Una estrategia integral y definición de políticas socio habitacionales, a partir de los códigos de valores, derechos y necesidades de la población que habita en Villas de Emergencia de la Ciudad de Córdoba (Red Pictor)

La pobreza y exclusión social en que se encuentran las familias o individuos que habitan en situación de emergencia social y habitacional en la ciudad de Córdoba, generan pautas de apropiación y construcción de hábitat diferentes al resto de la población. El presente proyecto propone elaborar una estrategia integral de desarrollo e inclusión social y urbana, y definir políticas públicas que puedan dar respuesta al problema socio-habitacional de los sectores de villas de emergencia de la ciudad de Córdoba teniendo en cuenta valores y pautas de la población. Bajo este marco contextual, a través del desarrollo del presente proyecto de investigación aplicada, se busca abordar explícitamente el factor socio-habitacional y su incidencia en los procesos de exclusión de sectores de la población que no acceden a los derechos a la ciudad y que llevan a niveles de tensión social y violencia creciente. Cuando nos referimos al “no acceso” a los derechos a la ciudad, nos referimos al no acceso a beneficios básicos de infraestructura, de servicios de salud y educación de calidad, entre otros. En términos específicos, plantea abordar la dificultad que existe para el desarrollo de políticas y proyectos sectoriales socio-habitacionales para el sector de villas de emergencia que tengan en cuenta los valores, potencialidades y recursos de la población y los actores involucrados en dicha problemática, elaborando una estrategia integral para definir políticas públicas.

Hacia un nuevo modelo de coparticipación provincial como estrategia para revertir las desigualdades regionales

Enfocado en el modelo de coparticipación de recursos provinciales y continuando un programa de trabajo que el equipo ha iniciado en 2004, el presente estudio destaca la ausencia de criterios sociales y de gestión en los actuales parámetros de distribución de recursos desde la Provincia hacia los Municipios y Comunas cordobeses. En consecuencia, resulta atinado afirmar que el actual modelo configura situaciones de profunda injusticia distributiva. Esta investigación se orienta a la formulación de una propuesta de acción directamente vinculada a la problemática que aborda, al formular un nuevo modelo de distribución de recursos entre la jurisdicción superior de gobierno y las jurisdicciones inferiores que contenga criterios vinculados al nivel de desarrollo actual y potencial de cada comunidad y a resultados objetivos y verificables de las gestiones locales. La implementación de un nuevo régimen de coparticipación sobre la base de criterios sociales y de gestión –incluyendo parámetros poblacionales-, persigue como objetivo fundamental posicionar un poderoso instrumento de políticas públicas como medio para contribuir a reparar situaciones de injusticia distributiva. Así, el proyecto innova al plantear una nueva perspectiva de análisis de las desigualdades regionales que enfatiza en las dimensiones financieras y de gestión.

La construcción de agenda como estrategia de concertación de las políticas públicas intergubernamentales. El caso de la relación Provincia – Municipios en Córdoba (1999-2005)

