BSE : katsaus taudin patogeneesiin

Summary: Bovine spongiform encephalopathy (BSE) : a brief review

”Ketkä tässä oikein hulluja ovat?” Hullun lehmän tauti Helsingin Sanomissa vuosina 1996−2004

Työni aiheena on hullun lehmän tauti eli BSE (bovine spongiform encephalopathy). Tutkin, millaisen kuvan Helsingin Sanomat antoi tästä taudista vuosina 1996−2004 kysymällä mitä tunteita se herätti, mihin muihin tauteihin lehti sitä vertasi ja miten se uutisoi lääkäreiden ja eläinlääkäreiden antamia hullun lehmän tautia koskevia haastatteluja. Tutkin hullun lehmän tautia yhteiskunnallisesti ja kulttuurisesti, osana lääketieteen historiaa. Johtoajatuksenani on, että sairaudet eivät ole pelkästään lääketieteellisiä ilmiöitä, vaan kulttuuriset merkitykset määrittävät niitä voimakkaasti. Helsingin Sanomien hullun lehmän taudista kertovien juttujen yhteydessä olevia kuvia analysoin intertekstuaalisuuden käsitteen kautta, jonka mukaan kuvien merkitys syntyy aina suhteessa muihin kuviin ja myös sanallisiin kirjoituksiin. Hullun lehmän taudin herättämistä tunteista voimakkaimpana ilmeni pelko. Sairastumisen ja kuoleman pelon teemoja Helsingin Sanomat ei kuitenkaan kunnolla käsitellyt kirjoituksissaan, vaan tunteista saattoi saada vain viitteitä juttujen yhteydessä olevien kuvien kautta. Näitä kuvia tutkin vertaamalla niitä taidehistoriasta tuttuihin teoksiin ja niiden mukanaan kantamiin merkityksiin. Löysinkin lehtikuvien ja klassikkoteosten kuvakielen väliltä yllättäviä yhtymäkohtia. Helsingin Sanomat toi esille ajatukset tehomaataloudesta, ihmisen ahneudesta ja kotieläinten huonosta kohtelusta BSE:n syinä. Lehti piti hullun lehmän tautia suorastaan tehotuotannon, globalisaation ja ahneuden vertauskuvana. Näiden ajatusten myötä keskusteluun nousivat luonnonmukainen maataloustuotanto ja kasvissyönti. Taudit, jotka lehti useimmiten mainitsi BSE:n yhteydessä, olivat suu- ja sorkkatauti, rutto sekä aids, koska näihin tauteihin liitetyillä merkityksillä pystyi selittämään myös tätä uutta ja hämmentävää tautia. Lääkärit pitivät hullun lehmän taudista noussutta kohua liioiteltuna, eikä heidän haastatteluistaan saanut kovin näyttäviä lehtijuttuja. Sen sijaan taudin torjunnasta vastanneet eläinlääkärit olivat hyvin näkyvästi esillä niin taudin vastustajina kuin siitä tiedottajina. Eläinlääkärit joutuivat myös Helsingin Sanomien arvostelun kohteeksi vastustaessaan tautia lehden mielestä liian ponnettomasti. Osoitan tutkimuksessani yhtä tautia tarkastelemalla, miten moninaisilla tavoilla, mielleyhtymillä ja toiminnoilla sairauksien kulttuuriset merkitykset rakentuvat.

Utilization of Meat and bone meal for energy production

At the end of the 1990s the stock breeding in the Europe was suffering from the animal disease epidemics such as Bovine spongiform encephalopathy (BSE) and foot –and mouth disease. The European Union (EU) tackled to this problem by tightening the legislation of animal by-products. At this point, rendering and fat producing industries faces new challenges, which they have to cope with in a way of trying to find alternatives to their products (animal fats and meat and bone meal). One of the most promising alternatives to utilize these products was to use them in energy production purposes. The purpose of the Thesis was to examine the utilization possibilities of Meat and bone meal (MBM) for energy production. The first part of the Thesis consists of theory part. The theory part includes evaluation of basic properties of MBM as a fertilizer and as a fuel, legislative evaluation and evaluation of different burning techniques. The second part of the Thesis consists of burning tests in Energy laboratory of LUT with different mixtures of peat and MBM. The purpose of the burning tests was to identify co-firing possibilities of peat and MBM and emission- and ash properties for peat and MBM.

