publicador:

Resumo:

A despeito da importância ecológica e econômica da Araucaria angustifolia (Bertol.) Kuntze e da importância do nitrogênio (N) para o crescimento vegetal, existem poucos estudos que caracterizam as relações desse nutriente com ela. Os presentes estudos visaram caracterizar a preferência de plantas da espécie a diferentes formas de N inorgânico e descrever a estrutura da variação espacial de N inorgânico em três sítios de ocorrência de Araucaria angustifolia no Brasil subtropical. No primeiro estudo, a abordagem experimental incluiu o uso de soluções nutritivas. No segundo, as ferramentas geoestatísticas, semivariogramas e krigeagem, foram utilizadas para a descrição da variação espacial de NH4 +, NO3 - e NH4 + + NO3 -, em dois períodos do ano, verão e inverno. Os sítios escolhidos foram uma área de mata nativa, uma de campo nativo e uma plantação de Pinus elliottii. Os resultados de crescimento do primeiro estudo demonstraram que a espécie prefere amônio como fonte de N. Nitrato, quando fornecido sozinho, induziu sintomas de deficiência de N, quando comparado a outras fontes de N: maiores razão raiz:parte aérea, ramificação radicular e massa foliar por área, engrossamento dos ápices caulinares e ainda, menores conteúdos de clorofilas e N por unidade de massa em folhas jovens. A nutrição à base de nitrato também afetou a distribuição de N no corpo da planta, com as folhas jovens acumulando menos N e maior razão C:N do que as folhas maduras (um padrão não observado nos outros tratamentos). Aparentemente, o nitrato é um importante fator a regular a partição de C e N entre diferentes partes da planta. A atividade nitrato redutase (ANR) seguiu um padrão de partição raiz:parte aérea esperado para coníferas de clima temperado. Entretanto, a ANR mesmo sob nutrição de NH4 + sozinho, indica que a planta pode apresentar níveis constitutivos de atividade da enzima, ou que quantidades baixas de NO3 - (formado pela possível contaminação dos meios de cultivo) podem induzir a ANR foliar. Em reflorestamentos, deve ser assegurado que o amônio seja a forma de N predominante ou que esteja presente em quantidades suficientes para um adequado desenvolvimento das plantas. Ambientes que não satisfaçam estas necessidades podem limitar o desenvolvimento da espécie. Os resultados do segundo estudo mostraram que o NH4 +não foi a forma de N predominante na mata nativa, em ambos os períodos do ano. Nesse sítio o NO3 - ocorreu em proporção similar à do NH4 + nos demais sítios (campo e plantação de Pinus) A heterogeneidade na disponibilidade de N é maior na mata nativa do que nos outros sítios no verão. Desta forma, é necessária uma maior plasticidade na habilidade de exploração radicular do N do solo por parte das plantas que se estabelecem neste sítio do que nos demais, durante esta estação. A plantação de Pinus e o campo, além de terem mais amônio que a mata nativa, são mais homogêneos na distribuição deste, e podem, então, constituir locais mais favoráveis, em termos de disponibilidade de N, para o estabelecimento do pinheiro brasileiro. O inverno impõe um cenário bastante diferente. O aumento significativo da disponibilidade de N inorgânico e a perda da estrutura espacial (à exceção da área de campo) tornam os sítios, teoricamente, menos hostis ao desenvolvimento vegetal.

Relevância:

10.00% 10.00%

Publicador:

Resumo:

