Cancers du sein chez l'homme: quatre cas avec différenciation neuroendocrine.

Introduction: Les cancers du sein (CS) chez l'homme sont rares (1% des CS) et relativement mal connus. La répartition des types histologiques diffère dans ce groupe par rapport aux CS de la femme. Objectif: Nous rapportons quatre cas de carcinomes mammaires invasifs à différenciation neuroendocrine diagnostiqués chez des patients de sexe masculin de 1992 à 2012. Cas: Les patients étaient âgés de 80, 77, 59 et 56 ans. La tumeur s'est révélée par une masse palpable (2 cas) ou une douleur (2 cas). Le geste chirurgical a été une tumorectomie chez un patient, une mastectomie chez 3 patients (un an après le diagnostic pour l'un d'entre eux). Ces quatre CS correspondaient à des carcinomes invasifs de grade 1 ou 2 selon Elston et Ellis, avec composante de carcinome papillaire solide dans 2 cas, hormonosensibles, de statut HER2 négatif, avec expression de la chromogranine ou/et de la synaptophysine dans plus de 50% des cellules tumorales. Le statut ganglionnaire axillaire était positif dans 2 cas, non évalué dans 2 cas. Les dossiers cliniques (traitement adjuvant, survie) sont en cours d'analyse. Discussion: Les CS sont rares chez l'homme, en majorité hormonosensibles, de stade relativement avancé dans les grandes séries disponibles (1). Une différenciation neuroendocrine n'a été qu'exceptionnellement rapportée dans les CS de l'homme (2). Dans 2 des 4 cas rapportés ici elle est associée à une composante de carcinome papillaire solide. En l'absence de composante in situ, l'hypothèse d'une métastase est à considérer. Conclusion: L'incidence et les spécificités éventuelles de ce sous-groupe de CS, quant au pronostic et à la réponse aux traitements, restent à déterminer. Références : 1. Anderson WF et al. JCO 2010;28:232-9 ; 2. Potier B et al. Ann Chirur Plast 2010.

Historia morbi atrocis--deux nouveaux cas de ruptures spontanées de l'oesophage (syndrome de Boerhaave) [Historia morbi atrocis--2 new cases of spontaneous rupture of the esophagus (Boerhaave syndrome)].]

We report the case of two patients hospitalized within a few weeks of each other and both presenting with spontaneous rupture of the esophagus whose evolution proved fatal. We take the opportunity of drawing attention to this rare and challenging disease, which is often diagnosed too late.

