Cold Urticaria and Infectious Mononucleosis in Children

Physical urticaria includes a heterogeneous group of disorders characterized by the development of urticarial lesions and/or angioedema after exposure to certain physical stimuli. The authors present the case of a child with severe acquired cold urticaria secondary to infectious mononucleosis. Avoidance of exposure to cold was recommended; prophylactic treatment with ketotifen and cetirizine was begun and a self-administered epinephrine kit was prescribed. The results of ice cube test and symptoms significantly improved. Physical urticaria, which involves complex pathogenesis, clinical course and therapy, may be potentially life threatening. Evaluation and diagnosis are especially important in children. To our knowledge this is the first description of persistent severe cold-induced urticaria associated with infectious mononucleosis in a child.

Management of Childhood Urticaria: Current Knowledge and Practical Recommendations

Urticaria, defined by the presence of wheals and/or angioedema,is a common condition in children, prompting parents to consult physicians. For its successful management, paediatric-specific features must be taken into account, regarding the identification of eliciting triggers and pharmacological therapy. This review systematically discusses the current best-available evidence on spontaneous acute and chronic urticaria as well as physical and other urticaria types in children. Potential underlying causes, namely infections, food and drug hypersensitivity, autoreactivity and autoimmune or other conditions, and eliciting stimuli are considered, with practical recommendations for specific diagnostic approaches. Second-generation antihistamines are the mainstay of pharmacological treatment aimed at relief of symptoms, which require dose adjustment for paediatric use. Other therapeutic interventions are also discussed. In addition, unmet needs are highlighted, aiming to promote research into the paediatric population, ultimately aiming at the effective management of childhood urticaria.

Acquired Cold Urticaria: Clinical Features, Particular Phenotypes, and Disease Course in a Tertiary Care Center Cohort

BACKGROUND: Data about special phenotypes, natural course, and prognostic variables of patients with acquired cold urticaria (ACU) are scarce. OBJECTIVES: We sought to describe the clinical features and disease course of patients with ACU, with special attention paid to particular phenotypes, and to examine possible parameters that could predict the evolution of the disease. METHODS: This study was a retrospective chart review of 74 patients with ACU who visited a tertiary referral center of urticaria between 2005 and 2015. RESULTS: Fourteen patients (18.9%) presented with life-threatening reactions after cold exposure, and 21 (28.4%) showed negative results after cold stimulation tests (classified as atypical ACU). Nineteen patients (25.7%) achieved complete symptoms resolution at the end of the surveillance period and had no subsequent recurrences. Higher rates of atypical ACU along with a lower likelihood of achieving complete symptom resolution was observed in patients who had an onset of symptoms during childhood (P < .05). In patients with atypical ACU, shorter disease duration and lower doses of antihistamines required for achieving disease control were detected (P < .05). Age at disease onset, symptom severity, and cold urticaria threshold values were found to be related to disease evolution (P < .05). LIMITATIONS: This study was limited by its retrospective nature. CONCLUSIONS: The knowledge of the clinical predictors of the disease evolution along with the clinical features of ACU phenotypes would allow for the establishment of an early and proper therapeutic strategy.

Cardiac Angiosarcoma. A Review

Based on a case of a patient with angiosarcoma (AS) of the right atrium with superior vena cava syndrome associated with urticaria and polyarthralgias, who died soon after surgery, the authors present a brief review of the subject of cardiac AS, an extremely rare pathology, usually diagnosed late due to its non-specific symptomatology. Several topics are discussed, including mechanisms of clinical manifestations caused by blood flow obstruction and valve dysfunction, local invasion with arrhythmias and pericardial effusion, embolic phenomena and constitutional symptoms. Imaging and histopathologic methods of diagnosis are considered, as well as references to cytogenetic analysis. Surgery is the first treatment choice, but heart AS are frequently not completely resectable and concomitant metastases at the time of surgery are common, both usually leading to a dismal prognosis. Chemotherapy, radiotherapy and even heart transplantation do not substantially improve the survival of these patients. Urticaria is not generally assumed by most authors to be associated with malignancy, but there are rare reports of its association with some malignant tumors.