Sabe-se que a violência se propaga no mundo como um verdadeiro flagelo social e provoca impactos em todos os campos, sobremaneira, em instituições como a educação. O embate com a violência não é prerrogativa da escola pública brasileira. Entretanto, considero que esta, além de configurar-se como um espaço privilegiado de escolarização para todos, é um dos campos do socius que fica atravessado pela violência como uma contra-força. Em função deste atributo que lhe é peculiar e deste lugar no qual atuo como pedagoga, pergunto sobre como entender os sujeitos do processo educativo. Este estudo, cujo foco são os processos de subjetivação docente a par dos efeitos da violência que se manifesta em ambiente escolar, advém da necessidade de compreender a complexidade do que se passa no interior da escola, mais especificamente com os professores. É fruto também da proposição utópica de corroborar a promoção das formas de superação disto, que se conforma como algo impeditivo das relações entre o ensinar e o aprender e da realização do que de mais importante podem os homens viver: a sua humanização. Diante do desafio de examinar os efeitos que a violência suscita e provoca nos processos de subjetivação dos professores na escola de educação básica, empreendi este trabalho tendo como referência basicamente as obras de Bernard Charlot, Gilles Deleuze e Félix Guattari. Busquei nestes intercessores teóricos, bem como em outros, as ferramentas epistemológicas para compor o estudo e consolidar a aprendizagem da pesquisa nos domínios da Psicologia Social e Institucional Deparei-me com uma matéria tão incorpórea e densa, que comporta os princípios da multiplicidade, da heterogeneidade, da insubordinação, que, para apreendê-la, adotei a cartografia como um recurso do método empírico-especulativo, a fim de desvelar a natureza de um corpo coletivo que concentra a reciprocidade entre sujeitos e objetos, individualidades e organização, forças e fluxos.

Relevância:

10.00% 10.00%

Publicador:

Resumo:

Na busca por novos materiais, foram sintetizados uma série de terpolímeros de etilenopropileno –α-olefinas superiores (1-hexeno, 1-deceno e 1-octadeceno) usando o sistema catalítico rac-Et[Ind]2ZrCl2/MAO. A razão entre E/P foi variada e duas concentrações de termonômeros foram estudadas. Neste trabalho foram apresentados os resultados qualitativos e quantitativos da caracterização desses terpolímeros através da técnica de ressonância magnética de carbono 13 (RMN de 13C). Foram apresentados os deslocamentos químicos observados e devidamente identificados, assim como a análise quantitativa da distribuição das tríades, do comprimento médio de unidades consecutivas e das razões de reatividade. O efeito da adição de uma olefina de cadeia longa ao sistema etileno-propileno foi avaliado através dos resultados obtidos da atividade catalítica, teor de incorporação, nas propriedades térmicas, na massa molar e propriedades mecânicas. Também foi realizado um estudo da heterogeneidade de algumas amostras através do fracionamento por eluição com gradiente de temperatura (TREF). O sistema rac-Et[Ind]2ZrCl2/MAO mostrou-se eficiente na terpolimerização do etileno e a técnica de RMN de 13C permitiu a completa caracterização de todos os terpolímeros obtidos. Esses terpolímeros mostraram-se como um sistema complexo onde foi possível observar que, dependendo do tipo de olefina que irá coordenar no sítio ativo do rac- Et[Ind]2ZrCl2/MAO, haverá mudanças significativas nas atividade e nas propriedades desses materiais. Verificou-se que as três α-olefinas superiores estudadas foram incorporadas a cadeia polimérica, sendo que na maioria dos casos a α-olefina mais incorporada foi o 1-octadeceno nas duas concentrações de termonômero analisadas. O aumento da incorporação de propeno acarreta uma diminuição no teor de termonômero incorporado. A incorporação do propeno acarreta uma diminuição das unidades cristalizáveis de etileno, provocando um decréscimo na temperatura de fusão, com o aumento da incorporação de propeno ocorre um aumento das seqüências de propeno cristalizáveis e conseqüentemente a temperatura de fusão. A massa molecular também diminui devido ao aumento das reações de terminação por β-eliminação de hidreto. Observou-se que os terpolímero apresentaram um módulo menor do que os copolímeros. Esses terpolímeros estudados apresentaram um comportamento elastomérico, podendo ser classificados como Elastômeros Termoplásticos.

