40 resultados para Nordestinos - Migração
Resumo:
Esta dissertação apresenta duas implementações de algoritmos para gerência dinâmica de memória em software, as quais foram desenvolvidas utilizando como alvo uma plataforma embarcada Java. Uma vez que a plataforma utilizada pertence a uma metodologia para geração semi-automática de hardware e software para sistemas embarcados, os dois algoritmos implementados foram projetados para serem integrados ao contexto desta mesma metodologia. Como forma de estabelecer comparações detalhadas entre as duas implementações desenvolvidas, foram realizadas diversas estimativas em desempenho, uso de memória, potência e energia para cada implementação, utilizando para isto duas versões existentes da plataforma adotada. Através da análise dos resultados obtidos, observou-se que um dos algoritmos desenvolvidos obteve um desempenho melhor para realização da gerência dinâmica da memória. Em contrapartida, o outro algoritmo possui características de projeto que possibilitam sua utilização com aplicações de tempo-real. De um modo geral, os custos adicionais resultantes da utilização do algoritmo de tempo-real, em relação ao outro algoritmo também implementado, são de aproximadamente 2% para a potência média dissipada, 16% para o número de ciclos executados, 18% para a energia consumida e 10% sobre a quantidade de total memória utilizada. Isto mostra que o custo extra necessário para utilização do algoritmo de tempo real é razoavelmente baixo se comparado aos benefícios proporcionados pela sua utilização. Como impactos finais produzidos por este trabalho, obteve-se um acréscimo de 35% sobre o número total de instruções suportadas pela arquitetura utilizada. Adicionalmente, 12% das instruções que já existiam no conjunto desta arquitetura foram modificadas para se adaptarem aos novos mecanismos implementados. Com isto, o conjunto atual da arquitetura passa a corresponder a 44% do total de instruções existentes na arquitetura da máquina virtual Java. Por último, além das estimativas desenvolvidas, foram também realizadas algumas sugestões para melhoria global dos algoritmos implementados. Em síntese, alguns pontos cobertos por estas sugestões incluem: a migração de elementos do processamento do escopo dinâmico para o estático, o desenvolvimento de mecanismos escaláveis para compactação de memória em tempo-real, a integração de escalonadores ao processo de gerência de memória e a extensão do processo de geração semi-automática de software e hardware para sistemas embarcados.
Resumo:
Para um adequado funcionamento do SNC, são necessárias complexas interações entre os sistemas de neurotransmissão inibitório e excitatório. Desequilíbrios nos sistemas, e/ou na sua interação, podem acarretar comprometimentos neuropsiquiátricos. Várias etapas do desenvolvimento ontogenético cerebral, incluindo proliferação e migração neuronal, crescimento cerebral e mielinização, astrocitogênese e morte celular programada, são alteradas pela desnutrição protéica. Alterações no sistema glutamatérgico decorrentes de desnutrição, padrões de desenvolvimento afetados no sistema GABAérgico como a atividade da glutamato descarboxilase (GAD) e mRNA de subunidades de receptores GABAA , alterações nas reações a fármacos envolvendo o sistema GABAérgico, além de estudos epidemiológicos que apontam para a maior incidência de doenças neuropsiquiátricas em populações desnutridas precocemente e, ainda, os transtornos nas complexas interações entre células neuronais e gliais, que acompanham o desenvolvimento destas patologias, levantam questionamentos sobre as implicações da desnutrição sobre o metabolismo cerebral e parâmetros inibitórios e excitatórios sob condições de excitotoxicidade. Considerando estes aspectos, investigou-se a sensibilidade a drogas convulsivantes agindo sobre os sistemas glutamatérgico (ácido quinolínico) e GABAérgico (picrotoxina), assim como se procurou detectar interferências provocadas pela desnutrição protéica gestacional e pós-natal, e/ou drogas em um dos parâmetros, que, além da biossíntese, liberação, interação com receptores, determina uma neurotransmissão eficiente, qual seja: na inativação dos dois principais neurotransmissores excitatório e inibitório, glutamato e GABA, respectivamente, por meio da captação mediada por transportadores localizados nas membranas neuronais e gliais de córtex e hipocampo de ratos em desenvolvimento, assim como parâmetros ontogenéticos ligados ao transporte de GABA. A sensibilidade à picrotoxina foi avaliada ainda segundo parâmetros metabólicos, envolvendo o metabolismo da glicose e do acetato, procurando detectar interações neurônio-glia na resposta à droga, assim como a ocorrência de peroxidação lipídica, dado o seu envolvimento no processo convulsivante. Considerando que o acetato é metabolizado predominantemente pelos astrócitos, células que têm importante papel no fluxo de substratos energéticos aos neurônios, a sua oxidação foi avaliada em fatias de córtex cerebral de ratos adultos, frente a diferentes concentrações extracelulares de potássio. A desnutrição acarretou menor sensibilidade à ação convulsivante do ácido quinolínico, em ratos de 25 dias de idade, excluindo alterações na captação de glutamato como mecanismo envolvido, uma vez que este parâmetro não foi afetado pela desnutrição e/ou droga. Contrariamente, a desnutrição induziu maior sensibilidade à ação convulsivante da picrotoxina, em ratos de 25 dias, o que pode estar relacionado à maior captação de GABA por fatias de córtex cerebral e hipocampo evidenciadas no grupo desnutrido. A desnutrição alterou o perfil ontogenético da captação de GABA por fatias de córtex cerebral e também o perfil inibitório da β-alanina (inibidor de GAT-3), dando suporte à hipótese de que a maior captação de GABA em ratos desnutridos em desenvolvimento seja devida predominantemente a este transportador. A maior sensibilidade à picrotoxina no grupo desnutrido também foi evidenciada pelo maior estímulo à oxidação da glicose em fatias de córtex cerebral (que também é idade dependente) e peroxidação lipídica. Enquanto em ratos imaturos a administração de uma única dose de picrotoxina mostrou a maior susceptibilidade de ratos desnutridos, no procedimento de “kindling” químico pela picrotoxina em ratos em desenvolvimento, a susceptibilidade mostrou-se sexo e tratamento nutricional dependente. A picrotoxina estimulou a oxidação do acetato a CO2, mas não a da glicose em período precoce pós picrotoxina (24 horas) em fatias de córtex e hipocampo de ratos de 25 dias, indicando o envolvimento astrocitário na resposta ao agente convulsivante, independente do tratamento nutricional. A administração crônica de picrotoxina acarretou estímulo à oxidação da glicose em fatias de córtex de ratos desnutridos, mostrando efeito tempo e tratamento nutricional-dependente sobre o metabolismo da glicose, sem alteração da oxidação do acetato. Altas concentrações de potássio extracelular aumentaram a oxidação do acetato em fatias de córtex cerebral, em função da redução intracelular de sódio em ratos controle e desnutridos adultos; o agravamento do déficit nutricional exacerbou a oxidação do acetato em fatias de cerebelo. A desnutrição pré e pós-natal afeta respostas envolvendo os sistemas GABAérgico e glutamatérgico em situações de excitotoxicidade, provocada por antagonista de receptor GABAA, picrotoxina e por hiperestimulador do sistema glutamatérgico, ácido quinolínico, em ratos em desenvolvimento, assim como parâmetros ontogenéticos ligados ao transporte de GABA. A severidade da restrição nutricional é fator determinante da exacerbação do estímulo à oxidação do acetato. Além do mais, a desnutrição parece afetar a interação neurônio-glia em condições de excitotoxicidade.
