Manejo de enfermedades y mejora de la salud de las plantas mediante la utilización de microorganismos. Caso 2:Relevamiento de las especies de hongos micorrícicos presentes en el suelo y asociadas a raíces de cebollas en diferentes rotaciones de cultivos y su efecto como agentes de bioprotección frente a enfermedades

La diversidad de los microorganismos del suelo es esencial para la sustentabilidad de los sistemas productivos además de ser un indicador integral de la condición de los ecosistemas. Entre estos microorganismos los hongos micorrícicos (HMA) cumplen un papel fundamental, al incrementar la tolerancia de las plantas a estreses bióticos y abióticos. Los sistemas de labranza tradicionales y el monocultivo tienden a disminuir su diversidad y su población, mientras que las rotaciones de cultivos y el establecimiento de praderas hacen incrementar esta diversidad. Phoma terrestris es un hongo patógeno de suelo, agente causal de la “raíz rosada de la cebolla”, enfermedad limitante para dicho cultivo. Su control es muy dificultoso dado que el patógeno sobrevive en el suelo varias campañas agrícolas, tiene un amplio rango de hospedantes y no existen variedades con buen comportamiento frente a los aislamientos argentinos. El presente proyecto propone la determinación biomolecular de los HMA presentes en el suelo y en asociación a las raíces de la cebolla, el estudio de la variaciones producidas en la flora micorríca bajo diferentes rotaciones, la determinación en la sanidad de la cebolla en las diferentes secuencias de cultivo y la evaluación de la capacidad de los mismos para atenuar los efectos deletéreos de P. terrestris.

Estudio de las sustancias antimicrobianas producidas por los microorganismos integrantes de la microbiota de terneros jóvenes

El uso desmedido de antibióticos, en especial en los animales que son destinados al consumo humano, produjo la aparición de cepas bacterianas resistentes y favoreció la presencia de residuos de esas sustancias en los alimentos. Esta situación ha sido relacionada con la aparición de alergias, trastornos gastrointestinales y otros problemas que han puesto en riesgo la salud de la población y han promovido una presión creciente de los consumidores y de los entes reguladores para que el sector de la producción de alimentos no utilice antimicrobianos y evite la presencia de sus residuos. El objetivo del trabajo es evaluar la capacidad de las sustancias con actividad antimicrobiana, producida por la microbiota natural, para inhibir el desarrollo de bacterias patógenas responsables de causar enfermedades en terneros jóvenes. Se utilizarán bacterias ácido lácticas autóctonas aisladas a partir de intestinos (duodeno, yeyuno, íleon, colon y ciego), cavidad bucal de terneros de crianza artificial y de vagina de vacas en la etapa pre-parto y que forman parte del cepario del Laboratorio de Análisis de Alimentos, DSPV. Los microorganismos que demuestren capacidad para producir sustancias antimicrobianas serán identificados utilizando técnicas moleculares (amplificación del 16S rRNA, secuenciación y comparación en bases de datos). Las sustancias producidas por los microorganismos serán purificadas antes de analizar su capacidad inhibitoria. Posteriormente, se evaluará el efecto de los agentes físicos (temperatura) y químicos (solventes orgánicos, ácidos, tripsina, proteinasa K y pepsina) sobre dicha capacidad.

Metodologías y técnicas de remediación paisajística de áreas degradadas por la actividad minera en las sierras de Córdoba

