Libro tercero del Código Civil Argentino: transcripción paleográfica de los manuscritos del Dr. Vélez Sársfield

Los borradores manuscritos del Código Civil Argentino, redactados por el Dr. Dalmacio Vélez Sársfield, se conservan en la Biblioteca Mayor de la Universidad Nacional de Córdoba. Observados desde la óptica paleográfico-diplomática, se presentan como un material sumamente interesante, diferente a la visión histórica o la jurídica. El proyecto de investigación que presentamos es transcribir el Libro Tercero de los manuscritos, continuando el trabajo iniciado en dos etapas ya concluidas, las trascripciones de los Libros Primero y Segundo del Código Civil Argentino. Objetivo general: * Realizar la trascripción paleográfica de los manuscritos del Dr. Dalmacio Vélez Sarsfield correspondientes a los cuatro libros del Código Civil Argentino. Objetivos específicos: * Transcribir los borradores del libro III del Código Civil Argentino, ajustándose a las normas de Trascripción de Documentos Históricos aprobados en la Reunión Interamericana de Archivos, celebrada en Washington en 1961. * Continuar la publicación en etapas de los resultados del trabajo en revistas y medios científicos aprobados, para conocimiento de los especialistas.

Lo privado también es histórico: La ficcionalización de la historia en la narrativa de mujeres hispanoamericanas

En sus narrativas de base histórica, ciertas escritoras aprehenden los eventos colectivos del ámbito público a través de lo que éstos implican en el ámbito privado de la vida de una persona o familia. El patrón con el que estructuran su versión de la Historia es el de las memorias, las cuales representan al sujeto histórico en un discurso eminentemente dialógico, inserto en relaciones interpersonales desde las cuales se construye la vida cotidiana de la sociedad y la noción de identidad personal. De este modo las narrativas des-centran el discurso histórico institucionalizado, proponiendo otros sujetos y otras acciones como agentes y praxis de la Historia. Esta objetivación discursiva podría tener origen en un habitus común, en el cuan un generolecto determinado, al cual las memorias pertenecerían como estrategia discursiva propia, cumpliera un rol fundamental. En esta etapa de la investigación se hará análisis textual usando el instrumental metodológico de la narratología. Los datos así obtenidos serán interpretados desde el marco de teorías sociológicas, antropológicas y feministas sobre las prácticas de la vida cotidiana, especialmente aquellas que intervienen en la construcción del sujeto socializado. (...) El objetivo específico tiene dos etapas diferenciables y sucesivas: En primer lugar, describir el modo en que las memorias permiten ficcionalizar los llamados "hechos históricos" desde la esfera de las relaciones interpersonales. En segundo lugar, construir una explicación plausible sobre la intención estético-ideológica que fundamenta el proyecto descentralizador de la narración histórica y la selección de las memorias como estructura narrativa. En realidad, esta segunda etapa consistiría en comenzar a trazar el mapa del habitus desde el cual escriben estas mujeres, a partir de lo cual podría intentarse responder el interrogante principal: si el género de quien escribe condiciona la selección de estrategias narrativas. Para ello, habría que ver si todas o la mayoría de las escritoras comparten el mismo habitus y si un generolecto forma parte activa de él.

El ensayo argentino en la década de 1950: memoria y olvido de la variabilidad de un género en el espacio cultural argentino

