Púrpura. Manifestação de Amiloidose Sistémica Primária

Primary Systemic Amyloidosis (AL) is the most frequent form of systemic amyloidosis and its morbilility is associated with immunoglobulin light chains deposition in vital organs. The mucocutaneous manifestations occur in about 30-40% of the cases and are important in diagnostic suspicion, once they appear in early stages of disease. We report a 71-years-old female patient, with disseminated purpura and cutaneous fragility with 6 months of evolution, accompanied by recent complaints of dysphagy. The first laboratory evaluation didn't show any alterations. The histological and immunohistochemical study of subcutaneous abdominal fat and skin biopsy showed lambda type amyloid protein. In the systemic work-up, we highlight a proteinúria > 1g/24h with Bence Jones proteins and the presence of monoclonal immunoglobulin light chain (lambda type) in serum immunoelectrophoresis. With the diagnosis of primary systemic amyloidosis, treatment with prednisolone and melphalan was started.

Avaliação e Tratamento do Doente com Acne - Parte II: Tratamento Tópico, Sistémico e Cirúrgico, Tratamento da Acne na Grávida, Algoritmo Terapêutico

O Portuguese Acne Advisory Board (PAAB), grupo de dermatologistas portugueses que, à semelhança de grupos congéneres internacionais, tem dedicado particular atenção à definição de linhas de orientação para o tratamento da acne, pretende que o presente documento constitua uma ferramenta útil na abordagem dos doentes com esta patologia. Elaborou-se um dossier, para educação médica contínua, subdividido em 2 partes: Parte I – etiopatogenia e clínica; Parte II – abordagem terapêutica. Nesta Parte II discute-se a abordagem terapêutica – tópica e sistémica – em cada forma clínica de acne, dando particular ênfase aos retinóides e aos antimicrobianos, e salientam-se as estratégias a adoptar para limitar a crescente resistência bacteriana aos antibióticos. Referem-se as indicações específicas para terapêutica hormonal e analisam-se as particularidades do tratamento da acne na grávida e lactante. Descrevem-se algumas técnicas para correcção das cicatrizes da acne. Por último, publica-se um algoritmo que pretende ilustrar a classificação da acne e definir, para cada tipo clínico, a abordagem terapêutica consensualmente recomendada.

Trombos Intraventriculares com Embolização Sistémica: a Propósito de Dois Casos Clínicos

A formação de trombos intraventriculares é um complicação frequente nos doentes com miocardiopatia dilatada e enfarte agudo do miocárdio, sendo o risco de embolização sistémica muito variável em função da patologia subjacente e características subjacentes dos trombos. Os autores descrevem dois casos clínicos relativos a dois doentes internados no mesmo dia com trombos intraventriculares, volumosos, protuberantes e muito móveis, no contexto de miocardiopatia dilatada e enfarte agudo do miocárdio, que embolizaram para os membros inferiores. Salientam a importância da ecocardiografia no diagnóstico, caracterização morfológica inicial e controlo evolutivo dos trombos intraventriculares, aspectos fundamentais na avaliação do risco embólico. Na ausência de recomendações específicas quanto às opções terapêuticas – anticoagulação, trombólise ou remoção cirúrgica, os autores sublinham a necessidade de avaliação individualizada, «caso a caso», tendo em conta o risco embólico, hemorrágico, e cirúrgico.

Esclerose Sistémica Progressiva. Forma de Apresentação Rara

Os autores descrevem o caso clínico de uma mulher de 28 anos, internada por hipertensão arterial maligna com retinopatia hipertensiva de grau IV e encefalopatia hipertensiva associadas a poliartralgias, fenómeno de Raynaud, microstomia e esclerodactilia, na qual se instalou um quadro de insuficiência renal rapidamente progressiva. Após realização de exames complementares de diagnóstico e excluídas outras formas secundárias de hipertensão arterial, concluiu-se ser uma esclerose sistémica progressiva (ESP) com envolvimento multiorgânico (rim, pele, pulmão, esófago e retina) que se apresentou de uma forma rara - crise renal de esclerodermia (10% dos casos) - que impôs início de terapêutica agressiva com IECA (captopril 150 mg/dia) e nifedipina (60 mg/dia), e início de programa de hemodiálise urgente. Salienta-se este caso por se tratar de uma doença rara (2,7 novos casos/milhão/ano) que se apresentou de uma forma pouco frequente, tendo-se observado uma recuperação completa da função renal após três meses de hemodiálise, encontrando-se a doente actualmente com níveis tensionais normais, sem qualquer terapêutica.