El paisaje de montaña en la Provincia de Córdoba ve modificadas las condiciones ambientales naturales por diversas actividades humanas que le producen impactos de variada índole. Una de las principales actividades antrópicas que genera estos impactos es la industria minera, debido a su complejidad y el tiempo que conlleva la vida útil de una explotación. La actividad deja su impronta en el paisaje con consecuencias que deben ser evaluadas para cada caso particular y determinar acciones de remediación, restauración, rehabilitación o revalorización paisajística para recuperar sitios afectados. El enfoque paisajístico como hipótesis de proyecto y disciplina de síntesis, permite abordar de manera integral el conocimiento de los impactos ocasionados por la actividad minera en áreas de montaña y generar herramientas para evaluar, diagnosticar y recomendar acciones que posibilitan recuperar dichas áreas, atendiendo tanto a los aspectos estructurales, funcionales, sensibles como estéticos involucrados en la imagen resultante, conectándolos como eje transversal a diferentes escalas de intervención. El objetivo del proyecto es diseñar un método de diagnóstico que pueda ser aplicado a diferentes situaciones y que permita orientar tratamientos de remediación particulares. Con ello se contribuirá al conocimiento metodológico de aplicación para las disciplinas que hoy intervienen en áreas degradadas de montaña desde un enfoque integral, tomando como eje de abordaje el enfoque paisajístico. Los resultados de este trabajo se podrán aplicar en tratamientos de sitios de montaña degradados así como también en estudios de impacto ambiental previos a las intervenciones.

Influencia de los valores y las presunciones básicas presentes en la cultura organizacional –con respecto a los resultados esperados y percibidos en los procesos de formalización de la gestión y el control- sobre el tipo de configuración estructural, la competencia comunicativa y la efectividad del equipo de comunicación de PYME’s de Córdoba

Desde las perspectivas de la cultura, la estructura y las redes de conversaciones organizacionales, nos proponemos identificar,analizar e interpretar cómo influyen los valores y las presunciones básicas presentes en la cultura organizacional- respecto a los resultados esperados y a los percibidos en los procesos de formalización (sistematización) de la gestión y el control- sobre el tipo de configuración estructural, la competencia comunicativa y la efectividad del equipo de comunicación de PYME’s de Córdoba. Como metodología de Investigación aplicaremos el “estudio de caso”. El objeto de estudio son PYME’s de Córdoba que llevan adelante un proceso de formalización de su sistema de gestión y control. Utilizaremos un enfoque encapsulado, porque examinaremos varias subunidades dentro de cada empresa. Asimismo, el diseño será de casos múltiples: dos o tres empresas (según la factibilidad). El procedimiento de muestreo para la selección de las empresas y, dentro de éstas, para la selección del personal, será no probabilístico. En cuanto a la técnica de muestreo, será por conveniencia o por juicio, según la situación. Para la identificación y el registro de expresiones verbales aplicaremos el “Método de Comunicación” y el enfoque no estructurado-directo. Utilizaremos entrevistas personales semi-directivas, aunque también se evaluará la factibilidad y pertinencia de grupos foco. Para la identificación y el registro de comportamientos aplicaremos el Método de Observación, natural, estructurada e indirecta.

La construcción política de la (des)igualdad en las políticas públicas de la provincia de Córdoba

El proyecto pretende analizar la definición de políticas públicas sobre pobreza y ambiente como instancias de visibilización de posiciones y discursividades en conflicto sobre la (des)igualdad. Asimismo pretende entender la formulación de políticas públicas como instancias en que los Estados institucionalizan una definición sobre la (des)igualdad que muchas veces, paradójicamente, resulta en la instauración de exclusiones y el fortalecimiento de regímenes de dominación. Entre las diversas hipótesis que guían el proyecto la más abarcativa sostiene que las decisiones, los modos y campos de intervención definidos en la política pública constituyen en sí mismos un espacio discursivo en el que se establecen definiciones y plasman matrices ideológicas respecto de la (des) igualdad. Pues a partir de ellos se visibilizan operaciones específicas de inclusión/exclusión, igualdad/desigualdad, prohibición/habilitación, etc; se identifican y caracterizan sujetos; así como también un determinado orden normativo de relaciones y prácticas. No obstante encontrarse legalmente instituida la igualdad como principio subyacente a todo el ordenamiento de derechos, en la práctica las desigualdades se hacen patentes. Éstas son especialmente relevantes en tres áreas de políticas públicas: el trabajo, el hábitat y la vivienda, y la cuestión ambiental en relación a la disposición de los recursos naturales. Consecuentemente, se propone: 1. analizar el dispositivo de regulación tal como se materializa en las decisiones, leyes y políticas públicas del Estado Provincial; 2. Esclarecer las disputas y/o articulaciones de orientaciones y prácticas de distintos ámbitos institucionales –expresamente referimos al conjunto de actores que se activan y pujan frente al contenido y carácter de las decisiones públicas; 3. estudiar las prácticas de resistencia frente a las regulaciones instituidas.