La importancia del período señalado para la definición del género y para estudiar hitos decisivos de su puesta en práctica, radicaría en que se trata de una época de fluctuaciones entre formas de pensamiento aún no cristalizadas. Las oscilaciones entre los ensayos filosóficos, literarios y políticos, así como las relaciones de antinomia o de cercanía con las prácticas universitarias de esos mismos subgéneros, son constantes en ese momento y en los grupos significativos de autores a estudiar, aun en la obra de un mismo autor. De allí la riqueza histórico cultural de ese tiempo que luego, hacia el final de la década, se borraría por una absorción del pensamiento ensayístico dentro de marcos institucionales más rígidos y por una politización más evidente. El corpus a investigar estará definido de antemano por ciertos núcleos, focos de discusión o márgenes de recepción. Así, revisaríamos la producción ensayística de tres grupos de autores, sin prejuicio de ramificar luego sus diferencias específicas o agregar nuevas posibilidades de agrupamiento de conjunto. Dichos grupos se concentrarían: primero, en torno a la revista Sur (en autores como Martínez Estrada, Murena, Mallea, Rest, entre otros), cuya repercusión no puede descuidarse ya que promovería una ensayística polimorfa y extra-académica; luego, en torno a la revista Contorno (por ejemplo, Masotta, Jitrik, Viñas, etc.), que fundaría una forma de ensayo vinculada a los estudios universitarios y fuertemente politizada; y por último, algunos grupos de intelectuales o autores aislados de Córdoba (verbi gratia, Terzaga, Larrauiri, Revol, Fantini, Caracciolo), quienes mostrarían ejemplarmente el problema de los márgenes en la difusión del pensamiento y sus posibilidades de originalidad o de arcaísmo que habrían producido efectos en verdad nuevos aunque secretos. Por tratarse de un estudio exploratorio, la presente investigación se ocupará de rastrear nociones operativas en la bibliografía (por otra parte escasa) teórica e histórica, así como las producciones ensayísticas del período que no estén exhaustivamente consignadas. Se buscarán en una primera etapa abordajes teóricos que permitan definir aproximadamente la forma ensayística, no tanto para someter a contrastación dichas teorías sino más bien a fin de poder destacar y analizar las cualidades difernciales de os autores a estudiar. En una segunda etapa, procederemos a analizar y sistematizar los materiales que constituirán nuestro corpus, aunque éste se definirá más restrictivamente de acuerdo con los progresivos avances tanto de la exploración de los materiales como del análisis conceptual de éstos. Los pasos de la investigación serán: a) localización, análisis y confrontación de los problemas teóricos inherentes al ensayo e intentos de definición del género; b) rastreo, lectura y delimitación del ensayo relevado en el proyecto editor de Sur durante la década; c) análisis de las redes discursivas y de los saberes traducidos que darán lugar a la aparición del grupo de Contorno y a la reelaboración de dichos saberes; d) relevamiento y análisis de los ensayos producidos en Córdoba, como caso ejemplar de una práctica al margen de los núcleos de edición y difusión del saber, y estudio de sus relaciones con la cultura central.

Herramientas de la investigación proyectual para el diseño del espacio público: inputs y outputs.

La investigación proyectual ha demostrado ser una valiosa forma de adquirir conocimientos a partir de la disciplina del diseño. Esta es una metodología derivada del método fenomenológico que busca primero acercarse al fenómeno para luego extraer conclusiones. Es decir, que la realidad con la que se encuentra el diseñador es un importantísimo componente del sistema. En el período previo (2008-2009), nos hemos dedicado a observar preferentemente la personalidad creativa del diseñador. Durante el período informado discutimos sobre cómo esta metodología incorpora los inputs del contexto de producción. ¿Cómo participan estos contenidos en las 3 fases fases detectadas en el período anterior: descriptiva, estructural y exponencial. La segunda preocupación con respecto a esta metodología es sobre lo que llamamos el output, es decir, cómo se comunica y como se transfieren los resultados. Intuimos aquí que difícilmente sea una transpolación de otras disciplinas científicas. ¿cómo se comunican los resultados? ¿cómo se aplican los resultados? ¿cómo se integran investigación y transferencia?

¿Murosafuera? locura y desmanicomialización desde el enfoque de derechos humanos. contextualización y análisis de la ley provincial nº 9848 de “protección de la salud mental” promulgada en córdoba el 5 de noviembre de 2010.