Relevância:

10.00% 10.00%

Publicador:

Resumo:

A concepção dos sistemas eletrônicos previstos para o futuro próximo implica em uma atividade multidisciplinar, a qual demanda, para o projeto de sistemas eletrônicos, o uso de métodos e técnicas provenientes de diversos domínios do conhecimento humano. Esses domínios podem variar desde a especificação de aplicações, até a realização física de circuitos integrados. A constante evolução dos processos de fabricação de circuitos integrados permite a criação de circuitos bastante complexos, seja em relação ao número de componentes eletrônicos e de suas inter-relações, seja em relação à heterogeneidade funcional presente nas aplicações alvo, previstas para estes sistemas. Para os próximos anos está prevista a possibilidade da inclusão de mais de um bilhão de transistores em uma única pastilha de silício, inaugurando a era da “gigaescala”. Devido a essa situação, a comunidade científica vem demonstrando preocupação em relação às novas técnicas que se fazem necessárias para a concepção dos “gigacircuitos”. Essas técnicas envolvem o uso de diferentes níveis de abstração na concepção e análise das funcionalidades da aplicação alvo, além de abordagens para explorar o grande espaço de busca, inerente à disponibilidade de um grande número de componentes para a implementação da arquitetura alvo, a qual deve ser otimizada para as restrições de projeto. As idéias apresentadas nesse trabalho vão de encontro à necessidade por novas técnicas para a concepção de circuitos eletrônicos complexos. Este trabalho procura contribuir para que esta classe de circuitos possa tornar-se realidade em um futuro próximo, avalizando a disponibilidade de informação, de entretenimento e de serviços para a sociedade. Para tanto, um novo método é proposto, onde um fluxo de projeto considera as ferramentas necessárias para a exploração do espaço de busca em componentes de processamento e de comunicação, visando à sua otimização. As ferramentas seguem os princípios do projeto baseado em plataformas, onde componentes podem ser reutilizadas para aplicações da mesma classe, em diferentes níveis de abstração. Além disso, os princípios da especificação baseada em interface são considerados, visando explicitar a especificação de funcionalidades heterogêneas para componentes arquiteturais, bem como permitir a avaliação dinâmica do comportamento destes.

Relevância:

10.00% 10.00%

Publicador:

Resumo:

O presente trabalho, filiado à Análise de Discurso de Linha Francesa, trata dos principais fatores que incidem sobre as filiações identitárias na condição judaica, ou seja, no processo de identificação / identidade lingüístico-cultural, e suas relações com a história, a memória e a linguagem. Para tratar desse processo partimos do percurso histórico do povo judeu desde a Antigüidade – no mundo oriental – até a modernidade no ocidente. O ponto de chegada consiste de uma análise de reflexões da comunidade judaica de Porto Alegre em torno de suas relações identitárias. Para tanto, em nosso gesto de análise recortamos as seqüências discursivas obtidas sobre o nosso questionário sobre memória e identidade a partir das posições-sujeito dos sefaraditas, judeus provenientes da Península Ibérica, e ashkenazitas, judeus da Europa Central e Oriental, desdobradas em suas relações contraditórias em torno de saberes sobre a língua, cultura éticoreligiosa, costumes e tradições à formação discursiva judaica. Questões relacionadas à língua(gem) e identidade na condição judaica foram analisadas nesse trabalho procurando compreender a língua fazendo sentido, enquanto um trabalho simbólico, constitutivo do homem e de sua história e não como uma mera articulação entre o individual e o social.Nesse recorte especifico de saberes sobre a rede de filiações, privilegiamos noções tais como língua, subjetividade, sentido e identificação lingüístico-cultural buscando investigar em que medida e de que forma o encontro da língua com a história produziu efeitos de sentido sobre a memória e a própria constituição do sujeito. Assim recorremos ao interdiscurso, lugar onde os enunciados se articulam, descrevendo os diferentes modos como estes foram linearizados, e, dessa forma, produziram sentido no embate tenso entre a repetição e o deslocamento. Perpassando as raízes históricas do povo judeu, abordamos outras regiões do conhecimento envolvendo questões do campo da filosofia, identidade e linguagem para chegarmos à ordem do discurso, lugar onde conceitos foram ressignificados para podermos tratar do “outro” na sociedade e na história. Trata-se do sujeito compreendido em sua heterogeneidade e na sua contradição inerente, como também de determinações histórico-sociais e culturais, permeado pelo inconsciente e ideologia, que lhe são próprios. Nessa perspectiva, o movimento da identidade se faz como um percurso na história com seus deslocamentos e suas determinações sem esquecer que é pelo “outro” próprio ao linguajeiro discursivo que pode haver ligação, identificação ou transferência.

