Action collective patronale : les mécanismes de diffusion entre les niveaux sectoriel et local

Cette recherche s'intéresse à l'acteur patronal organisé, encore peu étudié en Amérique du Nord. Pourtant, cet acteur est fortement organisé au Québec et il exerce une influence reconnue sur les politiques publiques et les relations industrielles. Cette recherche vise à mieux comprendre la logique d’action des employeurs et les lieux où ils exercent leur influence. Plus important encore, la recherche s’interroge sur les mécanismes de diffusion utilisés par les associations patronales pour transmettre à leurs membres des orientations et des lignes directrices à adopter. Tout comme pour l’acteur syndical qui doit développer sa capacité représentative (Dufour, Hege, Levesque et Murray, 2009), nous croyons qu’il en est de même pour l’acteur patronal. Bref, cette étude cherche à comprendre comment les associations patronales vont s'assurer que leurs membres adoptent des pratiques en lien avec les positions défendues dans les institutions du marché du travail et dans la sphère des politiques publiques. Notre question de recherche est la suivante : Quels sont les mécanismes développés par les associations patronales pour diffuser leurs orientations en matière de politiques publiques et de relations du travail en vue d’influencer les pratiques locales de gestion de leurs membres? Au plan théorique, cette étude mobilise les idées développées par les approches néo-institutionnalistes pour mieux expliquer comment les acteurs vont utiliser les institutions en place pour façonner les règles dans leurs intérêts, ce qui suppose d’abord une capacité de représentation et une cohérence dans les actions entre les niveaux où se situent l’acteur. On cherche à comprendre comment les associations peuvent coordonner les actions patronales en réaction aux changements qui s’opèrent dans l’environnement institutionnel. Les associations patronales sont des entrepreneurs institutionnels (Crouch, 2005) qui sont à la recherche active d’opportunités et de leviers de pouvoir à utiliser pour maximiser leurs intérêts de leurs membres et par la même occasion, réduire les incertitudes en provenance de l’environnement (Campbell, 2004; Streeck et Thelen, 2005; Crouch, 2005). Toujours au niveau théorique, cette étude se base sur les idées avancées par la sociologie des logiques d’action. Cette approche théorique nous permet de rendre compte des niveaux sectoriel et local où s’enracinent les comportements des employeurs. Au niveau sectoriel, il existe une pluralité d’instances qui contribuent à façonner les logiques d’actions des associations patronales. La sociologie des logiques d’actions nous permet d’envisager l’association patronale comme un groupe qui dispose d’une vie qui lui est propre avec une relative autonomie de fonctionnement. La capacité d’influence de l’association serait tributaire des mécanismes de coordination de l’action utilisés pour susciter l’accord au sein du groupe. Les mécanismes de coordination de l’action devraient permettre une connexion régulière et stable entre l’association et ses membres. Cette recherche s’intéresse aux associations patronales qui ont recours à un ensemble de moyens pour diffuser les orientations privilégiées aux entreprises membres. Au plan empirique, cette recherche propose de répondre aux trois objectifs suivants : (1) mieux comprendre les formes d’organisation patronales dans les mines au Québec; (2) mieux saisir la structure et la logique d’action des associations patronales sur les politiques publiques, les relations de travail et le marché du travail et finalement (3) mieux comprendre les mécanismes développés par les associations patronales pour diffuser leurs orientations en vue d’influencer les pratiques locales de gestion de leurs membres. Pour atteindre nos objectifs de recherche, nous avons utilisé une méthodologie qualitative de recherche soit une étude de cas du secteur des mines au Québec. Cette dernière a été conduite en trois étapes : la préparation, la collecte des données et l’interprétation (Merriam, 1998). Les données de cette étude ont été recueillies à l’hiver 2012, par le biais d’entretiens semi-directifs auprès de gestionnaires d’entreprises minières et de dirigeants d’associations minières. Une analyse qualitative du contenu de ces entrevues a été effectuée en lien avec la revue de littérature et nos propositions de recherche. À cette fin, nous avons utilisé la technique de l’appariement logique de Yin (1994), ce qui nous a permis de comparer nos observations à nos propositions de recherche. Au niveau des résultats, nous avons pu constater que les associations patronales du secteur des mines au Québec, endossent davantage le rôle de porte-parole de l’industrie auprès du gouvernement que celui de développeur de services aux membres. Les actions des associations patronales s’exercent à tous les niveaux décisionnels afin d’assurer la meilleure promotion possible des intérêts des employeurs. La représentation politique représente le champ d’activité le plus important qui compose la logique d’action des associations patronales de la filière minérale québécoise. Mentionnons également que la représentation des intérêts des entreprises auprès du public et des médias est également vitale à l’action collective patronale dans un souci d’acceptabilité sociale. Les associations d’employeurs vont tenter principalement d’influencer les pratiques en relations industrielles qui permettent d’assurer une meilleure image de l’industrie et qui sont jugées prioritaires en fonction du contexte institutionnel en place. La recherche nous a permis d’observer un impact favorable et significatif à la capacité de diffusion pour cinq des sept mécanismes de diffusion faisant partie de notre modèle d’analyse. Trois de ces cinq mécanismes favorisent la capacité de diffusion descendante (transposition de la logique d’action sectorielle sur les pratiques locales des membres) et les deux autres favorisent plutôt la capacité de diffusion ascendante (transposition des enjeux locaux jugés prioritaires sur la logique d’action sectorielle). Les mécanismes qui supportent au mieux la cohésion au sein de l’association sont ceux qui impliquent une relation dynamique entre les représentants et les membres et entre les membres eux-mêmes d’où la pertinence d’une diffusion descendante et ascendante des orientations. Il est à noter qu’étant donné que cette recherche consiste en une étude de cas, des limites méthodologiques liées à la généralisation des résultats sont présentes. Il n’est pas aisé d’affirmer que les résultats de cette microanalyse soient généralisables en raison des spécificités du secteur à l’étude. En contrepartie, les analyses ont servi à l’élaboration d’un modèle qui pourra être utilisé dans des études futures.