Resumo:
A necessidade de uma maior longevidade da artroplastia total do quadril em pessoas mais jovens e ativas tem impulsionado a evolução do projeto de hastes cimentadas polidas e sem colar, através de alterações da forma desde a original de Charnley, passando pela dupla cunha e mais recentemente, a tripla cunha. Essa pesquisa foi direcionada à análise comparativa da estabilidade de hastes cujos ângulos de cunha foram a variável de projeto. Modelos físicos simplificados de diferentes conicidades foram elaborados e submetidos a testes e simulações numéricas para verificar, respectivamente, a migração distal e o ambiente mecânico da interface entre a haste e o cimento. Em modelos anatômicos constituídos das formas de hastes comerciais, implantadas em fêmures compósitos, foram acompanhadas as movimentações axial e rotacional e foi determinado o padrão de transmissão de carga através do nível de deformações no interior do manto de cimento e na superfície do osso. A hipótese é que uma prótese que apresente maiores deslocamentos e maiores níveis de deformações impostas ao manto de cimento em testes estáticos e cíclicos devem ser as de maior probabilidade de revisão precoce. Por outro lado, a relação entre o nível de deformação da superfície cortical antes e depois da implantação das hastes indica o potencial para o remodelamento ósseo As hastes foram extraídas e reimplantadas nos modelos anatômicos após os testes de fadiga para verificar alterações nos padrões de deformação. Também foi avaliada a contribuição da polimerização do cimento na estabilidade através do acompanhamento das deformações e de simulações numéricas. O processo de polimerização do cimento contribui para o acoplamento, pois promove um grande nível de deformações residuais devido à retração. Por outro lado pode provocar trincas iniciais e espaços na interface entre o cimento e o osso, além de facilitar a propagação de trincas por fadiga. Nas simulações numéricas dos modelos físicos observamos que a condição inicial de adesão na interface é representativa entre a haste e o manto. Os modelos físicos indicaram maior migração com menor conicidade. Para os modelos anatômicos houve diferença significativa apenas quanto à rotação permanente entre os grupos, estando isto associado à rigidez proximal e ao raio de transição do calcar. As hastes tripla cunha conferem uma menor redução do nível de carregamento no grande trocânter, o que pode prevenir a reabsorção óssea adaptativa. As hastes dupla cunha provocam menor redução do nível de carregamento na região do calcar. Entretanto, outros fatores devem ser considerados, tais como o raio de transição do calcar e a rigidez proximal das hastes. Nos modelos anatômicos, mesmo após a extração e reimplantação das hastes, manteve-se o padrão de deformações tanto no manto quanto na superfície dos fêmures compósitos.
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Braços robóticos articulados são cada vez mais utilizados hoje em dia e consistem de dispositivos mecânicos programáveis, equipados com sensores e atuadores sob o controle de um sistema computacional. Existem atualmente no mercado inúmeros fabricantes e modelos destes braços, cada um adequado a uma determinada utilização ou faixa de mercado. Para que se saiba operar devidamente este robô é necessário um período de aprendizagem. Essa necessidade pode ser suprida pelo emprego dos simuladores de braços robóticos.Desenvolver um simulador é uma atividade complexa, mas alguns elementos de sua estrutura e de seu comportamento são comuns a vários tipos de simuladores e podem idealmente ser reusados. Permitir reuso de código e de projeto é exatamente um dos principais fatores que motivaram a construção de um framework. Este trabalho descreve a definição e a construção do fwWorkCell , um framework que permita agilizar a construção destes simuladores. Tal agilidade será obtida através da implementação de um ambiente de edição e de classes genéricas para controle, visualização e programação dos robôs. A proposta deste framework inclui definição de classes genéricas e de controle, a construção de todo um ambiente de suporte à manipulação e visualização das células de trabalho e suas simulações e visa dar suporte à construção de uma grande variedade de simuladores. O framework proposto foi utilizado em uma aplicação real: através dele foi feita a migração de um simulador já existente.
Resumo:
O presente trabalho pesquisa o fenômeno da transferência simultânea de calor e umidade em solos insaturados que envolvem dutos enterrados. Estes dutos e o solo envolvente compõem o chamado sistema trocador-armazenador de calor no solo, que é muitas vezes utilizado como fonte complementar de aquecimento em estufas solares agrícolas. O funcionamento do sistema trocador-armazenador de calor é baseado na energia armazenada no solo durante os horários de máxima insolação, sendo que durante a noite parte desta energia é recuperada. Durante o dia o ar quente do meio interno da estufa solar é bombeado para dentro do feixe de tubos enterrados, que devolvem o ar mais frio na outra extremidade. Por outro lado, durante a noite o ar mais frio do meio interno da estufa é bombeado para dentro dos dutos, os quais efetuam troca térmica com o solo envolvente, que neste horário possui a temperatura mais elevada do sistema. O objetivo geral deste trabalho é resolver o problema transiente periódico e