La Retórica de las Bases. Identidad Política y Peronismo. Un estudio comparado en recepción en tres provincias argentinas (1943-1955)

Desde el punto de vista teórico, el proyecto intenta estudiar modalidades diferentes de emergencia o constitución de la identidad política. En ese sentido el proyecto se enmarca dentro del campo de los estudio de la subjetividad política. A su vez, y siempre en el nivel de implicancia teórica, el proyecto postula como hipótesis de investigación que las modalidades del sujeto político dependen de dos factores: los marcos ideológicos previos y la pertenencia territorial. Siguiendo esa línea de razonamiento el proyecto postula la posibilidad de encontrar diferentes modos de articulación de la subjetividad política según fueran el arraigo territorial o la pertenencia ideológica.

Las Bases Políticas de la Emergencia. Un Estudio Multidimensional de las Relaciones entre el Poder Ejecutivo Nacional y el Poder Legislativo, 2003-2009

La relación del Gobierno de Kirchner con el poder Legislativo implicó un proceso de concentración del poder en manos del Ejecutivo, no obstante lo cual, a poco de iniciado el mandato de Cristina Fernández, la relación con el Congreso queda en el medio de una crisis que llegó a poner en duda la propia continuidad de la presidenta. Este proyecto pretende examinar las características de este proceso delegativo en sus diferentes dimensiones, con el fin de entender el origen de esta crisis y especificar sus alcances. En este marco, la dinámica de la relación entre el Congreso y el Ejecutivo pareciera corresponder a lo que especifica la Teoría del Cártel tal como ha sido reformulada por Jones y Hwang. Esta perspectiva, no obstante, se centra exclusivamente en los aspectos distributivos de la relación entre el Ejecutivo y el Legislativo, obviando la dimensión electoral y la ideológicodiscursiva. Dadas las características del Gobierno de Kirchner, en este proyecto abordaremos el estudio de aquella relación desde una perspectiva multidimensional, tomando en cuenta no sólo los aspectos distributivos, sino también los electorales y los discursivos. La pregunta que guía nuestro trabajo es por qué las estrategias de acumulación desplegadas simultáneamente en las tres dimensiones, no lograron (o sólo lo hicieron parcialmente) desactivar el carácter condicional de la delegación de los jefes políticos provinciales al liderzgo presidencial. Nuestra hipótesis general es que, aún cuando el Gobierno consiguió reforzar sustancialmente su posición en la dimensión distributiva a partir de la prolongación de la situación de emergencia, tuvo un éxito parcial en las dimensiones electoral e ideológico-discursiva. Sin compromiso ideológico articulado en un discurso común, y sin una conexión electoral que vincule los intereses electorales a nivel provincial con los del nivel nacional, la estrategia distributiva sólo puede contener parcialmente la defección de buena parte del oficialismo en el Congreso frente a una crisis de grandes proporciones.