Vasculite Sistémica com Envolvimento das Coronárias numa Adolescente. Qual o Diagnóstico?

As vasculites sistémicas são raras na idade pediátrica. Apresenta-se o caso de uma adolescente de 14 anos com febre, mialgias, púrpura e edema dos membros, que apresentava leucocitose, velocidade de sedimentação e PCR elevadas. O ecocardiograma mostrou insuficiência mitral, dilatação e aneurisma da artéria coronária esquerda e posteriormente insuficiência cardíaca com hipertensão e pancardite. Detectaram-se também enfartes renais e cerebrais. As biópsias cutâneas foram inconclusivas, e a serologia para Influenza A foi positiva. A investigação para doenças auto-imunes foi inconclusiva, incluindo ANCAc e p negativos. Foi administrada imunoglobulina endovenosa com evolução favorável, mantendo aneurisma cardíaco. O diagnóstico diferencial entre poliarterite nodosa e doença de Kawasaki (DK) na adolescência pode ser difícil. Apesar de não se poder excluir DK atípica, pela sua raridade nesta idade, a vigilância desta doente a longo prazo é mandatória.

Resistência aos Antibióticos em Neisseria Gonorrhoeae - Passado, Presente e Futuro

Introdução: A resistência aos antibióticos em Neisseria gonorrhoeae tem-se revelado um importante problema de saúde pública mundial, estando a levantar grandes dificuldades em termos de opções terapêuticas em alguns países. Objectivo: Rever o panorama (nacional e internacional) da resistência aos antibióticos em Neisseria gonorrhoeae. Material e Métodos: Pesquisa de artigos em revistas nacionais e internacionais (estas últimas com indexação na Pubmed/Medline e redigidas em inglês). Utilizaram-se como palavras chave: “Neisseria gonorrhoeae antibiotic resistance”. Resultados: As cefalosporinas de terceira geração (ceftriaxone e cefixima), associadas ou não à azitromicina, substituíram as fluoroquinolonas como fármacos de primeira linha no tratamento da gonorreia. Os relatos de resistência às cefalosporinas são ainda relativamente escassos; contudo, o aumento da concentração inibitória mínima (CIM), traduzido pela diminuição da sensibilidade a esta classe de antibióticos, tem vindo a ser regularmente descrita. Por outro lado, a resistência à azitromicina foi relatada em vários países. Em Portugal, já foram reportados casos de Neisseria gonorrhoeae resistentes à azitromicina mas não às cefalosporinas. Porém, estirpes com diminuição da sensibilidade às cefalosporinas foram já detetadas. Conclusão: Novas alternativas terapêuticas são indispensáveis para o tratamento das infeções por Neisseria gonorrhoeae, bem como condutas adequadas por parte dos médicos e dos doentes e seus contactantes.

Exantema Mercurial com Reação Pustular. Uma Forma de Dermite de Contacto Sistémica Associada a Tatuagem

