493 resultados para Règles d’origine


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La présente étude examine une des difficultés que soulève la résolution du contrat de vente en droit africain des affaires. L'Organisation pour l'Harmonisation en Afrique du Droit des Affaires (OHADA) créée par le Traité du 17 octobre 1993 organise les règles communautaires relatives à la résolution du contrat de vente. Le Livre VIII de l’Acte uniforme OHADA portant sur le Droit commercial Général a été adopté le 15 décembre 2010 et a abrogé l’Acte du 17 avril 1997. Selon l’article 281 de l’Acte uniforme, la résolution du contrat de vente ne survient que lors de l’inexécution totale ou partielle de l’obligation du cocontractant. Notre étude visera à évaluer les conséquences dans le droit de la vente OHADA de la substitution du critère de privation substantielle par celui de la gravité du comportement du débiteur justifiant une résolution unilatérale du contrat. Cette nouvelle position du droit de la vente OHADA se démarque dans une certaine mesure du droit matériel uniforme et rejoint un courant adapté aux impératifs socioéconomiques du commerce tant régional qu’international. En outre la partie lésée devra déterminer la gravité du comportement du débiteur au risque de voir sa demande sanctionnée pour défaut de droit et donner lieu à des dommages intérêts à l’autre partie. En effet, avec pour optique la nécessité de sauvegarder le contrat au nom du principe favor contractus, comment le juge détermine a posteriori si la gravité du comportement du cocontractant est suffisante pour anéantir le contrat? Ce nouveau critère de la gravité du comportement du cocontractant en droit de la vente OHADA vient supplanter le critère de la privation substantielle et fait cohabiter la traditionnelle résolution judiciaire avec celle de la résolution unilatérale dont les contours demeurent incertains. Les cas d’ouvertures liés à la résolution du contrat de vente OHADA pour inexécution des obligations fondamentales ou accessoires seront passés au crible de même que leurs effets sur les parties. Dans une approche comparatiste avec la Convention de Vienne et les règles de codifications privés telles que les Principes UNIDROIT ou du Droit Européen des Contrats il y a lieu de s’interroger sur la mise en œuvre et les conséquences de la résolution du contrat de vente OHADA par l’inexécution de l’obligation d’une des parties due à un manquement essentiel d’une part et à la gravité du comportement du débiteur d’autre part.

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Le Canada à l’instar de plusieurs autres pays occidentaux fait face à une baisse importante du taux de natalité et à un vieillissement de sa population. La solution de l’immigration semble être retenue par ce pays pour combler le déficit en main d’œuvre afin d’éviter un ralentissement de la croissance économique. Nous nous intéressons dans cette étude aux immigrantes africaines accueillies par la province du Québec et cherchons à évaluer leur contribution à la fécondité. Pour ce faire, les données du fichier des naissances de l’Institut de la statistique du Québec et du recensement du Canada de 2006 ont été utilisées. Pour effectuer l’analyse, nous avons premièrement mesuré (avec les fichiers du registre des naissances) l’évolution dans le temps de la contribution des immigrantes africaines à la natalité au Québec. Et deuxièmement, nous avons évalué la relation entre la région d’origine des femmes et la variable "ayant un enfant de moins d’un an" (récente maternité). Nous avons procédé à une analyse descriptive, et également à une analyse multivariée en utilisant un modèle logistique, et en considérant des facteurs sociodémographiques. Nos résultats montrent que les immigrantes africaines affichent un niveau de fécondité plus élevé par rapport à celui des natives et des autres immigrantes. Nous avons constaté que la contribution à la natalité et à la fécondité au Québec des immigrantes venant de l’Afrique Nord était plus importante que celles des autres immigrantes africaines. En outre, les résultats du modèle logistique montrent que les femmes immigrantes africaines de la première génération sont plus susceptibles d’avoir un enfant que les natives du Québec. Nous avons aussi remarqué un effet de la durée de séjour sur la fécondité des immigrantes africaines. Les résultats montrent que les immigrantes de la deuxième génération ont un niveau de fécondité proche des natives du Québec. Nous avons enfin trouvé que la fécondité des immigrantes africaines arrivées très jeunes au Québec est inférieure ou diffère peu de celle des natives du Québec.