Utilização de Sulfassalazina no Tratamento de Doentes com Urticária Crónica Idiopática – Experiência de um Serviço de Imunoalergologia

Os autores apresentam seis casos clínicos de doentes com urticária crónica idiopática (UCI) que não respondiam à terapêutica anti-histamínica convencional, necessitando de corticoterapia sistémica frequente para controlar as queixas. Após várias tentativas com outras terapêuticas, foram medicados com sulfassalazina. Efectuou-se uma análise deste grupo de doentes, procurando estabelecer uma avaliação do risco-benefício para a utilização da sulfassalazina na UCI, concluindo-se favoravelmente da sua utilização. Apresenta-se uma breve revisão dos mecanismos de acção, efeitos adversos e cuidados na utilização da sulfassalazina.

Urticária ao Frio: Uma Realidade em Caracterização

Introdução: A urticária ao frio (UF), habitualmente considerada como benigna e autolimitada, é muitas vezes não diagnosticada nem devidamente valorizada. No entanto, pode ser causa de reacção sistémica grave, potencialmente fatal. Objectivos e Métodos: De forma a aprofundar o conhecimento sobre esta patologia, avaliámos 16 doentes com UF, caracterizando a clínica, etiologia e duração da doença. Resultados: A média etária foi de 18,3 anos (7-54 anos), com predomínio de crianças com menos de 18 anos (63%) e do sexo masculino (62,5%). O início dos sintomas ocorreu entre os 3 e os 46 anos. Em 5 doentes foi adquirida tolerância, variando a duração da doença entre 2 e 7 anos (média de 3,8 anos). Nos 11 doentes que mantinham sintomas, o tempo médio da doença foi de 4,3 anos (1-9 anos). As queixas eram do tipo imediato em todos os doentes, ocorrendo sobretudo no decurso de actividades aquáticas, mas também com exposição a ar frio, chuva, neve, ingestão de alimentos frios e manipulação de objectos frios. O padrão clínico foi do tipo I (urticária/angioedema localizado) em 4 doentes, do tipo II (urticária/angioedema generalizado, sem hipotensão) em 6, e do tipo III (reacção sistémica grave) em 6 (dos quais 5 eram crianças). O teste do cubo de gelo foi positivo em todos os casos, à excepção de 2 casos de UF atípica. Na maioria dos doentes com padrão clínico tipo III, o teste foi positivo com ≤ 3 minutos de estimulação. A maioria dos casos(81%) correspondeu a UF adquirida idiopática, destacando-se 3 casos de UF adquirida secundária: 1 criança com crioglobulinémia primária e 2 com uma forma secundária a infecção por vírus Epstein-Barr. Nenhum doente tinha história familiar de UF. Em 3 doentes a UF associava-se a outra urticária física: urticária colinérgica (2) e urticária aquagénica (1). A melhoria sintomática foi obtida em todos os doentes com anti histamínicos (isoladamente ou em associação). Foi prescrito kit de adrenalina nos casos com padrão clínico tipo III. Conclusões: A UF adquirida idiopática foi o tipo mais frequente, destacando-se 3 casos raros de UF secundária, um a crioglobulinémia primária e dois a mononucleose infecciosa. A quantificação do resultado do teste do cubo de gelo revelou-se importante para a avaliação da gravidade da doença e para o seguimento do doente. A UF manifestou-se, num elevado número de doentes, por reacção sistémica grave, particularmente em crianças e durante actividades aquáticas, realçando a importância do reconhecimento desta entidade clínica.

Um Caso Clínico de Urticária Retardada de Pressão

A urticária retardada de pressão é uma forma rara de urticária física que se caracteriza pelo aparecimento de urticária e angioedema após aplicação de pressão mecânica. Na maioria dos casos está associada a urticária crónica idiopática. Difere das restantes formas de urticária pelo aparecimento tardio das lesões, pela maior duração das mesmas, que se podem prolongar para além das 24-48 horas e por uma resposta terapêutica ausente ou parcial aos anti-histamínicos H1. A sua patogénese permanece por esclarecer. Os autores apresentam o caso clínico de um doente do sexo masculino, no qual foram experimentadas diferentes abordagens terapêuticas, na tentativa de evitar o recurso a corticoterapia prolongada. Dada a ausência de resposta terapêutica aos fármacos utilizados, com excepção dos corticóides sistémicos, manteve-se a corticoterapia diária, utilizando a dose mínima eficaz para o controlo dos sintomas. Apesar de vários relatos publicados na literatura se referirem à eficácia terapêutica de diferentes fármacos no controlo desta patologia, a maioria dos doentes requer corticoterapia sistémica para alcançar o controlo sintomático.