El proyecto se propone analizar el proceso de construcción de agendas gubernamentales que definen tanto el contenido de la acción estatal en los distintos niveles (provincial, local y regional) como la relación entre los mismos. Para ello se analiza el caso de la Provincia de Córdoba en el período 1999-2005 poniendo énfasis en las estrategias y mecanismos utilizados en la interacción entre los actores involucrados como así también los resultados observables en términos de proyecto político concentrado. La hipótesis central del proyecto es que el resultado de las deliberaciones y negociaciones en la compleja trama de relaciones entre actores políticos provinciales genera nuevas estructuras de incentivos para la reorganización del municipalismo cordobés y aparece de esta manera como un verdadero proceso de reforma del estado, en la medida que redefine el contenido de las agendas estatales, especialmente en el nivel provincial y regional. Objetivo general: Analizar las estrategias de construcción de agenda en la política de relaciones con municipios del Gobierno de la Provincia de Córdoba (1999-2005) y sistematizar modos y mecanismos de legitimación y generación de consenso en dichas relaciones intergubernamentales. Objetivos específicos: a- Identificar los actores clave de esta relación intergubernamental y el tipo de relaciones y coaliciones que se establecen entre ellos; b- Relevar los recursos políticos, informacionales y económicos utilizados por los diferentes actores en el proceso de construcción de la agenda intergubernamental; c- Generar nueva información relativa a las propiedades estructurales de las relaciones intergubernamentales: densidad, conectividad, centralidad y alcance; d- Reconstruir los mecanismos utilizados para establecer y legitimar prioridades en la toma de decisiones provinciales con respecto a la orientación de la política municipal. La investigación se encuadra en lo que metodológicamente se domina “estudio de caso”, donde si bien se privilegia un enfoque cualitativo, no se excluye la consideración simultánea de métodos cuantitativos en la recabación y en el análisis de la información. Los resultados previstos permitirán reconocer los alcances y limitaciones que el sistema político de la provincia tiene como facilitador y promotor de un proyecto orientado a la gobernabilidad democrática y el desarrollo. La información puede nutrir los procesos de evaluación y reorientación de las políticas provinciales, regionales y locales y alimentar los procesos deliberativos en las instancias formalmente creadas para tal fin como son la Mesa Provincia-Municipios, la Mesa Provincia-Comunidades Regionales y las Comisiones Regionales, teniendo en cuenta que dichos procesos se encuentran en pleno desarrollo y plantean como eje central el rediseño institucional del estado cordobés en lo que respecta a las relaciones interestatales e inter-gubernamentales.

La asistencia técnica a procesos asociativos intermunicipales y la creación de condiciones para la gobernabilidad regional: Análisis de posibilidades y limitaciones en la implementación de una estrategia de intervención

El proyecto se propone analizar posibilidades y limitaciones de una estrategia de intervención sustentada en el enfoque investigación acción participativa y encuadrada en el Subprograma de Asistencia Técnica a Proceso Asociativos Intermunicipales del Programa de Fortalecimiento Institucional de Municipios (PROFIM) de la Universidad Católica de Córdoba (UCC). La estrategia de intervención tiende a facilitar la generación de condiciones para la gobernabilidad regional a partir de la constitución, operacionalización y coordinación de nudos de acción diferenciados e interdependientes (políticos, técnicos y sociales) que posibiliten la acción colectiva a nivel regional. Así cada componente de la red tiene su propia lógica interna y una lógica de vinculación con el resto. La articulación permite la circulación y maximización de recursos para la gestión de políticas públicas regionales. La estrategia se implementa en tres casos, que parten de condiciones estructurales diferentes y que determinan particularidades del proceso, en sus efectos y resultados. El análisis de las posibilidades y limitaciones de la implementación de la estrategia de intervención se realizará a partir de dos dimensiones: por un lado, la de las condiciones objetivas en las cuales se desarrolla (condiciones económicas, sociales, políticas e institucionales, locales y regionales) y, por otro, la de las condiciones subjetivas, es decir, de las percepciones y representaciones de los diferentes actores involucrados en ella. Ambas dimensiones serán tenidas en cuenta en relación con seis ejes temáticos, definidos a partir de supuestos que sustentan la estrategia de intervención: asistencia técnica, estrategia de intervención, capacidades endógenas, redes sociales, acción colectiva y gobernabilidad regional. La concreción del proyecto pretende generar conocimiento válido para promover acciones eficaces y eficientes en relación con la estrategia de intervención analizada, así como construir conceptos y formular hipótesis susceptibles de ser extendidas al universo más amplio de la asistencia técnica.

El proceso de lectura comprensiva del texto escrito en inglés y las nuevas tecnologías: el correo electrónico