El proyecto de investigación se propone el análisis de la Ley 9848 de “Protección de Salud Mental” promulgada en la Provincia de Córdoba a fines del 2010. En ese sentido, se aborda el enfoque de derechos humanos y su contribución al nuevo paradigma de salud mental presente en esa Ley; así como también el movimiento de desmanicomialización, en cuanto anclaje teórico de la misma. Todo lo anterior con el objetivo central de revisar la currícula de la formación de grado de la carrera de psicología en la Facultad de Filosofía y Humanidades de la Universidad Católica de Córdoba, a fin de proponer las transformaciones pertinentes y la posibilidad de una presencia transversal y como contenido específico de esta Ley en ese plan de carrera; toda vez que la hipótesis de trabajo formulada anticipa su ausencia y postula que sólo mediante esta imbricación entre la nueva Ley y la currícula de los alumnos, se logrará formar profesionales capaces de comprender y actuar en base a las profundas implicancias de esta normativa en la práctica profesional de la salud pública. Para propender al cumplimiento de ese propósito, el proyecto examina las concepciones teóricas sobre los procesos de salud-enfermedad; la evolución histórica de la política social sobre salud mental en Argentina; las experiencias nacionales e internacionales de desmanicomialización, y sistematiza los aportes teóricos de Michel Foucault sobre la locura, que sirven de sustento teórico al movimiento social de desmanicomialización.

Extranjeros y diferentes: las formas de la discriminación en la escuela (programa de investigación, docencia y proyección social. inclusión educativa: la mirada en las aulas)

Este proyecto se desarrolla en el marco del Programa de Investigación, Docencia y Proyección Social denominado Inclusión educativa: La mirada en las aulas; y constituye el germen inicial de la articulación de proyectos que aborden lo educativo como espacio para la inclusión social, cultural, económica, política. La investigación ha avanzado en la identificación de ciertas inconsistencias en el discurso de docentes primarios entre una valoración positiva de los alumnos pertenecientes a comunidades extranjeras y una opinión desfavorable hacia la migración en general. Esa inconsistencia se origina en creencias subyacentes sobre el carácter indeseable de las migraciones desde países vecinos, que son compartidas por fracciones importantes de la sociedad en general, no solo de nuestro país sino también en la mayoría de los centros globales de recepción de migrantes. Estas creencias se corporizan en expresiones abiertas de prejuicio hacia extranjeros ante situaciones puntuales, como aumento del desempleo, de la inseguridad, o bien cuando los medios o figuras públicas ponen el tema en agenda. La identificación a través de entrevistas de estas inconsistencias llevó al diseño de un instrumento estándar para evaluar de manera sistemática las actitudes de los docentes primarios de Córdoba hacia los extranjeros y sus comunidades de pertenencia. Aunque se dispone de una escala que evalúa prejuicio latente y manifiesto (Pettigrew y Meertens, 1995), se trata de un instrumento que aún está en discusión (Espelt, Javaloy y Cornejo, 2006) y que no se adecúa completamente a nuestros interrogantes, por lo que se decidió construir una escala original dirigida a medir aspectos del prejuicio hacia los migrantes, tanto en términos generales como el ámbito de la escuela. Durante el año 2011, ese instrumento fue construido y validado en una muestra de 115 docentes, se observó su estructura factorial (Bologna, Faas y Ergo, 2011) y se alcanzó la versión definitiva. Actualmente (noviembre 2011) se está desarrollando el operativo de campo, que consiste en aplicar un cuestionario que, además de la escala diseñada, incluye ítems sobre creencias acerca de la migración actual hacia Argentina y una pregunta que distingue posiciones más próximas a valores materialistas o postmaterialistas. Esta última pregunta permite comparaciones con otros estudios internacionales, como la encuesta mundial de valores (http://www.worldvaluessurvey.org/). Ademas, el estudio indaga por la existencia de alumnos pertenecientes a comunidades extranjeras y de acciones específicas que la escuela desarrolle. Se ha completado el trabajo de campo en escuelas privadas y se está desarrollando en este momento en provinciales y municipales.