On Glucose Metabolism in Patients with the m.3243A>G Mutation

Background: The m.3243A>G mutation in mitochondrial DNA is the most common cause for mitochondrial diabetes. In addition, unexpected deaths related to the m.3243A>G associate with encephalopathy and cardiomyopathy. Failing mitochondrial respiratory chain in neurons, myocytes and beta cells is considered to underlie the multiorgan manifestations of the m.3243A>G. Aims: The primary aim of the study was to characterize the organ-specific glucose metabolism in patients with m.3243A>G and secondly, to study patients with or without signs of diabetes, cardiomyopathy or encephalopathy. The insulin-stimulated glucose metabolism in brain, heart, skeletal muscle, adipose tissue and liver were measured with 2-deoxy-2-[18F]fluoro-α-D-glucose in 15 patients and 14 controls. Brain oxygen metabolism was assessed with [15O]oxygen and insulin secretion was modelled based on oral glucose tolerance test. Results: The glucose oxidation in brain was globally decreased in patients with or without clinical encephalopathy. The insulin-stimulated glucose influx to skeletal muscle and adipose tissue was decreased in patients with or without diabetes as the hepatic glucose metabolism was normal. Impaired beta cell function and myocardial glucose uptake were associated with the high m.3243A>G heteroplasmy. Conclusions: This cross-sectional study suggests that: 1) The ability of insulin to stimulate glucose metabolism in skeletal muscle and adipose tissue is weakened before the beta cell failure results in mitochondrial diabetes. 2) Glucose oxidation defect is detected in otherwise unaffected cerebral regions in patients with the m.3243A>G, thus it likely precedes the clinical encephalopathy. 3) Uneconomical glucose hypometabolism during hyperinsulinemia contributes to the cardiac vulnerability in patients with high m.3243A>G heteroplasmy

Electrical status epilepticus during sleep. Continuous spikes and waves during sleep