Functional MRI Mapping of the Human Auditory Cortex

Mapping the human auditory cortex with standard functional imaging techniques is difficult because of its small size and angular position along the Sylvian fissure. As a result, the exact number and location of auditory cortex areas in the human remains unknown. In a first experiment, we measured the two largest tonotopic areas of primary auditory cortex (PAC, Al and R) using high-resolution functional MRI at 7 Tesla relative to the underlying anatomy of Heschl's gyrus (HG). The data reveals a clear anatomical- functional relationship that indicates the location of PAC across the range of common morphological variants of HG (single gyri, partial duplication and complete duplication). Human PAC tonotopic areas are oriented along an oblique posterior-to-anterior axis with mirror-symmetric frequency gradients perpendicular to HG, as in the macaque. In a second experiment, we tested whether these primary frequency-tuned units were modulated by selective attention to preferred vs. non-preferred sound frequencies in the dynamic manner needed to account for human listening abilities in noisy environments, such as cocktail parties or busy streets. We used a dual-stream selective attention experiment where subjects attended to one of two competing tonal streams presented simultaneously to different ears. Attention to low-frequency tones (250 Hz) enhanced neural responses within low-frequency-tuned voxels relative to high (4000 Hz), and vice versa when at-tention switched from high to low. Human PAC is able to tune into attended frequency channels and can switch frequencies on demand, like a radio. In a third experiment, we investigated repetition suppression effects to environmental sounds within primary and non-primary early-stage auditory areas, identified with the tonotopic mapping design. Repeated presentations of sounds from the same sources, as compared to different sources, gave repetition suppression effects within posterior and medial non-primary areas of the right hemisphere, reflecting their potential involvement in semantic representations. These three studies were conducted at 7 Tesla with high-resolution imaging. However, 7 Tesla scanners are, for the moment, not yet used for clinical diagnosis and mostly reside in institutions external to hospitals. Thus, hospital-based clinical functional and structural studies are mainly performed using lower field systems (1.5 or 3 Tesla). In a fourth experiment, we acquired tonotopic maps at 3 and 7 Tesla and evaluated the consistency of a tonotopic mapping paradigm between scanners. Mirror-symmetric gradients within PAC were highly similar at 7 and 3 Tesla across renderings at different spatial resolutions. We concluded that the tonotopic mapping paradigm is robust and suitable for definition of primary tonotopic areas, also at 3 Tesla. Finally, in a fifth study, we considered whether focal brain lesions alter tonotopic representations in the intact ipsi- and contralesional primary auditory cortex in three patients with hemispheric or cerebellar lesions, without and with auditory complaints. We found evidence for tonotopic reorganisation at the level of the primary auditory cortex in cases of brain lesions independently of auditory complaints. Overall, these results reflect a certain degree of plasticity within primary auditory cortex in different populations of subjects, assessed at different field strengths. - La cartographie du cortex auditif chez l'humain est difficile à réaliser avec des techniques d'imagerie fonctionnelle standard, étant donné sa petite taille et position angulaire le long de la fissure sylvienne. En conséquence, le nombre et l'emplacement exacts des différentes aires du cortex auditif restent inconnus chez l'homme. Lors d'une première expérience, nous avons mesuré, avec de l'imagerie par résonance magnétique à haute intensité (IRMf à 7 Tesla) chez des sujets humains sains, deux larges aires au sein du cortex auditif primaire (PAC; Al et R) avec une représentation spécifique des fréquences pures préférées - ou tonotopie. Nos résultats ont démontré une relation anatomico- fonctionnelle qui définit clairement la position du PAC à travers toutes les variantes du gyrus d'Heschl's (HG). Les aires tonotopiques du PAC humain sont orientées le long d'un axe postéro-antérieur oblique avec des gradients de fréquences spécifiques perpendiculaires à HG, d'une manière similaire à celles mesurées chez le singe. Dans une deuxième expérience, nous avons testé si ces aires primaires pouvaient être modulées, de façon dynamique, par une attention sélective pour des fréquences préférées par rapport à celles non-préférées. Cette modulation est primordiale lors d'interactions sociales chez l'humain en présence de bruits distracteurs tels que d'autres discussions ou un environnement sonore nuisible (comme par exemple, dans la circulation routière). Dans cette étude, nous avons utilisé une expérience d'attention sélective où le sujet devait être attentif à une des deux voies sonores présentées simultanément à chaque oreille. Lorsque le sujet portait était attentif aux sons de basses fréquences (250 Hz), la réponse neuronale relative à ces fréquences augmentait par rapport à celle des hautes fréquences (4000 Hz), et vice versa lorsque l'attention passait des hautes aux basses fréquences. De ce fait, nous pouvons dire que PAC est capable de focaliser sur la fréquence attendue et de changer de canal selon la demande, comme une radio. Lors d'une troisième expérience, nous avons étudié les effets de suppression due à la répétition de sons environnementaux dans les aires auditives primaires et non-primaires, d'abord identifiées via le protocole de la première étude. La présentation répétée de sons provenant de la même source sonore, par rapport à de sons de différentes sources sonores, a induit un effet de suppression dans les aires postérieures et médiales auditives non-primaires de l'hémisphère droite, reflétant une implication de ces aires dans la représentation de la catégorie sémantique. Ces trois études ont été réalisées avec de l'imagerie à haute résolution à 7 Tesla. Cependant, les scanners 7 Tesla ne sont pour le moment utilisés que pour de la recherche fondamentale, principalement dans des institutions externes, parfois proches du patient mais pas directement à son chevet. L'imagerie fonctionnelle et structurelle clinique se fait actuellement principalement avec des infrastructures cliniques à 1.5 ou 3 Tesla. Dans le cadre dune quatrième expérience, nous avons avons évalués la cohérence du paradigme de cartographie tonotopique à travers différents scanners (3 et 7 Tesla) chez les mêmes sujets. Nos résultats démontrent des gradients de fréquences définissant PAC très similaires à 3 et 7 Tesla. De ce fait, notre paradigme de définition des aires primaires auditives est robuste et applicable cliniquement. Finalement, nous avons évalués l'impact de lésions focales sur les représentations tonotopiques des aires auditives primaires des hémisphères intactes contralésionales et ipsilésionales chez trois patients avec des lésions hémisphériques ou cérébélleuses avec ou sans plaintes auditives. Nous avons trouvé l'évidence d'une certaine réorganisation des représentations topographiques au niveau de PAC dans le cas de lésions cérébrales indépendamment des plaintes auditives. En conclusion, nos résultats démontrent une certaine plasticité du cortex auditif primaire avec différentes populations de sujets et différents champs magnétiques.