El desarrollo de las comunicaciones rápidas a nivel internacional (...) es un desafío a tener en cuenta en la enseñanza universitaria en general y en la enseñanza de las lenguas extranjeras en especial. Las nuevas tecnologías de comunicación ejercen un gran impacto en el diseño y distribución de la educación y también generan cambios en la concepción de la enseñanza-aprendizaje. Entre estos nuevos desarrollos cabe mencionar el correo electrónico, sistema de comunicación que consiste en el envío de mensajes a individuos o grupos de usuarios a través de redes de computadoras. Los intercambios pueden ser tanto la simple comunicación entre colegas o entre "Key pals" como los más sofisticados proyectos de participación en educación a distancia. (...) Entre las preguntas que surgen respecto a esta temática se puede mencionar: ¿qué estrategias utiliza el alumno universitario al leer el texto escrito en inglés a través del correo electrónico?, ¿utiliza las mismas estrategias que en la clase convencional, alcanza los mismos resultados en el nivel de comprensión en las dos situaciones de lectura anteriormente mencionadas? Teniendo en cuenta estos interrogantes y la posibilidad de que surjan otros en el curso de la investigación este trabajo se propone: a) explorar las estrategias de lectura que utiliza el lector al leer textos en inglés a través del correo electrónico y b) compararlas con las utilizadas para leer el texto en la situación convencional de clase. (...) Se considera que esta investigación arrojará resultados que permitirán dilucidar nuevos modos de aprendizaje, que harán posible desarrollar innovaciones metodológicas que puedan mejorar el proceso de enseñanza-aprendizaje del idioma inglés. Objetivos generales - Mejorar la calidad de la enseñanza del idioma inglés como lengua extranjera en la Universidad. - Fomentar el uso de nuevas tecnologías de la información en el marco de la enseñanza de idiomas extranjeros. - Estudiar los nuevos modos de aprendizaje impuestos por las nuevas tecnologías. Objetivos específicos - Avanzar en el estudio de las estrategias de lectura comprensiva utilizadas para leer el texto escrito en inglés. - Estudiar las características de la comunicación a través de medios electrónicos. - Explorar las estrategias de lectura que utiliza el lector para leer textos recibidos a través del correo electrónico. - Comparar las estrategias de lectura comprensiva utilizadas para leer el texto escrito en inglés, en el contexto convencional de clase, con las utilizadas para leer el texto recibido a través del correo electrónico.

La lombricultura como estrategia para reciclar desechos orgánicos

El aumento de los sistemas productivos intensivos y el inadecuado manejo de los residuos domiciliarios ha traído consigo un problema de disposición de desechos y un aumento de la contaminación ambiental. De este modo se hace imprescindible aplicar tecnologías alternativas para superar los inevitables inconvenientes que genera la mayor producción de residuos. La liberación de diversos desechos y contaminantes en el ambiente provoca en muchos casos problemas en la salud pública y animal, y pueden impedir hasta el aprovechamiento de tierras y acuíferos, siendo necesario realizar un estricto control de las variables que intervienen en el complejo proceso del reciclaje. Los desechos orgánicos pueden ser reciclados a través de la crianza intensiva de la especie Eisenis foetida, la que es capaz de transformar los desechos consumidos en humus y proteína animal. El presente trabajo tiene como objetivo general adquirir conocimientos en la transformación de desechos orgánicos que permitan el desarrollo de técnicas acordes a situaciones problemáticas específicas. Los objetivos específicos son: 1) Analizar químicamente los desechos pecuarios y domiciliarios; 2) Investigar los microorganismos indicadores y patógenos en desechos orgánicos, compost y evaluar su supervivencia en E. foetida. Analizar en el tiempo las variables temperatura y pH y ajuste de un modelo no lineal; 3) Evaluar la importancia del humus como enmienda orgánica. Este trabajo brindará conocimientos para el reciclaje y compostaje con producción de humus, lo que permitirá implementar esta técnica con las seguridades que la legislación actual requiere.

Estrategia de vida implementada por un grupo de productores frutihortícolas del cinturón verde de la ciudad de Córdoba. Life strategies implemented by a group of fruit-horticultural producers from the green belt of the city of Córdoba.