tridimensional da transferência simultânea de calor e umidade em solos não-saturados, que compõem o sistema trocador-armazenador de calor, utilizando a simulação numérica. Como objetivos secundários têm-se: o melhoramento do sistema de troca térmica, a quantificação da parcela de calor transportado pela difusão da umidade no solo e a análise dos campos de temperatura e de conteúdo de umidade, sendo que a análise dos campos de umidade permite verificar se existe formação de frentes de secagem significativas na vizinhança dos dutos durante os sucessivos períodos de aquecimento e resfriamento a que o sistema é submetido. Na resolução do problema em questão é empregado o modelo clássico de Philip e De Vries para a transferência simultânea de calor e massa em meios porosos insaturados Neste modelo, as equações de conservação de energia e massa obtidas trazem explicitamente as influências combinadas dos gradientes de temperatura e de conteúdo de umidade nos processos de transporte de calor e umidade. O sistema de equações diferenciais governantes do problema em questão é resolvido numericamente utilizando o Método dos Volumes Finitos e na discretização destas equações é usada uma integração temporal totalmente implícita. Todas as propriedades difusivas e termofísicas empregadas são consideradas variáveis com a temperatura e o conteúdo de umidade. Os dutos de seção transversal circular do sistema trocadorarmazenador de calor no solo, são modelados como dutos de seção transversal quadrada de área equivalente para que coordenadas cartesianas possam ser utilizadas nos modelos analisados. Neste trabalho são simulados quatro modelos computacionais associados ao sistema trocador-armazenador de calor no solo. Estes modelos são compostos por: um duto isolado, um duto com convecção, dois dutos isolados e dois dutos com convecção. A variação da temperatura do ar na entrada do(s) escoamento(s), assim como a temperatura do meio ambiente, para os modelos com convecção, é dada por uma senóide com uma amplitude de 14 ºC. No modelo de um duto isolado, são realizadas simulações utilizando várias combinações dos parâmetros do modelo em questão e os resultados, assim obtidos, são comparados com aqueles encontrados na literatura Visando melhorar o sistema de troca térmica dos modelos computacionais investigados, são selecionados valores e intervalos de valores recomendados para os parâmetros do modelo de um duto isolado. Para este modelo, com um diâmetro de 0,1 m, são escolhidos valores (ou intervalos de valores) recomendados: de 4 m/s para a velocidade do escoamento interno dentro do duto, de 0,25 para o conteúdo de umidade do solo, de 5 até 20 metros para o comprimento do duto e de 0,20 até 0,30 m para a distância entre centros do dutos. As simulações dos quatro modelos computacionais realizadas utilizando as várias combinações dos valores recomendados para os parâmetros destes modelos, mostrou que não há diferença significativa entre os valores de calor volumétrico armazenado no solo empregando a resolução acoplada das equações de energia e de massa e a resolução da equação da temperatura. Mesmo para os modelos de um e de dois dutos com convecção a diferença percentual encontrada foi insignificante. Finalmente, são apresentados e analisados os campos de temperatura e de conteúdo de umidade para os quatro modelos computacionais avaliados. Os perfis de temperatura e de conteúdo de umidade em diferentes horários mostraram que, durante o dia, o solo absorve calor dos escoamentos internos de ar e, uma vez que, junto à superfície dos dutos tem-se regiões de maior temperatura, há, conseqüentemente, uma migração da umidade nestas regiões. Durante a noite, ocorre o contrário, o solo fornece calor aos escoamentos dentro dos dutos, e, desta forma, as regiões próximas aos dutos apresentam níveis de conteúdo de umidade superiores ao inicial. Ainda, os perfis de conteúdo de umidade para todas as situações analisadas mostraram que, não há formação de frentes de secagem significativas nas proximidades dos dutos que compõem os quatro modelos computacionais avaliados.
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A Ilha da Trindade dista aproximadamente 1.167 km da costa, estando situada no mesmo paralelo de Vitória, capital do estado do Espírito Santo. Diversos estudos sobre a biologia de organismos da Ilha e do mar no seu entorno já foram realizados, mas nenhum sobre a fauna de ostracodes. Nas amostras analisadas foram encontrados 19 gêneros e 21 espécies de ostracodes, sendo que destes apenas Australimoosella Hartmann não era conhecido para o Oceano Atlântico. Uma diagnose para Loxoconcha bullata Hartmann, é aqui proposta e também está sendo apresentada uma descrição mais detalhada da morfologia da carapaça, uma vez que no trabalho original não há diagnose e a descrição é baseada principalmente em características das partes moles. É provável que a maioria das espécies de ostracodes da Ilha da Trindade tenha migrado da costa brasileira através dos seamounts do lineamento Vitória-Trindade. Apenas duas espécies de Caudites, uma de Auradilus e outra de Australimoosella se originaram nos oceanos Índico ou Pacífico, e tiveram sua migração para o Atlântico Oeste facilitada por esta feição geomorfológica do fundo oceânico. Um número significativo das espécies identificadas ocorre também em outras ilhas oceânicas, sendo típicas de águas rasas e quentes.
