Terapéutica farmacológica y de pequeñas moléculas en patologías de atesoramiento lisosomal: focalización en las Lipofuscinosis Ceroideas Neuronales. Farmaceutical and small molecules therapy in lysosomal storage diseases: focus on the Neuronal Ceroid Lipofuscinoses.

Introducción: Las Lipofuscinosis Ceroideas Neuronales (LCNs) son un grupo de patologías neurodegenerativas hereditarias de atesoramiento lisosomal (PALs) caracterizadas por el almacenamiento en los lisosomas de materiales complejos pobremente reconocidos. Su curso es muy severo con desenlace fatal, habiendo sido definidos diversos tipos sobre la base del estudio de los fenotipos clínicos, enzimáticos, morfológicos y las mutaciones. Su incidencia es de 1:12.500 nacimientos vivos a nivel mundial. Las intervenciones farmacológicas con moléculas pequeñas han sido exitosas para algunas PALs; sin embargo, debido a que para cada una de las moléculas ha sido asumido un mecanismo de acción, la efectividad puede estar limitada a uno o a pocos desórdenes y no beneficiar a otros. Se han comprobado efectos diversos de una serie de moléculas tales como Miglustat, Chaperonas moleculares diseñadas, Clenbuterol, N-acetilcisteina (Mucomyst), Cisteamina, Gentamicina y PTC124. Los tratamientos farmacológicos/ con moléculas pequeñas podrían resultar exitosos para las LCNs, mereciendo consideración desarrollar terapias para estos desórdenesObjetivo generalo Investigar en un tipo de patologías del sistema nervioso central, las Lipofuscinosis Ceroideas Neuronales, el enfoque terapéutico-farmacológico con pequeñas moléculas aplicado a otras patologías hereditarias.Objetivos específicoso Desarrollar un prototipo de cultivo de fibroblastos de pacientes a nivel hospitalario en Córdoba y mantener cultivos de fibroblastos de pacientes afectados de una LCN de genotipo CLN2, con mutaciones conocidas. o Enriquecer los cultivos con fármacos/ moléculas pequeñas probadas en otras PALs.o Averiguar si se produce incremento de actividad enzimática de la Tripeptidil Peptidasa-I (TPP-I) lisosomal.Materiales y Métodos: cultivo de fibroblastos de pacientes con el agregado de fármacos/pequeñas moléculas. Los donantes serán diagnosticados en CEMECO a través de una estrategia sistematizada para el reconocimiento de las LCNs y se identificarán las mutaciones en el gen CLN2 causales de enfermedad. Se averiguará la actividad enzimática de TPP-I y se marcará la enzima con anticuerpos específicos en corridas electroforéticas por western blot. Resultados esperados: incrementos en la actividad enzimática de TPP-I en los cultivos celulares con agregado de fármacos/ pequeñas moléculas con respecto a los controles. Importancia del proyecto: se trata de una investigación traduccional (traslational research) en la cual la clínica y los servicios a pacientes se vinculan con la investigación científica, desde una perspectiva de integración. Se desarrolla en un Hospital Público, el Hospital de Niños de la Provincia de Córdoba, asiento del Centro de Estudio de las Metabolopatías Congénitas-CEMECO. Se beneficiarán los pacientes, dado que impactará sobre la calidad de los servicios hospitalarios al suministrar diagnósticos bajo los estándares internacionales, en estrecha vinculación con centros referenciales del exterior. Se obtendrán para los genes de las LCNs los datos del espectro de mutaciones y polimorfismos presentes en la región y se aportarán datos sobre posibilidades de las terapias farmacológicas en relación a cada una de las mutaciones.

Percepción y participación ciudadana para una cultura científico-tecnológica en la provincia de Córdoba, Argentina.