Derechos y deberes humanos en la narrativa de José Saramago: un compromiso crítico.

Las nociones teóricas que constituyen el dispositivo conceptual del proyecto orientan el trabajo heurístico y circunscriben sus alcances y limitaciones. Lo que se pretende en esta nueva etapa es construir una teoría de análisis del discurso saramaguiano desde su intelección ético-política, a través de las nociones bajtinianas de «discurso, epistemología, antagonismo, ideología, sujeto y poder»(1) y recuperar conclusiones anteriores como la afirmación de que la dimensión ideológica del posicionamiento ético-político supone una «opción ética, social y política por las víctimas de la opresión y por quienes la combaten» (2). El «recorte» procedimental de las categorías enunciadas sirve como línea transversal de lectura que despliega las significaciones narrativas y las transforma en enunciados de valor y toma de posición. La dialéctica derechos/deberes, en la narrativa saramaguiana, exige una revisión histórica, que articulada a través de la memoria entendida en singular, recoge las tesis benjaminianas sobre el «concepto de historia». Estas operan sobre el campo de estudio que es el «pasado» y recuperan las voces acalladas de los «oprimidos», postulando una lectura «a contrapelo» de su versión oficial. El trabajo analítico focalizará en los modos de perduración de la memoria y la capacidad pregnante de irrumpir en el presente instaurando nuevos modos discursivos de resistencia. Desde esta perspectiva, la ficción saramaguiana se convierte en un campo propicio para la reflexión sobre los derechos y deberes humanos como fundamentos de la responsabilidad y la obligación ética y visibiliza la opresión que ejercen políticas, ideologías, estados, sociedad y ciudadanos. La conjunción bipartita de las nociones destacadas y su dinamicidad dialéctica aseguran la constitución de un referencial teórico que pretende instalar en el aparato crítico sobre la ficción del autor portugués, un dispositivo conceptual a partir del cual dialogar con el pensamiento y la filosofía contemporáneos.

La integración intercátedras en el profesorado universitario como un espacio de formación en investigación - acción.

La investigación educativa ha revestido a través de su historia concepciones epistemológicas, abordajes metodológicos y formas de enunciación diversas ordenadas según la mirada de investigador y el propósito que cada trabajo conlleva, explícita e implícitamente. En ese sentido, la presente investigación tiene el propósito de describir analíticamente el proceso de formación en investigación- acción efectuado en la experiencia de integración realizada por dos cátedras de la Carrera del Profesorado Universitario: Investigación educativa y Didáctica Especial. Dicho proceso se sostiene a partir del reconocimiento de problemáticas planteadas por los alumnos-profesionales, en su trabajo como docentes. La construcción del problema de investigación requiere de la utilización de diferentes estrategias pedagógicas, como las siguientes: la presentación de la propuesta conjunta de ambas cátedras, el acompañamiento para focalizar la temática, las orientaciones en la construcción del problema de investigación, el seguimiento, devolución y evaluación de los avances del proyecto, brindados de manera conjunta por las docentes de ambas cátedras. De esta manera, se pretende avanzar desde esquemas amplios respecto a la temática a investigar para orientar- en un trabajo sostenido- a la delimitación en tiempo, espacio y contenido que revisen confusiones, confrontaciones y dudas en el proceso de conocimiento por parte de los alumnos-profesionales. Ello permitiría generar procesos de reflexión sobre las acciones mencionadas y permitir una retroalimentación para docentes y estudiantes posibilitando desarrollar las asignaturas de una forma diferente, mejorar el proceso educativo y combinar la enseñanza con la investigación convirtiéndose esta última en una estrategia para el aprendizaje.

Investigación, domesticación y educación para el uso sustentable y conservación de la flora nativa del centro de Argentina.

