EICAR, Electrónica, Informática, Comunicaciones, Automática y Robótica para la producción de bienes y servicios (Programa de ModernizaciónTecnológica III I-P - PAE 2006)

El presente proyecto denominado “EICAR, Electrónica, Informática, Comunicaciones, Automática y Robótica para la Producción de Bienes y Servicios” asocia estratégicamente a un importante grupo de instituciones del sector científico-tecnológico, privado y gobierno con el objetivo de formar recursos humanos altamente capacitados, desarrollar conocimiento y tecnología de punta, en el campo convergente de la electrónica, informática y computación industrial, comunicaciones y automática, y su transferencia para el desarrollo activo de sectores estratégicos del país, a través de la ejecución de seis Programas: 1) Desarrollo de sistemas inteligentes para eficientizar el uso racional de la energía; 2) I+D para el desarrollo de sistemas complejos de aeronáutica y aeroespacio; 3) Desarrollos para la plataforma de TV Digital y su integración a Internet; 4) Trazabilidad de productos agropecuarios y agroindustriales; 5) Elaboración de un plan estratégico para el desarrollo de infraestructura en TICs del Corredor Bioceánico del Centro basado en sistemas GPS y Proyecto Galileo; 6) Monitoreo de las tendencias tecnológicas de los Programas propuestos.

Proyecto integrado en el Area de Microelectrónica para el Diseño de circuitos integrados (Programa de Modernización Tecnológica III I-P - PAE 2006)

El objetivo general de este proyecto estratégico es incorporar una actividad de alto valor agregado como es el diseño de circuitos integrados dentro del segmento de alta tecnología de la cadena productiva nacional. Para ello resulta necesario cumplimentar los siguientes objetivos específicos:• Fortalecer los grupos de investigación y desarrollo que realizan tareas dentro de este área temática, tanto en infraestructura como en recursos humanos; • Fortalecer y desarrollar la Industria Electrónica mediante la incorporación de estas nuevas tecnologías en sus productos; • Representar y asistir a los grupos de diseño locales en la búsqueda de oportunidades para realizar “outsourcing” de diseño para compañías del exterior; • Establecer una primer masa crítica de diseñadores, que funcione como impulsora de la actividad en el medio; • Generar una red a nivel local, donde convivan empresas, universidades y profesionales. La mejora continua en las prestaciones de los productos y en los procesos productivos ha llevado a que la microelectrónica esté presente en los más diversos ámbitos de la actividad humana, con la perspectiva de ir incrementando constantemente su participación. Por eso mismo, un país que pretenda insertarse en el mundo de manera soberana no puede menospreciar la necesidad de incrementar la capacidad de su industria en el área. Los componentes de la Cadena de valor de la ME son los siguientes: • Diseño del circuito, con valor agregado de conocimientos y experiencia del diseñador; • Herramientas de Software de diseño (CAD) con verificación y simulación; • Prototipeo de circuitos y ensayo (testing); • Fabricación de chip en línea; •Encapsulado y testeo. Salvo el primer eslabón, los restantes requieren de una gran inversión en infraestructura, con una permanente actualización. Sin embargo, el Diseño de circuitos es perfectamente abordable en la Argentina, dado que solo requiere de conocimiento y experiencia, y se puede realizar sobre computadoras estándar.

Proyecto integrado en el área de microelectrónica para el diseño de circuitos integrados (Programa de Modernización Tecnológica III I-P - PAE 2006).

El objetivo general de este proyecto estratégico es incorporar una actividad de alto valor agregado como es el diseño de circuitos integrados dentro del segmento de alta tecnología de la cadena productiva nacional. Para ello resulta necesario cumplimentar los siguientes objetivos específicos: • Fortalecer los grupos de investigación y desarrollo que realizan tareas dentro de este área temática, tanto en infraestructura como en recursos humanos; • Fortalecer y desarrollar la Industria Electrónica mediante la incorporación de estas nuevas tecnologías en sus productos; • Representar y asistir a los grupos de diseño locales en la búsqueda de oportunidades para realizar "outsourcing" de diseño para compañías del exterior; • Establecer una primer masa crítica de diseñadores, que funcione como impulsora de la actividad en el medio; • Generar una red a nivel local, donde convivan empresas, universidades y profesionales. La mejora continua en las prestaciones de los productos y en los procesos productivos ha llevado a que la microelectrónica esté presente en los más diversos ámbitos de la actividad humana, con la perspectiva de ir incrementando constantemente su participación. Por eso mismo, un país que pretenda insertarse en el mundo de manera soberana no puede menospreciar la necesidad de incrementar la capacidad de su industria en el área. Los componentes de la Cadena de valor de la ME son los siguientes: • Diseño del circuito, con valor agregado de conocimientos y experiencia del diseñador; • Herramientas de Software de diseño (CAD) con verificación y simulación; • Prototipeo de circuitos y ensayo (testing); • Fabricación de chip en línea; • Encapsulado y testeo.