¿Ideología es compatible con marketing? Estudio comparativo de la comunicación en las campañas presidenciales en América Latina

Existe un discurso muy aceptado en la vida política, en los medios y en parte del sector profesional, que determina que las campañas electorales deben estar exentas de contenidos ideológicos explícitos para ser eficaces. A pesar de la extendida consideración bibliográfica, pero mucho más mediática, respecto a que en la década de los noventa el voto ha perdido gran parte de su sustancia ideológica y se ha orientado a la búsqueda de mensajes e imágenes, las campañas en América Latina (y del mundo en general) han demostrado, entrado el siglo veintiuno, que ello debe relativizarse en parte. En la práctica regional, los eslóganes no dan cuenta plenamente de todo el contenido dentro de las propias campañas, especialmente de las posiciones ideológicas y del uso de la negatividad en el contenido interno de cada mensaje desarrollado. Pero ello no es causal alguna para sostener que las campañas estén despegadas plenamente de planteos ideológicos que, incluso, suelen presentarse de manera explícita, sea por los propios candidatos, sea por la ubicación ideológica que los medios hacen de las propuestas y los partidos, sea también por la propia ubicación que los partidos hacen de sus partidos opositores en términos de franca diferenciación. La investigación intenta ampliar qué se entiende actualmente por ideología para dar paso a una conceptualización del concepto que permita profesionalizar su uso y sistematizar las prácticas discursivas electorales en perspectiva comparada. En esta línea, problematizar la concepción de ideología, es también problematizar qué se entiende por comunicación ideológica y resolver un proceso metodológico que permita confirmar o no el predominio de mensajes ideológicos en las campañas electorales presidenciales en América Latina. En el caso de que las campañas muestren un claro sentido ideológico en su contenido es muy importante identificar cómo se comunica esa ideología en las campañas y esbozar una sistematización respecto a la forma en que ese discurso se presenta para el electorado, tratando de describir el proceso desde el análisis de contenido especialmente. El intento es confirmar si en las últimas campañas presidenciales en América Latina se identifican discursos con claros rasgos ideológicos, si la ideologización viene acompañada de un encuadre de espectacularización y si la personalización no es un impedimento para que se transmitan mensajes ideologizados..

Estudio de las respuestas neurofisiológicas y conductuales integradas en el sistema límbico: participación de los neuropéptidos derivados de la pre pro MCH y Angiotensina II

Numerosos estudios indican que la amígdala, se encuentra estrechamente ligada a la generación y modulación de los procesos emocionales. Aunque el complejo de la amígdala generalmente se define por varios grupos distintos de células, los núcleos de la amígdala basolateral que se conectan con el núcleo central y el núcleo de la estría terminal son los que proyectan a las áreas del sistema nervioso central involucradas en el control de las respuestas autónomas, los procesos cognitivos y la respuesta emocional. Además de los ampliamente estudiados sistemas glutamatérgico, gabaérgico, endorfinérgico, CRH, CCK entre otros, en estas áreas de la amígdala se encuentran receptores AT1 del sistema renina-angiotensina cerebral y llegan fibras del sistema de la pre-pro-hormona MCH (ppMCH) de la que se derivan la hormona concentradora de melanina (MCH) y otros dos péptidos biológicamente activos: el neuropéptido glicina (G)-ácido glutámico (E) (NGE) y el neuropéptido glutamina (E)- isoleucina (I) (NEI). Entre las áreas a las que se proyectan los núcleos de la amígdala se destaca la inervación de núcleos dopaminérgicos a través del área tegmental ventral y su influencia sobre la función del eje hipotálamo-hipófiso-adrenal (HHA) por la modulación de la descarga de ACTH a través de la inervación del núcleo hipotalámico paraventricular. Este proyecto tiene como objetivo evaluar los efectos de los neuropéptidos derivados de la ppMCH y Angiotensina II en la amígdala basolateral, sobre: el estado de ansiedad, conducta de exploración, activación del eje HHA y la trasmisión dopaminérgica en las áreas de proyección de la amígdala. Se empleará un modelo de miedo potenciado en ratas, que provoca una mayor activación de la amígdala y el establecimiento de un estado de ansiedad por la exposición previa a una situación de estrés. En este modelo se desencadenan respuestas similares a las encontradas en pacientes que sufren desórdenes de ansiedad, lo que nos permite estudiar el rol de los neuromoduladores en su fisiopatogenia.

