La frontera sur de América del Sur: hacia una nueva aproximación

Argentina, Uruguay y Chile resuelven la cuestión indígena en el siglo XIX. Uruguay es el primer país latinoamericano que "soluciona" el problema hacia fines del primer tercio de este siglo. Allí el proceso de sustitución poblacional fue de tal magnitud que en la actualidad Uruguay es el único país de América del Sur "donde no existen indios". Por su parte, argentinos y chilenos finalizaron en 1880 el secular conflicto interétnico (con los mapuches) de maneras muy diferentes. Las semejanzas y diferencias entre las políticas indigenistas y los procesos desarrollados en cada uno de ellos son un buen punto de partida para estudiar las relaciones interétnicas en la "gran línea de frontera" que se extiende desde el Bío Bío (Chile) al Yi (Uruguay). (...) En el presente se piensa profundizar el estudio de la configuración de las fronteras meridionales en el Cono Sur, a lo largo del siglo XIX, poniendo especial énfasis en la bibliografía y procesos de la frontera chilena y uruguaya. Se procurará al mismo tiempo continuar resignificando el problema fronterizo y de la fricción interétnica trabajando el tema con una sola gran globalidad temporal y espacial. Es por ello que se tratará de acceder a la "frontera ampliada" (desde el Bío Bío en Chile pasando por el río Negro en Argentina, al Yi en Uruguay) considerando el marco teórico en las fronteras chilena, uruguaya y argentina. La "gran frontera" entre el territorio indio y el blanco permitirá así articular la historia económica, política, social y cultural de los espacios en los que, a lo largo del siglo XIX, unos consolidaron la soberanía nacional y otros iniciaron un largo camino signado por la derrota militar, pérdida de la tierra y destribalización. (...) Objetivos Generales: 1. Profundizar el estudio de las relaciones interétnicas en los espacios de consolidación de la soberanía nacional en el Cono Sur. 2. Avanzar en la construcción de enfoques teóricos y metodológicos que permitan explicar la complejidad de las relaciones interétnicas. 3. Continuar la ampliación del marco documental y bibliográfico. 4. Confrontar el resultado en dos niveles: fuentes y producciones historiográficas nacionales. 5. Establecer relaciones entre los distintos niveles históricos: regionales, provinciales, nacionales e internacionales. 6. Obtener un panorama historiográfico global.

Sustentabilidad productiva de pequeños rumiantes en áreas desfavorecidas (SUPPRAD). Estudios de genética animal

Este proyecto se ubica dentro del programa SUPPRAD que trabaja en red a lo largo del país en áreas desfavorecidas y con pequeños productores. En el contexto del uso sustentable de los recursos naturales y de promoción del desarrollo, el mejoramiento genético es una herramienta fundamental porque aporta beneficios a ambos componentes. Por eso se ha tomado para este proyecto como objetivos generales estudiar las estrategias de implementación de programas de mejoramiento genético de fibra en rumiantes menores y Camélidos en las áreas desfavorecidas donde actúa el programa. Se pretende aquí identificar genotipos de mayor eficiencia productiva en fibra en rumiantes menores y Camélidos y aplicar los conocimientos adquiridos en programas de mejoramiento productivo que tiendan a mejorar el ingreso del pequeño productor para finalmente contribuir al desarrollo de producciones sustentables en distintas regiones del país. Esto se va a desarrollar a través de estudios de estructura poblacional a nivel de pequeños productores de Llamas de la provincia de Jujuy, Córdoba, La Pampa y Río Negro; productores trashumantes de caprinos criollos con aptitud de fibra del área noroeste de Neuquén; pequeños productores de la pampa de Olaen (Córdoba). Por otra parte y a partir de los planteles experimentales establecidos en los campos de productores se organiza la toma de registros de las distintas variables a describir genéticamente: peso de vellón, peso de parche de vellón (predictor del peso de vellón), diámetro medio de las fibras, coeficientes de variación, frecuencia de rizos, rinde al descerdado (vellones mixtos), frecuencias y diámetro de tipos de fibra y tipos de folículos en cortes de piel. Por otra parte se diseñarán objetivos de mejoramiento para las distintas especies a partir de la información genética generada en este proyecto y la información económica recopilada a partir de informaciones de mercado y de los resultados de ensayos de textiles específicos. Como resultado final se pretende elaborar estrategias de abordajes de los mejoramientos productivos de las distintas áreas en estudio y de los distintos tipos de productores involucrados.

