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Segundo a DSM IV a Deficiência Mental (DM) define-se como o funcionamento intelectual global inferior à média (QI < 70) associado a perturbações do comportamento adaptativo com início antes dos 18 anos. Procurou-se caracterizar retrospectivamente a população de crianças com DM observadas no Centro de Desenvolvimento do Hospital de Dona Estefânia (CDHDE), entre Janeiro 2005 e Junho 2007. Foram avaliados os dados epidemiológicos, gravidade, etiologia, co-morbilidade e intervenção proposta. Do total de 232 processos clínicos observados, 185 apresentavam DM. Classificaram-se em DM ligeira 112 (61%), DM moderada 54 (29%), DM grave 17 (9%) e profunda 2 (1%). Foram definidas etiologias em 86 crianças (46%) sendo a taxa de diagnóstico mais elevada na DM de maior gravidade. Observou-se uma elevada variabilidade de etiologias: as mais frequentemente encontradas foram as doenças genéticas, prematuridade e patologia associada. Foi detectada co-morbilidade em 123 crianças (66%), sendo a mais frequente as do foro oftalmológico (57 crianças, 46%). Foram propostas e sinalizadas para apoio a totalidade das crianças com DM, 47% em intervenção precoce e 58% em educação especial, das quais 5% usufruiram, por curto período, do apoio simultaneo de educadora de Intervenção Precoce e de docente do Ensino Especial, durante o período inicial de integração em jardim de infância. Observou-se um predomínio do sexo masculino. Foi efectuada caracterização clínica e funcional das crianças seguidas no CDHDE com o diagnóstico de DM e encontraram-se semelhanças entre os dados presentes e os descritos na literatura. Contudo alguns dados diferem de outras casuísticas decorrente, muito provavelmente decorrente da heterogeneidade da população estudada, quer do ponto de vista etiológico, quer no referente aos grupos etários, provavelmente condicionada, pela política assistencial.

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Objectivo:Em 1996 foi oficializado o novo programa de formação do internato complementar. A principal inovação consistiu na descentralização formativa com estágios em hospitais distritais e centros de saúde. Este estudo foi levado a cabo com o objectivo de obter opiniões de internos e de formadores sobre o funcionamento do novo programa na perspectiva de futuras modificações. Metodologia: Foi distribuído um questionário a formadores (n=10) e internos (n=8) no âmbito do Serviço 1 de Pediatria Médica/Clínica Universitária do Hospital Dona Estefânia. Principais Achados: A maioria dos respondentes pronunciou-se favoravelmente a propósito do novo programa. a totalidade dos inquiridos pronunciou-se no sentido de considerar tempo excessivo de estágios em centros de saúde e em hospitais distritais. Todos chamaram a atenção para a falta de incentivos para a investigação, relacionada sobretudo com a deficiente pontuação atribuída para esta alínea nos exames e concursos. Conclusão: São reconhecidas limitações no estudo que se baseia em dados subjectivos e juízos de valor emitidos pelos dois grupos inquiridos. De acordo com os testemunhos colhidos, são sugeridas modificações tendo em consideração, noeadamente, a necessidade de harmonização com os critérios da União Europeia.

