La letra con refranes entra : el Quijote para la enseñanza de ELE

L’objectif principal du présent travail de recherche est d’établir un lien entre les proverbes (refranes) du Quichotte et l’enseignement de l’espagnol comme langue étrangère (ELE). En premier lieu, afin de mieux définir l’utilisation des parémies à travers les siècles, nous observons leur origine en lien avec l’oralité et la culture écrite, liée avec la Bible. De plus, nous considérons nécessaire de définir de manière claire les termes utilisés en parémiologie, tels que la parémie, le refrán espagnol et le proverbe. Cette précision terminologique est importante dans le processus d’apprentissage d’une nouvelle langue, par exemple afin de ne pas faire de fausses associations entre la langue maternelle et la langue apprise. La définition du refrán suit une matrice de traits essentiels ou optionnels. De plus, afin d’actualiser ces notions, nous présentons l’espace qu’occupent les proverbes ou les refranes de nos jours. Face au manque d’études sur l’utilisation des proverbes au Québec, nous avons réalisé un sondage parmi les étudiants québécois de cégeps afin d’observer leur opinion et son emploi. En ce qui a lieu à la relation directe entre les proverbes et l’enseignement de l’espagnol, nous remarquons que ce type d’énoncé n’est pas introduit en profondeur dans les documents officiels, tels que le Cadre européen commun de référence (2002), le Plan curricular del Instituto Cervantes (2005) et le Espagnol, langue tierce du Ministère de l’éducation, du loisir et du sport de Québec (MELS). Cette présence peu active est soulignée par le peu d’importance qui leur est attribuée dans les manuels d’enseignement. L’inclusion de la littérature en enseignement d’ELE, comme force didactique, a été généralement peu considérée. Le corpus de notre recherche, sélectionné du roman de Don Quichotte de la Manche, nous est utile pour connaître le lien entre les refranes, la littérature et ELE, présentant les proverbes comme un type de littérature en soi, grâce à un éventail d’activités, avec l’objectif qu’elles soient reconsidérées à sa juste valeur, dès les premiers niveaux d’enseignement. Mots-clés: Enseignement de l’espagnol comme langue étrangère (ELE), Littérature, Don Quichotte, proverbes (le refrán espagnol), activités

Role of the Protein Tyrosine Kinase 7 gene in human neural tube defects

Les anomalies du tube neural (ATN) sont des anomalies développementales où le tube neural reste ouvert (1-2/1000 naissances). Afin de prévenir cette maladie, une connaissance accrue des processus moléculaires est nécessaire. L’étiologie des ATN est complexe et implique des facteurs génétiques et environnementaux. La supplémentation en acide folique est reconnue pour diminuer les risques de développer une ATN de 50-70% et cette diminution varie en fonction du début de la supplémentation et de l’origine démographique. Les gènes impliqués dans les ATN sont largement inconnus. Les études génétiques sur les ATN chez l’humain se sont concentrées sur les gènes de la voie métabolique des folates du à leur rôle protecteur dans les ATN et les gènes candidats inférés des souris modèles. Ces derniers ont montré une forte association entre la voie non-canonique Wnt/polarité cellulaire planaire (PCP) et les ATN. Le gène Protein Tyrosine Kinase 7 est un membre de cette voie qui cause l’ATN sévère de la craniorachischisis chez les souris mutantes. Ptk7 interagit génétiquement avec Vangl2 (un autre gène de la voie PCP), où les doubles hétérozygotes montrent une spina bifida. Ces données font de PTK7 comme un excellent candidat pour les ATN chez l’humain. Nous avons re-séquencé la région codante et les jonctions intron-exon de ce gène dans une cohorte de 473 patients atteints de plusieurs types d’ATN. Nous avons identifié 6 mutations rares (fréquence allélique <1%) faux-sens présentes chez 1.1% de notre cohorte, dont 3 sont absentes dans les bases de données publiques. Une variante, p.Gly348Ser, a agi comme un allèle hypermorphique lorsqu'elle est surexprimée dans le modèle de poisson zèbre. Nos résultats impliquent la mutation de PTK7 comme un facteur de risque pour les ATN et supporte l'idée d'un rôle pathogène de la signalisation PCP dans ces malformations.