Estructuras Poblacionales y oferta ambiental de las áreas desfavorecidas donde se crían pequeños rumiantes

Las áreas desfavorecidas, por sus características particulares, son poco estudiadas, partiendo de las estrategias de intervención elaboradas a partir de los supuestos que se cumplen en áreas más desarrolladas. A partir de esto se define el objetivo de determinar la estructura poblacional de las poblaciones animales involucradas (ovinos, caprinos y camélidos); las características del suelo y la vegetación. Utilizando una metodología de censo que se basa en la técnica de los conglomerados, se aleatorizan las poblaciones a estudiar y se muestrean todos los individuos de la población elegida. Los resultados que se obtienen permiten inferir las frecuencias de los distintos tipos de animales en cada especie, su composición etaria, sus niveles de producción, su estado de salud y las perspectivas de mejoramiento productivo. Se pretende: estimar parámetros poblacionales sobre caracteres descriptivos de tipos de animales, calidad de productos, producción por unidad animal y unidad de superficie; establecer relaciones entre caracteres descriptivos de color de la capa, calidad de fibra, tipos de vellón, morfología de los animales, genotipos, estadísticas vitales, tamaño y dispersión de las tropas /majadas /hatos en las áreas a estudiar, determinar prevalencia, incidencia e impacto de enfermedades en ovinos, caprinos y camélidos; determinar condición de suelos y pasturas naturales e implantadas en condiciones de altiplano y en el área de Aguada Guzmán (Río Negro). Las actividades de campo se complementan con el trabajo de laboratorio de fibra y de sanidad animal para obtener los resultados finales que luego se correlacionan entre si para obtener conclusiones integrales sobre aspectos analizados.

Desarrollo y aplicación de biotecnologías de la reproducción en ganado caprino, ovinos y camélidos

Las técnicas especiales de reproducción (inseminación artificial y transferencia de embriones) resultan auxiliares importantes para los planes de mejoramiento genético. En ovinos y caprinos están desarrolladas las técnicas, pero los resultados son aún deficientes con semen congelados, y las transferencias de embriones dan resultados erráticos. En cambio, en Camélidos sudamericanos no se posee una técnica confiable para inseminación y la transferencia de embriones es aún incipiente. En el presente proyecto se tratan de obtener técnicas de inseminación con semen fresco y congelados en ovinos y caprinos de acuerdo a nuestra realidad productiva, y en Camélidos Sudamericanos lograr el desarrollo de la técnica. Los trabajos se realizan simultáneamente en la Pampa y en Río Negro y se aplican en simultáneo en los mismos lugares donde se hace la investigación. Los pasos del trabajo consisten en recolección con vagina artificial, dilución y expansión, congelamiento, evaluación y siembra. La siembra requiere sincronización de celo en caso de ovinos y caprinos y estímulo de ovulación en el caso de Camélidos. Se trabaja con instalaciones simples diseñadas ad hoc y con el apoyo de un laboratorio portátil que consta de los elementos básicos para realizar el trabajo. La evaluación se hace finalmente en el laboratorio de Teriogenología de la Universidad Nacional de Comahue, Fac. De Ciencias Agrarias.

Caracterización de la calidad del agua y de la ictiofauna de tres embalses de la cuenca del Rio Tercero (Córdoba, Argentina). Characterization of water quality and ichthyofauna in three reservoirs in Río Tercero basin (Córdoba, Argentina).