Los bosques nativos del Centro de Argentina disminuyen rápidamente debido a talas, incendios y expansión agrícola y urbana. Se pierden especies vegetales, entre ellas muchas con valor de uso tradicional o potencial. Se plantea como objetivo global, continuar y profundizar las actividades iniciadas en el Jardín Botánico Gaspar Xuárez sj, con respecto a conservar, recuperar y domesticar recursos fitogenéticos nativos para el uso sustentable; a través de la investigación y la educación. Se conservará ex situ en el Banco de Germoplasma del JBGXsj, nuevas semillas y plantas vivas de especies nativas del centro del país, priorizando las de valor etnobotánico tradicional o potencial. El material y la información servirán para investigación, propagación y educación. El material se evaluará y caracterizará por peso de 1000 semillas, poder germinativo y viabilidad de semillas almacenadas. Se estudiará la domesticación de especies ecológicamente vulnerables que presenten potencial de uso múltiple y que, además, permitan promover sinergia con otros proyectos de investigación en la UCC. Se estudiarán características agronómicas y biológicas para su cultivo intensivo. Se formarán recursos humanos en investigación y técnica, a través de pasantías y talleres. Se desarrollará un programa educativo enfocado a conservación, interpretación ambiental y cambios actitudinales para el desarrollo sustentable. Se motivará y dará conocimiento a docentes y alumnos de instituciones educativas y público en general. Se realizarán visitas guiadas por senderos interpretativos de contenido ecológico, etnobotánico y evolutivo.

Territorios en disputa. Un estudio sobre los conflictos territoriales urbanos y rurales en la provincia de Córdoba.

El territorio es el resultado de un conjunto de dispositivos -políticos, económicos, culturales- y de disposiciones sociales que, en su concurrencia y/o contradicción, configuran tanto identidades y campos de comportamiento posibles, como un particular modo de producir y relacionarse con la naturaleza. Entendido así, el territorio y sus posibilidades son el resultado de relaciones de fuerza desplegadas en torno al control y posesión de recursos sociales, económicos, naturales, etc. Estas fuerzas condensan en una específica -es decir histórica- partición del territorio y en formas también específicas de distribución y jerarquización de los elementos y sujetos dispuestos en él. Esto implica pensar el territorio no solamente como dominio del Estado que lo administra, ordena y controla, sino también como resultante de los imperativos del capital, y como espacio de conflictos y resistencias. Se trata de una mirada que, sin descuidar esas dos dimensiones -accionar estatal y accionar del capital- privilegia enfocar el análisis del territorio a partir de conflictos que en él se desatan, entre los modos y prácticas de intervención del Estado, las intervenciones del capital y las resistencias y luchas que la población residente entabla frente o a partir de ellos. En este marco, el interés de este proyecto es analizar los distintos conflictos en torno a la tierra, sus usos y disposición en la provincia de Córdoba, a fin de conocer: la configuración de los conflictos; la confluencia de políticas; los proyectos, intereses, y obstáculos de desarrollo territorial. Su concreción nos permitirá acceder a una última instancia de observación y elaboración propuestas de gestión e intervención sobre los territorios que tengan en cuenta la participación y los intereses de las comunidades involucradas. La hipótesis de trabajo que orienta nuestra propuesta de estudio sostiene que los modos de intervención del Estado y el capital tienen fuerte contenido performativo de los espacios sociales, en tanto la conflictividad desatada en los territorios no es otra cosa que la conformación de subjetividades colectivas que denuncian un modo específico de configuración del espacio en tensión con las racionalidades socio-locales. 