Competencias genéricas en las culturas institucionales de la escuela media: su potencial significación para la educación superior universitaria

El proyecto tematiza la identificación de competencias genéricas (no disciplinarias) originadas en las culturas institucionales de la escuela media con potencial significación para la educación superior universitaria. La necesidad de identificar competencias genéricas en las culturas institucionales de la escuela media encuentra sus antecedentes en algunas investigaciones que, si bien analizan la problemática desde la perspectiva de la articulación Escuela Media – Universidad, focalizan su interés en explorar cuestiones vinculadas al ámbito epistemológico de las disciplinas es decir, al ámbito de las competencias específicas. En este sentido, estos estudios resaltan el déficit en la adquisición por parte de los alumnos de la escuela media de competencias académico-curriculares, particularmente en los conocimientos vinculados con las disciplinas escolares (matemática, lengua, química, física, biología; entre las más atendidas). El estudio posibilitará identificar competencias genéricas construidas en las culturas institucionales de la escuela media con potencial significación para la educación superior universitaria. En otra etapa –no prevista en esta investigación - permitirá el diseño e implementación de un plan de formación para equipos directivos de escuela media y responsables de gestión de educación superior universitaria.

Extranjeros y diferentes: las formas de la discriminación en la escuela

Uno de los efectos más deletéreos del actual proceso de globalización de los capitales es el conflicto que surge, para poblaciones migrantes, de la necesidad de asimilarse a sociedades ajenas. Este es el escenario donde los derechos de los extranjeros, de los extraños, están en permanente riesgo de violación. Además de la dominante tendencia de las migraciones, con dirección sur-norte, aumentan los desplazamientos entre países “del sur”. Las asimetrías en el desarrollo sumadas a las crecientes restricciones para el ingreso a los países centrales, hacen prever que en las próximas décadas algunos países de América Latina –con Argentina como polo regional de importancia- seguirán consolidándose como destino para los extranjeros tanto regionales como extraregionales. Este trabajo se ocupa de la necesidad de identificar los prejuicios y desconocimientos que sostienen las actitudes discriminatorias y las justifican de manera espuria, en el particular ámbito de la escuela. La escuela, como microcosmos donde se reproducen las prácticas de la sociedad en su conjunto, es un espacio fértil para la transmisión de las actitudes prejuiciosas y excluyentes de lo diferente. Los docentes de nivel primario se encuentran en una posición en la que pueden contribuir a atenuar así como a exacerbar la discriminación. Esto sucede tanto por su función simbólica “ejemplar” como por su rol de mediador de las relaciones entre alumnos. Además, los prejuicios de los docentes sobre las diferentes potencialidades de los alumnos -ligadas a rasgos étnicos o raciales- tienen altas posibilida- des de incidir en su rendimiento efectivo (efecto Pigmalión). Cuando es considerada en el aula, debe destacarse que la discriminación reconoce un doble efecto: directo e indirecto. El primero, al tratar de manera diferencial a los alumnos sobre la base de representaciones prejuiciosas (rasgos físicos, origen nacional o étnico, religión o extracción social), a veces de manera explícita, pero con mucha más frecuencia implícitamente se afecta el derecho a la igualdad. El efecto indirecto es la reproducción del prejuicio entre los alumnos, la posición simbólica –de poder- que el docente ocupa, dota de autoridad no solo a sus expresiones, sino también a sus actitudes. Desde esa posición no solo se enseña a través de las palabras, los prejuicios se transmiten con actos, gestos, silencios, no necesariamente conscientes para quien los protagoniza, pero indudablemente legibles y efectivos.