Analyse comparée de régimes institutionnels de gestion des réseaux urbains de l'eau en station touristique de montagne : les cas de Crans-Montana (Suisse) et de Morzine-Avoriaz (France)

La station touristique représente un espace urbain consacré principalement au tourisme, tout en comprenant également une population résidente permanente. Du point de vue de la gestion des réseaux urbains de l'eau, cette caractéristique induit pour ce type de lieu des usages propres à tout espace urbain mais également des spécificités liées à la forte fluctuation saisonnière de la population résidente ou encore à la présence d'usages particuliers tels que l'irrigation des golfs, la production de neige artificielle ou le thermalisme. Dès lors, la planification de l'approvisionnement est délicate et peu prévisible. Ces difficultés sont renforcées par le fait que les concentrations temporelles de la demande coïncident généralement avec des périodes de stress hydrique notable. Dans le cas de stations balnéaires, les pics de fréquentation interviennent en général durant l'été lorsque la ressource en eau est peu disponible. Le problème est similaire dans les stations touristiques de montagne où l'eau est généralement indisponible car stockée sous forme de neige durant les mois de forte fréquentation. De plus, ces difficultés sont souvent renforcées par la localisation géographique des stations touristiques, fréquemment situées dans des espaces sensibles du point de vue de la ressource en eau, avec des situations de pénuries temporelles, voire structurelles. Ces problématiques propres à la plupart des stations touristiques mènent souvent à de fortes rivalités entre, d'une part, les différents usages touristiques de la ressource, et d'autre part, les usages autochtones et touristiques. Les particularités liées au tourisme tendent ainsi à renforcer les rivalités entre différents types de secteurs d'activité (approvisionnement en eau potable, tourisme, hydroélectricité, enneigement artificiel, irrigation, etc.). Ces différents usages de la ressource mis en concurrence nécessitent dès lors la mise en oeuvre de réglementations structurées à travers des politiques publiques ainsi que des droits de propriété et selon des composantes nationales, régionales et locales ; soit un cadre institutionnel que nous proposons d'appeler Régime Institutionnel de Ressource (RIR) (Knoepfel et al. 2001, 2007). A travers cette thèse de doctorat, nous répondons à différentes questions de recherche. Nous tentons d'abord de comprendre comment ces différents RIR sont-ils mis en oeuvre dans le cadre d'espaces touristiques ? Comment ceux-ci sont-ils concrétisés par les acteurs et quels sont leurs effets en termes de durabilité technique, environnementale, sociale et économique des réseaux urbains de l'eau ? Nous questionnons ensuite les effets du tourisme sur la gestion des infrastructures de réseau à l'échelle de la station touristique et de son bassin versant et nous interrogeons sur les effets du tourisme en termes de gestion des eaux urbaines. Nous portons notre attention sur deux stations touristiques situées dans deux contextes institutionnels différents (Crans-Montana en Suisse et Morzine-Avoriaz en France) et y étudions trois types de régimes institutionnels en particulier : la régie directe (gestion publique), l'affermage (gestion déléguée) et la gestion privée des infrastructures. Les résultats de cette thèse de doctorat indiquent tout d'abord dans quelle mesure le tourisme modifie de façon significative la perception et les modalités de gestion de la ressource en eau et des infrastructures. Ils montrent ensuite que l'espace fonctionnel de la gestion de ces infrastructures correspond rarement aux limites du réseau hydrographique naturel et quelles en sont les implications en termes de durabilité. Enfin, la comparaison de différents régimes institutionnels révèle les forces et les faiblesses de chaque modèle de gestion dans le cas spécifique des stations touristiques et également les différentes solutions adoptées localement pour la mise en oeuvre d'un arrangement institutionnel permettant un usage plus ou moins durable des