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Este trabalho examina a possibilidade de existência de uma crise social na agricultura familiar, na medida em que os filhos dos agricultores não podem ou não querem exercer a mesma profissão de seus pais. Procura-se identificar as características sociais e econômicas que influenciam as aspirações educacionais e ocupacionais dos jovens, assim como suas opções de local de moradia (rural ou urbana). A pesquisa foi desenvolvida no município de Santo Cristo, localizado na região Fronteira Oeste, e no município de Candelária, localizado na região Vale do Rio Pardo, ambos no Estado do Rio Grande do Sul. Foram aplicados questionários padronizados e realizadas entrevistas com jovens rurais, alunos de escolas estaduais do ensino médio, na faixa etária de 14 a 25 anos. Levando-se em consideração que muitos jovens decidiram cursar o ensino médio na cidade após terem optado por uma escolha profissional não-agrícola, a freqüência a este tipo de escola tende a reforçar ou incentivar esta opção. Observam-se diferenças entre os jovens, pois as moças mostram maior inclinação a deixar a agricultura e o meio rural do que os rapazes. Embora as regiões pesquisadas tenham perfil socioeconômico diferente, o comportamento dos jovens em relação à atividade agrícola é praticamente o mesmo, pois, nas duas regiões, em sua maioria, eles formulam criticas semelhantes ao trabalho agrícola e descartam a possibilidade de suceder os pais como produtores rurais, pois recusam seu estilo de vida.
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Sucessivos barramentos ao longo de um rio impedem a migração, fenômeno característico de algumas espécies de peixes. Essa interrupção pode provocar a extinção local de espécies migratórias de peixes e acentuada queda da produção pesqueira. Mecanismos de Transposição para Peixes (MTP) são estruturas capazes de mitigar os efeitos negativos desses barramentos, possibilitando a transposição segura dessas espécies através dos barramentos. Esta pesquisa visou a compreensão do funcionamento de um MTP conhecido como escada para peixes do tipo ranhura vertical. Para tanto, foram realizados experimentos em uma estrutura de laboratório, geometricamente semelhante à Escada de Peixes do tipo Ranhura Vertical do reservatório da UHE de Igarapava/MG. Foram realizados experimentos em diversas vazões para a verificação do regime de escoamento ao longo da estrutura e para a determinação dos parâmetros hidráulicos de vazão adimensional, de coeficiente de descarga e de coeficiente de cisalhamento, que foram comparados aos encontrados na bibliografia. Por meio desses ensaios foi possível sugerir equações simplificadas para esses parâmetros Também foram executados ensaios a vazão constante para gerar mapas de distribuição de velocidades médias e de pressões dentro de um tanque da estrutura. A vazão constante também foram medidos valores de altura de lâmina d’água ao longo de dois eixos de um tanque e realizadas visualizações do escoamento por meio do uso de traçadores. Os resultados puderam demonstrar a existência de um jato e de duas zonas de recirculação de água, à esquerda e à direita do tanque, assim como a alta variação de valores de pressões no jato e a existência de velocidades no sentido vertical, principalmente na zona de recirculação à esquerda do tanque.
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Renovados são os desa os trazidos à computação distribuída pelos recentes desenvolvimentos nas tecnologias de computação móvel. Tais avanços inspiram uma perspectiva na qual a computação tornar-se-á uma entidade ubíqua em um futuro próximo, estando presente nas mais simples atividades do dia-a-dia. Esta perspectiva é motivadora das pesquisas conduzidas no escopo do projeto ISAM, as quais investigam as questões relativas ao uso da computação em ambientes móveis de larga escala. Neste trabalho é apresentado o sistema PRIMOS (PRIMitives for Object Scheduling), o qual busca, pela complementação da plataforma Java, satisfazer as emergentes necessidades do ISAM. Especi camente, o PRIMOS constitui um conjunto de primitivas para instanciação remota e migração de objetos, comunicação e monitoração, direcionadas a um ambiente de computação distribuída de larga escala de características pervasivas. A primitiva de instanciação remota disponibilizada pelo PRIMOS aumenta a plataforma Java padrão com a possibilidade de criar e ativar objetos em nodos remotos do sistema. Por sua vez, a primitiva de migração faculta a relocação de objetos. A consecu- ção de tais semânticas tem como sub-produto a de nição de semânticas para ativação e desativação de objetos, assim como para captura e restauração de contexto de execução. Sob a perspectiva da comunicação, o PRIMOS de ne um esquema de endereçamento independente de protocolo de transporte, assim como uma interface neutra para acesso às facilidades de comunicação. A integração destas funcionalidades ao mecanismo de invocações remotas da plataforma Java, o RMI, permite a desvinculação deste da pilha TCP/IP. Por conseguinte, habilita a adoção de transportes otimizados ao hardware de comunicação disponibilizado pelo sistema. No que se refere à monitoração, o PRIMOS de ne um esquema exível e extensível baseado em sensores. A exibilidade vem principalmente da possibilidade dos sensores terem seus parâmetros de operação recon gurados a qualquer momento em resposta a novas necessidades do sistema. Por outro lado, o sistema é extensível pois o conjunto de sensores básicos, ditos nativos, pode ser aumentado por sensores providos pela aplicação. Com intuito de validar as idéias postuladas, um protótipo foi construído para o sistema. Sobre este, baterias de testes foram realizadas para cada uma das primitivas constituintes do PRIMOS.