La formación docente en los institutos de la Provincia de Córdoba. Necesidades que plantea el ejercicio profesional en las escuelas de nivel primario que funcionan en contextos de ruralidad

Los resultados obtenidos en investigaciones acerca de la formación docente señalan que los conocimientos y competencias alcanzados por los egresados no responden adecuadamente a los desafíos de la cada vez más compleja práctica profesional. La organización del sistema formador y los diseños curriculares, no parecen tener en cuenta la heterogeneidad y las condiciones desfavorables que caracterizan a la mayor parte de la realidad educativa. El Censo Nacional Docente del año 2004 señala que existen en el país 55,576 docentes en zonas rurales. Las investigaciones demuestran una ausencia generalizada de contenidos que procuren la formación para el desempeño en instituciones en contextos rurales, en escuelas que atienden plurigrados. Esto significa que quienes desempeñan esta tarea lo hacen desde las competencias y conocimientos adquiridos en procesos formativos no diferenciados. La complejidad de esta situación requiere repensar alternativas para adecuar la formación docente a las necesidades diferentes de las escuelas y de los docentes. Esta investigación estudia la adecuación del trayecto de formación docente inicial a las necesidades que actualmente demandan los alumnos, las escuelas y la comunidad en el ejercicio profesional en contextos de ruralidad. Intenta evaluar la correspondencia de la propuesta curricular del trayecto de formación docente inicial con las demandas al ejercicio de la práctica profesional. Escuelas Rurales La investigación , en esta segunda etapa ,se lleva a cabo a partir de la aplicación de una Planilla de Análisis de Tareas a docentes de escuelas rurales de la provincia de Córdoba, y del análisis de las expectativas de la comunidad y de directivos y supervisores respecto a la capacitación profesional de los docentes. Este estudio espera contribuir con información que posibilite la mejora de la calidad de la formación inicial de los docentes que se desempeñan en escuelas primarias en contextos de ruralidad.

Educación Superior en cambio. Desafíos y perspectivas de las instituciones universitarias

El Proyecto, se presenta como un espacio de investigación e innovación, formación, trabajo en el terreno y diálogo entre los actores sociales e institucionales implicados. Su objetivo principal es el de analizar, a la luz de su desarrollo histórico y su constitución al presente, el dispositivo conformado por el juego de relaciones existentes entre las políticas de educación superior de carácter federal, la realidad de las instituciones universitarias de carácter localizado y las dinámicas cotidianas que en ellas acontecen en las últimas décadas. El Estado, el Mercado, la Institución Universidad y los Sujetos, como así también el conjunto de regulaciones que se operan entre cada uno de estos componentes serán, a la luz de lo antes expresado, unidades claves de esta investigación. Pretende contribuir a un mayor entendimiento de los espacios, situaciones de diálogo y concertación de nuevas oportunidades educativas en el nivel superior. El reconocimiento de la identidad institucional, de las dinámicas de cambio, del juego de desafíos a asumir y de las perspectivas que dibujan una prospectiva educativa, se instauran como piedras fundacionales sobre las que apoya el edificio y la construcción de un proyecto educativo institucional: en este caso el de la Facultad de Educación. Los resultados de trabajo se encuentran orientados principalmente a los tomadores de decisiones institucionales, a los actores directos que conforman la institución educativa, a la apertura de nuevas líneas de investigación, como así también a brindar una mirada esclarecedora sobre el oficio que la Facultad de Educación ejerce en el medio social en el que actúa.

Proyectos de olvido y memoria de las víctimas. Aportes inspirados en la «nueva teología política» de Johann Baptist Metz para una hermenéutica del discurso y de la praxis eclesial en relación con la memoria de las víctimas del «proceso de reorganización nacional»