infrastructures de réseau et du réseau hydrographique naturel. - Tourism resort represents an urban area mainly dedicated to tourism while including at the same time a permanent residential population. From the point of view of urban water networks, this characteristic induces a strong seasonal fluctuation of residential population and involves special water uses such as golf irrigation, production of artificial snow or functioning of thermal baths. Therefore, water supply planning can be tricky and difficult to predict. These difficulties are reinforced by the fact that temporary concentrations of water demand coïncidé generally with periods of water stress. In the case of seaside resorts, frequenting peaks arise in general during summer when water resource is less available. The problem is similar in mountainous tourist resorts where water is generally unavailable as it is stored as snow during months of highest frequenting. Furthermore, these difficulties are often reinforced by resorts' geographical localisations, which are often situated in sensitive areas in terms of temporary or structural water shortages. These problematic issues often lead to strong rivalries between tourists' water uses on the one hand, and between locals and tourists uses on the other hand. Thus, features of tourism tend to reinforce rivalries between different sectors of activity (supply of drinking water, tourism, hydroelectricity, artificial snow, irrigation, etc.). These different and competing water uses need the implementation of rules structured through public policies and property rights and through national, regional and local legal components; We propose to call this framework as an Institutional Resource Regime (IRR) (Knoepfel et al. 2001, 2007, 2009). Through this PhD thesis, we answer different research questions. We firstly aim to understand how those different IRR are implemented within tourism spaces? How do actors materialize them and what are their effects in term of technical, environmental, social and economical sustainability of urban water networks? We then, investigate effects of tourism on water networks infrastructures' management at the scale of the tourist resort and its river basin. We focus our attention on two tourist resorts situated within two different institutional contexts (Crans-Montana, Switzerland and Morzine-Avoriaz, France) and study three types of institutional regime in particular: public, delegated and private management of infrastructures. Results of this PhD thesis indicate firstly how tourism modifies in a significant way the perception and management modalities of water resource and infrastructures. Results also show that functional space of infrastructures management rarely matches with the limits of the natural river basin and indicates what it means in terms of sustainability. Finally, the comparison of different institutional regimes reveals the strengths and weakness of each management model in the specific case of tourist resorts and shows the different solutions in locally implementing an institutional arrangement for a more or less sustainable management of network infrastructures and natural water system.

Premier épisode thymique: cas particulier de l'intervention dans la phase précoce des troubles bipolaires [First episode of mood disorders: an opportunity for early intervention in bipolar disorders].

While early intervention strategies have been developed for psychotic disorders, affective psychoses and bipolar disorders have been neglected by this movement. However, when considering that outcome of bipolar disorders is often not as favorable as previously thought and that delay between illness onset and introduction of an adequate treatment is often very long, such developments seem clearly justified. In this paper we briefly review arguments supporting early intervention in bipolar disorders, the practical and theoretical obstacles that still need to be overcome, the strategies that may already now contribute to decrease treatment delay, and we describe current state of research regarding identification of the prodromal phase of bipolar disorders.