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A associação de alergia ao látex e alergia alimentar a frutos e outros vegetais com reactividade cruzada com látex é denominada síndrome látex-frutos (SLF). Não existem estudos que avaliem factores de risco para SLF em doentes alérgicos ao látex, nomeadamente incluindo diferentes grupos populacionais de risco. Objectivo: Investigar a prevalência e factores de risco para SLF. Material e Métodos: Foram estudados 61 doentes alérgicos ao látex, com média etária de 25.9 (±16.6) anos e relação sexo M/F de 0.3/1, pertencendo a diferentes grupos de risco: 15 com espinha bífida (EB), 13 submetidos a múltiplas cirurgias sem EB e 33 profissionais de saúde (PS). A todos os doentes foram efectuados questionário, testes cutâneos por prick (TC) com aeroalergénios comuns e látex(extractos comerciais) e alimentos com reactividade cruzada descrita com látex (extractos comerciais e alimentos em natureza), IgE total sérica (AlaSTAT®, DPC) e IgE específica para látex (UniCAP®, Pharmacia Diagnostics). Definiu-se SLF se história clínica e TC para o alimento positivos. Resultados: A prevalência de SLF nos doentes alérgicos ao látex foi 28% (17). Os alimentos implicados foram castanha-71% (12), banana-47% (8), pêssego-29% (5), abacate e kiwi-24% (4),ananás, maracujá, papaia e espinafre-18% (3), ameixa, manga, melão, tomate e mandioca-12%(2), alperce, figo, uva e pimentão doce-6% (1). Os sintomas clínicos foram anafilaxia-65% (11),urticária-24% (4) e síndrome de alergia oral-12% (2). Os doentes com SLF eram na quase totalidade PS. A prevalência de SLF neste grupo foi 45% (15). Comparando PS com SLF (15) e sem SLF (18), encontrou-se relação entre SLF e níveis mais elevados de IgE específica para látex (mediana: 19.4 vs. 0.6kU/l; p=0.006). Os PS com CAP-classe ≥ 3 tinham SLF em 74%, para 26% nos PS com CAP-classe <3 (p<0.001). Idade, sexo, antecedentes pessoais e familiares de alergia, número de cirurgias, tempo de profissão, atopia e IgE total não foram identificados como factores de risco. Conclusões: A SLF afecta essencialmente os PS alérgicos ao látex, sendo frequente neste grupo; a explicação reside nos diferentes perfis de sensibilização alergénica, relacionados com a via de exposição. A sensibilização ao látex com CAP-classe ≥ 3 foi identificada como factor de risco para SLF nos PS. A SLF revelou-se na maioria dos casos por anafilaxia,realçando a importância desta síndrome potencialmente fatal.

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Introdução: A artrite séptica é uma entidade pouco frequente, cujo diagnóstico e tratamento precoces podem evitar sequelas graves. Em Janeiro de 2007, foi implementado no nosso hospital um protocolo de actuação com a finalidade de melhorar a abordagem das crianças com artrite séptica. Objectivos: Comparar resultados pré e pós-protocolo; avaliação do cumprimento do protocolo e dos efeitos da sua implementação na abordagem diagnóstica, terapêutica e morbilidade da artrite séptica. Materiais e Métodos: Estudo retrospectivo das crianças e adolescentes internadas por artrite séptica, durante 8 anos. Foram constituídos dois grupos: pré-protocolo (2003-2006) e pós-protocolo (2007-2010). Analisaram-se dados demográficos, clínicos, laboratoriais, imagiológicos, de terapêutica e evolução. Resultados: Foram incluídos 93 doentes (42 pré-protocolo; 51 pós-protocolo). Após a implementação do protocolo, verificou-se um aumento significativo das colheitas de líquido sinovial para análise citoquimica (0/42 (0%) vs 14/51 (27,5%), p<0.001) e bacteriológica (25/41 (59,5%) vs 45/51 (90,2%), risco relativo 1.52, IC 1,13-1,94). De igual modo, a avaliação de proteína C reactiva [37/42 (88,1%) vs 50/51 (98%); RR 1,11 (0,99-1,25)] e, principalmente, da velocidade de sedimentação [25/42 (40,5%) vs 41/51 (80,4%); RR 1.98 (1,34-2,94)] registaram aumentos. Verificou-se um aumento do isolamento de Staphylococcus aureus meticilino-resistente [1/42 (2,4%) vs 3/51 (5,9%); RR 2,47 (0,27-22,89)]. O esquema terapêutico foi instituído em conformidade com o protocolo em cerca de 60% dos casos e a duração da antibioticoterapia endovenosa foi ajustada em mais de três quartos dos casos (82%). Identificaram-se registos de seguimento na quase totalidade dos doentes (92,1%). Conclusão: Esta avaliação revelou uma melhoria global no padrão de cuidados prestados aos doentes com artrite séptica embora haja margem para evolução no futuro. O perfil de susceptibilidade aos antimicrobianos permite manter a flucloxacilina na terapêutica empírica destas infecções. A elaboração de um protocolo nacional com a colaboração de outras instituições, poderá permitir uma melhor adesão, tendo em vista a optimização de resultados.