Relevância:

10.00% 10.00%

Publicador:

Resumo:

Nesta pesquisa, proponho o estudo do gênero pelo viés discursivo, a fim de investigar a dualidade masculino/feminino e sua relação com a escrita. O percurso por este texto, fundamentado no referencial teórico da Análise de Discurso de linha francesa, leva à compreensão dos efeitos de sentido que o sujeito produz, ao buscar aprisionar a escrita em um estereótipo masculino/feminino. Analiso um corpus constituído por cartas de leitores, textos de opinião, (os quais denomino de textos-fonte), publicados em jornais gaúchos, desprovidos propositadamente da assinatura do autor. Incluo também os textos produzidos pelos participantes desta pesquisa, a partir da leitura que fizeram dos referidos textos-fonte, a fim de expressarem sua opinião sobre o que caracteriza uma escrita quanto ao gênero. As marcas encontradas, no referido corpus, colocam em xeque a lógica da exclusão, do “isso ou aquilo”, abrindo a possibilidade para a inclusão, ou seja, a escrita pode ser isso e também aquilo, visto que ela é aqui entendida como um mosaico de discursos, cuja constituição abriga a mescla. É, pois, sob o efeito da transparência, que se tem a ilusão de uma escrita em cuja materialidade encontra-se refletido, com nitidez, o gênero de quem a produziu. Com base nessa reflexão teórica, questiono a atribuição de uma identidade de gênero para a escrita.No desenvolvimento deste estudo, mobilizo noções teóricas específicas, sendo que, na primeira parte, apresento considerações sobre a temática da diferença, a partir de concepções culturais, filosóficas e psicanalíticas. Na segunda parte, passo às questões referentes à leitura, à escrita, priorizando a perspectiva discursiva que alicerça esta pesquisa. Na terceira parte, trago as considerações metodológicas que irão nortear as posteriores análises. Na quarta e última parte, são realizadas as análises propriamente ditas (o gesto de interpretação) e, posteriormente, as considerações finais. Os pontos de ancoragem decorrentes deste processo de análise apontam caminhos, que proporcionam compreender os movimentos de sentido produzidos, quando se trata de estabelecer uma possível relação gênero e escrita. Através do jogo de espelho acionado pelos sujeitos participantes desta tese, observo a maneira como eles, na escrita, vêem o outro por meio da imagem projetada daquilo que concebem como específico de um homem e de uma mulher. Pela materialidade da língua, o efeito de uma escrita feminina e masculina é produzido como algo idealizado, porém, simultaneamente, nessa tentativa de represar os sentidos no fluxo do discurso, são mobilizadas diferentes formações discursivas, posições sujeito, enfim, identidades plurais, dada a constituição heterogênea de todo discurso. Sendo assim, este estudo concebe a relação gênero e escrita enquanto um processo discursivo que, determinado pelo interdiscurso, traz consigo a marca indelével da heterogeneidade.

Relevância:

10.00% 10.00%

Publicador:

Resumo:

A Feira do Livro de Porto Alegre é um ritual de compra e venda de livros realizado, ininterruptamente há 51 anos, na Praça da Alfândega. Este trabalho objetivou desvendar a cultura organizacional do evento atentando para os fatos administrativos levado a efeito na Praça. Para tanto, os seguintes objetivos específicos foram traçados: a) verificar os aspectos culturais compartilhados ou não entre os membros da Comissão Executiva da Feira do Livro; b) identificar os palcos, os atores, os autores e os homenageados presentes na cultura organizacional da Feira do Livro; e, c) identificar e analisar os significados atribuídos pelos diferentes atores da Feira (organizadores/ proprietários de livrarias/ vendedores/ compradores/ escritores) ao livro. O método que permitiu a realização dessa pesquisa foi o etnográfico, tendo como técnicas de pesquisa a observação participante, as entrevistas semi-estruturadas e consulta a materiais documentais. O Referencial que deu suporte as análises foram provenientes da Antropologia e da Administração, constituindo, um trabalho interdisciplinar. Tanto os conceitos de rituais (TURNER, 1974; VAN GENNEP, 1978; DAMATTA, 1978-97; PEIRANO, 2001-03 e TEIXEIRA, 1988) quanto o de cultura organizacional (CAVEDON, 2001) permitiram considerar que a cultura organizacional da Feria do Livro de Porto Alegre apresenta aspectos que a homogeneízam como aspectos que a heterogeneízam, sendo que ambos influenciam sobremaneira nos fatos administrativos levados a efeito na Praça. Além disso, desvendar os aspectos divergentes dessa cultura permitiu expor as lutas simbólicas existentes no grupo de participantes deste evento, de modo que, atentar para a heterogeneidade cultural propicia elucidar a distribuição do poder dentro da organização. No que tange aos aspectos homogeneizantes é perceptível que os mesmos colaboram para a manutenção do status quo social. No caso especifico do objeto de estudo, por sua intrínseca relação entra a organização e a sociedade, emerge de forma evidente que tanto a identidade do porto-alegrense influencia na cultura organizacional do rito quanto à organização do ritual auxilia na construção da identidade desses “citadinos”, uma vez que a identidade se dá pela via relacional.