La perception des responsables des finances confrontée à l'économétrie des soldes budgétaires : le cas des cantons suisses

Cette contribution a pour objectif d'analyser comment les responsables cantonaux des finances perçoivent l'influence de certaines variables sur les soldes budgétaires publics. A cet effet, elle modélise la façon dont une erreur de perception peut influencer l'écart entre le solde budgété et le solde effectif. Ensuite, elle présente le questionnaire utilisé pour connaître la perception des responsables des finances des cantons suisses. Finalement, les résultats de l'enquête sont analysés, puis confrontés à ceux obtenus préalablement par des études économétriques. L'analyse montre qu'un consensus se dégage pour prêter une forte influence à certains facteurs (consensus autour de l'idée que les recettes déterminent les dépenses, etc.). Ces perceptions sont confondes aux conclusions des analyses économétriques. Pour d'autres facteurs (ancrage rural de la population etc.), elle montre que les perceptions divergent, alors que l'économétrie constate une influence significative et univoque. Ces résultats permettent de formuler quelques recommandations pour l'élaboration des budgets publics et pour la poursuite des études visant à modéliser les soldes budgétaires.

Calcinose tumorale, à propos d'un cas pédiatrique [Tumoral calcinosis in a child: a case report and review]

Tumoral calcinosis (Ct) is a rare pathology of unknown origin.We present the clinical, imaging ( including CT and MRI), surgical and pathology findings of Ct in a 9 year-old boy who presented with an incidental finding of a large elbow mass. The MR aspect of Ct has been reported only once and this case is the second description in a child. The association of Ct and dermatomyositis, as reported hereby, has also been described only once. With respect to treatment alternatives, we believe that it is important for radiologists to recognise this rare pathology in pediatric patients.

Using environmental niche modeling to understand biological invasions in a changing world

L'activité humaine affecte particulièrement la biodiversité, qui décline à une vitesse préoccupante. Parmi les facteurs réduisant la biodiversité, on trouve les espèces envahissantes. Symptomatiques d'un monde globalisé où l'échange se fait à l'échelle de la planète, certaines espèces, animales ou végétales, sont introduites, volontairement ou accidentellement par l'activité humaine (par exemple lors des échanges commerciaux ou par les voyageurs). Ainsi, ces espèces atteignent des régions qu'elles n'auraient jamais pu coloniser naturellement. Une fois introduites, l'absence de compétiteur peut les rendre particulièrement nuisibles. Ces nuisances sont plus ou moins directes, allant de problèmes sanitaires (p. ex. les piqûres très aigües des fourmis de feu, originaires d'Amérique du Sud et colonisant à une vitesse fulgurante les USA, l'Australie ou la Chine) à des nuisances sur la biodiversité (p. ex. les ravages de la perche du Nil sur la diversité unique des poissons Cichlidés du Lac Victoria). Il est donc important de pouvoir prévenir de telles introductions. De plus, pour le biologiste, ces espèces représentent une rare occasion de pouvoir comprendre les mécanismes évolutifs et écologiques qui expliquent le succès des envahissantes dans un monde où les équilibres sont bouleversés. Les modèles de niche environnementale sont un outil particulièrement utile dans le cadre de cette problématique. En reliant des observations d'espèces aux conditions environnementales où elles se trouvent, ils peuvent prédire la distribution potentielle des envahissantes, permettant d'anticiper et de mieux limiter leur impact. Toutefois, ils reposent sur des hypothèses pas évidentes à démontrer. L'une d'entre elle étant que la niche d'une espèce reste constante dans le temps, et dans l'espace. Le premier objectif de mon travail est de comparer si la niche d'une espèce envahissante diffère entre sa distribution d'origine native et celle d'origine introduite. En étudiant 50 espèces de plantes et 168 espèces de Mammifères, je démontre que c'est le cas et que par corolaire, il est possible de prédire leurs distributions. La deuxième partie de mon travail consiste à comprendre quelles seront les interactions entre le changement climatiques et les envahissantes, afin d'estimer leur impact sous un climat réchauffé. En étudiant la distribution de 49 espèces de plantes envahissantes, je démontre que les montagnes, régions relativement préservée par ce problème, deviendront bien plus exposées aux risques d'invasions biologiques. J'expose aussi comment les interactions entre l'activité humaine, le réchauffement climatique et les espèces envahissantes menacent la vigne sauvage en Europe et propose des zones géographiques particulièrement adaptée pour sa conservation. Enfin, à une échelle beaucoup plus locale, je montre qu'il est possible d'utiliser ces modèles de niches le long d'une rivière à une échelle extrêmement fine (1 mètre), potentiellement utile pour rationnaliser des mesures de conservations sur le terrain. - Biodiversity is significantly negatively affected by human activity. Invasive species are one of the most important factors causing biodiversity's decline. Intimately linked to the era of global trade, some plant or animal species can be accidentally or casually introduced with human activity (e.g. trade or travel). In this way, these species reach areas they could never reach through natural dispersal. Once naturalized, the lack of competitors can make these species highly noxious. Their effect is more or less direct, from sanitary problems (e.g. the harmful sting of Fire Ants, originating from South America and now spreading throughout USA, China and Australia) or can affect biodiversity (e.g. the Nile perch, devastating the one of the richest hotspot of Cichlid fishes diversity in Lake Victoria). It is thus important to prevent such harmful introductions. Moreover, invasive species represent for biologists one of the rare occasions to understand the evolutionary and ecological mechanisms behind the success of invaders in a world where natural equilibrium is already disturbed. Environmental niche models are particularly useful to tackle this problematic. By relating species observation to the environmental conditions where they occur, they can predict the potential distribution of invasive species, allowing a better anticipation and thus limiting their impact. However, they rely on strong assumption, one of the most important being that the modeled niche remains constant through space and time. The first aim of my thesis is to quantify the difference between the native and the invaded niche. By investigating 50 plant and 168 mammal species, I show that the niche is at least partially conserved, supporting for reliable predictions of invasive' s potential distributions. The second aim of my thesis is to understand the possible interactions between climate change and invasive species, such as to assess their impact under a warmer climate. By studying 49 invasive plant species, I show that mountain areas, which were relatively preserved, will become more suitable for biological invasions. Additionally, I show how interactions between human activity, global warming and invasive species are threatening the wild grapevine in Europe and propose geographical areas particularly adapted for conservation measures. Finally, at a much finer scale where conservation plannings ultimately take place, I show that it is possible to model the niche at very high resolution (1 meter) in an alluvial area allowing better prioritizations for conservation.

