Une pensée économique russe?: présentation, traduction et annotation de l'article "Science Economique" (1899) de Mikhail Ivanovich Tugan-Baranovskij

L'économiste russe Tugan-Baranovskij (1865-1919) a publié en 1899 une notice sur le développement de la « science économique russe » pour la première encyclopédie universelle russe, le Brockhaus-Efron. Sous la forme d'un catalogue chronologique des économistes russes et de leurs ouvrages tout au long du XIXe siècle, le récit de Tugan-Baranovskij représente une des premières tentatives d'écrire une histoire de la pensée économique russe. L'intérêt du texte se manifeste lorsqu'on s'interroge sur l'existence d'une telle science « nationale » de l'économie politique. Nous présentons ici en traduction française ce récit jamais encore traduit du russe, et nous l'accompagnons de notes sur les auteurs et les ouvrages qui y sont signalés.

Homozygosity for a novel truncating mutation confirms TBX15 deficiency as the cause of Cousin syndrome.

Cousin syndrome, also called pelviscapular dysplasia (OMIM 260660), is characterized by short stature, craniofacial dysmorphism, and multiple skeletal anomalies. Following its description in two sibs in 1982, no new cases have been observed until the observation of two unrelated cases in 2008 who were homozygous for frameshift mutations in TBX15. We investigated an adult individual with short stature, a complex craniofacial dysmorphism, malformed and rotated ears, short neck, elbow contractures, hypoacusis, and hypoplasia of scapula and pelvis on radiographs. We identified homozygosity for a novel nonsense mutation (c.841C>T) in TBX15 predicted to cause a premature stop (p.Arg281*) with truncation of the protein. This observation confirms that Cousin syndrome is a consistent and clinically recognizable phenotype caused by loss of function of TBX15.