En el marco del eje nacional para el Bicentenario, lograr un país independiente y soberano a través del desarrollo del conocimiento, la ciencia, la tecnología y la innovación (DNPyE/SECyT. (2006) Plan Estratégico Nacional de Ciencia, Tecnología e Innovación. Bicentenario- (2006-2010)), así como de las acciones que se están desarrollando para el fomento de la ciencia y la tecnología, a las que se ha sumado el Gobierno de Córdoba y, particularmente el Ministerio de Educación, con el compromiso de contribuir con la mejora de la enseñanza y el aprendizaje de las Ciencias propiciando el acercamiento entre la escuela, los ámbitos de producción del conocimiento y la sociedad, se plantea el presente proyecto. Se parte del reconocimiento de la importancia del desarrollo y la apropiación del conocimiento científico-tecnológico en la sociedad y del valor de la educación científica, debido a que contribuyen al crecimiento individual y social fomentando la innovación y la competitividad productiva. En tal sentido, la percepción sobre la ciencia y la tecnología que poseen los ciudadanos de una comunidad debe ser considerada y analizada, ya que es determinante en el diseño, ejecución y evaluación de las políticas científico-tecnológicas y educativas. Por lo anterior, se pretende realizar la presente investigación en Córdoba, como un estudio de tipo descriptivo, con el fin de determinar cuál es la percepción social de la ciencia y la tecnología que tienen los agentes de los distintos ámbitos: educativo, empresarial, gubernamental, mediático y social. Esta investigación forma parte de un trabajo más amplio, dirigido al diseño de un modelo de participación ciudadana que estimule el uso de los resultados de la investigación científica y tecnológica en beneficio del desarrollo social y económico en Córdoba-Argentina, Jalisco-México, Región Sucre- Venezuela y Managua-Nicaragua. (Estudio comparado). Se pretende avanzar en determinación de indicadores regionales compartidos, a partir de metodologías ajustadas a las características sociales, políticas y económicas de los involucrados y obtener, a partir de allí, algunos lineamientos de política local y global. Es intención, articular un marco de análisis y evaluación acerca de cuán “científicamente orientada” se encuentra una sociedad en un momento histórico determinado, el cual permita evaluar el funcionamiento y desempeño científico-tecnológico en la dinámica cultural y productiva.

Enlaces. La instrumentación de políticas públicas de equidad de género desde los espacios de educación superior en América Latina.

Durante los últimos tres años, hemos desarrollado, en el marco del presente proyecto de investigación, una profundización en las condiciones y las estrategias armadas en torno al Espacio Europeo de Educación Superior, y sus posibles correlatos en los diferentes ensayos aplicados en América Latina, para potenciar desde el espacio educativo superior una mayor integración de sistemas y un aumento de la calidad del servicio universitario, junto a una profundización de las políticas de investigación científica y de gestión del conocimiento. Y todo ello para ahondar el compromiso social y la calidad de los regímenes democráticos de la región, con mayores grados de relevancia en el respeto y la promoción de los derechos humanos y de las políticas de igualdad y de justicia. En esta segunda etapa del proyecto, generaremos una aproximación específica a una de las estrategias más relevantes en las políticas públicas tendientes a mayores grados de democratización e igualitarismo: las iniciativas que propenden hacia la equidad de género, un horizonte objetivo para el cual los planes y programas educativos tienen una importancia crucial, tanto en el aseguramiento del éxito como en la perdurabilidad de esos avances en torno al rescate y a la igualdad del rol social de la mujer. En este sentido, nuestra región, y el Espacio Latinoamericano de Educación Superior en su conjunto, pueden aprovechar muy eficazmente la apropiación y la adecuación de algunas de las políticas igualitaristas, de equidad y de discriminación positiva ya experimentadas en el entorno del espacio europeo, que sigue siendo el referente al que se aspira. Junto a las estrategias operativas, ese Espacio Latinoamericano debería atender a la importancia relevante que tienen los reclamos de identidad de las minorías, especialmente los que impulsan la igualación efectiva de derechos para ambos sexos, propugnando un rescate histórico del papel social de las mujeres. Esta nueva agenda podría potenciarse mediante la cooperación interuniversitaria Europa-Iberoamérica, así como del desarrollo de estudios académicos sobre las características particulares de articulación de los temas que comprende (como la equidad de género), teniendo como marco referencial el sistema educativo superior.

Percepción y participación Ciudadana para una Cultura Científico-tecnológica en la Provincia de Córdoba, Argentina