INTRODUÇÃO: A realização de tatuagens é uma prática muito comum. Está demonstrado que muitos dos constituintes dos diferentes pigmentos estão associados a uma diversidade de manifestações cutâneas, como é o caso da dermite de contacto sistémica (DCS). O pigmento vermelho, cujo um dos principais constituintes é o mercúrio, é o mais frequentemente associado a estes episódios. A DCS quando associada à exposição sistémica de mercúrio (sobretudo por via inalatória ou transcutânea) manifesta-se principalmente sobre a forma de eritema simétrico das grandes pregas e região glútea/inguinal. Esta forma de apresentação clinica tem a designação de Síndrome de Baboon ou Exantema Mercurial. O seu principal diagnóstico diferencial é a pustulose exantemática generalizada aguda. CASO CLÍNICO:Mulher de 45 anos, saudável, com história de realização de três tatuagens de cor negra no tronco há 5 anos, foi referenciada à consulta de Dermatologia por dermatose pruriginosa bilateral, simétrica, monomorfa, caracterizada por placas eritematosas e edematosas com incontáveis pústulas foliculares sobrepostas. Inicialmente, as lesões encontravam-se confinadas à área da tatuagem com posterior progressão para o tronco superior, pescoço e face. Estas surgiram dois dias após o preenchimento das tatuagens com pigmento vermelho no Brasil . A biópsia cutânea, compatível com DCS, revelou infiltrado linfocitário perivascular e perianexial na derme superficial com numerosos eosinófilos e presença de pústulas foliculares. Os testes epicutâneos (série standard europeia e alergénios do mercúrio) demonstraram positividade para o acetato de fenilmercúrio. Rápida remissão do quadro clínico após tratamento com corticoterapia tópica e sistémica. Conclusão: Este caso clinico descreve uma forma de apresentação clínica menos comum da DCS ao mercúrio, isto é, sem o envolvimento preferencial das pregas e região inguinal, mas com um padrão de pústulas foliculares com envolvimento exuberante do tronco, pescoço e face. Ilustra também o potencial alergénico das substâncias contidas nas tatuagens com potencial risco de DCS por via transcutânea.

Insulino-Resistência e Aterosclerose

O tipo de vida nas sociedades ocidentais favorece, nos indivíduos geneticamente predispostos, o desenvolvimento do estado de insulino-resistência. Neste estado, são necessárias concentrações de insulina mais elevadas para que se obtenha uma normal resposta metabólica nos tecidos-alvo, ocasionando o desenvolvimento de hiperinsulinismo. Em consequência da multiplicidade de acções da insulina, a insulino-resistência está associada a disfunção de vários tecidos,orgãos e sistemas (Síndrome X), tendo por consequência, entre outras, um aumento do risco de patologia vascular aterosclerótica. Neste artigo, são revistas as alterações a nível do controlo da pressão arterial, endotélio vascular, metabolismo lipídico e sistema fibrinolítico, consequentes ao estado de insulino resistência e a forma como, junto com o hiperinsulinismo, aceleram o processo da aterogénese. São, igualmente, abordadas algumas das armas terapêuticas capazes de combater aquele estado e, assim, reduzir a morbilidade e mortalidade associadas à aterosclerose.

Provas Epicutâneas sob Imunossupressão Sistémica - Contra-Indicação Absoluta?

Introdução: As provas epicutâneas (PE) são o exame complementar de diagnóstico indicado para avaliação de suspeita de dermite de contacto alérgica. Idealmente, devem ser realizadas sem que o doente se encontre sob imunossupressores. Existem contudo situações clínicas em que tal não é possível, não havendo informação disponível acerca de como realizar e valorizar os resultados das PE nestes doentes. O objectivo do presente trabalho é rever a literatura no que concerne à realização de PE sob imunossupressão iatrogénica. Material e Métodos: Revisão da literatura relevante para o tema publicada até Janeiro de 2015 e indexada à Medline. Resultados: De acordo com o reportado na literatura, foram realizadas PE em 77 doentes sob corticóide sistémico, 78 doentes sob ciclosporina (CyA), 6 sob azatioprina, 10 sob metotrexato (MTX), 4 sob micofenolato de mofetil (MMF), 11 sob fármacos anti-factor de necrose tumoral e 7 sob fármaco anti-IL-12/23. Foram ainda descritos 15 casos de realização de PE sob associação de imunossupressores. Verificaram-se reacções positivas em todos os grupos. Conclusão: O tratamento concomitante com imunossupressores não deve ser uma contra-indicação para realização de PE, estando descritas reacções positivas em doentes sob prednisolona, azatioprina, CyA, MTX, MMF, infliximab, etanercept, adalimumab e ustecinumab. Os resultados negativos ou duvidosos devem, contudo, ser interpretados de forma cautelosa.