Catheter entrapment in a pulmonary vein: a unique complication of pulmonary vein isolation.

Ablation strategies for the treatment of atrial fibrillation (AF) are associated with several potential complications. During electro-anatomic mapping of the left atrium (LA) before ablation, the ablation catheter was entrapped in the right inferior pulmonary vein (RIPV). After multiple unsuccessful gentle tractions, stronger maneuvers with rotation of the catheter slowly allowed its retrieval. Examination of the catheter showed a thin, translucent membrane covering its tip, suggesting complete stripping of a vein branch. Occlusion of the superior branch of the RIPV was confirmed by LA angiogram. During the following days, no pericardial effusion was noted, but the patient complained of light chest pain and mild hemoptysis, spontaneously resolving within 48 h. This case shows that catheter entrapment and mechanical disruption of a PV branch can be a rare potential complication of AF ablation. In this case, the outcome was spontaneously favorable and symptoms only included transient mild hemoptysis.

Capacité de travail en cas d'affections pulmonaires

This short review begins by defining some basic medico-legal concepts such as "impairment" and "disability" and gives the corresponding terms in French and German. It is then shown how, in stable obstructive and restrictive respiratory diseases such as COPD and lung fibrosis, the degree of impairment can be assessed on the basis of FEV1 and indices of gas exchange. In the case of bronchial asthma, however, with its typically variable degree of airflow limitation, the amount of reversibility and treatment necessary to achieve optimum bronchodilatation must be taken into account. This can best be done using a score system. Impairment represents a base but in no way equals the final percentage of disability pension or compensation, which are always assessed by the competent administrative authority. However, it is the physician who specifies the amount and type of work an individual patient, with his or her particular degree of disability, can or cannot be expected to do.