Este proyecto estudiará las estrategias de vida implementadas por familias productoras fruti hortícolas que viven en Colonia Tirolesa y Chacra de la Merced, lugares que forman parte del cinturón verde de la Ciudad de Córdoba; y su relación con los procesos de diferenciación social, asociados a cambios productivos, económicos, culturales y sociales que están condicionados por el modelo de expansión capitalista. A partir del análisis del capital económico, social, cultural y simbólico se identificará en un contexto rural las motivaciones, logicas productivas y conocimientos agrícolas que incidieron en las decisiones asumidas ante problematicas emergentes, tales como limitaciones para adquirir nuevos paquetes tecnológicos, el impacto ambiental causados por la no conservación y sustentabilidad de los recursos y las consecuencias sociales vinculadas a los laxos de familia, el trabajo y la calidad de vida.Se plantean las siguientes hipótesis: 1)Algunas familias productoras implementaron estrategias de vida que se relacionan con criterios de autosustentabilidad, conocimientos agrícolas tradicionales y pautas culturales.2) Los nuevos espacios productivos no son compatibles con agroecosistemas sustentables. 3) Las nuevas tecnologías causaron impactos en la actividad productiva e incidieron en la economía, calidad de vida y vinculos familiares. 4)El modo de producción familiar fue reemplazado por el modo de producción capitalista lo que incidió en la producción agrícola y en la conservación de los recursos.El objetivo principal es descubrir las estrategias de vida implementadas por un grupo de familias, trabajadoras fruti hortícolas, en respuesta a las transformaciones productivas, tecnológicas y socio económicas impuestas por el modelo de acumulación vigente.Para ello se caracterizará los ambitos productivos de trabajo a campo, identificando la disponibilidad de capital y los conocimientos técnicos y de manejo. También se analizarán las pautas y valores culturales, el impacto de las nuevas tecnologías y la incidencia social, vinculada a los cambios en los modos de producción.El abordaje será de tipo cualitativo, recavando información para elaborar una descripción detallada de las estrategias de vida adoptadas a partir de la década de los noventa. Se tomará como unidad de análisis a las familias que trabajaron o trabajan en la producción de hortalizas o frutales. Se realizarán combinaciones entre procedimientos Tipológicos a Priori; Históricos Comparativos y casos Unitarios. Se analizará las normativas vigentes en relación al uso y calidad del agua y del suelo; también imágenes satelitales para analizar los procesos de cambio en el uso del territorio y del recurso suelo. Se pretende realizar un aporte relacionado con el conocimiento de: la sustentabilidad de los sistemas productivos, la pobreza y los modos de vida de los productores fruti hortícolas que persistencia en ambientes degradados; en una franja intermedia entre el campo y la ciudad.

ESTRATEGIA QUÍMICA Y FARMACOLÓGICA PARA LA BÚSQUEDA DE PRODUCTOS BIOACTIVOS DE PLANTAS AUTÓCTONAS Y MEDICINALES

A partir de especies autóctonas bioactivas, se pretende obtener metabolitos químicos con potenciales actividades biológicas. Esta metodología de trabajo es válida para el descubrimiento de nuevas drogas de origen natural y que podrían ser de aplicación en diversas áreas de la farmacología experimental. Dentro de los diferentes metabolitos químicos que produce el reino vegetal, tanto la familia de flavonoides como la de alcaloides, presentan importantes características farmacológicas, haciéndolos interesantes para su estudio. El presente proyecto contempla la búsqueda de principios activos de origen natural orientados a su evaluación con potenciales aplicaciones terapéuticas: A) Drogas con actividad inhibidora de Acetilcolinesterasa (AcHE) Se evaluará el contenido químico en alcaloides de Lycopodium de especies sudamericanas de Huperzia:Huperzia quadrifariata, Huperzia reflexa y Huperzia acerosa, estudiando sus propiedades como agentes con actividad anticolinesterasa y su relación sobre la memoria y el aprendizaje. B) Drogas con actividad inhibidora sobre sistemas enzimáticos relacionados a eventos inflamatorios: La óxido nítrico sintasa inducilbe (iNOS) es la enzima responsable de la sobreproducción patológica del óxido nítirico (NO), un mediador citotóxico en procesos inflamatorios. Así, evaluaremos si flavonoides obtenidos de Dalea elegans, Dalea boliviana y Prosopis strombulifera, podrían tener algún efecto inhibitorio tanto sobre la producción de NO, como en la expresión de la iNOS, utilizando línea celular derivada de macrófago: J774. C) Drogas con actividad inhibidora de la enzima tirosinasa Tirosinasa es la enzima encargada de la formación de melanina y su inhibición, permitiría la obtención de nuevos agentes terapéuticos y cosméticos que serían útiles para tratar trastornos de hiperpigmentación. De este modo, se estudiará la actividad de flavonoides prenilados obtenidos de especies de Dalea (Dalea elegans y Dalea boliivana) sobre la inhibición de tirosinasa de hongos "in vitro". De este modo, el presente plan de trabajo tiene como propósito el estudio de flavonoides y alcaloides, obtenidos de especies sudamericanas, no solo en su aspecto químico sino también su aplicación en estudios biológicos que permitan asignar actividades, evaluando potenciales efectos farmacológicos y sus posibles mecanismos de acción.