La stratégie sénégalaise du faire faire et la construction du sens de la gouvernance de l’éducation non formelle

Traduction du titre en anglais: Making sense of governance in non-formal education : A critical analysis of the Senegalese faire faire strategy

Seuil relatif, mesure floue de la pauvreté. Nouvelles propositions

Afin de contourner la définition usuelle de la pauvreté selon laquelle les individus sont pauvres s’ils sont en deçà d’un certain seuil nous appliquons la méthode floue pour proposer des classes d'indices flous de pauvreté unidimensionnelle et multidimensionnelle basées sur la définition d'une fonction d’appartenance et un seuil de pauvreté par ménage. Nous illustrons également certains de nos concepts proposés à partir d’une enquête réalisée en 1990 sur des ménages tunisiens. Nous cherchons à montrer comment les choix des autorités publiques ou des institutions internationales peuvent se refléter dans ces indices de pauvreté.

Le développement durable et l’Amazonie brésilienne : la régulation publique est-elle suffisante?

Combiner le respect du milieu et le bien-être des personnes qui vivent de l’exploitation des ressources naturelles en Amazonie est une préoccupation qui est appelée à transformer les politiques d’exploitation du territoire. Je montre dans cette étude que les gains du développement économique, la protection de l’environnement et l’amélioration du niveau de vie des populations locales sont des objectifs compatibles. Toutefois, des tensions entre les trois piliers du développement durable subsistent et nécessitent une forme de négociation pour arriver à un équilibre des coûts et bénéfices du développement. En Amazonie, cette négociation prend la forme d’un encadrement du développement par les législations gouvernementales. Ces lois clarifient les droits de propriété et établissent un système de gestion de l’exploitation des ressources forestières tant sur les terres publiques que sur les terres privées. En analysant deux cas d’exploitation de ressources issues de la forêt, soit le bois d’œuvre et la baie d’açaí, j’explique les raisons pour lesquelles les populations locales vivant de l’exploitation des diverses ressources forestières sont peu intégrées dans le processus de développement. La régulation publique s’appliquant à l’exploitation du bois tend à criminaliser les activités pratiquées par les populations locales sans apporter d’alternative autre que les plans de gestion forestière. Dans le cas de la baie d’açaí, la coexistence de la culture et de la cueillette comme systèmes de production permet aux populations locales de continuer leurs activités traditionnelles et une répartition des coûts et bénéfices du développement plus équitable entre les acteurs.