La sociedad argentina vive una revalorización de la memoria en relación con los hechos de la última dictadura militar; simultáneamente, la Iglesia argentina elabora su propia interpretación autocrítica, tomando conciencia de los motivos que configuraron su comportamiento. En la relación Iglesia y «proceso» hay dos momentos: la actuación y el discurso eclesial durante la última dictadura y, concluida ésta, la comprensión que manifiesta sobre la misma, su toma de posición frente a las víctimas, y el pedido de perdón por las culpas del pasado. Investigaciones recientes vinculan la ideología de la seguridad nacional a una autocomprensión de la iglesia ligada al «mito de la nación católica». La teología «académica» argentina, por su parte, prácticamente no ha generado una reflexión a la altura de las circunstancias y del debate general de la sociedad, sobre estos años. Este silencio es en sí mismo una cuestión teológica a ahondar. El objetivo del proyecto es repensar críticamente, a partir de diversos conceptos y perspectivas de la teología de Metz, los discursos y las prácticas institucionales de la Iglesia católica, desde 1981 hasta hoy, en relación con la memoria de las víctimas. Se procura determinar los motivos teológicos y prácticos que dificultaron una oposición efectiva y pública a la violación de los derechos humanos; e individualizar los argumentos que impulsaron un discurso y una praxis de reconciliación que privilegió el olvido de las víctimas y apoyó acríticamente los «proyectos de olvido», como la ley de punto final, los indultos. Para analizar dichos discursos y praxis se recurre principalmente a Metz quien, vinculado a Ernst Bloch y a Walter Benjamin, sus “interlocutores cruciales” y, en general, a la Escuela de Frankfurt, propone, en diálogo crítico con Jürgen Habermas, una razón anamnética del sufrimiento ajeno. La originalidad del proyecto es doble, por su contenido y por su enfoque: la confrontación del «servicio de reconciliación» eclesial con la «memoria de las víctimas».

Desórdenes Congénitos de la Glicosilación (CDG). Primera investigación Argentina de patologías genéticas causadas por defectos en la biosíntesis de las glicoproteínas: estudios clínicos, bioquímicos y moleculares para la identificación y caracterización de las distintas variantes

La caracterización de nuevas patologías causadas por defectos en la glicosilación de proteínas se ha incrementado exponencialmente en los últimos cinco años. Los Desórdenes Congénitos de la Glicosilación ó Congenital Disorders of Glycosylation, sigla en inglés, CDG, comprenden defectos en la biosíntesis de las glicoproteínas, ya sea en la vía de la N-glicosilación, como así también de la O-glicosilación proteica. La presentación fenotípica es multisistémica, existen más de 500 genes que codifican para proteínas implicadas en procesos de glicosilación, poniendo de manifiesto la importancia crucial de la glicobiología en los procesos celulares. La mayoría de los CDG conocidos hasta el momento son defectos de N-glicosilación (clasificadas CDG-Ia hasta CDG-Im y CDG-IIa hasta CDG-IIf), aunque están siendo descritas alteraciones de O-glicosilación, como causa primaria de diferentes distrofias musculares, condrodisplasias, mucolipidosis I y II; Síndrome de Exostosis Múltiple Hereditario (EMH), trastornos de la migración neuronal e incluso existen defectos combinados de N- y O-glicosilación. Presentan una mortalidad infantil elevada, de aproximadamente un 25% por infecciones graves o fallos orgánicos. Las principales manifestaciones clínicas son: retraso psicomotor, convulsiones, hipotonía axial, estrabismo e hipoplasia cerebelosa, entre las características más frecuentes, acompañadas en algunos casos por dismorfias, hepatopatía, coagulopatía, enteropatía, entre otras manifestaciones, sin existir un patrón único de expresión clínica y pudiendo observarse manifestaciones inusuales de la enfermedad. Existe en nuestro medio un sub-diagnóstico de estas patologías, atribuible al desconocimiento de la gran variabilidad fenotípica y a la falta de metodologías para su diagnóstico. El estudio de alteraciones de la glicosilación proteica permitirá la identificación de diferentes clases de CDG como responsables de síndromes clínicos no explicados e incluso el hallazgo de nuevas variantes de estas patologías en nuestro medio. Como Objetivo General, se desea contribuir al desarrollo de un capítulo inédito en Latinoamérica, en el área de las Enfermedades Metabólicas Hereditarias, desde los diferentes aspectos: clínico, bioquímico y molecular, conjuntamente con la aplicación de criterios cada vez más amplios para la detección de CDG en nuestro medio y el conocimiento de los aspectos fisiopatogénicos propios de estas enfermedades.