Investigación de defectos genéticos en el sistema de la fosforilasa hepática en pacientes argentinos. Definición nosológica mediante una estrategia de análisis molecular. Investigation of genetic defects in the hepatic phosphorylase system in Argentinean patients. Nosological definition by molecular analysis strategy.

Las Enfermedades de Atesoramiento de Glucógeno (EAGs) también llamadas Glucogenosis comprenden un grupo de entidades causadas por una deficiencia enzimática específica relacionada con la vía de síntesis o degradación de esta macromolécula. La heterogeneidad fenotípica de los pacientes afectados dificulta la identificación de las diferentes variantes de EAG y por ende la correcta definición nosológica. En el Centro de Estudio de las Metabolopatías Congénitas, CEMECO, se fueron definiendo los diferentes tipos de Glucogenosis a través de una estrategia multidisciplinaria que integra distintos niveles de investigación clínica y complementaria, laboratorio metabólico especializado, enzimático, histomorfológico y de análisis molecular. Sin embargo, en algunos enfermos, entre los que se encuentran aquellos con defectos en el sistema de la fosforilasa hepática (EAG-VI y EAG-IX), la exacta definición nosológica aún no está resulta. La EAG-VI se refiere a un defecto en la fosforilasa hepática, enzima codificada por el gen PYGL, mientras que la EAG-IX es causada por un defecto genético en una de las subunidades de la fosforilasa b quinasa hepática codicadas por los genes PHKA2, PHKB y PHKG2, respectivamente. El objetivo del presente trabajo es propender a la definición nosológica de pacientes con defectos en el sistema de la fosforilasa mediante una estrategia de análisis molecular investigando los genes PYGL, PHKA2, PHKB y PHKG2. Los pacientes incluidos en este estudio deberán ser compatibles de padecer una EAG-VI o EAG-IX sobre la base de síntomas clínicos y hallazgos bioquímicos. La metodología incluirá la determinación de la enzima fosforilasa b quinasa en glóbulos rojos y dentro del análisis molecular la extracción de DNA genómico a partir de sangre entera para la amplificación por PCR de los exones más las uniones exon/intron de los genes PHKG2 y PYGL y la extracción de RNA total y obtención de cDNA para posterior amplificación de los cDNA PHKA2 y PHKB. Todos los fragmentos amplificados serán sometidos a análisis de secuencia de nucleótidos. Resultados esperados. Este trabajo, primero en Argentina, permitirá establecer las bases moleculares de los defectos del sistema de la fosforilasa hepática (EAG-VI y EAG-IX). El poder lograr este nivel de investigación traerá aparejado, una oferta integrativa en el vasto capítulo de las glucogenosis hepáticas, con extraordinaria significación en la práctica asistencial para el manejo, pronóstico y correspondiente asesoramiento genético. Hepatic glycogen storage diseases (GSDs) are a group of disorders produced by a deficiency in a specific protein involved in the metabolism of glycogen causing different types of GSDs. Phenotypic heterogeneity of affected patients difficult to identify the different GSD variants and therefore the correct definition of the disease. In the “Centro de Estudio de las Metabolopatías Congénitas”, CEMECO, were defined the different GSD types by a protocol which included complex gradual levels of clinical, biochemical, enzymatic and morphological investigation. However, in some patients, like those one with defects in the hepatic phosphorylase system (GSD-VI and GSD-IX) the exact definition of the disease has not yet been resolved. The GSD-VI is produced by a defect in the PYGL gen that encode the liver phosphorylase, while the GSD-IX is caused by a genetic defect in one of the Phosphorylase b kinase subunits, encoded by the PHKA2, PHKB and PHKG2 genes, respectively. The aim of the present study is to define the phosphorylase system defects in argentinian patients through a molecular strategy that involve the investigation of PYGL, PHKA2, PHKB and PHKG2 genes. Patients included in the present study must be compatible with a GSD-VI or GSD-IX on the bases of clinical symptoms and biochemical findings. The phosphorylase b kinase activity will be assay on in blood red cells. The molecular study will include genomic DNA extraction for the amplification of PHKG2 and PYGL genes and the total RNA extraction for amplification of the PHKA2 and PHKB cDNA by PCR. All PCR-amplified fragments will be subjected to direct nucleotide sequencing. This work, first in Argentina, will make possible to establish the molecular basis of the defects on the hepatic phosphorylase system (GSD-VI and GSD IX). To achieve this level of research will entail advance in the study of the hepatic glycogen storage disease, with extraordinary significance in the treatment, prognosis and the genetic counselling.