The Application of the Crime against Humanity Category in Simon Ruling from Argentinean Supreme Court

En Argentine, la mise en place des lois internationales sur les droits humains dans les tribunaux locaux et son impact ne peuvent être séparés de l’histoire récente, qui a vu commettre des crimes massifs pendant la dictature de 1976 à 1983. En 1987, la Cour suprême a voté « la loi de l’Obéissance due » aussi appelée « loi de l’impunité ». Puis, en 2005, cette loi a été déclarée invalide par une nouvelle décision de la Cour suprême, car contraire à celles sur les droits humains. Les principes de la loi internationale ont prévalu pour permettre une justice efficace, ce changement soulignant le rôle de la société civile. Étant donné les réclamations grandissantes pour plus de justice dans la société argentine, le rôle de la société civile est essentiel pour comprendre la transformation et l’accroissement de la valeur normative des lois sur les droits humains dans les Cours suprêmes argentines. L’action de la société civile internationale est liée aux processus sud-américains de démocratisation, surtout dans le domaine des droits humains. La lutte contre l’impunité n’a été rendue publique que très récemment, soit seulement à partir de 2003. Elle se traduit aujourd’hui dans le rôle grandissant de l’expertise juridique et éthique dans la mise en place des politiques publiques. En fait, l’influence de la nouvelle stratégie dépend largement de la transparence des administrations bureaucratiques, des valeurs et de la volonté politique du gouvernement. Le changement légal peut être analysé selon l’acteur à l’origine du changement, le mécanisme par lequel le changement se fait et le contexte qui fournit l’opportunité pour ce changement. Dans le présent article, nous nous concentrons sur les stratégies argumentatives présentées par les juges dans la description des évènements entourant la décision de 2005. Le but de cet article est d’essayer de lier les stratégies des sociétés civiles avec l’argumentation légale dans la décision de 2005. Ces stratégies poussent à surmonter l’obstacle juridique : le fait que les crimes contre l’humanité n’étaient pas codifiés dans la loi nationale quand ils se sont déroulés (et ne le sont toujours pas.)

Les tribunaux et les possibilités de redressement d'une politique défectueuse : l'exemple de la cause Wynberg

Comme le déplorent les critiques de l’activisme judiciaire, la Constitution canadienne (y compris sa Charte) donne aux juges le pouvoir d’intervenir en matière de politique publique, un pouvoir qu’ils semblent avoir réussi à élargir de divers moyens. Ils sont donc capables de corriger les défauts d’une politique qui enfreint les droits des requérants et de réparer les torts qu’ils ont encourus. Cet exercice présente cependant plusieurs écueils, souvent graves, du point de vue des requérants et de celui des juges. L’examen des arrêts Wynberg concernant la politique ontarienne de l’IEIP envers les enfants ayant des troubles du spectre autistique illustre certaines de ces difficultés. Ces décisions et celle d’Auton de la Cour suprême du Canada suggèrent que les politiques publiques défectueuses d’une nature complexe et scientifique et dont la responsabilité institutionnelle n’est pas clairement définie n’ont aucune assurance d’être redressées par un recours aux tribunaux.