En el marco del eje nacional para el Bicentenario, lograr un país independiente y soberano a través del desarrollo del conocimiento, la ciencia, la tecnología y la innovación (DNPyE/SECyT. (2006), así como de las acciones que se están desarrollando para el fomento de la ciencia y la tecnología, a las que se ha sumado el Gobierno de Córdoba y, particularmente el Ministerio de Educación y de Ciencia y Tecnológia, con el compromiso de contribuir con la mejora de la enseñanza y el aprendizaje de las Ciencias propiciando el acercamiento entre la escuela, los ámbitos de producción del conocimiento y la sociedad, se plantea el presente proyecto. Se parte del reconocimiento de la importancia del desarrollo y la apropiación del conocimiento científico-tecnológico en la sociedad y del valor de la educación científica, debido a que contribuyen al crecimiento individual y social fomentando la innovación y la competitividad productiva. En tal sentido, la percepción sobre la ciencia y la tecnología que posen los ciudadanos de una comunidad debe ser considerada y analizada, ya que es determinante en el diseño, ejecución y evaluación de las políticas científico-tecnológica y educativa. Por lo anterior, se pretende realizar la presente investigación en Córdoba, como un estudio de tipo descriptivo, con el fin de determinar cuál es la percepción social de la ciencia y la tecnología que tienen los agentes de los distintos ámbitos: educativo, empresarial, gubernamental, mediático y social. Esta investigación formará parte de un trabajo más amplio, dirigido al diseño de un modelo de participación ciudadana que estimule el uso de los resultados de la investigación científica y tecnológica en beneficio del desarrollo social y económico en Córdoba-Argentina, Jalisco-México, Región Sucre- Venezuela y Managua-Nicaragua. (Estudio comparado). Se pretende avanzar en determinación de indicadores regionales compartidos, a partir de metodologías ajustadas a las características sociales, políticas y económicas de los involucrados y obtener, a partir de allí, algunos lineamientos de política local y global. Es intención, articular un marco de análisis y evaluación acerca de cuán “científicamente orientada” se encuentra una sociedad en un momento histórico determinado, el cual permita evaluar el funcionamiento y desempeño científico-tecnológico en la dinámica cultural y productiva.

Relevamiento crítico de la concepción de ciencia de textos escolares y docentes del área de Ciencias Sociales de escuela media.

El libro de texto escolar se conforma en uno de los recursos fundamentales para la enseñanza y en nuestro país, en muchos casos, en el único recurso disponible. Por tanto, en este trabajo nos preocupa la desde donde se enseña la ciencia y los procedimientos de desarrollo del conocimiento científico. Estudiar la concepción de ciencia que presentan los textos escolares y los docentes del área de Ciencias Sociales de los últimos años de escuela secundaria es una alternativa válida para comprender la forma en que se enseña ciencia en la institución educativa. Nuestra hipótesis sustantiva es que la concepción de ciencia y del proceso de investigación científica en el área de las Ciencias Sociales, tomando como unidades de análisis los libros de textos y las concepciones de los docentes no coincide con los procedimientos actuales y reales de producción de nuevos conocimientos científicos. Se supone que en los textos escolares subyace una concepción de ciencia alejada de los desarrollos actuales y como consecuencia los docentes –que solamente se valen de textos escolares- enseñan esa misma concepción. Los objetivos que nos proponemos son: a) identificar la concepción más habitual de ciencia que subyace en los libros de textos escolares del cuarto y quinto año de escuela media de una región educativa determinada; b) identificar la concepción de ciencia más frecuente que utilizan los docentes de esa misma región; c) describir y explicar las características generales que asumen ambas concepciones y d) confrontar esas concepciones con desarrollos epistemológicos actuales.Nos interesa un enfoque integrador que genere un espacio de reflexión acerca de la ciencia en sentido amplio, trascendiendo la visión de ciencia natural tradicional. La pertinencia de nuestra investigación fue claramente expresada por Teun Van Dijk,: “Para mí no hay duda que los libros de texto merecen mucho más estudio teórico y empírico sobre todos sus aspectos: sus géneros de discurso, sus estructuras textuales y multimodales, sus estrategias didácticas, su papel en la adquisición y la reproducción de conocimientos e ideologías, sus funciones sociales y culturales, su desarrollo y cambios históricos, su variación en diferentes países, entre muchos otros temas” (Entrevista, WebMEChile, 2010). En este marco buscamos que esta investigación pueda ser un aporte para el desarrollo interno de un campo de investigación y su transferencia a editores y autores, docentes y alumnos. Esta investigación se enmarca en una investigación de tipo exploratoria orientada a conocer hechos nuevos, a generar nuevas preguntas y nuevas hipótesis. Se trabajará con una grilla de revisión de textos escolares que será elaborada en el marco de la investigación y con un cuestionario sobre concepciones de ciencia docentes elaborado sobre la base del Inventario de creencias pedagógicas y científicas de los profesores (Porlán 1997, 2002; 2004).

