GDAP1-related autosomal dominant Charcot-Marie-Tooth disease: phenotypical and MRI features

El present estudi es basa en la descripció de quatre famílies portadores d’una mateixa mutació puntual (p.R120W) en el gen GDAP1 que segreguen d’una manera autosòmica dominant. Les trobades més rellevants foren:  Els individus afectats varen tindre un començament més tardà i un fenotipus més lleu que les mutacions recessives del gen GDAP-1, però amb una gran variabilitat clínica.  La Resonància Magnètica Muscular va demostrar una afectació selectiva de la musculatura intrínseca del peu i la part distal del panxell. El compartiment posterior superficial de la musculatura del panxell estava més afectat que el compartiment anterolateral.

Lumen Dantis et Lumen Margaretae: el imaginario compartido por Dante Alighieri y Marguerite dicta Porete

In this article we compare the images used by Dante Alighieri with the ones used by her“heretical” contemporary Marguerite Porete (†1310) for expressing the final contact-vision of God. We will analyze the use of the images of light, the gradual ascent and the knot in bothauthors, putting it into the context of the theological doctrines about the visio Dei. This will allow us, in the first place, to claim a shared cultural background based in the conception of God as a visible being and, in the second, to discuss the historical implications ofheteredoxy/ortodoxy in the Commedia and the Mirouer.

Involvement of the extracellular signal-regulated kinase cascade for cocaine-rewarding properties

A central feature of drugs of abuse is to induce gene expression in discrete brain structures that are critically involved in behavioral responses related to addictive processes. Although extracellular signal-regulated kinase (ERK) has been implicated in several neurobiological processes, including neuronal plasticity, its role in drug addiction remains poorly understood. This study was designed to analyze the activation of ERK by cocaine, its involvement in cocaine-induced early and long-term behavioral effects, as well as in gene expression. We show, by immunocytochemistry, that acute cocaine administration activates ERK throughout the striatum, rapidly but transiently. This activation was blocked when SCH 23390 [a specific dopamine (DA)-D1 antagonist] but not raclopride (a DA-D2 antagonist) was injected before cocaine. Glutamate receptors of NMDA subtypes also participated in ERK activation, as shown after injection of the NMDA receptor antagonist MK 801. The systemic injection of SL327, a selective inhibitor of the ERK kinase MEK, before cocaine, abolished the cocaine-induced ERK activation and decreased cocaine-induced hyperlocomotion, indicating a role of this pathway in events underlying early behavioral responses. Moreover, the rewarding effects of cocaine were abolished by SL327 in the place-conditioning paradigm. Because SL327 antagonized cocaine-induced c-fos expression and Elk-1 hyperphosphorylation, we suggest that the ERK intracellular signaling cascade is also involved in the prime burst of gene expression underlying long-term behavioral changes induced by cocaine. Altogether, these results reveal a new mechanism to explain behavioral responses of cocaine related to its addictive properties.

La alegoría de Ezequiel y el espejo: poética de la visibilidad del Mirouer des simples ames de Marguerite Porete

Esta ponencia se enmarca dentro de la tesis doctoral que estamos escribiendo y que intenta recuperar el legado gráfico del Mirouer des simples ames (c. 1290) de Marguerite Porete. Tanto ella como su tratado fueron sometidos a una persecución inquisitorial que concluyó con el encarcelamiento de la escritora, la prohibición de su tratado y la quema de ambos. A pesar de ello, la obra sobrevivió sustentada por varios códices que la recogen como texto meramente escrito. Nosotros sostenemos que este texto posee un trasfondo visual (que no visionario) que se puede recuperar en forma de iconografía. Las razones para plantear esta hipótesis son muchas, aunque la fundamental reside en su justificación didáctica: estamos ante un tratado que se autodefine como speculum, como miroir, y que, efectivamente, se ha escrito para enseñar a otros el camino hacia la divinidad. Tal camino es complejo y se desarrolla a través de los parajes de un lenguaje teológico violentamente abstracto, que se difundía en ambientes de predicación no necesariamente clericales y letrados: aquí es donde la visualidad se constituye como andamio del discurso, que permite hablar, enseñar, un camino experiencial complejo mediante imágenes comprensibles, incluso memorizables. Para mostrar el cómo de esta recuperación de manera práctica y presentar algunos resultados, analizaremos en este texto uno de los esquemas gráficos que subyacen en el texto poreteano: la alegoría de Ezequiel. Examinaremos primero el pasaje donde se presenta utilizando instrumentos de la filología para dilucidar un hipotético esquema gráfico subyacente, que, en un segundo estadio, vinculamos con otros textos cercanos al Mirouer que, por una razón u otra, sí tienen una iconografía asignada. Comprobaremos qué relación visual sostiene la obra poreteana con temas iconográficos como el Jardín de las virtudes (en, esencialmente, Le somme le roi) o el árbol de Jesé (ídem Speculum Virginum) y observaremos a qué conclusiones histórico-doctrinales nos lleva este estudio comparativo. En suma, intentamos con esta ponencia devolver parte del aspecto histórico-visual al Mirouer des simples ames, con la finalidad de que ello nos permita realizar una lectura hermenéutica más amplia, más justa, del texto.

Les traduccions al català de Marguerite Yourcenar: edicions i recepció crítica

Dins el marc d’un projecte més ampli que vol abastar l’anàlisi de les traduccions d’obres literàries escrites per dones, l'objectiu d’aquest article és establir l’estat de la qüestió de les traduccions al català de l’obra de Marguerite Yourcenar i oferir una primera aproximació a la recepció crítica que aquestes traduccions han tingut a la premsa catalana. Per això hem ordenat l’estudi en tres apartats: a) cronologia de les traduccions de Yourcenar al català; b) referències bibliogràfiques de les obres de Marguerite Yourcenar traduïdes al català i/o al castellà; c) recepció de les traduccions catalanes de Yourcenar a la premsa de Catalunya.

Tindara Addabbo, Marie-Pierre Arrizabalaga, Cristina Borderías y Alastair Owens (eds.), Gender Inequalities, Households and the Production of Well-being in Modern Europe

Ressenya del llibre: 'Gender Inequalities, Households and the Production of Well-being in Modern Europe'

L’obra de Guillaume de Machaut en el Manuscrit Mòdena, Biblioteca Estense, a.M.5.24

Entre finals del segle XIV i principis del XV es data la redacció del Manuscrit Mòdena, Biblioteca Estense, .M.5.24, un dels principals manuscrits del moment que han arribat als nostres dies, essent un element culminant pel que fa a penetració de l’art polifònic francès a la Itàlia d’inicis del ‘400. En ell es copien quatre peces de Guillaume de Machaut i l’únic poema de l’autor francès musicat per un altre compositor. En els treballs sobre el manuscrit molt sovint s’obvien aquestes quatre peces, i l’estudi sobre Machaut es fa quasi exclusivament des de les fonts franceses. Aquest treball pretén respondre, sobretot, a dues preguntes: Què ens poden explicar aquestes peces sobre el procés d’afrancesament de la música italiana? Què ens poden explicar sobre la difusió de l’obra de Machaut pel vell continent?