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Les acides biliaires sont reconnus comme des tensioactifs d’origine biologique potentiellement applicables dans le domaine pharmaceutique. Leurs structures en font une plateforme idéale pour l’obtention de nouvelles architectures polymères. Des composés synthétisés par polymérisation anionique de dérivés d’oxirane comme l’oxyde d’éthylène, offre des dérivés amphiphiles pegylés démontrant des propriétés d’agrégation intéressantes en vue d’une amélioration de la biocompatibilité et de la capacité d’encapsulation médicamenteuse. Une large gamme d’acides biliaires pegylés (BA(EGn)x) a été préparée avec comme objectif premier leurs applications dans la formulation de principes actifs problématiques. Pour cela, une caractérisation rigoureuse du comportement de ces dérivés (modulation de la longueur (2 < n < 19) et du nombre de bras (2 < x < 4) de PEG) en solution a été réalisée. Dans le but d’améliorer la biodisponibilité de principes actifs lipophiles (cas de l’itraconazole), des nanoémulsions spontanées, composées de BA(EGn)x et d’acide oléique, ont été développées. L’évaluation in vitro, de la toxicité (cellulaire), et de la capacité de solubilisation des systèmes BA(EGn)x, ainsi que les paramètres pharmacocinétiques in vivo (chez le rat), suggèrent une livraison contrôlée par nos systèmes auto-assemblés lors de l’administration orale et intraveineuse. Aussi, la synthèse de copolymères en blocs en étoile à base d’acide cholique pegylés a été effectuée par polymérisation anionique par addition d’un second bloc au caractère hydrophobe de poly(éther d’allyle et de glycidyle) (CA(EGn-b-AGEm)4). Selon le ratio de blocs hydrophiles-hydrophobes CA(EGn-b-AGEm)4, des réponses thermiques en solution (LCST) ont été observées par un point de trouble (Cp) entre 8 oC et 37 oC. Un mécanisme de formation d’agrégats en plusieurs étapes est suggéré. La thiolation des allyles des PAGE permet une fonctionnalisation terminale à haute densité, comparable aux dendrimères. Les caractérisations physico-chimiques des CA(EGn-b-AGEm-NH2)4 et CA(EGn-b-AGEm-COOH)4 indiquent la formation de structures auto-assemblées en solution, sensibles à la température ou au pH. Cette fonctionnalisation élargie le domaine d’application des dérivés d’acides biliaires pegylés en étoile vers la transfection d’ADN, la livraison de siRNA thérapeutiques ou encore à une sélectivité de livraison médicamenteux (ex. sensibilité au pH, greffage ligands).

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Objectifs: Les données provenant des centres de soins tertiaires suggèrent que le taux de mortalité péri-opératoire (MPO) après cystectomie notés pour les patients âgés (septuagénaires et octogénaires) n’excède pas celle des patients plus jeunes. Toutefois, les données provenant de la communauté démontrent un phénomène inverse. Spécifiquement, la MPO est plus élevés chez les ainés. Dans cette thèse nous allons présenter une réévaluation contemporaine du taux de MPO après cystectomie. Méthodes: Entre 1988 et 2006, 12722 cystectomies radicales pour le carcinome urothéliale de la vessie ont été enregistrées dans la banque de données SEER. Le taux de MPO a été évalué dans les analyses de régression logistique univariées et multivariées à 90 jours après cystectomie radicale. Les covariables incluaient: le sexe, l’ethnie, l’année de chirurgie, la région d’origine du patient ainsi que le grade et le stade de la tumeur. Résultats: Parmi tous les patients, 4480 étaient des septuagénaires (35.2%) et 1439 étaient des octogénaires (11.3%). Le taux de MPO à 90 jours était de 4% pour la cohorte entière vs. 2% pour les patients moins de 69 ans vs. 5.4% pour les septuagénaires vs. 9.2% pour les octogénaires. Dans les analyses de régression logistiques multivariées, les septuagénaires (OR=2.80; <0.001) et les octogénaires (OR=5.02; <0.001) avaient reçu un taux de MPO plus augmenté que les patients moins de 70 ans après une cystectomie radicale. Conclusion: Cette analyse épidémiologique basée sur les donnés le plus contemporaines démontre que l’âge avancée représente un facteur de risque pour un taux de MPO plus élevé.