Deformaciones del federalismo fiscal argentino y corrupción política

Al recordar que por federalismo se entiende la forma de Estado donde coexiste un poder central con poderes regionales es natural que exista en potencia un conflicto entre ambos tipos o polos de poder, aun en el caso que se hayan definido con precisión las funciones que corresponde a uno. El conflicto puede y suele volverse activo por una inequitativa distribución de los recursos públicos entre ambos niveles en relación a los bienes o servicios públicos prestados por cada uno. Pero esta no es la única mirada que debería tenerse en cuenta para medir el mal desempeño de un sistema federal de gobierno. Aquí nos hemos de ocupar más específicamente de dos distorsiones que tienen lugar dentro del federalismo fiscal argentino y que no son incompatibles. Una es la asimetría en la redistribución geográfica de los ingresos públicos. La otra deformación fiscal del federalismo proviene de la existencia de un sistema de previsión social muy interdependiente de la fiscalidad. Nuestra tesis es que la persistencia de estas distorsiones obedece a la existencia de corrupciones políticas. Por ello nos planteamos las siguientes hipótesis: 1.- La distorsión en el sistema federal argentino responde en parte a a) Una asimetría en la redistribución geográfica de los ingresos públicos recaudados centralmente, cuya desproporción es alta, injustificada y permanente y b) la interdependencia de los recursos gubernamentales destinados al gasto común con el sistema de recursos del sistema de la seguridad social. 2.- Ambas distorsiones son causadas por corrupciones políticas y no coadyuvan a cerrar la brecha en la distribución personal del ingreso en las regiones pobres y favorecidas ni a mejorar los haberes jubilatorios nacionales Estas hipótesis han sido planeadas en pos de alcanzar los objetivos generales de: analizar la deformación del federalismo argentino producida por distorsiones en la redistribución del ingreso público nacional e indagar sobre su relación con corrupciones políticas. Y, específicamente: a.- Determinar con información cuantitativa propia, la magnitud de la asimetría en la redistribución geográfica de la recaudación nacional, período 2000 – 2011; b.- describir la perturbación que ocasiona la interdependencia de los recursos gubernamentales con el sistema de previsión social, desde la década de 1940 a la actualidad y c.- ofrecer un modelo de corrupción política que ayude a comprender las distorsiones anteriores en el federalismo argentino. Esta es una investigación con diseño no experimental que, en términos de los objetivos específicos recién dados, ha de conjugar: La construcción de una serie histórica, para cada año del período 2000 – 2011, de la distribución regional de los flujos fiscales netos que opera el gobierno nacional cuyos detalles metodológicos han sido explicitados en trabajos previos del mismo equipo [Ej.: Ruarte Bazán, R. et al, (2009) Hacia una interpretación del federalismo argentino actual. Edición en CD. 42ª Jornadas Internacionales de Finanzas Públicas. FCE UNC. Córdoba. 16 p], con la recopilación de normas jurídicas y/o información relacionada, referidas a las transferencias monetarias del Sistema de Seguridad Social al Tesoro Nacional y viceversa y la indagación sobre modelos teóricos y datos existentes acerca de corrupción política y federalismo y su adecuación al caso argentino. Como se espera verificar nuestra tesis general y las hipótesis de trabajo mencionadas, el impacto puede ser muy importante ya que introduce y suma la dimensión geográfica o regional como determinante de la corrupción política y consecuentemente proporcionaría una plataforma de ataque a este vicio burocrático, siempre que exista la suficiente decisión política de los gobiernos y residentes perjudicados por su existencia. l