Crítica de la conciencia científica contemporánea

La problemática de la conciencia tecnocientífica contemporánea constituye uno de los puntos neurálgicos en la discusión filosófica contemporánea y especialmente en el discurso ético. Como es sabido desde la Edad Moderna, época de la consolidación de las Ciencias de la Naturaleza, los criterios usuales en estas disciplinas se convirtieron en el paradigma del conocimiento en general, pero además los mismos criterios se extrapolaron al ámbito de las relaciones humanas y a la relación hombre-naturaleza. Esta proyección tiene serias consecuencias negativas tanto para la sociedad como para el futuro del planeta; por un lado la máxima expresión del dominio de la racionalidad tecnocientífica esta dada en la concepción del mundo que rige a occidente: en este marco el hombre es considerado como engranaje y destinatario de un sistema de producción de consumo que sintomáticamente genera un profundo malestar, por otro lado la crisis ecológica actual se presenta de la misma manera como consecuencia de esta desmesurada fe en la técnica que aparece como la experiencia humana preponderante. (...) En el presente proyecto de investigación intentaremos abordar el fenómeno de la tecnociencia desde un punto de vista crítico. Efectivamente, a través del análisis de las obras de pensadores claves en la crítica de la cultura, intentaremos probar la necesidad de intentar una reinterpretación de la ciencia y de la técnica que no reduzca al hombre a una dimensión (Marcuse), sino que deje abierta la posibilidad para una interpretación multidimensional sobre todo en un marco más ampliamente humano y social. Se prevén varias etapas: la primera, que se refiere a este pedido de subsidio, tiene que ver con la recopilación del material bibliográfico pertinente y la lectura y elaboración de la obra de Marcuse. Con posterioridad se programa una confrontación crítica del pensamiento de Marcuse con el de otros pensadores más o menos radicales en la crítica de la cultura como Nietzsche, Freud, Jonas, Vattimo, etc. En una tercera etapa se procederá al procesamiento del material trabajado a través de una clasificación temática y sistemática de las diversas perspectivas de análisis.

PROYECTO UNIVERSITARIO PARA CONTRIBUIR A LA ALFABETIZACIÓN CIENTÍFICA EN LA ESCUELA.

Actualmente se vislumbra a nivel mundial, una creciente preocupación por mejorar la enseñanza de las ciencias y de reforzar el reconocimiento de lo que la misma implica en la adquisición de habilidades que permitan un mejor desempeño en la vida cotidiana y en la toma de decisiones, tanto individuales como colectivas. Los docentes de nuestro medio no son ajenos a esta realidad. Es por ello que, teniendo en cuenta la importancia del trabajo interdisciplinario, consideraron oportuno solicitar a una institución de ciencia como es la Universidad, se continúe con la organización de eventos que propicien el acercamiento entre el nivel universitario y el secundario, a fin de poder transferir conocimientos y experiencias desde el primero hacia el segundo. Se fundamenta este pedido en experiencias previas que reconocen como valiosas, puesto que implican no sólo la divulgación de lo que es la ciencia y sus alcances, sino también una valorización de la misma como parte de nuestra vida. Estas instancias permiten, a la vez, una aproximación de sus alumnos al nivel superior de educación, donde muchos de ellos en un futuro cercano continuarán su formación. A través de este proyecto se intenta cubrir áreas de vacancia en la temática referida, a través de un trabajo que involucra estudiantes de nivel secundario que han optado por la formación en las Ciencias Naturales y por lo tanto presentan un mayor interés en ampliar sus conocimientos en el área, más allá de lo estrictamente curricular. El objetivo general de este plan de trabajo, es lograr: a) desmitificar la función y actividad del investigador científico, frecuentemente mal interpretada o desconocida por gran parte de la sociedad y b) colaborar con los docentes de ciencias del nivel escolar para lograr un despertar a la curiosidad científico-tecnológica en los alumnos, a la vez de aproximarse a la idea de que es posible no sólo adquirir conocimientos, sino también generarlos. Se trabajará empleando diferentes situaciones de aprendizaje, como charlas informativas, visitas a un laboratorio de investigación y la realización de una actividad práctica con animales de laboratorio, finalizando el proyecto con el diseño de experimentos por parte de los alumnos y supervisados por los docentes, que al final serán puestos en común en un plenario. Consideramos que esta propuesta constituye una clara situación de alfabetización científica, que en un futuro puede ser ampliada y modificada, según la respuesta que se obtenga por parte de sus destinatarios y de la evaluación que los responsables hagan de la misma. Para esta oportunidad se ha logrado el acuerdo con las autoridades de dos instituciones de la ciudad de Córdoba, el Colegio Jesús María y el Instituto Nuestra Señora, donde el proyecto ya ha sido aplicado (por primera vez en el año 2013) y se ha solicitado su continuidad. Se trabajará con grupos de 30-40 alumnos por vez, correspondientes a los cursos del ciclo polimodal (5° ó 6° año) con orientación en Ciencias Naturales. No obstante, el objetivo de quienes están a cargo de este proyecto es lograr, en el futuro, convenios con otros centros educativos, ya sea del ámbito privado o estatal.