Vers une gestion démocratique du risque environnemental Le système participatif de la convention d'Århus: faiblesses et potentialités

Les évolutions scientifiques et technologiques engendrent des risques environnementaux complexes. Ces risques doivent être gérés démocratiquement, dans l’intérêt du dêmos. Dans la démocratie représentative, les autorités publiques recourent souvent à l’expertise scientifique pour éclairer leurs décisions relatives à ces risques. Or, ces experts ne le sont pas dans d’autres aspects tout aussi importants tels que les considérations éthiques et les perceptions des risques par le dêmos. En principe, les autorités publiques intègreraient ces autres aspects dans leurs décisions relatives aux risques environnementaux : sur la base d’une évaluation scientifique d’un risque déterminé, les représentants en assureraient une gestion démocratique. Autrement formulé, les autorités publiques garantiraient un filtre démocratique entre l’évaluation scientifique d’un risque environnemental et la décision publique relative à ce risque. Or, sous l’influence exclusive des experts scientifiques et éloignée du dêmos, elles ne sont pas aptes à garantir ce filtre. Les décisions publiques relatives aux risques environnementaux se calquent principalement sur l’évaluation scientifique de ceux-ci. Afin de pallier ces écueils l’idée de faire participer directement le dêmos à l’élaboration de la décision publique environnementale est née. Cette participation enrichirait et nuancerait l’expertise scientifique et permettrait aux autorités publiques d’intégrer dans leurs décisions d’autres facettes des risques environnementaux que les facettes purement scientifiques. Le filtre démocratique entre l’évaluation scientifique et la décision publique serait rétabli. D’abord organisée, en droit international, dans le cadre de l’évaluation des incidences sur l’environnement d’activités susceptibles d’y avoir un impact significatif, la participation directe du public au processus décisionnel a ensuite été étendue. Cela a été tout particulièrement illustré par la convention d’Århus du 25 juin. L’intervention examinera si et comment le système participatif de la convention d’Århus assure réellement une gestion démocratique du risque environnemental et pointera de sérieuses faiblesses démocratiques du système. Explorant les potentialités du système participatif de la convention d’Århus, l’intervention offrira des suggestions pour remédier à ses faiblesses, afin d’assurer une gestion véritablement démocratique du risque environnemental.

Les vicissitudes de la notion de délit de presse en droit algérien : délit de droit commun ou délit spécial ?

"Toute vérité est bonne à dire. Mais dire le droit nécessite sans doute la connaissance par le juge des normes universelles envisagées sous l'angle constitutionnel des droits fondamentaux de l'homme et de la société. Le fondement d'un tel principe trouve sa consécration dans le droit à l'information et à la protection juridique du devoir d'informer par les journalistes. Aujourd'hui, dans tout État de droit moderne et démocratique, la question se trouve nettement posée : comment adapter la fonction de poursuite et du jugement en matière de presse avec les garanties du droit à la liberté d'expression et au droit d'accès aux sources de l'information et par conséquent faciliter l'exercice de la mission du journaliste ? Aussi, comment organiser les relations professionnelles entre le pouvoir judiciaire, protecteur de l'ordre public et le pouvoir de la presse pourvoyeur et source de l'information ? Autant de questions qui se posent en droit algérien et au problème des limites de forme et de fond de ce droit et plus particulièrement en matière des délits de presse. Ainsi, ces aspects ont été mis en évidence dans différents systèmes juridiques, dans plusieurs pays du monde, notamment en droit pénal de la presse français. Cela implique l'intervention de l'État et des autorités publiques pour assurer et protéger le droit à l'information des citoyens qui constitue d'ailleurs le second aspect de la liberté d'information afin d'en assurer l'exercice effectif. Le problème est crucial en droit positif algérien ; il évolue souvent dans un climat de conflit et de tension entre le pouvoir et la presse de telle sorte que l'injure et la diffamation publique se définissent comme des délits de presse aux sanctions assez lourdes. Ces délits relèvent d'un régime pénal particulier dans la mesure où le législateur ne fait aucune distinction entre un article de presse considéré comme diffamatoire ou injurieux et une simple insulte proférée par un individu à l'encontre d'autres personnes. La spécificité de la profession journalistique n'est guère prise en compte. La notion d'exception de vérité fait défaut dans les dispositions ajoutées par le législateur en 2001 et modifiant le Code pénal algérien. De plus, la loi permet aux pouvoirs publics de s'autosaisir et d'engager automatiquement la procédure de poursuite judiciaire tant que le délit n'est pas prescrit. Cela nous interpelle sur le caractère spécial et exceptionnel de la notion de délit de presse et nous oblige à nous interroger sur leurs caractères d'identification en cas de déclenchement de l'action publique contre le journaliste ; et sur l'absence quasi-systématique du droit de réponse, au-delà des sanctions que le juge pourrait être amené à prononcer contre un organe de presse ou un journaliste. Certes, la dépénalisation des délits de presse n'est pas pour demain ; et le chemin est laborieux pour la corporation des journalistes mais personne ne peut nier leurs souhaits d'abolir les sanctions infligées à leur encontre par la proposition d'une application plus douce de la loi pénale aussi bien sur le plan de la procédure que sur le fond. Cela doit s'inscrire dans des nouvelles dispositions pour lesquelles le droit algérien de l'information ne peut pas être évidemment en marge, dans le cadre de la mondialisation de la presse, de l'émergence de la société de l'information et des nouveaux supports  de communication."