Los embalses constituyen reservorios de agua artificiales que se forman para brindar múltiples propósitos. La generación de energía, la provisión de agua para consumo y riego, la atenuación de crecientes y los usos recreacionales, figuran como los más destacados. La calidad del agua y el grado de eutrofización, condicionan la realización de diferentes usos con consecuencias directas e indirectas para la Salud Pública y el recurso íctico. La eutrofización es precisamente uno de los problemas más recurrentes en los embalses de la provincia de Córdoba. Las hipótesis son: 1-El incremento en la concentración de nutrientes, principalmente fósforo y nitrógeno, favorecen la producción de florecimientos algales, con consecuencias negativas sobre la sociedad y el ambiente; 2 - El estrés ambiental producto del grado de eutrofización de los embalses aumenta la susceptibilidad de Odontesthes bonariensis, situación que contribuye al desarrollo de parásitos y a la disminución de su condición corporal. Los objetivos generales del proyecto son: a) Evaluar la variabilidad temporal y espacial de la calidad del agua de tres embalses de la cuenca del río Tercero; b) Estudiar diferentes características biológicas de la ictiofauna presente. Los reservorios a estudiar son Arroyo Corto (64,57W, 32,22S; 357 ha), Río Tercero (64,38W, 32,17S; 4600 ha) y Piedras Moras (64,28W, 32,18S; 830 ha). La superficie, cantidad de tributarios y características limnológicas que presentan estos embalses son contrastantes. Se determinará de manera estacional y en diferentes sitios de muestreo de cada embalse la calidad del agua para distintos usos, a través de análisis físico-químicos y biológicos según metodología estándar, realizando mediciones in situ y en laboratorio. Se evaluará el grado de eutrofia de los reservorios a través de la concentración de nutrientes, clorofila-a y transparencia de agua. Para evaluar la distribución espacial de clorofila-a se integraran SIG-sensores remotos y se determinarán modelos geoestadísticos para predecir florecimientos algales su composición y su relación con riesgos potenciales para la salud y el recurso íctico. Se determinará la diversidad y riqueza de la ictiofauna y la abundancia poblacional (captura por unidad de esfuerzo), la condición corporal, el crecimiento y el estado sanitario del pejerrey O. bonariensis. Para ello se utilizaran artes de pesca pasivos (red de enmalle, trasmallo), activos (red de arrastre) y aparejos de pesca (espineles). Por último, se determinará la abundancia y distribución de Limnoperma fortunei en el embalse Río Tercero. Los resultados obtenidos permitirán evaluar la calidad del agua, el estado trófico y prevenir los riesgos para la salud pública y animal en una de las cuencas de alto impacto antrópico del país. Por su parte, se obtendrán datos sobre distribución, ecología y condición de la ictiofauna, permitiendo el uso sustentable del recurso pesquero. Se obtendrán herramientas que facilitarán la gestión sistémica y la toma de decisiones en el manejo del recurso agua, su saneamiento y la determinación de áreas críticas de riesgo.

Mapeo de QTL para Mal de Río Cuarto en maíz. QTL mapping for tolerance to Mal de Río Cuarto disease in maize.

