GDAP1-related autosomal dominant Charcot-Marie-Tooth disease: phenotypical and MRI features

El present estudi es basa en la descripció de quatre famílies portadores d’una mateixa mutació puntual (p.R120W) en el gen GDAP1 que segreguen d’una manera autosòmica dominant. Les trobades més rellevants foren:  Els individus afectats varen tindre un començament més tardà i un fenotipus més lleu que les mutacions recessives del gen GDAP-1, però amb una gran variabilitat clínica.  La Resonància Magnètica Muscular va demostrar una afectació selectiva de la musculatura intrínseca del peu i la part distal del panxell. El compartiment posterior superficial de la musculatura del panxell estava més afectat que el compartiment anterolateral.

Dots i llegats dels Baldrich de Valls (1768-1863)

Aquest article presenta les dificultats que van haver d’afrontar entre 1768 i 1863 els hereus de la casa Baldrich de Valls per liquidar els dots i les deixes testamentàries. Anton Baldrich Janer va nomenar hereu el fill gran del primer matrimoni amb l’obligació de pagar als seus germans i especialment als seus germanastres unes quantitats molt elevades de diners atorgats en un moment de grans expectatives econòmiques, gràcies al comerç amb Amèrica i el nord d’Europa. Durant la primera meitat del segle XIX, alguns anys de males collites, les contínues guerres i la independència de les colònies americanes feren minvar els recursos i van afeblir la hisenda familiar. Els successius hereus maldaven per pagar les contínues reclamacions dels cabalers i les cabaleres de les diferents generacions, fet que els impedia invertir en noves empreses per tal d’ampliar i modernitzar els seus negocis. L’any 1863, el darrer hereu Baldrich va morir sense descendència, havent pagat els darrers deutes familiars però sense haver creat nous horitzons per als seus successors.

Presión demográfica, relaciones de clase y producción agrícola en la región de Gerona (1768-1862)

El objetivo de este artículo es doble. El carácter empírico del trabajo hace que su objetivo más inmediato sea el de caracterizar el crecimiento económico de una región históricamente definida. Los datos disponibles sobre la población y la producción agraria en el nordeste catalán dejan entrever, para el período 1768-1862, un crecimiento demográfico y un proceso de extensión de los cultivos nada sorprendentes, pero sus características no encajan con las interpretaciones tradicionales y fáciles de un crecimiento unilineal. El avance de cultivos comercializables como el vino, el aceite y el corcho permite compensar el creciente déficit de trigo de la región, pero no repercute en una pérdida de importancia del cultivo de este cereal, que se mantiene durante todo el período como el producto primordial y básico de la economía agraria gerundense. Un crecimiento económico de este tipo sólo puede ser valorado a partir de un análisis pormenorizado de la organización del trabajo agrario y de las relaciones de clase que condicionan esta organización. La región de Gerona se convierte así en un laboratorio para reflexionar sobre la importancia de las relaciones humanas en los procesos económicos. Es este marco teórico el que permite hablar de un segundo objetivo del trabajo, que no es otro que el de desarrollar una idea central: sólo el análisis de las relaciones de clase permite conocer y comprender el desarrollo histórico -y por lo tanto las características del crecimiento económico- de una sociedad

Tindara Addabbo, Marie-Pierre Arrizabalaga, Cristina Borderías y Alastair Owens (eds.), Gender Inequalities, Households and the Production of Well-being in Modern Europe

Ressenya del llibre: 'Gender Inequalities, Households and the Production of Well-being in Modern Europe'