Les technologies de l’information et de la communication, la justice et le droit : contribution à la réflexion sur l’incidence de la technique sur le droit

"Les juristes partout dans le monde peuvent maintenant, de leur poste informatique personnel, accéder aux données « publiques » (la part des règles juridiques y est majeure) que les États mettent à la disposition de chacun. En plus de modifier les méthodes de travail des praticiens du droit, l’usage des technologies de l’information influera sur l’évolution du droit et de la justice. D’une part, les États ne pourront renoncer à se doter des moyens technologiques requis pour diffuser l’information et, d’autre part, l’institution judiciaire devra répondre à cette nouvelle forme d’exigence de démocratisation. Les technologies de l’information feront surgir un nouveau rapport entre le citoyen et le droit. Dans le domaine judiciaire, il faudra consentir à une réflexion en profondeur sur la manière dont les juridictions sont saisies. Le « dialogue par formulaire » est un exercice de la pensée différent de ceux que les juristes pratiquent habituellement ; dans le domaine judiciaire ou parajudiciaire, la pratique des téléprocédures est, en France, balbutiante. L’utilisation des technologies de l’information et de la communication dans les procédures assurera une meilleure efficacité (effectivité et célérité) de la réponse judiciaire et fera apparaître de nouvelles exigences, en particulier quant à la communication des décisions de justice. Le droit évoluera : la communauté des juristes devient mondiale, les droits internes sont quotidiennement à l’épreuve des autres droits, toutes sortes de comparaisons sont possibles entre les différentes juridictions, entre les législations existantes et entre les solutions théoriquement possibles pour régler tel ou tel cas. On ne peut imaginer que le législateur, que les juridictions suprêmes, que les chercheurs et les théoriciens du droit, que l’ensemble des praticiens se désintéressent des pistes ouvertes par les technologies de l’information."

La gestion de l’eau au Mexique

"Au début du millénaire, le gouvernement mexicain déclarait le pays en état d’alerte hydrique. En valeur absolue, le Mexique ne manque pas d’eau douce ; c’est son inégale répartition sur le territoire, la pollution de la ressource et le mauvais entretien des infrastructures d’assainissement et de distribution qui sont responsables de cette pénurie. Les auteures proposent de comprendre cette situation à travers l’influence que le contexte socio-économique du pays et son niveau de dépendance internationale a eu sur l’élaboration des politiques publiques et l’adoption des modes de gouvernance : traditionnellement considérée comme une chose commune, la gestion de l’eau fut longtemps confiée aux seules instances publiques chargées de veiller à l’intérêt général ; depuis quelques 10 ans, d’autres modes de gouvernance fondés sur la décentralisation administrative, la démocratisation décisionnelle, mais également la privatisation de la ressource, ont été impulsés par les organismes économiques internationaux."