El Mal de Río Cuarto (MRC) es una enfermedad del maíz (Zea mays L.), endémica de ciertas zonas de la Argentina y constituye la patología más importante de este cultivo por la severidad de los daños y por la creciente difusión del área geográfica afectada. El empleo de la resistencia genética bajo un manejo integrado de la enfermedad, constituye la estrategia más económica y ambientalmente sustentable para lograr el incremento y la estabilidad en la producción de los cultivos de maíz, reduciendo el uso nocivo de agroquímicos. La reacción a la enfermedad MRC se encuentra influida por una fuerte interacción genotipo-ambiente que dificulta el mejoramiento genético. En los ensayos multiambientales la inconsistencia de la respuesta y la inestabilidad de los genotipos ensayados hace dificultoso llevar a cabo una buena selección basada en los síntomas de la enfermedad. Para contribuir a aumentar la eficacia de los métodos de mejoramiento es posible implementar programas en los que se incluyan herramientas biotecnológicas como los marcadores moleculares, que permiten reducir el efecto ambiental y contribuyen a soslayar, al menos en parte, los inconvenientes planteados por los efectos de la interacción genotipo-ambiente facilitando la identificación de los genotipos buscados. La selección fenotípica realizada convencionalmente, puede ser complementada con la selección asistida por marcadores (marker-assisted selection MAS) consistente en utilizar la información genética que brindan marcadores moleculares de ADN, tales como los SSR, asociados a loci o segmentos cromosómicos (quantitative trait loci QTL) que confieran resistencia a MRC. Si bien los resultados preliminares obtenidos por nuestro grupo de trabajo señalan la presencia de posibles QTLs e informan que la reacción frente a la enfermedad tiene una moderada heredabilidad y una substancial variación debida a la interacción genotipo-ambiente, es necesario confirmar los resultados relativos a los parámetros poblacionales y obtener una mejor delimitación de las regiones genómicas identificadas. Con la finalidad de aumentar la eficiencia de los programas de mejoramiento en el desarrollo de genotipos tolerantes mediante la selección asistida por marcadores utilizando una población de mapeo F2 con un fondo genético diferente y líneas endocriadas recombinantes evaluadas en ensayos multiambientales, se proponen los siguientes objetivos (i) estudiar la forma de herencia de la reacción frente a MRC, (ii) identificar nuevos QTLs asociados a este carácter y (iii) verificar la consistencia de los QTLs identificados previamente.

Evaluación de la interacción virus-hospedante-vector- endosimbiontes y su influencia en la transmisión del Mal de Río Cuarto en infecciones simples y mixtas con el Cereal Rhabdovirus.

El “Mal de Río Cuarto” es la enfermedad más importante del maíz en la Argentina. El agente causal es un fijivirus denominado Mal de Río Cuarto virus (MRCV). Se transmite únicamente a través de delfácidos (Hemiptera-Delphacidae) de forma persistente propagativa. Se han descripto diversas especies con demostrada capacidad vectora, entre ellos Delphacodes kuscheli Fennah y Toya propinqua Fieber. La primera es de gran importancia tanto por su abundancia en las zonas maiceras de nuestro país como por su eficiencia de transmisión mientras que T. propinqua es una especie cosmopolita que se encuentra ampliamente distribuida en toda el área productiva. Ambas especies poseen una demostrada capacidad de transmisión a cereales de grano fino, importantes epidemiológicamente por su rol como reservorios del virus y el vector en época invernal. Un aspecto que requiere especial atención es la aparición de una nueva virosis, un Cytorhabdovirus, en infecciones mixtas con MRCV en cereales de invierno en el sur de la provincia de Córdoba (región endémica del Mal de Río Cuarto). Al igual que este último el rhabdovirus se transmite por insectos delfácidos, por lo que sería relevante estudiar las posibles interacciones entre la coinfección por ambos patógenos y sus consecuencias en la transmisión del MRCV. La capacidad vectora puede estar afectada por diversos aspectos biológicos, entre los que se pueden mencionar el estadío del insecto al momento de la adquisición del virus, los niveles de concentración viral alcanzados en el organismo del vector, la existencia de barreras morfofisiológicas (como las membranas basales del intestino medio y glándulas salivales, y mecanismos de inmunidad innata) y la presencia de endosimbiontes. Se conoce que existen diferencias en la transmisión según el MRCV se adquiera como ninfa de primer o tercer estadío, por lo que se propone realizar estudios comparativos entre ambos grupos. Se plantea además evaluar el efecto de diferencias de concentración del MRCV en el organismo del insecto en la transmisión mediante RT-qPCR, en infecciones simples y mixtas. Se analizará la posible existencia de barreras morfofisiológicas observando el tropismo de las partículas virales en los tejidos del vector a través de inmunomicroscopía confocal y la activación diferencial de genes de inmunidad innata con RT-qPCR. Dado que existen antecedentes de la presencia de endosimbiontes, como Wolbachia pipientis en este grupo de insectos, se propone además estudiar la prevalencia de esta bacteria y analizar las cepas existentes en poblaciones de delfácidos del área maicera. Este objetivo es importante por dos razones. En primer lugar, W pipientis es ampliamente estudiada como potencial biocontrolador de vectores debido al fenómeno de incompatibilidad citoplasmática que expresa en sus hospedantes. En segundo lugar, esta bacteria influye en la eficiencia de transmisión de enfermedades ya que se conoce que los endosimbiontes producen proteínas denominadas simbioninas que protegen las partículas virales de la degradación enzimática durante su circulación por la hemolinfa. De este modo, la presencia de Wolbachia podría condicionar la replicación, estabilidad y persistencia de las partículas virales en insectos vectores, fenómenos comprobados para otros patosistemas. Este proyecto tiene como objetivo final profundizar los conocimientos acerca del fenómeno de la transmisión viral y establecer bases para el manejo integrado del vector y la enfermedad.