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Introdução: A Síndrome de Morquio A (MPS IVA) é um Erro Inato do Metabolismo do grupo das Doenças Lisossômicas. Esta patologia é caracterizada pelo acúmulo e excreção de queratan e condroitin sulfato devido à deficiência da enzima lisossomal Galactose–6 sulfatase (GALNS; E.C.3.1.6.4). É uma doença rara cuja incidência varia entre 1:45.000 e 1:640.000. Os aspectos clínicos predominantes estão relacionados com o sistema osteo-articular com efeitos secundários sobre o sistema nervoso central, embora não haja déficit cognitivo. Os achados clínicos, evidentes a partir dos 2 anos, direcionam as análises bioquímicas para confirmação do diagnóstico através de avaliação dos glicosaminoglicanos urinários e de ensaios enzimáticos específicos. A doença é herdada de forma autossômica recessiva. O cDNA revela uma região codificante com 1566 nucleotídeos, que determina uma proteína com 522 aminoácidos. O gene contém 14 exons e foi mapeado em 16q24.3. Já foram descritas 148 mutações e 16 polimorfismos. O gene apresenta grande heterogeneidade molecular, sendo que 46,1% das mutações ocorreram menos de três vezes. Objetivo Identificar as mutações presentes no gene da GALNS em pacientes brasileiros com diagnóstico bioquímico para a MPS IVA; verificar se as mutações novas encontradas são causadoras do fenótipo patológico; e padronizar as técnicas de PCR e SSCP para análise do gene da GALNS. Materiais e Métodos: Seis casos-índice tiveram todo o gene da GALNS amplificados por PCR, seguido de seqüenciamento. Para as mutações novas, primers foram confeccionados para os respectivos exons e a patogenicidade testada por análise de freqüência em 100 controles normais. Condições de PCR e SSCP foram determinadas para cada um dos 4 exons com mutações novas. Sete pacientes novos com diagnóstico bioquímico foram analisados para os exons com as condições pré-estabelecidas. Os controles e pacientes com padrão alterado no gel de SSCP foram seqüenciados. Resultados: Em relação aos seis casos-índice 11 dos 12 alelos tiveram a alteração identificada, revelando seis mutações diferentes. Destas, quatro eram novas (p.G116S, p.N164T, p.L307P e p.S341R) e duas já descritas (p.R386C e p.G139S).Dos 100 controles analisados para cada exon nenhum apresentou o mesmo padrão de migração da amostra mutada, mas foram encontradas novas alterações (p.A107A, p.Y108Y e p.P357P). Entre os pacientes novos, sete dos 14 alelos foram identificados (p.N164T, p.G301C e uma mudança do quadro de leitura). Discussão: As quatro mutações novas identificadas foram consideradas patogênicas uma vez que não estavam presentes nos controles, indicando uma freqüência menor que 1% nesse grupo. As mutações p.G116S, p.N164T e p.G301C (freqüências de 14,3%, 14,3% e 19,0% dos alelos, respectivamente) foram consideradas recorrentes, além das já descritas e também recorrentes p.G139S e p.R386C. Nos quatro exons padronizados encontramos 40% das mutações descritas. Entre as diferentes mutações encontradas em nossos casos-índice uma nova (p.G116S) e duas já descritas (p.G139S e p.R386C) se localizam em regiões CpG. Conclusões: Foram identificadas alterações moleculares em 11 dos 12 alelos de seis pacientes brasileiros com MPS IVA, sendo que as quatro mutações novas encontradas puderam ser classificados como patogênicas; as técnicas de PCR e SSCP para os 4 exons do gene da GALNS foram padronizadas.