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Objectivos: 1) Caracterizar as falências mono (OF) e multiorgão (MOF) numa Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos em relação a; altura do internamento em que ocorrem; associação de orgãos em falência e evolução dos doentes com falência mono e multiorgão. 2) Avaliar a performance de um índice de gravidade, o Pediatric Risk of Mortality (PRISM), para a população total da Unidade e para o grupo das falências multiorgão. 3) Identificar marcadores de risco de mortalidade nos doentes com MOF. Métodos: Revisão de uma base de dados e análise retrospectiva de todos os doentes internados em relação aos critérios de OF e MOF, sugeridos por Wilkinson et al. População: Total de doentes internados na Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) de um Hospital Terciário, durante um período de dois anos (Abril de 1991 a Março de 1993). Resultados Principais / Conclusões: Foram avaliados 1120 doentes, com uma média de idades de 45.9 ± 51.1 meses, sendo 961 (85.8%) médicos e 159 (14.2%) cirúrgicos. Eram previamente saudáveis 695 (62.1%), sendo os restantes 424 (37.9%) portadores de doença crónica. A mortalidade global foi de 5% (56/1120 doentes). Cento e oitenta e sete doentes (16.7%) preencheram critérios de falência mono-orgão (OF), destes, 180 (96.3%) estavam em OF já à entrada e 7 (3.7%) tiveram falência não simultânea de mais de um orgão. A mortalidade dos doentes com falência mono-orgão foi de 3.7% (7 doentes). Cento e um doentes (9.02%) tiveram falência multiorgão (MOF), definida como falência simultânea de dois ou mais orgãos, em qualquer altura do internamento. Existia MOF já à entrada em 90 doentes (89.1%). Houve 47 doentes com falência máxima de 2 orgãos (46.6%), 42 (41.6%) com falência de 3 orgãos. 10 (9.9%) com falência de 4 orgãos e 2 (1.98%) com falência de 5 orgãos. A mortalidade por número de orgãos em falência foi respectivamente de 23.4%; 66.7%; 80% e 100%. A mortalidade global dos doentes com falência multiorgão foi de 48.5% (49/101 doentes). O PRISM revelou um bom valor predictivo quando aplicado na totalidade dos doentes: discriminação (W) (avaliada pela área sob curvas ROC) W = 0.959 SE = 0.00085 e calibração (H) (avaliada pelo Hosmer-Lemesshow goodness-of-fit test) H = 13.217 p = 0.104. Estes valores permitem considerar este índice de gravidade como estando bem aferido para a população da Unidade. Quando aplicado ao grupo das MOF a discriminação foi aceitável (W = 0.732 SE = 0.036) mas a calibração foi má (H = 29.780 p = 0.00026). A análise multivariada mostrou que um score de PRISM % 15 e um número de orgãos em falência % 3, tanto na admissão como em qualquer altura do internamento, têm uma importância significativa na probabilidade de morte.

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A nefrectomia radical associada a trombectomia da veia cava inferior constitui a única opção terapêutica passível de melhoria prognóstica dos carcinomas de células renais com trombos venosos major. Descrevemos o caso de um homem, 55 anos, com o diagnóstico de tumor renal com trombo intra-cávico de grandes dimensões. O doente foi alvo de uma abordagem multidisciplinar, tendo sido submetido a nefrectomia radical à direita, trombectomia e cavoplastia, com recurso ainda a bypass cardiopulmonar e circulação extra-corpórea. O pós-operatório não registou intercorrências. A análise histológica concluiu tratar-se de um carcinoma de células renais, variante células claras e trombo excisado na totalidade, sem invasão da parede venosa. Aos dois anos de pós-operatório o doente encontra-se sem evidência de recidiva tumoral nem foram descritos eventos de embolização pulmonar.