Valorización de los bienes histórico-arquitectónicos de origen italiano en Argentina. El caso particular de Córdoba. (Proyecto CUIA en Red Internacional)

El presente proyecto de investigación, realizado en red con universidades argentinas y europeas, tiende a considerar los bienes histórico-arquitectónicos de origen italiano en Argentina con la finalidad de promover su valoración y conservación. El subproyecto encarado por la Universidad Católica de Córdoba se centrará en la producción arquitectónica y urbana de la región. Comprende dos fases significativas: la primera de ellas comprende el conocimiento y la valoración de ese patrimonio cultural como parte de nuestra identidad; la segunda tiene la finalidad de realizar un proyecto de conservación y propuesta de adecuación para el uso o propuesta de reutilización –según corresponda- de algunos ejemplos relevantes especialmente seleccionados para tal fin.

Investigación, domesticación y educación para el uso sustentable y conservación de la flora nativa del centro de Argentina

Los bosques nativos del Centro Argentino disminuyen rápidamente debido a talas, incendios y expansión agrícola y urbana. Se pierden especies vegetales, entre ellas muchas con valor de uso tradicional o potencial. Se plantea como objetivo global, continuar y profundizar las actividades iniciadas en el Jardín Botánico Gaspar Xuárez sj (JBGXsj), con respecto a conservar, recuperar y domesticar recursos fitogenéticos autóctonos para el uso sustentable, a través de la investigación y la educación. Los sitios naturales en áreas urbanas son valiosos espacios educativos donde muchos ciudadanos toman contacto directo con la naturaleza; tienen un potencial interesante en la formación de líderes ambientales. Se dará continuidad al programa de conservación y enriquecimiento del remanente de Espinal del JBGXsj, valorado como aula verde y como parte integrante del Banco de Germoplasma del JBGXsj. Esta forma de conservación, in situ, permite mantener especies, interacciones y arreglos espaciales típicos. A su vez se conservará ex situ en el Banco, nuevas semillas y plantas vivas de especies del centro del país, priorizando las de valor etnobotánico tradicional o potencial. El material y la información servirán para investigación, propagación y educación. El material se evaluará y caracterizará por peso de 1000 semillas, poder germinativo y viabilidad de semillas almacenadas. Se estudiará la domesticación de especies ecológicamente vulnerables que presenten potencial de uso múltiple, y que además permitan promover sinergia con otros proyectos de investigación en la UCC. Se estudiarán características agronómicas y biológicas para el cultivo intensivo. Se formarán recursos humanos en investigación y técnica, a través de pasantías y talleres. Se desarrollará un programa educativo enfocado a conservación, interpretación ambiental y cambios actitudinales para el desarrollo sustentable. Se motivará y dará conocimiento a docentes y alumnos de instituciones educativas y público en general. Se realizarán visitas guiadas por senderos interpretativos de contenido ecológico, etnobotánico y evolutivo.