ABSTRACT Maria Peltola Electrical status epilepticus during sleep – Continuous spikes and waves during sleep Department of Clinical Neurophysiology, University of Turku Department of Clinical Neurophysiology and Department of Pediatric Neurology, Children’s Hospital, Helsinki University Central Hospital Annales Universitatis Turkuensis, Medica-Odontologica, Turku, Finland, 2014 Background: Electrical status epilepticus during sleep (ESES) is an EEG phenomenon of frequent spikes and waves occurring in slow sleep. ESES relates to cognitive deterioration in heterogeneous childhood epilepsies. Validated methods to quantitate ESES are missing. The clinical syndrome, called epileptic encephalopathy with continuous spikes and waves during sleep (CSWS) is pharmacoresistant in half of the patients. Limited data exists on surgical treatment of CSWS. Aims and methods: The effects of surgical treatment were studied by investigating electroclinical outcomes in 13 operated patients (nine callosotomies, four resections) with pharmacoresistant CSWS and cognitive decline. Secondly, an objective paradigm was searched for assessing ESES by the semiautomatic quantification of spike index (SI) and measuring spike strength from EEG. Results: Postoperatively, cognitive deterioration was stopped in 12 (92%) patients. Three out of four patients became seizure-free after resective surgery. Callosotomy resulted in greater than 90% reduction of atypical absences in six out of eight patients. The preoperative propagation of ESES from one hemisphere to the other was associated with a good response. Semiautomatic quantification of SI was a robust method when the maximal interspike interval of three seconds was used to determine the “continuous” discharge in ten EEGs. SI of the first hour of sleep appeared representative of the whole night SI. Furthermore, the spikes’ root mean square was found to be a stable measure of spike strength when spatially integrated over multiple electrodes during steady NREM sleep. Conclusions: Patients with pharmacoresistant CSWS, based on structural etiology, may benefit from resective surgery or corpus callosotomy regarding both seizure outcome and cognitive prognosis. The semiautomated SI quantification, with proper userdefined settings and the new spatially integrated measure of spike strength, are robust and promising tools for quantifying ESES. Keywords: Electrical status epilepticus during sleep, ESES, continuous spikes and waves during sleep, CSWS, epilepsy surgery, spike index, spike strength, RMS TIIVISTELMÄ Maria Peltola Unenaikainen sähköinen status epilepticus Kliininen neurofysiologia, Turun yliopisto Kliininen neurofysiologia ja lastenneurologia, Lasten ja nuorten sairaala, Helsingin yliopistollinen keskussairaala Annales Universitatis Turkuensis, Medica-Odontologica, Turku, Suomi, 2014 Tausta: Sähköinen status epilepticus unessa (ESES) on aivosähkökäyrä (EEG)-ilmiö, jossa hidasaaltounen aikana esiintyy tiheä piikkihidasaaltopurkaus. ESES:n kvantifioimiseen ei ole olemassa validoituja menetelmiä. ESES on liitetty kognitiivisen tason laskuun ja tällöin puhutaan CSWS (continuous spikes and waves during sleep) - oireyhtymästä. CSWS ei vastaa lääkehoitoon puolella potilaista ja sen epilepsiakirurgisesta hoidosta on olemassa vain vähän tietoa. Tavoitteet ja menetelmät: Selvitimme retrospektiivisesti epilepsiakirurgian vaikusta elektrokliinisiin löydöksiin 13:lla lääkeresistenttiä CSWS-oireyhtymää sairastavalla lapsella, joilla oli rakenteellinen aivojen poikkeavuus. Toinen tavoite oli löytää objektiivinen puoliautomaattinen tapa mitata purkauksen määrää ja piikkien voimakkuutta EEG:stä. Tulokset: Kognitiivisen tason jatkuva heikentyminen loppui 12 (92 %) potilaalla leikkauksen jälkeen. Kolme neljästä resektiopotilaasta tuli kohtauksettomaksi. Kallosotomian jälkeen kuudella kahdeksasta potilaasta päivittäiset kohtaukset vähenivät yli 90 %:lla. Purkauksen leviäminen leikkausta edeltävästi vain yhdestä hemisfääristä toiseen liittyi hyvään leikkaushoitovasteeseen. Piikki-indeksi, jossa käytetään jatkuvan purkauksen määritelmänä maksimissaan kolmea sekuntia piikkien välillä, osoittautui luotettavaksi menetelmäksi ESES:n kvantifioimiseen. Useammasta elektrodista integroitu piikkien neliöllinen keskiarvo oli piikin voimakkuuden vakaa mitta häiriintymättömässä NREM-unessa. Päätelmät: Lääkehoidolle vastaamatonta CSWS:ää sairastavat potilaat, joilla on rakenteellinen aivopoikkeavuus ja yhdensuuntainen purkauksen leviämismalli, näyttävät kohtausten vähenemisen lisäksi hyötyvän epilepsiakirurgiasta kognitiivisesti. Puoliautomaattinen piikki-indeksin kvantifiointi sopivilla käyttäjäasetuksilla ja uusi spatiaalisesti integroitu piikin voimakkuuden mittari ovat stabiileja ja lupaavia ESES:n kvantitatiivisia mittareita. Avainsanat: Unenaikainen sähköinen status epilepticus, ESES, CSWS, epilepsiakirurgia, piikki-indeksi, piikin voimakkuus, neliöllinen keskiarvo