Relevância:

10.00% 10.00%

Publicador:

Resumo:

O presente estudo insere-se no programa interdisciplinar “Evolução e diferenciação da agricultura, transformação do meio natural e desenvolvimento sustentável em espaços rurais do sul do Brasil”. Nele a área da saúde, aborda as interfaces entre a saúde pública e a antropologia sobre as desigualdades sociais no meio rural e prioriza os segmentos mais fragilizados da população. Tem como objetivo conhecer a situação nutricional e o contexto de vida do universo de crianças menores de cinco anos do meio rural de Arambaré/RS, através de um estudo epidemiológico do tipo seccional. Os dados referentes ao contexto de vida, foram coletados por intermédio de um formulário semi-estruturado e analisados via estatística descritiva no software Epi-info 6.04. A avaliação antropométrica foi realizada com base em índices antropométricos (Peso/Idade, Peso/Estatura, Estatura/Idade) expressos em escore Z, como população de referência a do NCHS e analisados através do programa EPINUT. Os resultados mostram que a pobreza rural é marcante no contexto estudado e a agricultura de subsistência pouco expressiva. Constatase a dificuldade de acesso da população rural aos serviços de saúde. No que se refere à alimentação, identifica-se à introdução alimentar precoce e a adoção de padrões/modelos alimentares tidos como urbanos; o aleitamento materno exclusivo é pouco praticado. Em relação à nutrição, os problemas de déficit confirmam uma realidade comum a contextos rurais, e o excesso de peso, pouco explorado nestes locais, tem prevalência um pouco acima do esperado para população considerada saudável. Algumas associações estatísticas são observadas entre o excesso de peso e a não realização do aleitamento materno; no caso da desnutrição crônica, esta teria relação com a baixa escolaridade materna e com o peso da criança ao nascer. Evidencia-se que a complexidade que envolve os problemas nutricionais dificulta a construção de modelos causais, baseados em fatores de risco pré-estabelecidos; há diferentes graus de vulnerabilidade ao adoecimento, modulados pelas lógicas internas e pelo protagonismo social, como é visto na distribuição dos problemas nutricionais dentro da heterogeneidade social presente no município. O estudo desvela a necessidade de se repensar a atenção social, econômica e de saúde para a população rural. Acredita-se que essas e outras informações produzidas por este estudo, poderão influenciar políticas públicas locais direcionadas às crianças e às suas família.

Relevância:

10.00% 10.00%

Publicador:

Resumo:

O objetivo deste estudo foi investigar o processo de corrosão no aço embutido nos concretos com relação a/agl 0,40; a/agl 0,50 e a/agl 0,70, com substituição parcial do cimento por 30% de cinza da casca de arroz (CCA), 25% ou 50% de cinza volante (CV), expresso por massa de cimento, obtendo-se concretos convencionais com resistência mecânica variando entre 17 e 51 MPa, aos 28 dias de idade. O processo de corrosão foi induzido pelos íons cloreto, por exposição aos ciclos de imersão em solução com 3,5% NaCl e secagem ao ar, durante um longo período de exposição (5 anos). Foram apresentados os resultados obtidos das propriedades físicas (resistência mecânica à compressão axial, índice de vazios e absorção de água) e propriedades elétricas (queda ôhmica, resistência e capacitância do concreto e interfacial). Foram discutidas as técnicas eletroquímicas usadas para avaliar o processo de corrosão, tais como o monitoramento do potencial de corrosão (Ecorr), resistência de polarização (Rp), espectroscopia de impedância eletroquímica (EIS) e curvas de polarização. A técnica de interrupção de corrente foi usada para obter-se informações sobre a queda ôhmica no sistema. No presente estudo foram utilizados diferentes métodos de determinação da velocidade de corrosão (icorr), tais como Rp e EIS. Ambas as técnicas foram relativamente adequadas para a determinação do valor da icorr, quando o aço se encontrava no estado de corrosão ativa. O valor da icorr obtida pela extrapolação das retas de Tafel (retas tangentes às curvas de polarização) tendeu ser mais baixo. Observou-se que a técnica de Rp é relativamente simples, rápida e quantitativa, mas requer a determinação da compensação da queda ôhmica no sistema, o qual pode variar com o tempo de exposição, conteúdo de umidade, teor de íons cloreto e com o grau de hidratação. A técnica EIS pode fornecer informações precisas sobre a icorr, processo de difusão envolvido, heterogeneidade ou porosidade da matriz e interfaces do concreto. Todavia, pode criar um espectro de difícil interpretação, além de consumir muito tempo para a aquisição dos resultados. A dificuldade na técnica EIS ficou também relacionada com a obtenção direta da resistência de transferência de carga (Rt) no diagrama de Nyquist. A evolução do processo de corrosão pode ser mais bem avaliada pelo acompanhamento da diminuição da inclinação da curva log |Z| x log ƒ no diagrama de Bode, sendo esta diretamente proporcional à Rt. Para a análise dos dados de impedância, um circuito equivalente foi proposto, auxiliando na interpretação física do processo de corrosão acontecendo no sistema aço-concreto sem pozolana. Os resultados obtidos também demonstraram que os concretos com mais baixa relação a/agl estudada e com pozolana (30% CCA, 25% CV ou 50% CV, por massa de cimento) foram mais eficientes no controle da iniciação do processo de corrosão, induzida por íons cloreto, quando monitorado pela medida do Ecorr.

Relevância:

10.00% 10.00%

Publicador:

Resumo:

As relações cliente-fornecedor na indústria automotiva, suas motivações, estruturação e desenvolvimento de processos de aprendizagem é o tema abordado nesta tese. O objetivo do trabalho é reunir esses três aspectos, que geralmente são tratados pela literatura em separado, na construção de uma estrutura de análise que propõe explicar os diferentes conteúdos qualitativos dessas relações a partir de suas dimensões constitutivas, quais sejam, dimensão fundamental, dimensão contratual e dimensão da aprendizagem. Por meio dessa estrutura analítica, as relações clientefornecedor são classificadas em três configurações: relações comerciais, relações de cooperação adaptativas e relações de cooperação empreendedoras. A estrutura analítica surge da reflexão teórica sobre os fatores que limitam o crescimento das firmas, sobre o papel dos contratos como elemento estruturador das relações cliente-fornecedor e sobre as possibilidades de desenvolvimento de processos de aprendizagem no bojo dessas relações. A consolidação da estrutura de análise é feita por meio de sua aplicação à análise de relações cliente-fornecedor na indústria automotiva do Rio Grande do Sul. Como conclusão do trabalho, é possível afirmar que, numa mesma empresa cliente, são observadas relações com diferentes conteúdos qualitativos, os quais se encontram associados ao fator que fundamenta a relação. Essa distinção de conteúdo qualitativo faz-se necessária e tem explicações econômicas. Quanto aos contratos, observa-se que eles têm por função ser meio de transmissão de informações técnicas e comerciais. Verifica-se que eles aparecem na estruturação das relações de fornecimento quando as empresas clientes são filiais de multinacionais. Além disso, observa-se que empresas fornecedoras desejam estabelecer relações contratuais com seus clientes, muito embora não considerem o contrato como um instrumento que force o comprometimento de ambas as partes. Sobre o desenvolvimento das relações cliente-fornecedor, consubstanciado em processos de aprendizagem, pode-se afirmar que, nas relações de cooperação empreendedoras e adaptativas, esses processos são interorganizacionais, havendo geração de novas competências técnicas e organizacionais e reforço de competências técnicas, respectivamente. Os processos de aprendizagem interorganizacionais têm a relação e sua continuidade como fatores desencadeador e alimentador. As relações comerciais desenvolvem processos de aprendizagem intraorganizacionais, com reforço ou geração de novas competências técnicas e organizacionais. Nesses processos, a relação estimula a aprendizagem, mas esta se desenvolve independente da relação.