CÓRDOBA EN EL BICENTENARIO. LOS RASTROS DE LA MEMORIA: EL PATRIMONIO HISTÓRICO DOCUMENTAL Y LA MEDIACIÓN DEL HISTORIADOR

Córdoba en el Bicentenario. Los rastros de la memoria: el patrimonio histórico documental y la mediación del historiador. El objetivo general de este proyecto es contribuir a la consolidación del proceso de preservación, conservación y difusión del patrimonio histórico documental como parte de la riqueza cultural que contribuye al permanente proceso de construcción de la identidad colectiva provincial. Si bien Córdoba tiene una larga tradición de responsabilidad en la custodia de su patrimonio histórico documental con un conjunto de instituciones de guarda consolidado y concentrado en la capital, es diferente la situación en el resto de la provincia. No existe información ni suficiente ni sistematizada sobre el estado y la disponibilidad de los archivos de los distintos departamentos y localidades, cualquiera sea la responsabilidad bajo la que se encuentren. El proyecto tiene como hipótesis que la ausencia de una política integral y del pertinente marco legal de incorporación, preservación y conservación del patrimonio documental impide implementar medidas adecuadas para intervenir en estas tres acciones y para garantizar el eficaz uso y difusión por parte de los investigadores y de la sociedad en general. Esto obedece en gran medida a la carencia de un registro exhaustivo de los fondos documentales existentes en los archivos de la provincia, cuya consulta permitiría reconstruir dimensiones no exploradas de la realidad histórica local y regional y de sus lazos con otras situaciones provinciales del país. Las ausencias mencionadas han tenido un impacto negativo sobre las asimetrías regionales respecto al acceso y participación en la sociedad del conocimiento y, por ende, en la adopción de políticas sociales que permitan revertir ese desequilibrio. Para cumplimentar con el objetivo general propuesto, se definen cuatro objetivos específicos: 1.- elaborar un registro informativo sistematizado del patrimonio histórico documental con la utilización adecuada de las nuevas TICS; 2.- realizar un diagnóstico de situación de los archivos de gestión pública y colecciones documentales privadas que permita diseñar, implementar y sostener en el tiempo políticas públicas adecuadas en materia de preservación y conservación de ese patrimonio; 3.- proponer estrategias adecuadas para su difusión; 4.- la producción de trabajos especializados que den cuenta de la utilidad y pertinencia de ese acervo histórico documental para la “reconstrucción” histórica de dimensiones de las realidades pretéritas provinciales poco o nada exploradas de acuerdo a los nuevos paradigmas de la disciplina. La recopilación y registro sistemático de la información sobre el estado y disponibilidad de los fondos documentales de diversa índole en el ámbito provincial capitalino y en cuatro localidades extracapitalinas, utilizará dos bases de consulta principales: 1.- las normas internacionales de registro archivístico ISAD (G); y al NODAC (Norma de Descripción Archivística de Cataluña), adaptando y/o creando los instrumentos que se revelen como más operativos para los repositorios a trabajar; 2.- los resultados parciales alcanzados en el Catálogo sobre la producción historiográfica de Córdoba, Córdoba, CEH, 2003 (CD) de B. I. Moreyra, et al. que contiene casi 2500 asientos bibliográficos sobre la historia provincial (siglos XVI-XX), clasificado y sistematizado con criterios cronológicos y temáticos de acuerdo con la unidad interna del proceso histórico. Se espera que los poderes públicos, en sus diversas instancias -provincial y municipal- y los particulares de los municipios donde se trabaje, se comprometan con la responsabilidad cívica de preservación, conservación y transmisión del patrimonio histórico documental local y contribuyan con políticas específicas sustentables en el tiempo. En síntesis, el proyecto operará como un campo de experimentación eficaz en la formación de recursos humanos y en la generación de nuevos conocimientos para el área disciplinar.

Investigación de defectos genéticos en el sistema de la fosforilasa hepática en pacientes argentinos. Definición nosológica mediante una estrategia de análisis molecular. Investigation of genetic defects in the hepatic phosphorylase system in Argentinean patients. Nosological definition by molecular analysis strategy.