Le futur de la Loi sur la qualité de l'environnement

Actes du colloque intitulé La responsabilité sociale des entreprises et l'environnement. Pierre Renaud, Président du Bureau d'audiences publiques sur l'environnement (BAPE), a présenté dans le cadre du panel Le futur de la Loi québécoise sur la qualité de l'environnement, une conférence intitulée « Le futur de la Loi sur la qualité de l'environnement ».

Soft Surveillance: The Growth of Mandatory Volunteerism in Collecting Personal Information “Hey Buddy Can You Spare a DNA?”

Le développement accéléré des technologies de communication, de saisie et de traitement de l’information durant les dernières années décennies ouvre la voie à de nouveaux moyens de contrôle social. Selon l’auteur Gary Marx ceux-ci sont de nature non coercitive et permettent à des acteurs privés ou publics d’obtenir des informations personnelles sur des individus sans que ceux-ci y consentent ou mêmes sans qu’ils en soient conscients. Ces moyens de contrôle social se fondent sur certaines valeurs sociales qui sont susceptibles de modifier le comportement des individus comme le patriotisme, la notion de bon citoyen ou le volontarisme. Tout comme les moyens coercitifs, elles amènent les individus à adopter certains comportements et à divulguer des informations précises. Toutefois, ces moyens se fondent soit sur le consentement des individus, consentement qui est souvent factice et imposée, soit l’absence de connaissance du processus de contrôle par les individus. Ainsi, l’auteur illustre comment des organisations privées et publiques obtiennent des informations privilégiées sur la population sans que celle-ci en soit réellement consciente. Les partisans de tels moyens soulignent leur importance pour la sécurité et le bien publique. Le discours qui justifie leur utilisation soutient qu’ils constituent des limites nécessaires et acceptables aux droits individuels. L’emploi de telles méthodes est justifié par le concept de l’intérêt public tout en minimisant leur impact sur les droits des individus. Ainsi, ces méthodes sont plus facilement acceptées et moins susceptibles d’être contestées. Toutefois, l’auteur souligne l’importance de reconnaître qu’une méthode de contrôle empiète toujours sur les droits des individus. Ces moyens de contrôle sont progressivement intégrés à la culture et aux modes de comportement. En conséquence, ils sont plus facilement justifiables et certains groupes en font même la promotion. Cette réalité rend encore plus difficile leur encadrement afin de protéger les droits individuels. L’auteur conclut en soulignant l’important décalage moral derrière l’emploi de ces méthodes non-coercitives de contrôle social et soutient que seul le consentement éclairé des individus peut justifier leur utilisation. À ce sujet, il fait certaines propositions afin d’encadrer et de rendre plus transparente l’utilisation de ces moyens de contrôle social.

La protection des données personnelles en France

La notion de vie privée, et plus précisément le droit à la protection des renseignements personnels, est reconnue aussi bien dans les textes provinciaux, régionaux, nationaux et internationaux, que dans les politiques mises en place par les sites Web. Il est admis que toutes informations identifiant ou permettant d’identifier une personne peut porter atteinte à sa vie privée, à savoir son nom, prénom, numéro de téléphone, de carte bancaire, de sécurité sociale, ou encore ses adresses électronique et Internet. Cette protection, admise dans le monde réel, doit aussi exister sur les inforoutes, étant entendu que « l ’informatique (…) ne doit porter atteinte ni à l ’identité humaine, ni aux droits de l ’homme, ni à la vie privée, ni aux libertés individuelles ou publiques » (art. 1er de la Loi française dite « Informatique et Libertés » du 6 janvier 1978). Ce principe étant admis, il est pertinent de s’interroger sur les moyens envisagés pour parvenir à le réaliser. Faut-il avoir recours à la réglementation étatique, à l’autoréglementation ou à la corégulation ? Cette dernière notion « n’est pas à proprement parler une nouvelle forme de régulation », mais elle préconise une collaboration entre les acteurs du secteur public et privé. L’idée de partenariat semble retenir l’attention du gouvernement français dans sa mission d’adaptation du cadre législatif à la société de l’information, comme nous le montre le rapport Du droit et des libertés sur l’Internet remis dernièrement au Premier ministre. Par conséquent, cet article a pour objectif de dresser un tableau de la législation française, et de ses multiples rapports, applicables à la protection de la vie privée et, plus particulièrement, aux données personnelles sur le réseau des réseaux. En prenant en considération les solutions étatiques et non étatiques retenues depuis ces deux dernières décennies, nous envisagerons une étude de l’avant-projet de loi du Gouvernement visant à transposer en droit interne la Directive européenne du 24 octobre 1995 relative à la protection des données personnelles.

