Educación lingüística y comprensión lectora adolescente

Este proyecto de investigación pretende ser un paso más en complejidad y profundidad dentro del plan de trabajo sobre comprensión lectora en sujetos escolarizados del nivel medio en Córdoba, capital. En esta etapa se estima conveniente: a) avanzar sobre los libros en los cuales los adolescentes se nutren de "lectura" escolar a fin de estipular qué "textos" tiene internalizado el alumno y cómo opera esa internalización en el proceso de comprensión lectora, b) trabajar con los docentes que, a cargo de cursos y/o áreas, necesitan una conducción para reciclar su operación pedagógico-didáctica en comprensión lectora, así como los fundamentos teóricos y, con esos docentes, ir corroborando los intentos investigativos del proyecto, c) todo ello acompañado de una línea sostenida de estudio teórico -atento a la abundante bibliografía que esta apareciendo en todo el mundo occidental- en particular a la luz de lo que evidencie el estudio estadístico que se haga al corpus de pruebas de lectura comprensiva aplicadas durante 1993/94, en 448 sujetos escolarizados de Córdoba (ver anexo), d) continuar con el trabajo compartido, vía convenio de Universidad a Universidad, con el prestigioso Instituto de Literatura y Ciencias del Lenguaje de Valparaíso, Chile, intentando acercarse a realidades similares en ambos países. El proyecto cobra importancia en tanto y en cuanto: a) los problemas de comprensión y de producción lingüística están siendo atentamente mirados por la interdisciplina actual (psicolingüística, neurolingüística, ciencias de la educación, inteligencia artificial), b) los nuevos contenidos curriculares para el área de lengua que se implementarán próximamente, centran la atención en la aptitud comprensivo-productiva del alumno, lo que requiere, por una parte, estar informado de cómo "ocurre" la comprensión para saber dónde y cómo habría que ratificar caminos y la otra, preparar al docente para una nueva manera de encarar el trabajo áulico que, en lo que atañe a comprensión o a producción, requieren hoy vías específicas (hay sostenida bibliografía ad-hoc). Si el mundo está reclamando excelencia en educación y si a las universidades se les pide salir a la realidad de los hechos para aportar su ciencia, se estima que este proyecto, concatenando preocupación por el proceso de enseñanza aprendizaje de la lengua y preparación teórica, pueda ser una humilde contribución a esas aspiraciones.

Terapéutica farmacológica y de pequeñas moléculas en patologías de atesoramiento lisosomal: focalización en las Lipofuscinosis Ceroideas Neuronales. Farmaceutical and small molecules therapy in lysosomal storage diseases: focus on the Neuronal Ceroid Lipofuscinoses.

Introducción: Las Lipofuscinosis Ceroideas Neuronales (LCNs) son un grupo de patologías neurodegenerativas hereditarias de atesoramiento lisosomal (PALs) caracterizadas por el almacenamiento en los lisosomas de materiales complejos pobremente reconocidos. Su curso es muy severo con desenlace fatal, habiendo sido definidos diversos tipos sobre la base del estudio de los fenotipos clínicos, enzimáticos, morfológicos y las mutaciones. Su incidencia es de 1:12.500 nacimientos vivos a nivel mundial. Las intervenciones farmacológicas con moléculas pequeñas han sido exitosas para algunas PALs; sin embargo, debido a que para cada una de las moléculas ha sido asumido un mecanismo de acción, la efectividad puede estar limitada a uno o a pocos desórdenes y no beneficiar a otros. Se han comprobado efectos diversos de una serie de moléculas tales como Miglustat, Chaperonas moleculares diseñadas, Clenbuterol, N-acetilcisteina (Mucomyst), Cisteamina, Gentamicina y PTC124. Los tratamientos farmacológicos/ con moléculas pequeñas podrían resultar exitosos para las LCNs, mereciendo consideración desarrollar terapias para estos desórdenesObjetivo generalo Investigar en un tipo de patologías del sistema nervioso central, las Lipofuscinosis Ceroideas Neuronales, el enfoque terapéutico-farmacológico con pequeñas moléculas aplicado a otras patologías hereditarias.Objetivos específicoso Desarrollar un prototipo de cultivo de fibroblastos de pacientes a nivel hospitalario en Córdoba y mantener cultivos de fibroblastos de pacientes afectados de una LCN de genotipo CLN2, con mutaciones conocidas. o Enriquecer los cultivos con fármacos/ moléculas pequeñas probadas en otras PALs.o Averiguar si se produce incremento de actividad enzimática de la Tripeptidil Peptidasa-I (TPP-I) lisosomal.Materiales y Métodos: cultivo de fibroblastos de pacientes con el agregado de fármacos/pequeñas moléculas. Los donantes serán diagnosticados en CEMECO a través de una estrategia sistematizada para el reconocimiento de las LCNs y se identificarán las mutaciones en el gen CLN2 causales de enfermedad. Se averiguará la actividad enzimática de TPP-I y se marcará la enzima con anticuerpos específicos en corridas electroforéticas por western blot. Resultados esperados: incrementos en la actividad enzimática de TPP-I en los cultivos celulares con agregado de fármacos/ pequeñas moléculas con respecto a los controles. Importancia del proyecto: se trata de una investigación traduccional (traslational research) en la cual la clínica y los servicios a pacientes se vinculan con la investigación científica, desde una perspectiva de integración. Se desarrolla en un Hospital Público, el Hospital de Niños de la Provincia de Córdoba, asiento del Centro de Estudio de las Metabolopatías Congénitas-CEMECO. Se beneficiarán los pacientes, dado que impactará sobre la calidad de los servicios hospitalarios al suministrar diagnósticos bajo los estándares internacionales, en estrecha vinculación con centros referenciales del exterior. Se obtendrán para los genes de las LCNs los datos del espectro de mutaciones y polimorfismos presentes en la región y se aportarán datos sobre posibilidades de las terapias farmacológicas en relación a cada una de las mutaciones.