Las Enfermedades de Atesoramiento de Glucógeno (EAGs) también llamadas Glucogenosis comprenden un grupo de entidades causadas por una deficiencia enzimática específica relacionada con la vía de síntesis o degradación de esta macromolécula. La heterogeneidad fenotípica de los pacientes afectados dificulta la identificación de las diferentes variantes de EAG y por ende la correcta definición nosológica. En el Centro de Estudio de las Metabolopatías Congénitas, CEMECO, se fueron definiendo los diferentes tipos de Glucogenosis a través de una estrategia multidisciplinaria que integra distintos niveles de investigación clínica y complementaria, laboratorio metabólico especializado, enzimático, histomorfológico y de análisis molecular. Sin embargo, en algunos enfermos, entre los que se encuentran aquellos con defectos en el sistema de la fosforilasa hepática (EAG-VI y EAG-IX), la exacta definición nosológica aún no está resulta. La EAG-VI se refiere a un defecto en la fosforilasa hepática, enzima codificada por el gen PYGL, mientras que la EAG-IX es causada por un defecto genético en una de las subunidades de la fosforilasa b quinasa hepática codicadas por los genes PHKA2, PHKB y PHKG2, respectivamente. El objetivo del presente trabajo es propender a la definición nosológica de pacientes con defectos en el sistema de la fosforilasa mediante una estrategia de análisis molecular investigando los genes PYGL, PHKA2, PHKB y PHKG2. Los pacientes incluidos en este estudio deberán ser compatibles de padecer una EAG-VI o EAG-IX sobre la base de síntomas clínicos y hallazgos bioquímicos. La metodología incluirá la determinación de la enzima fosforilasa b quinasa en glóbulos rojos y dentro del análisis molecular la extracción de DNA genómico a partir de sangre entera para la amplificación por PCR de los exones más las uniones exon/intron de los genes PHKG2 y PYGL y la extracción de RNA total y obtención de cDNA para posterior amplificación de los cDNA PHKA2 y PHKB. Todos los fragmentos amplificados serán sometidos a análisis de secuencia de nucleótidos. Resultados esperados. Este trabajo, primero en Argentina, permitirá establecer las bases moleculares de los defectos del sistema de la fosforilasa hepática (EAG-VI y EAG-IX). El poder lograr este nivel de investigación traerá aparejado, una oferta integrativa en el vasto capítulo de las glucogenosis hepáticas, con extraordinaria significación en la práctica asistencial para el manejo, pronóstico y correspondiente asesoramiento genético. Hepatic glycogen storage diseases (GSDs) are a group of disorders produced by a deficiency in a specific protein involved in the metabolism of glycogen causing different types of GSDs. Phenotypic heterogeneity of affected patients difficult to identify the different GSD variants and therefore the correct definition of the disease. In the “Centro de Estudio de las Metabolopatías Congénitas”, CEMECO, were defined the different GSD types by a protocol which included complex gradual levels of clinical, biochemical, enzymatic and morphological investigation. However, in some patients, like those one with defects in the hepatic phosphorylase system (GSD-VI and GSD-IX) the exact definition of the disease has not yet been resolved. The GSD-VI is produced by a defect in the PYGL gen that encode the liver phosphorylase, while the GSD-IX is caused by a genetic defect in one of the Phosphorylase b kinase subunits, encoded by the PHKA2, PHKB and PHKG2 genes, respectively. The aim of the present study is to define the phosphorylase system defects in argentinian patients through a molecular strategy that involve the investigation of PYGL, PHKA2, PHKB and PHKG2 genes. Patients included in the present study must be compatible with a GSD-VI or GSD-IX on the bases of clinical symptoms and biochemical findings. The phosphorylase b kinase activity will be assay on in blood red cells. The molecular study will include genomic DNA extraction for the amplification of PHKG2 and PYGL genes and the total RNA extraction for amplification of the PHKA2 and PHKB cDNA by PCR. All PCR-amplified fragments will be subjected to direct nucleotide sequencing. This work, first in Argentina, will make possible to establish the molecular basis of the defects on the hepatic phosphorylase system (GSD-VI and GSD IX). To achieve this level of research will entail advance in the study of the hepatic glycogen storage disease, with extraordinary significance in the treatment, prognosis and the genetic counselling.