Identification et caractérisation d’une souris mutante Skam26Jus comme un nouveau modèle des anomalies du tube neural

Les anomalies du tube neural (ATN) sont des malformations congénitales très fréquentes chez l’humain en touchant 1-2 nouveau-nés sur 1000 naissances. Elles résultent d’une fermeture incomplète du tube neural lors de l’embryogenèse. L’étiologie des ATN est complexe impliquant des facteurs environnementaux et des facteurs génétiques. La souris représente un outil puissant afin de mieux comprendre la génétique des ATN. Particulièrement, la souris modèle a impliqué fortement la voie de la polarité cellulaire planaire (PCP) dans ces malformations. Dans cette étude, nous avons identifié et caractérisé une nouvelle souris mutante, Skam26Jus dans le but d’identifier un nouveau gène causant les ATN. Skam26Jus a été générée par l’agent mutagène N-Ethyl-N-Nitrosuera. Cette souris est caractérisée par une queue en forme de boucle ou de crochet, soit un phénotype associé aux ATN. La complémentation génétique de la souris Skam26Jus avec une souris mutante d’un gène de la voie PCP Vangl2 (Looptail) a montré une interaction génétique entre le gène muté chez Skam26Jus et Vangl2, suggérant que ces deux gènes fonctionnent dans des voies de signalisation semblables ou parallèles. Un total de 50% des embryons doubles hétérozygotes avec un phénotype de la queue présentent un spina bifida. La cartographie par homozygotie du génome entier suivie par un clonage positionnel a permis d’identifier Lrp6 comme le gène muté chez Skam26Jus. Une mutation homozygote, p.Ile681Arg, a été identifiée dans Lrp6 chez les souris ayant une queue en boucle/crochet. Cette mutation était absente dans 30 souches génétiques pures indiquant que cette mutation est spécifique au phénotype observé. Une étude de phénotype-génotype évalue la pénétrance à 53 % de la mutation Ile681Arg. Lrp6 est connu pour activer la voie canonique Wnt/β-caténine et inhiber la voie non canonique Wnt/PCP. Le séquençage de la région codante et de la jonction exon-intron de LRP6 chez 268 patients a mené à l’identification de quatre nouvelles rares mutations faux sens absentes chez 272 contrôles et de toutes les bases de données publiques. Ces mutations sont p.Tyr306His ; p.Tyr373Cys ; p.Val1386Ile; p.Tyr1541Cys et leur pathogénicité prédite in silico indiquent que p.Val1386Ile est bénigne, et que p.Tyr306Hiset p.Tyr373Cys et p.Tyr1541Cys sont i possiblement dommageables. Les mutations p.Tyr306His, p.Tyr373Cys et p.Tyr1541Cys ont affecté l’habilité de LRP6 d’activer la voie Wnt/β-caténine en utilisant le système rapporteur luciférase de pTOPflash. Nos résultats suggèrent que LRP6 joue un rôle dans le développement des ATN chez une petite fraction de patients ayant une ATN. Cette étude présente aussi Skam26Jus comme un nouveau modèle pour étudier les ATN chez l’humain et fournit un outil important pour comprendre les mécanismes moléculaires à l’origine des A TN.

Perceptions par divers acteurs d'une politique éventuelle de promotion de santé nutritionnelle en milieu scolaire libanais

Thesis (French) including 3 main articles (English)