Relevância:

10.00% 10.00%

Publicador:

Resumo:

Introdução: A Síndrome de Morquio A (MPS IVA) é um Erro Inato do Metabolismo do grupo das Doenças Lisossômicas. Esta patologia é caracterizada pelo acúmulo e excreção de queratan e condroitin sulfato devido à deficiência da enzima lisossomal Galactose–6 sulfatase (GALNS; E.C.3.1.6.4). É uma doença rara cuja incidência varia entre 1:45.000 e 1:640.000. Os aspectos clínicos predominantes estão relacionados com o sistema osteo-articular com efeitos secundários sobre o sistema nervoso central, embora não haja déficit cognitivo. Os achados clínicos, evidentes a partir dos 2 anos, direcionam as análises bioquímicas para confirmação do diagnóstico através de avaliação dos glicosaminoglicanos urinários e de ensaios enzimáticos específicos. A doença é herdada de forma autossômica recessiva. O cDNA revela uma região codificante com 1566 nucleotídeos, que determina uma proteína com 522 aminoácidos. O gene contém 14 exons e foi mapeado em 16q24.3. Já foram descritas 148 mutações e 16 polimorfismos. O gene apresenta grande heterogeneidade molecular, sendo que 46,1% das mutações ocorreram menos de três vezes. Objetivo Identificar as mutações presentes no gene da GALNS em pacientes brasileiros com diagnóstico bioquímico para a MPS IVA; verificar se as mutações novas encontradas são causadoras do fenótipo patológico; e padronizar as técnicas de PCR e SSCP para análise do gene da GALNS. Materiais e Métodos: Seis casos-índice tiveram todo o gene da GALNS amplificados por PCR, seguido de seqüenciamento. Para as mutações novas, primers foram confeccionados para os respectivos exons e a patogenicidade testada por análise de freqüência em 100 controles normais. Condições de PCR e SSCP foram determinadas para cada um dos 4 exons com mutações novas. Sete pacientes novos com diagnóstico bioquímico foram analisados para os exons com as condições pré-estabelecidas. Os controles e pacientes com padrão alterado no gel de SSCP foram seqüenciados. Resultados: Em relação aos seis casos-índice 11 dos 12 alelos tiveram a alteração identificada, revelando seis mutações diferentes. Destas, quatro eram novas (p.G116S, p.N164T, p.L307P e p.S341R) e duas já descritas (p.R386C e p.G139S).Dos 100 controles analisados para cada exon nenhum apresentou o mesmo padrão de migração da amostra mutada, mas foram encontradas novas alterações (p.A107A, p.Y108Y e p.P357P). Entre os pacientes novos, sete dos 14 alelos foram identificados (p.N164T, p.G301C e uma mudança do quadro de leitura). Discussão: As quatro mutações novas identificadas foram consideradas patogênicas uma vez que não estavam presentes nos controles, indicando uma freqüência menor que 1% nesse grupo. As mutações p.G116S, p.N164T e p.G301C (freqüências de 14,3%, 14,3% e 19,0% dos alelos, respectivamente) foram consideradas recorrentes, além das já descritas e também recorrentes p.G139S e p.R386C. Nos quatro exons padronizados encontramos 40% das mutações descritas. Entre as diferentes mutações encontradas em nossos casos-índice uma nova (p.G116S) e duas já descritas (p.G139S e p.R386C) se localizam em regiões CpG. Conclusões: Foram identificadas alterações moleculares em 11 dos 12 alelos de seis pacientes brasileiros com MPS IVA, sendo que as quatro mutações novas encontradas puderam ser classificados como patogênicas; as técnicas de PCR e SSCP para os 4 exons do gene da GALNS foram padronizadas.