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Les données du recensement de 2006 de Statistique Canada ont été utilisées afin d’étudier les immigrants diplômés ou certifiés au collégial ou à l’universitaire, tout en essayant de les comparer aux natifs du Québec et du reste du Canada. En fait, nous avons expliqué le fait de détenir un titre postsecondaire du système éducatif québécois chez l’ensemble de la population et chez les différentes générations d’immigrants selon les régions de naissance ou d’origine des individus. De plus, nous avons examiné l’effet de l’âge à l’immigration, de la langue d’usage à la maison et de la période d’arrivée sur le fait de détenir un diplôme ou un certificat postsecondaire du système éducatif québécois. Pour réaliser cette étude, nous avons donc utilisé une analyse bivariée et multivariée axée sur des variables socio-économiques, démographiques, ethnoculturelles et contextuelles. Nous avons trouvé que les natifs du Québec ont des chances supérieures aux autres groupes étudiés (immigrants des diverses régions et natifs du reste du Canada) d’avoir un titre collégial. Cependant, les immigrants, surtout ceux de l’Afrique et de l’Asie de l’Est ou du Sud-est, et les natifs du reste du Canada ont des chances nettement supérieures de détenir un titre universitaire que les natifs du Québec. Les immigrants nés aux États-Unis et en Afrique sont plus souvent diplômés de l’université que ceux nés en Asie de l’Est et du Sud-est. Les Latino-américains de première génération sont plus susceptibles d’avoir un diplôme ou un certificat collégial que les Asiatiques de l’Est ou du Sud-est. Les immigrants de deuxième génération dont la mère est née dans les Caraïbes ou au Québec ont plus de chance de détenir un diplôme ou certificat du collège que les immigrants de deuxième génération dont la mère est née en Asie de l’Est ou du Sud-est. Les enfants qui migrent au Québec ou au Canada avant 10 ans ont des chances nettement plus élevées d’avoir un titre collégial que de ne pas en avoir, en comparaison à ceux arrivés après cet âge. Un immigrant dont la langue d’usage à la maison n’est ni le français ni l’anglais réussit bien au collégial, mais détient moins souvent un titre universitaire. Enfin, la cohorte d’immigrants arrivée durant la période 2000-2006 a significativement plus de chances de détenir un titre universitaire que les autres cohortes étudiées.

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Cette recherche porte sur les conséquences sociales, au Québec, de la maladie cœliaque et des allergies alimentaires. Elle vise à expliquer et comprendre comment la maladie cœliaque et les allergies alimentaires influencent les relations sociales, les activités sociales et les perceptions des personnes qui vivent avec ces conditions, ainsi que celles de leurs proches. Pour ce faire, des entrevues semi-dirigées ont été effectuées auprès de 11 participants qui étaient soit cœliaque, allergique ou membre de l’entourage. Durant ces entrevues, il a été question de diagnostic, d’accidents alimentaires, d’accessibilité, d’activités amicales, de la réaction et de l’adaptation de la famille, de perceptions et de relations amoureuses. Une comparaison, entre les expériences des cœliaques et des allergiques, est réalisée suite à la description celles-ci. Les données d’entrevues ont été analysées avec le concept d’habitus de Bourdieu (1980), les concepts d’agency et de règles de Giddens (1979), les concepts d’exclusion et d’identité ainsi qu’avec les différentes définitions de la maladie et une échelle de gravité des perceptions. De cette recherche, on notera que les perceptions de la maladie sont différentes chez les cœliaques et les allergiques. La maladie cœliaque tend à être moins prise en charge par les professionnels de la santé et être considérée avec moins de sérieux, par les cœliaques et la population générale, que les allergies alimentaires. Les deux conditions amènent une modification de l’habitus et une période d’adaptation. Par contre, cet exercice semble être plus difficile et complexe pour les cœliaques que les allergiques, dû à l’âge où la condition est découverte. Dépendant de la souplesse de l’habitus individuel et de groupe, la confrontation à cette reformulation de l’habitus se produira plus ou moins bien. Dans le cas où la confrontation prend une tangente négative, il en découlera une désapprobation sociale ou un déni personnel qui mènera à l’exclusion. La littérature indique généralement que la qualité de vie des cœliaques et des allergiques diminue progressivement avec le temps, entraînant des conséquences négatives au niveau social, émotif et physique. Mes participants semblent, toutefois, bien vivre avec leur condition respective puisqu’ils profitent d’un bon support de la part de leur entourage.