EFECTO DE LA TERAPIA FOTODINAMICA SOBRE EL MICROAMBIENTE TUMORAL COMO ESTRATEGIA ANTINEOPLASICA: VALORACION DE LA RESPUESTA INTEGRAL EN MODELOS DE CULTIVO TRIDIMENSIONAL.

El carcinoma colorrectal es una de las neoplasias más comunes y es la segunda causa de muerte por cáncer luego del cáncer de pulmón. La principal causa de muerte de los individuos que padecen esta enfermedad es la metástasis hepática. La angiogénesis está asociada con la progresión y metástasis de dicho cáncer, afectando la supervivencia del paciente, y ocasionando la mayoría de las muertes. El crecimiento de nuevos vasos sanguíneos en relación al crecimiento tumoral, es un proceso complejo. En 1971, Judat Folkman postuló la hipótesis: “el crecimiento tumoral es angiogénesis dependiente y que la inhibición de la angiogénesis podría ser terapéutica”. La Terapia fotodinámica es una modalidad terapéutica que utiliza compuestos fotosensibilizadores (FSs) que se acumulan en tejidos tumorales y una vez excitados por la luz actúan mediante 3 mecanismos principales: muerte directa de la célula tumoral; daño de la vasculatura tumoral; y respuesta inmunológica. La inhibición del proceso angiogénico presenta claras ventajas debido a la casi inexistencia, en individuos adultos, de neovascularización en condiciones fisiológicas normales. El desarrollo de ambientes celulares de arquitectura tridimensional es clave para simular las condiciones que gobiernan en el microambiente tumoral ya que las interacciones célula - célula juegan un papel clave en eventos fisiológicos tal como la angiogénesis. Por lo tanto, postulamos que el impacto de la TFD sobre los componentes del ambiente tumoral permitirá modular el proceso angiogénico como estrategia antitumoral. Los objetivos planteados son: I) Investigar la susceptibilidad individual de las de células endoteliales y tumorales a la TFD en la expresión y alteración de moléculas relevantes en angiogénesis. II) Examinar la respuesta de “células endoteliales fotosensibilizadas” al estímulo tumoral para comprender la regulación del proceso angiogénico 2D y 3D. III) Examinar la respuesta a la TFD vascular y TFD tumoral, determinando la eficacia de la doble terapéutica en revertir el proceso de angiogénesis 2D y 3D. IV) Investigar la capacidad estimulante de las “células tumorales fotosensibilizadas” de inducir angiogénesis en modelos in vivo. Para cumplir con los objetivos se propone evaluar: a) La expresión de factores proangiogénicos, moléculas de adhesión, invasividad y migración de células microendoteliales humanas y de adenocarcinoma de colon, comparando modelos de monocultivos 2D y 3D. b) La capacidad de las células tumorales, con diferente malignidad, de promover en las células endoteliales tratadas con TFD estímulos de: proliferación, migración, formación de tubos y quimiotáxis. c) La capacidad de la TFD en modular la respuesta parácrina que participa en la progresión tumoral. d) La implicancia en la respuesta a la TFD de factores de crecimiento y receptores celulares por siRNA o anticuerpos bloqueantes. e) La respuesta angiogénica in vivo mediante el uso de implantes de matrigel con células tumorales o sobrenadantes tratados con TFD. Este trabajo aportará conocimientos sobre el dialogo tumor-endotelio y la susceptibilidad de ese estímulo a la TFD. Además, se determinarán blancos terapéuticos que incrementen su efectividad en relación al proceso angiogénico. Las interacciones entre las células tumorales y endoteliales son relevantes en la angiogénesis tumoral. Por ello, nuevas y más eficientes terapéuticas involucran estrategias combinadas que se dirigen hacia las células tumorales y su entorno, el cual está compuesto por células endoteliales, perivasculares, y matriz extracelular. El abordaje de esta problemática de manera integrada hace suponer encontrar una solución más específica al tratamiento del cáncer. Se espera, según los resultados obtenidos, poder optimizar y/o modular la intervención terapéutica de la acción fotodinámica sobre blancos moleculares del proceso angiogénico.