Búsqueda de nuevos compuestos con acción inhibidora de bacterias y enzimas asociadas a patologías, obtenidos a partir de plantas nativas y naturalizadas del centro de Argentina

Las infecciones bacterianas están en franco aumento por diversas razones, en especial por la aparición de resistencia a los antibióticos comerciales. Por otro lado los inhibidores de acetilcolinesterasa (AChE) y tirosinasa, ambas enzimas relacionadas con diversas patologías como por ejemplo la enfermedades de Alzheimer o Parkinson, presentan ciertos inconvenientes en especial asociados a su toxicidad. Es por esto que el descubrimiento de nuevas moléculas con acción inhibidora de bacterias y de las mencionadas enzimas es un desafío de muchos investigadores. Las plantas son capaces de sintetizar compuestos que utilizan como sus propias armas de defensa contra el ataque de agentes externos negativos. Esta propiedad puede ser aprovechada por el hombre para la obtención de nuevos medicamentos fitoterápicos. Continuando con la búsqueda de compuestos naturales bioactivos que realiza nuestro grupo de investigación, es nuestro objetivo encontrar nuevos agentes obtenidos a partir de plantas nativas y naturalizadas de la región Central de Argentina efectivos para inhibir bacterias y enzimas asociadas a enfermedades. Estos productos pueden llevar a nuevos medicamentos fitoterápicos o a novedosos líderes para la síntesis de análogos. De esta manera podremos contribuir a mejorar la calidad de vida de los pacientes afectados.

Búsqueda de controladores naturales de insectos, hongos y malezas a partir de plantas nativas de Argentina

Los productos sintéticos destinados a controlar plagas y enfermedades en los vegetales han tenido un rol muy marcado en el incremento de la producción agrícola,sin embargo el uso continuo e indiscriminado de estas sustancias, ha causado enfermedades, muertes por envenenamiento, ha afectado al medio ambiente acumulándose por bioconcentración en los distintos eslabones de la cadena alimenticia, en el suelo y en el agua, siendo además responsables de la resistencia de distintas plagas y enfermedades. Bajo estas circunstancias nuevas vías de control de plagas deben ser estudiadas. En los últimos años se está retornando al uso de las plantas como fuente de pesticidas mas seguros para el medio ambiente y la salud humana en sustitución de los productos sintéticos. Numerosos componentes del reino vegetal han demostrado ser altamente tóxicos contra un amplio espectro de insectos y microorganismos, lo que puede ser aprovechado para el control de los mismos. Con el objeto de descubrir sustancias naturales pesticidas, a partir de plantas autóctonas de la zona Central de Argentina, que tengan alta probabilidad de ser incorporadas a prácticas y usos agronómicos, se propone realizar un estudio de la potencialidad pesticida de plantas de la Pcia de Córdoba, en dos etapas: 1) detección de insecticidas, herbicidas, fungicidas y bactericidas (contra dos especies por bioactividad) naturales en 80 plantas de Argentina; y 2) aislamiento bioguiado e identificación de los principios activos; caracterización de la bioactividad (espectro de acción).

Gestión colaborativa en la cadena de abastecimiento en Argentina

La búsqueda de mejoras de costo dentro de las empresas se basa en lograr eficiencias dentro del campo de gestión de la propia empresa, muy rara vez estos estudios y acciones se enfocan en integrar acciones entre diferentes empresas. De este modo, dentro de lo que denominamos “cadena de valor” exiten recursos utilizados en forma ineficiente en diferentes grados. La intención de la investigación es analizar en qué grado existe la oportunidad de integrar recursos en diferentes actores de la vida económica, de modo que bajo la visión que los recursos ineficientes se pueden compartir, se detectan oportunidades de mejora, que exceden lo únicamente empresario, ya que abarcan incluso al conjunto de la sociedad. Esta visión es conocida como “Gestión colaborativa de las Cadenas de Abastecimiento” (CSCM, por sus siglas en inglés) y si bien ya está en aplicación en economías más desarrolladas, aún es poco implementada en Argentina como visión estratégica de negocios.

