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Resumo:
A bronquiolite e a infecção respiratória aguda das vias aéreas inferiores mais frequente em criançascom idade inferior a 24 meses, responsável por morbimortalidade significativa, incluindo complicações frequentes na fase aguda e a longo prazo. A heterogeneidade da abordagem desta patologia e a dificuldade em reduzir o seu peso nos indices de saúde pública, vem motivando investigação contínua e legitimou a publicação recente (2006) pela Academia Americana de Pediatria (AAP) de normas de actuação, chamando-se a atenção para os resultados de uma metanálise realizada pela Cochrane Collaboration e para a existência de diversos fenotipos de apresentação c1ínica.Os autores abordam alguns aspectos epidemiológicos, c1ínicos (nomeadamente as complicações) e, sobretudo, de terapêutica, com base em estudos recentes, elaborando uma proposta concretade actuação.
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Abordamos o tema sob as suas vertentes histórica, comunitária, socio-económico-sanitária e de investigação, detalhando alguns aspectos práticos da recente legislação nacional, sob a perspectiva da Especialidade de Radiodiagnóstico.
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A Doença de Behçet (DB) é uma doença inflamatória multisistémica, crónica e recidivante, cujo diagnóstico é essencialmente clínico. Em estudos recentes, os antagonistas do factor de necrose tumoral a têm mostrado bons resultados no tratamento das manifestações mucocutâneas da DB. Os autores descrevem três casos de DB com envolvimento mucocutâneo grave tratados com infliximab. Caso Clínico 1: Doente do sexo feminino de 16 anos de idade, com aftose bipolar grave com 8 anos de evolução. Verificou-se uma rápida resposta clínica à terapêutica biológica, com remissão parcial e total das úlceras à 2ª e 6ª semana de tratamento, respectivamente Caso Clínico 2: Doente do sexo feminino de 56 anos de idade com paniculite nodular crónica dos membros inferiores, artralgias e ulcerações orogenitais recorrentes. Após 6 semanas de terapêutica com infliximab, verificou-se uma remissão clínica completa. Caso Clínico 3: Doente do sexo feminino de 50 anos de idade, com ulcerações orofaríngeas recorrentes com 15 anos de evolução. Observou-se uma boa resposta clínica à terapêutica biológica, que foi interrompida à 22ª semana por abcessos dentários recorrentes. Na nossa experiência, o infliximab é uma alternativa terapêutica eficaz a considerar na presença de manifestações mucocutâneas resistentes aos tratamentos convencionais.
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Introdução: A satisfação do utente constitui um indicador frequentemente usado na aferição da qualidade em saúde. Deste modo, é reconhecida a importância do utente como agente activo na melhoria dos serviços de saúde. Em Portugal, têm sido dados passos na caracterização das preocupações e necessidades do utilizador do Sistema Nacional de Saúde, pela análise oficial de reclamações e litígios. Objectivo: Analisar as reclamações dos utentes da consulta externa do serviço de dermatologia de um hospital português. Material e Métodos: Foram analisadas retrospectivamente todas as reclamações efectuadas pelos utentes no Livro Amarelo ou no Gabinete do Utente no período que decorreu entre os anos de 2000 e 2010, inclusive. Resultados: Identificaram-se 106 reclamações nos onze anos em estudo, com uma taxa de reclamações média de 0,4‰. A propensão para reclamar acentuou-se no tempo, predominando o reclamante do sexo feminino (60,4%). As reclamações ‘Administrativas ou referentes ao Sistema’ foram mais frequentes do que aquelas alusivas aos ‘Profissionais de Saúde’ (58,5% vs 41,5%). Nas primeiras, destacam-se as reclamações da tipologia ‘Leis ou Normas’ seguidas das relacionadas com ‘Procedimentos Administrativos’. As reclamações dirigidas aos ‘Profissionais de Saúde’ referem-se apenas a médicos ou actos médicos. A tipologia mais prevalente neste subgrupo foi a ‘Expectativa Frustrada’, seguindo-se as exposições por questões ‘Relacionais ou Comportamentais’. Conclusões: A taxa de reclamações no serviço de dermatologia em estudo é baixa comparativamente aos dados nacionais para a actividade hospitalar, porém com evolução crescente e em provável relação com a maior exigência e (des)conhecimento dos direitos pelo utente. Os resultados sublinham a pertinência das recentes melhorias organizacionais e a importância da relação médico-doente. A educação para a saúde poderá reflectir-se numa melhor gestão de expectativas e recursos.