GESTIÓN INTEGRAL DE RESIDUOS Y SU VALORIZACIÓN COMO ESTRATEGIA DE DESARROLLO PARA REGIONES DE CÓRDOBA.

La gestión de los residuos sólidos urbanos presenta recurrentes problemas ambientales y sociosanitarios, con especial crudeza en el ámbito de municipios de pequeña escala. Esta problemática requiere del desarrollo de nuevas tecnologías y rediseño de la gestión de residuos. En la Provincia de Córdoba, la mayoría de las localidades, disponen sus residuos sólidos en sitios abiertos y en forma incontrolada. Estos basurales, son frecuentados por cirujas, trabajo no formal, quienes conjuntamente con otros integrantes de la familia, incluyendo niños, realizan las actividades de recupero de residuos en forma precaria, poniendo en riesgo la salud de dicha población. A su vez, estos lugares son muy propensos a incendios espontáneos ó provocados, lo que conduce a la generación de humos altamente tóxicos que alcanzan a las zonas urbanas. Esta problemática es compartida por todas las regiones con baja densidad poblacional (10 a 40 hab/Km2). A pesar de los incesantes esfuerzos, no se ha logrado aún alcanzar aproximaciones válidas para dar soluciones a esta problemática.La implementación de sistemas de gestión integral con la aportación de tecnologías de bajo costo y provistas por el mercado local, es la única manera que se pueda llegar a buen término con la gestión de residuos y lograr así un desarrollo sustentable de toda la provincia. Los objetivos que se proponen son lograr una solución al grave problema de contaminación para regiones de la provincia de Córdoba debido a la incorrecta disposición y manejo de los residuos sólidos mediante la implementación de un sistema de gestión integral de residuos acorde a las características particulares de cada región, utilizando nuevos indicadores de gestión. Dentro de los objetivos particulares, podemos citar la implementación de sistemas tecnológicos innovadores en el tratamiento de residuos para una correcta disposición final de tecnología sencilla y bajo costo, la implementación de microemprendimientos productivos de clasificación y recupero de materiales, la valoración de los residuos recuperados en función de Bonos de Carbono, disponer de justificativos técnicos y nuevos indicadores económicos para la gestión de subsidios, valorizar el trabajo del ciruja y su familia, capacitación y toma de conciencia a los sectores involucrados. Para el desarrollo del presente trabajo se plantea implementar un sistema de gestión y recupero de residuos regional e integral, que incluya microemprendimientos productivos para lograr la sustentabilidad y a las familias que actualmente trabajan en el recupero de residuos, diseñar y ensayar equipos con características innovadoras para la disposición final de residuos e implementar un proyecto de educación integral que aúne el conocimiento, capacitación y toma de conciencia. Para lograr los objetivos citados se proponen realizar actividades de relevamiento de indicadores facilitadores de vinculación para las localidades de la provincia, generar una logística de funcionamiento para los municipios, relevar las actividades económicas y sanitarias relacionadas a residuos y de las personas involucradas, desarrollar emprendimientos productivos locales, realizar y ensayar tecnologías para el recupero y disposición de residuos, implementar prototipos a escala piloto, implementar talleres de capacitación y material didáctico en las temáticas medio ambiente, desarrollo sustentable, gestión integral de residuos sólidos, reutilización de residuos, salud pública. El presente proyecto estará llevado a cabo por profesionales docentes y alumnos universitarios de distintas especialidades, como así también docentes y técnicos pertenecientes a un establecimiento de educación superior no universitaria, Itec Río Cuarto. Esto, motivado por el convencimiento y necesidad que los problemas ambientales deben ser abordados en forma interdisciplinaria, y las estrategias de intervención que se proponen deben estar integradas con los aportes de cada una de las disciplinas intervinientes.

Investigación de defectos genéticos en el sistema de la fosforilasa hepática en pacientes argentinos. Definición nosológica mediante una estrategia de análisis molecular. Investigation of genetic defects in the hepatic phosphorylase system in Argentinean patients. Nosological definition by molecular analysis strategy.