Predicciones de variables hidrológicas en la Región Central Argentina

Con el devenir de los siglos, la mención de inundación adquirió una connotación negativa; ya no se la asocia con el efecto benéfico que le atribuían los antiguos egipcios, o sea, con el concepto de recurso, sino con los eventuales perjuicios que produciría en márgenes densamente pobladas, es decir, con el concepto de riesgo. En si una predicción no especifica cuándo se producirá un suceso hipotético crítico, sino, cual será la magnitud de este dada su duración y probabilidad. Por lo tanto, se asume que sucederá en algún momento de un período plurianual, vinculado con la planificación del área potencialmente afectable, lo cual torna improcedente asignarle fecha y hora. Esto la diferencia de un pronóstico, que anticipa el monto y el tiempo de ocurrencia, con el objeto de informar acerca del acontecimiento o inminencia de un fenómeno peligroso real durante una emergencia hídrica. La presente propuesta tiene como objetivo principal abordar el génesis de los eventos hidrológicos extremos, mediante la formación de recursos humanos propios, quienes se verán fortalecidos gracias a la colaboración de equipos técnicos especializados ajenos a nuestra institución académica, siendo estos equipos pioneros en abordar la problemática planteada. A su vez, se pretende generar una importante base de datos hidrológicos, la cual será empleada para validar y generalizar técnicas predictivas, brindando herramientas técnicas de validez y robustez comprobada, a todos aquellos entes responsables Vulnerabilidad del sistemade la planificación del uso del suelo, la gestión integrada del recurso hídrico, la defensa civil y la salud pública entre otros.

Desórdenes Congénitos de la Glicosilación (CDG). Primera investigación Argentina de patologías genéticas causadas por defectos en la biosíntesis de las glicoproteínas: estudios clínicos, bioquímicos y moleculares para la identificación y caracterización de las distintas variantes

La caracterización de nuevas patologías causadas por defectos en la glicosilación de proteínas se ha incrementado exponencialmente en los últimos cinco años. Los Desórdenes Congénitos de la Glicosilación ó Congenital Disorders of Glycosylation, sigla en inglés, CDG, comprenden defectos en la biosíntesis de las glicoproteínas, ya sea en la vía de la N-glicosilación, como así también de la O-glicosilación proteica. La presentación fenotípica es multisistémica, existen más de 500 genes que codifican para proteínas implicadas en procesos de glicosilación, poniendo de manifiesto la importancia crucial de la glicobiología en los procesos celulares. La mayoría de los CDG conocidos hasta el momento son defectos de N-glicosilación (clasificadas CDG-Ia hasta CDG-Im y CDG-IIa hasta CDG-IIf), aunque están siendo descritas alteraciones de O-glicosilación, como causa primaria de diferentes distrofias musculares, condrodisplasias, mucolipidosis I y II; Síndrome de Exostosis Múltiple Hereditario (EMH), trastornos de la migración neuronal e incluso existen defectos combinados de N- y O-glicosilación. Presentan una mortalidad infantil elevada, de aproximadamente un 25% por infecciones graves o fallos orgánicos. Las principales manifestaciones clínicas son: retraso psicomotor, convulsiones, hipotonía axial, estrabismo e hipoplasia cerebelosa, entre las características más frecuentes, acompañadas en algunos casos por dismorfias, hepatopatía, coagulopatía, enteropatía, entre otras manifestaciones, sin existir un patrón único de expresión clínica y pudiendo observarse manifestaciones inusuales de la enfermedad. Existe en nuestro medio un sub-diagnóstico de estas patologías, atribuible al desconocimiento de la gran variabilidad fenotípica y a la falta de metodologías para su diagnóstico. El estudio de alteraciones de la glicosilación proteica permitirá la identificación de diferentes clases de CDG como responsables de síndromes clínicos no explicados e incluso el hallazgo de nuevas variantes de estas patologías en nuestro medio. Como Objetivo General, se desea contribuir al desarrollo de un capítulo inédito en Latinoamérica, en el área de las Enfermedades Metabólicas Hereditarias, desde los diferentes aspectos: clínico, bioquímico y molecular, conjuntamente con la aplicación de criterios cada vez más amplios para la detección de CDG en nuestro medio y el conocimiento de los aspectos fisiopatogénicos propios de estas enfermedades.