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Introdução: O objectivo deste trabalho foi avaliar a prevalência de ideação suicida e tentativas de suicídio nos médicos internos de psiquiatria de adultos e de psiquiatria da infância e da adolescência em Portugal, e comparar os resultados com a população geral portuguesa e de outros países europeus. Material e Métodos: Enviou-se um questionário estruturado e anónimo, por e-mail, aos 159 internos de psiquiatria de adultos e de psiquiatria da infância e da adolescência do país, questionando antecedentes pessoais de ideação suicida e tentativas de suícidio, bem como antecedentes familiares de tentativas de suicídio falhadas e consumadas. Estas questões fazem parte do Estudo BoSS (Burnout Syndrome Study) realizado em 21 países. A análise dos dados foi feita através do programa informático SPSS v. 19. Resultados: Responderam parcialmente ao questionário 62 internos (40,3%) e 46 (29%) responderam ao questionário na totalidade, constituindo assim a amostra. O ratio feminino:masculino foi de 2:1 e a média de idade de 29 anos. A ideação suicida estava presente na forma passiva em 44% dos inquiridos e na forma activa em 33%; 4,3% referiu tentativas de suicídio prévias. Em relação à história familiar, registou-se 22% de tentativas de suicídio e 13% de suicídio consumado. Discussão: Os resultados obtidos são preocupantes e podem estar associados a factores específicos a que esta população está exposta. Conclusão: É necessária uma investigação mais aprofundada para se compreender melhor este fenómeno, respectivas causas e potenciais modificadores

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Introdução É missão do farmacêutico hospitalar aumentar a segurança e qualidade de todos os processos associados à utilização do medicamento1,2. Os erros de medicação são a principal causa de eventos adversos preveníveis, comprometem a confiança dos doentes nas instituições prestadoras de cuidados de saúde e aumentam os custos3. O presente trabalho centra-se na problemática da identificação unitária das formas farmacêuticas orais sólidas (FFOS) a propósito de duas histórias actuais de segurança com medicamentos no HSJ: paracetamol 500mg comprimidos e de acetilcisteína 600mg comprimidos efervescentes. Objetivos Evidenciar a intervenção dos Serviços Farmacêuticos (SF) na garantia da segurança das FFOS no contexto das exigências das Boas Práticas de Farmácia Hospitalar e dos constrangimentos na selecção e aquisição de medicamentos. Desenvolvimento Os SF são responsáveis pela selecção e aquisição de medicamentos com a máxima qualidade, para o suprimento das necessidades terapêuticas dos doentes do Centro Hospitalar de Lisboa Central (CHLC)4. A indústria farmacêutica não disponibiliza a totalidade dos medicamentos em embalagem unitária devidamente identificada. Os hospitais públicos têm a obrigatoriedade de adquirir os medicamentos que constam no catálogo dos Serviços Partilhados do Ministério da Saúde (SPMS), sendo critério de adjudicação único o preço mais baixo5. Muitos destes medicamentos não cumprem os requisitos de identificação adequados para a prevenção de erros de medicação e garantia da segurança do doente. Para colmatar esta lacuna e promover a segurança do circuito do medicamento, os SF reembalam os medicamentos disponibilizando-os de forma individualizada adequadamente identificados. Metodologia Pesquisa e análise bibliográfica. Recolha, através do Sistema de Gestão Integrada do Circuito do Medicamento (SGICM), dos dados de consumo de paracetamol 500mg comprimidos e de acetilcisteína 600mg comprimidos efervescentes dos anos 2014/2015. Recolha dos dados de produção da unidade de reembalagem dos SF do Hospital de São José de FFOS desde Janeiro 2011 a Agosto de 2015. Conclusões Verifica-se um aumento continuado do número de FFOS reembaladas ao longo do período analisado. A capacidade instalada da unidade de reembalagem de FFOS é limitada. Idealmente a indústria farmacêutica deve responder efectivamente às necessidades de qualidade e segurança na utilização dos medicamentos que coloca no mercado. A inclusão no catálogo dos SPMS deve exigir a completa identificação unitária das FFOS; senão, deverá ser ponderada a ampliação da capacidade da unidade de reembalagem das FFOS dos SF para garantir a segurança no circuito do medicamento. Referências bibliográficas 1. FIP Global Conference on the Future of Hospital Pharmacy, Final Basel Statements, 2008; 2. Decreto-Lei 414/91; 3. Bates,D., Preventing medication errors: a summary in American Journal of Health System Pharmacy, EUA, vol.64, supl.9, 2007; 4. Procedimento Multissetorial, Med.106, Responsabilidades no circuito do medicamento. CHLC 2014; 5. Despacho 13025-B/2013.