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A janela aorto-pulmonar consiste numa comunicação entre a aorta ascendente e o tronco da artéria pulmonar, na presença das duas válvulas arteriais separadas. É uma anomalia rara que ocorre em cerca de 0,1% a 0,2% de todas as cardiopatias congénitas. O objectivo deste trabalho é avaliar a forma de apresentação clínica, o tratamento cirúrgico e a evolução dos doentes com janela aorto-pulmonar assistidos num centro terciário de cardiologia pediátrica num período de 30 anos. Identificaram-se onze crianças consecutivas com o diagnóstico de janela aorto-pulmonar. Dez crianças tinham o defeito do tipo proximal e uma do tipo distal. A idade na primeira avaliação variou entre três dias e 13 anos(média=44,5±63,3 meses; mediana=três meses). A ecocardiografia permitiu fazer o diagnóstico correcto nos quatro doentes mais recentes. Sete doentes foram submetidos a encerramento da janela aorto-pulmonar por via trans-aórtica e três doentes foram submetidos a laqueação da janela aorto-pulmonar. Simultaneamente, foram corrigidas anomalias associadas significativas em três doentes: correcção de interrupção do arco aórtico em dois doentes; encerramento de comunicação interventricular e alargamento do tracto de saída do ventrículo direito com remendo de Dacron, num doente. Um doente teve seguimento médico por apresentar hipertensão pulmonar fixa. A mortalidade operatória foi de 10% (1/10) e não se verificou mortalidade tardia. O tempo médio de seguimento foi de 10±4,9 anos. Actualmente os nove doentes operados sobreviventes estão assintomáticos, sem qualquer medicação, sem defeitos residuais e sem evidência de hipertensão pulmonar. Em conclusão, a evolução das técnicas de diagnóstico e de tratamento cirúrgico da janela aorto-pulmonar nos últimos anos permite uma intervenção precoce com bons resultados clínicos.
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de imagem em RM, caracterizada pela sua alta resolução espacial e grande sensibilidade a diferenças de susceptibilidade magnética dos tecidos, acentuando as propriedades paramagnéticas de produtos como a desoxihemoglobina, hemossiderina, ferro e cálcio e sendo particularmente útil na avaliação das estruturas venosas. Objectivos: O objectivo deste trabalho é fazer uma breve revisão das aplicações clínicas da sequência SWI em neuropediatria e demonstrar a sua grande utilidade, nomeadamente em comparação as a sequência T2*. Material e Métodos: Os exames foram realizados a crianças com idades compreendidas entre o período neonatal e os 16 anos, internadas ou seguidas em consulta no Hospital Pediátrico D. Estefânia; as imagens SWI foram efectuadas em equipamento Siemens 1.5 T, Avanto, com os seguintes parâmetros: TR 49, TE 40, flip angle 15, espessura 1,6mm. Resultados: Apresentamos vários casos ilustrativos de patologias em que o SWI demonstra a sua utilidade e mais-valia, nomeadamente na detecção de lesões hemorrágicas recentes ou antigas em diferentes contextos particulares em neuropediatria (patologia hipoxico-isquémica, vascular, trauma não acidental), detecção de cavernomas e anomalias venosas de desenvolvimento, avaliação de tumores e doenças neurodegenerativas. Conclusão: A sequência SWI é bastante útil na avaliação imagiológica de várias patologias e variantes venosas em neuropediatria, fornecendo uma informação adicional com implicações diagnósticas e prognósticas comparativamente com o T2*, obviando também a administração de contraste para avaliação de estruturas venosas.
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A psoríase é uma doença crónica,inflamatória, imuno-mediada. É uma doença associada a uma elevada carga psicológica e financeira, assim como uma diminuição significativa da qualidade de vida dos doentes. O conhecimento actual da fisiopatologia subjacente permitiu nos últimos anos novos e encorajadores desenvolvimentos terapêuticos. Estes fármacos têm como alvo elementos precisos da cascata imunológica e a sua introdução na última década constituiu um avanço significativo na abordagem da psoríase moderada a grave refractária. Neste artigo pretende-se fazer uma revisão dos mais recentes avanços no conhecimento da imunopatogénese da psoríase e com base nestes, os novos fármacos biológicos que têm sido desenvolvidos. Os fármacos biológicos para o tratamento da psoríase e/ou artrite psoriática são definidos pelo seu modo de acção e são classificados nas seguintes categorias: moduladores de acção das células T, inibidores do factor de necrose tumoral alfa (anti-TNFα) e inibidores das interleucinas (IL) 12 e IL-23. Neste artigo são abordados para além dos inibidores do TNFα, golimumab e certolizumab, os fármacos ustecinumab, briacinumab, tasocitinib, sipilizumab e abatacept.