Las Enfermedades de Atesoramiento de Glucógeno (EAGs) también llamadas Glucogenosis comprenden un grupo de entidades causadas por una deficiencia enzimática específica relacionada con la vía de síntesis o degradación de esta macromolécula. La heterogeneidad fenotípica de los pacientes afectados dificulta la identificación de las diferentes variantes de EAG y por ende la correcta definición nosológica. En el Centro de Estudio de las Metabolopatías Congénitas, CEMECO, se fueron definiendo los diferentes tipos de Glucogenosis a través de una estrategia multidisciplinaria que integra distintos niveles de investigación clínica y complementaria, laboratorio metabólico especializado, enzimático, histomorfológico y de análisis molecular. Sin embargo, en algunos enfermos, entre los que se encuentran aquellos con defectos en el sistema de la fosforilasa hepática (EAG-VI y EAG-IX), la exacta definición nosológica aún no está resulta. La EAG-VI se refiere a un defecto en la fosforilasa hepática, enzima codificada por el gen PYGL, mientras que la EAG-IX es causada por un defecto genético en una de las subunidades de la fosforilasa b quinasa hepática codicadas por los genes PHKA2, PHKB y PHKG2, respectivamente. El objetivo del presente trabajo es propender a la definición nosológica de pacientes con defectos en el sistema de la fosforilasa mediante una estrategia de análisis molecular investigando los genes PYGL, PHKA2, PHKB y PHKG2. Los pacientes incluidos en este estudio deberán ser compatibles de padecer una EAG-VI o EAG-IX sobre la base de síntomas clínicos y hallazgos bioquímicos. La metodología incluirá la determinación de la enzima fosforilasa b quinasa en glóbulos rojos y dentro del análisis molecular la extracción de DNA genómico a partir de sangre entera para la amplificación por PCR de los exones más las uniones exon/intron de los genes PHKG2 y PYGL y la extracción de RNA total y obtención de cDNA para posterior amplificación de los cDNA PHKA2 y PHKB. Todos los fragmentos amplificados serán sometidos a análisis de secuencia de nucleótidos. Resultados esperados. Este trabajo, primero en Argentina, permitirá establecer las bases moleculares de los defectos del sistema de la fosforilasa hepática (EAG-VI y EAG-IX). El poder lograr este nivel de investigación traerá aparejado, una oferta integrativa en el vasto capítulo de las glucogenosis hepáticas, con extraordinaria significación en la práctica asistencial para el manejo, pronóstico y correspondiente asesoramiento genético. Hepatic glycogen storage diseases (GSDs) are a group of disorders produced by a deficiency in a specific protein involved in the metabolism of glycogen causing different types of GSDs. Phenotypic heterogeneity of affected patients difficult to identify the different GSD variants and therefore the correct definition of the disease. In the “Centro de Estudio de las Metabolopatías Congénitas”, CEMECO, were defined the different GSD types by a protocol which included complex gradual levels of clinical, biochemical, enzymatic and morphological investigation. However, in some patients, like those one with defects in the hepatic phosphorylase system (GSD-VI and GSD-IX) the exact definition of the disease has not yet been resolved. The GSD-VI is produced by a defect in the PYGL gen that encode the liver phosphorylase, while the GSD-IX is caused by a genetic defect in one of the Phosphorylase b kinase subunits, encoded by the PHKA2, PHKB and PHKG2 genes, respectively. The aim of the present study is to define the phosphorylase system defects in argentinian patients through a molecular strategy that involve the investigation of PYGL, PHKA2, PHKB and PHKG2 genes. Patients included in the present study must be compatible with a GSD-VI or GSD-IX on the bases of clinical symptoms and biochemical findings. The phosphorylase b kinase activity will be assay on in blood red cells. The molecular study will include genomic DNA extraction for the amplification of PHKG2 and PYGL genes and the total RNA extraction for amplification of the PHKA2 and PHKB cDNA by PCR. All PCR-amplified fragments will be subjected to direct nucleotide sequencing. This work, first in Argentina, will make possible to establish the molecular basis of the defects on the hepatic phosphorylase system (GSD-VI and GSD IX). To achieve this level of research will entail advance in the study of the hepatic glycogen storage disease, with extraordinary significance in the treatment, prognosis and the genetic counselling.