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Travail d'intégration présenté à Isabelle Gagnon dans le cadre du cours PHT-6113.

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Devant l’explosion des représentations filmiques des pratiques et identités sexuelles non normatives qui caractérise actuellement la sphère cinématographique, la présente étude, dotée d’outils théoriques et méthodologiques issus de la sociologie du cinéma, des cultural studies et de l’approche féministe intersectionnelle, investit analytiquement trois longs métrages de fiction de narration conventionnelle dont des lesbiennes/ queers d’origine indienne en Occident, aux positionnements partiellement minoritaires sur les axes de division sociale que sont le sexe, la race et l’ethnicité, et la sexualité, occupent le devant et le derrière de la caméra : Chutney Popcorn (Nisha Ganatra, 1999), Nina’s Heavenly Delights (Pratibha Parmar, 2007), et I Can’t Think Straight (Shamim Sarif, 2008). Bref, l’objectif principal de ce mémoire est d’exposer les conceptualisations des expériences et subjectivités queers privilégiées par ce régime particulier de représentations, puis d’évaluer dans quelles mesures et de quelles manières il reproduit et déstabilise celles de discours académiques, activistes et nationaux postcoloniaux qui circulent internationalement.

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Cette thèse contribue à l'état actuel des connaissances sur la compatibilité des nouveaux bâtiments avec les environnements urbains historiques. Elle suit un mode de présentation classique: Introduction, Revue de Littérature, Méthodologie, Résultats, Discussion et Conclusion. Le problème étudié est le manque d'orientation pour intégrer les processus de développement et de sauvegarde dans les contextes établis. La littérature récente révèle que les règles de préservation, aussi appelées normes et lignes directrices, ne peuvent pas garantir une relation compatible entre une intervention et son milieu. La pensée contemporaine dans le domaine de la conservation et de la gestion du patrimoine invite donc l’exploration d'autres moyens pour lier la nouvelle architecture à l'ancienne. Ainsi, le présent projet de recherche explore une approche alternative aux règles de préservation en vue d’atteindre le but de nouveaux bâtiments compatibles et d’améliorer la prise de décision fondée sur les valeurs. Pour produire des résultats spécifiques et convaincants, un cas a été sélectionné. Celui-ci est une ville dans la région du Golfe Arabe : la Ville de Koweït. Le résultat principal est le développement d’une approche, mise en œuvre en posant des questions approfondies sur le lieu, la conception et la construction des nouveaux bâtiments. Les questions suggérées dans la thèse mettent l’accent sur les valeurs patrimoniales et les choix de conception afin de permettre un changement réfléchi au sein des environnements urbains historiques. Elles aident aussi à évaluer les nouvelles propositions de projets au cas par cas. Pour démontrer comment cette approche pourrait être présentée et utilisée par les requérants et les évaluateurs, un modèle théorique est proposé. Ce modèle a ensuite été discuté avec des professionnels locaux et internationaux qui ont identifié ses forces et ses limites. En conclusion, l’ensemble des résultats montre que la mise à disposition de règles et / ou de questions approfondies n’est pas une solution satisfaisante puisqu’il y a d'autres enjeux importants qui devraient être abordés: comment appliquer l'orientation efficacement une fois qu’elle a été créée, comment développer la compétence liée à la prise de décision fondée sur les valeurs et comment insérer la conservation du patrimoine dans la mentalité du gouvernement local et des communautés. Lorsque ces enjeux seront traités, le patrimoine pourra devenir partie intégrante du processus de planification, ce qui est le but ultime. Enfin, cinq axes de recherche sont recommandés pour poursuivre l’exploration des idées introduites dans cette étude.