Relevância:

10.00% 10.00%

Publicador:

Resumo:

Os barreiros são áreas de depressões, com pouca cobertura vegetal e solos úmidos, visitadas por muitos animais. O consumo de solo (geofagia) nestes locais é reconhecido para várias espécies de vertebrados em diversas regiões do mundo, sugerindo que os barreiros sejam importantes componentes do hábitat desses organismos. Na Amazônia e no Pantanal, estes lugares são muito procurados por populações humanas tradicionais para a caça. Assim, o conhecimento sobre o uso destas áreas pela fauna é importante para o delineamento de estratégias conservacionistas. A intensidade e horários preferenciais de uso de oito barreiros por vertebrados foram avaliados através de armadilhas fotográficas na Reserva Particular do Patrimônio Natural SESC-Pantanal, nordeste do Pantanal brasileiro. As amostragens foram realizadas durante as estações seca e cheia do ano de 2005. Durante 7375 horas de amostragem, foram registradas 24 espécies de mamíferos, 11 de aves e 2 de répteis utilizando os barreiros de alguma forma. Em 14 destas espécies a geofagia foi documentada, sendo a forma de uso predominante. Este comportamento foi registrado para a cutia (Dasyprocta azarae), o bugio-preto (Alouatta caraya), ungulados (Tayassu pecari, Tapirus terrestris, Pecari tajacu, Sus scrofa, Mazama americana e M. gouazoubira), cracídeos (Penelope ochrogaster, Pipile pipile, Crax fasciolata e Ortalis canicolis) e pombas (Leptotila sp. e Claravis pretiosa). Carnívoros, como a onça-parda (Puma concolor) e a jaguatirica (Leopardus pardalis), visitam estas áreas provavelmente devido à grande concentração de presas. O queixada (T. pecari) e a anta (T. terrestris) foram as espécies que mais utilizaram os barreiros. Os horários preferenciais de uso, em geral, são semelhantes aos padrões de atividade conhecidos para as espécies. A composição de espécies e intensidade de uso foram diferentes entre os barreiros avaliados e entre as estações. Barreiros pequenos apresentaram menor riqueza de espécies e índice de uso mais baixo, parâmetros que foram mais altos na seca em comparação à estação cheia. Diversos fatores, relativos aos barreiros e/ou aos organismos envolvidos, podem estar associados a estas variações. Fatores como tamanho dos barreiros, composição química e estrutural do solo, composição e arranjo da paisagem de entorno, relações dos organismos com esta paisagem e relações intra e interespecíficas podem estar atuando isoladamente ou em sinergismo. Uma das espécies mais freqüentes nos barreiros foi a anta (T. terrestris), um ungulado capaz de responder à heterogeneidade de paisagens em um amplo espectro de escalas. Análises foram realizadas com o objetivo de avaliar se os barreiros, unidades de hábitat em uma escala refinada, são importantes elementos na paisagem para a predição da distribuição local dessa espécie na área da RPPN SESC-Pantanal. Correlações entre a intensidade de uso de oito barreiros por T. terrestris e a composição da paisagem de entorno em diferentes escalas foram realizadas. As probabilidades de ocorrência de antas, obtidas através de um modelo de distribuição potencial a partir da composição da paisagem em áreas de diferentes tamanhos centradas nos barreiros, também foram correlacionadas com a intensidade de uso dos barreiros pela espécie. Áreas com composição da paisagem similar apresentaram diferentes intensidades de uso dos barreiros e locais com reduzida probabilidade de ocorrência de antas apresentaram elevada intensidade de uso, indicando que os barreiros são unidades discretas da paisagem relevantes para a geração de modelos de ocorrência potencial de T. terrestris na região. Considerando estes resultados, os barreiros no nordeste do Pantanal podem ser reconhecidos como importantes unidades de hábitat para diversas espécies de vertebrados. Estratégias conservacionistas locais e regionais, como o zoneamento da RPPN SESC-Pantanal e projetos de manejo e sustentabilidade de caça em reservas extrativistas, devem considerar estas informações para uma maior efetividade.