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Les interactions entre les squelettes sucre-phosphate de nucléotides jouent un rôle important dans la stabilisation des structures tertiaires de larges molécules d’ARN. Elles sont régies par des règles particulières qui gouverne leur formation mais qui jusque là demeure quasiment inconnues. Un élément structural d’ARN pour lequel les interactions sucre-phosphate sont importantes est le motif d’empaquetage de deux doubles hélices d’ARN le long du sillon mineur. Ce motif se trouve à divers endroits dans la structure du ribosome. Il consiste en deux doubles hélices interagissant de manière à ce que le squelette sucre-phosphate de l’une se niche dans le sillon mineur de l’autre et vice versa. La surface de contact entre les deux hélices est majoritairement formée par les riboses et implique au total douze nucléotides. La présente thèse a pour but d’analyser la structure interne de ce motif et sa dépendance de stabilité résultant de l’association optimale ou non des hélices, selon leurs séquences nucléotidiques. Il est démontré dans cette thèse qu’un positionnement approprié des riboses leur permet de former des contacts inter-hélices, par l’entremise d’un choix particulier de l’identité des pairs de bases impliquées. Pour différentes pairs de bases participant à ce contact inter-hélices, l’identité optimale peut être du type Watson-Crick, GC/CG, or certaines pairs de bases non Watson-Crick. Le choix adéquat de paires de bases fournit une interaction inter-hélice stable. Dans quelques cas du motif, l’identité de certaines paires de bases ne correspond pas à la structure la plus stable, ce qui pourrait refléter le fait que ces motifs devraient avoir une liberté de formation et de déformation lors du fonctionnement du ribosome.

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Campylobacter jejuni est l’agent causal de la campylobactériose, infection bactérienne importante en santé publique. Un des vecteurs de transmission de C. jejuni pour l’humain est le poulet via la chaîne alimentaire. Les mécanismes impliqués dans colonisation caecale commensale des oiseaux par C. jejuni sont toujours peu caractérisés, bien qu’une meilleure compréhension de ces mécanismes puisse apporter des solutions pour le contrôle du pathogène à la ferme. Cette étude avait pour buts de caractériser les propriétés phénotypiques et les facteurs génétiques impliqués dans la colonisation du poulet par C. jejuni et d’identifier de nouveaux mécanismes impliqués dans cette association. Des souches, issues d’élevages conventionnels échantillonnés en 2003 et en 2008 ainsi que d’élevages biologiques, ont été caractérisées afin d’obtenir leur profil de résistance aux antibiotiques, leur autoagglutination et leur chimiotactisme. Les souches des élevages conventionnels ont de plus été caractérisées pour leur capacité à adhérer et envahir une culture primaire de cellules caecales de poulet. Une puce à ADN a été développée pour détecter la présence de 254 gènes et variants associés à la colonisation des poulets ainsi qu’à la résistance aux antibiotiques chez les souches issues d’élevages conventionnels. Les propriétés phénotypiques et la présence de certains gènes chez les souches ont par la suite été comparées. Finalement, des souches ayant des caractéristiques différentes ont été utilisées dans un modèle de colonisation du poulet pour évaluer l’efficacité d’un nouvel additif alimentaire à base d’acides organiques et d’huiles essentielles sur le contrôle de C. jejuni. Les propriétés phénotypiques des souches étaient très variées et n’étaient pas corrélées entre elles, à l’exception de l’adhésion et de l’invasion. L’analyse génétique a révélé que le contenu en gènes des souches était variable, notamment au niveau des gènes de l’enveloppe bactérienne, au flagelle, aux récepteurs du chimiotactisme et à la résistance à l’arsenic. Les souches de 2003 et de 2008 étaient semblables lorsque leur contenu en gènes ainsi que leurs propriétés phénotypiques étaient comparés. Des gènes possiblement associés à un fort ou un faible potentiel de colonisation ont été identifiés. L’additif alimentaire a diminué la contamination des carcasses bien qu’une augmentation de la colonisation intestinale ait été observée pour certaines souches. La moitié des lots de poulets d’origine biologique étaient positifs pour C. jejuni. Les souches issues de ce type d’élevage étaient peu résistantes aux antibiotiques et possédaient des phénotypes variés. Cette étude a permis de mieux définir les caractéristiques importantes de C. jejuni qui sont associées à la colonisation intestinale du poulet. Elle a établi pour la première fois au Canada la présence du pathogène dans les élevages de poulets biologiques. Cette étude fait partie des quelques études qui décrivent la présence des gènes de colonisation et de résistance aux antibiotiques dans une collection de souches issues uniquement du poulet. Elle a également remis en doute l’importance de certains gènes dans la colonisation. La caractérisation exhaustive des souches a également permis d’identifier de nouveaux gènes possiblement associés à la colonisation de poulet par C. jejuni. Finalement, elle a indiqué que l’utilisation d’un mélange d’huiles essentielles et d’acide organique encapsulés pouvait être efficace pour réduire la contamination des carcasses de poulet par C. jejuni et que son effet était souche-dépendant.

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Cette thèse porte sur le travail des gestionnaires d’établissements de santé et de services sociaux québécois suite à la réforme de ce secteur mise en œuvre à partir de 2003 par le ministre de l’époque, Philippe Couillard. Le projet de réingénierie de l’État dans lequel s’inscrit cette réforme se fonde sur une certaine représentation des organisations publiques découlant du Nouveau Management Public (NMP). Concrètement la réforme a profondément modifié le contexte dans lequel œuvre le personnel d’encadrement des établissements de ce secteur. En effet, celle-ci a entraîné une modification majeure des structures des établissements composant le système de santé et de services sociaux québécois, des règles encadrant les relations du travail dans ces établissements, des conditions d’exercice du travail du personnel d’encadrement, ainsi que des responsabilités qui leur sont dévolues. Dans ce contexte, l’objectif de cette recherche était de saisir les impacts de cette réforme sur la nature du travail des gestionnaires œuvrant dans les centres de santé et de services sociaux (CSSS). Privilégiant une approche microsociologique et adoptant une posture épistémologique compréhensive, nous nous sommes intéressés aux représentations qu’ont les gestionnaires de leur travail. C’est donc dire que nous avons cherché à comprendre comment les gestionnaires définissent leur travail en terme du rôle qu’ils jouent dans l’organisation. Sur le plan méthodologique, nous avons fait le choix de procéder à une étude de cas multiples. Nous avons sélectionné deux CSSS et y avons réalisé quarante-neuf entrevues semi-dirigées auprès de gestionnaires provenant de tous les secteurs et de tous les niveaux hiérarchiques. De manière à accéder aux représentations qu’ont les gestionnaires de leur travail, deux idéaux types représentant deux conceptions opposées du travail de gestion ont été créés. Ces idéaux types nous ont permis de constater que nous assistons actuellement à une homogénéisation de la représentation qu’ont les gestionnaires de leur travail. Ainsi, suite à la réforme Couillard, les gestionnaires d’établissements de santé et de services sociaux sont de plus en plus nombreux à adhérer à une représentation managériale de leur rôle. Surtout, cette thèse montre comment se réalise cette évolution. Il appert que la structure des CSSS entraîne des conditions d’exercice qui favorisent une certaine représentation du travail de gestion et font obstacle à une autre. Qui plus est, cette nouvelle structure et les conditions d’exercice qui en découlent ont bousculé les rapports de pouvoir au sein même de la catégorie des gestionnaires. Ce faisant, certains sous-groupes voient leur représentation valorisée et sont en mesure d’imposer celle-ci à leurs collègues. Si certains gestionnaires émettent des doutes quant à ces changements, il appert que très peu d’entre eux ont les moyens d’y résister.

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Ce travail contient une première caractérisation générale du discours de la communauté cubaine à Montréal, avec une attention particulière sur deux aspects: le comportement de certains traits qui caractérisent l'espagnol de Cuba chez les locuteurs migrants, et les possibles variations produites par le contact linguistique. Pour ce faire, nous utilisons les données d'un corpus élaboré par la chercheuse à partir de conversations semi-dirigées enregistrées (registre colloquial) avec 19 Cubains: dix hommes et neuf femmes vivant à Montréal. L'analyse des données nous permet de vérifier que les traits caractéristiques étudiés se sont conservés dans le discours des Cubains résidants dans la ville, mais quelques variations se sont produites, provoquées par le contact avec les langues dominantes (français-espagnol, et moins en anglais-espagnol) et d'autres variétés de l'espagnol, ainsi qu’avec une réalité socio-économique, politique et culturelle très différente de celle d’origine. Les variations morphosyntaxiques ont été détectées principalement dans les mots invariables (prépositions). Au niveau lexico-sémantique, nous avons trouvé essentiellement des emprunts lexicaux. Il existe également des prêts sémantiques, des calques et des changements de fréquence de certains mots. Concernant le niveau pragmatique, nous avons remarqué un ralentissement du rythme dans les conversations de l'échantillon qui pourrait être dû à la situation du bilinguisme fonctionnel. En résumé, le discours des Cubains participants dans cette étude montre quelques-uns des traits caractéristiques à toute situation de contact de langues, mais aussi des particularités relatives aux caractéristiques de la communauté étudiée (les attitudes linguistiques, par exemple), à la distance typologique entre les langues impliquées (espagnol et français) et au contraste entre les sociétés d’origine et d’accueil, entre autres.

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Les ataxies épisodiques (EA) d’origine génétique sont un groupe de maladies possédant un phénotype et génotype hétérogènes, mais ont en commun la caractéristique d’un dysfonctionnement cérébelleux intermittent. Les EA de type 1 et 2 sont les plus largement reconnues des ataxies épisodiques autosomiques dominantes et sont causées par un dysfonctionnement des canaux ioniques voltage-dépendants dans les neurones. La présente étude se concentrera sur les mutations causant l'EA-1, retrouvées dans le senseur de voltage (VSD) de Kv1.1, un canal très proche de la famille des canaux Shaker. Nous avons caractérisé les propriétés électrophysiologiques de six mutations différentes à la position F244 et partiellement celles des mutations T284 A/M, R297 K/Q/A/H, I320T, L375F, L399I et S412 C/I dans la séquence du Shaker grâce à la technique du ‘’cut open voltage clamp’’ (COVC). Les mutations de la position F244 situées sur le S1 du canal Shaker sont caractérisées par un décalement des courbes QV et GV vers des potentiels dépolarisants et modifient le couplage fonctionnel entre le domaine VSD et le pore. Un courant de fuite est observé durant la phase d'activation des courants transitoires et peut être éliminé par l'application du 4-AP (4-aminopyridine) ou la réinsertion de l'inactivation de type N mais pas par le TEA (tétraéthylamonium). Dans le but de mieux comprendre les mécanismes moléculaires responsables de la stabilisation d’un état intermédiaire, nous avons étudié séparément la neutralisation des trois premières charges positives du S4 (R1Q, R2Q et R3Q). Il en est ressorti l’existence d’une interaction entre R2 et F244. Une seconde interface entre S1 et le pore proche de la surface extracellulaire agissant comme un second point d'ancrage et responsable des courants de fuite a été mis en lumière. Les résultats suggèrent une anomalie du fonctionnement du VSD empêchant la repolarisation normale de la membrane des cellules nerveuses affectées à la suite d'un potentiel d'action.