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Introdução: A coreia, isolada ou associada a outros distúrbios do movimento, pode serforma de apresentação de diversas patologias. A história clínica e o exame objectivo sugerem o diagnóstico e orientam a investigação da generalidade das situações de coreia, sendo a sua etiologia identificada na maioria dos casos. Relato de caso: Adolescente do sexo feminino, 14 anos, residente em Angola, com movimentos involuntários dos membros e face, interpretados como coreia e discinésia oro-facial, e hipomobilidade do membro superior direito com cinco dias de evolução associada a labilidade emocional. Sem história sugestiva de doença estreptocócica, infeccções recentes ou exposição a fármacos. Avaliação laboratorial, incluindo função tiroideia, ceruloplasmina sérica, exame citoquímico e imunoelectroforese do líquor, sem alterações relevantes. Pesquisa de tóxicos negativa. Ressonância magnética crânio-encefálica e electroencefalograma normais. Evidência ecocardiográfica de insuficiência mitral ligeira sem aspectos sugestivos de cardite reumática. Exame bacteriológico do exsudado faríngeo negativo e doseamento de anticorpos anti-estreptococo negativo. Apesar destes resultados realizou penicilina benzatínica. Do restante estudo infeccioso destaca-se serologia compatível com infecção a Borrelia burgdorferi sem envolvimento neurológico. O doseamento de anticorpos anti-N-methyl-D-aspartate receptor (ac anti-NMDAR) foi positivo no soro. Iniciou tratamento sintomático com carbamazepina e haloperidol com resolução das queixas. A segunda amostra para pesquisa de ac anti-NMDAR no líquor e sangue foi negativa. Conclusões: O facto de não haver confirmação de doença estreptocócica prévia, não nos permite assumir a coreia de Sydenham, causa mais frequente de coreia em pediatria. Como a restante investigação não foi conclusiva deverá esta doente ser seguida a longo prazo; talvez a evolução nos venha o dar o diagnóstico final.
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A pressão de encravamento da artéria pulmonar (Pw) é um importante parâmetro hemodinâmico frequentemente utilizado em Cuidados Intensivos. Não é portanto de estranhar o esforço aplicado por inúmeros autores na sua determinação não invasiva por ecocardiografia. Neste trabalho os autores fizeram uma revisão da literatura sobre este assunto em particular. A par de algumas fórmulas de determinação não invasiva, encontram-se muitas referências relativas a correlações entre parâmetros ecocardiográficos e a Pw. As modificações de parâmetros ecocardiográficos com a volémia é igualmente um campo de pesquisa relacionado, bem como as recentes publicações envolvendo o estudo do Doppler de tecido. Apesar do enorme esforço colocado nesta pesquisa em particular, é difícil eleger um único parâmetro fidedigno de avaliação não invasiva da Pw. O problema da transposição de fórmulas e correlações entre populações de doentes distintas é particularmente sentido neste campo. A determinação não invasiva da Pw em ambiente clínico continua a constituir um problema para a técnica ecocardiográfica, colocando em causa a sua real vocação.
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A braquiterapia prostática de baixa taxa de dose é considerada uma opção terapêutica adequada para o carcinoma da próstata. É habitualmente, apresentada como a melhor forma de preservar a função eréctil de entre os diversos tratamentos de carcinoma da próstata. Contudo, estudos recentes demonstram que, também a braquiterapia prostática pode, no longo prazo, provocar algum grau de disfunção eréctil (DE). As taxas de DE nas diversas séries publicadas, são muito variáveis. Os resultados da influência da dose de radiação, isoladamente (D90) ou quando incidindo sobre o feixe neurovascular ou o bulbo são contraditórios. O tipo de isótopo utilizado não tem qualquer influência sobre a DE. No entanto factores como a idade, a função eréctil pré-tratamento, a diabetes, a utilização de radioterapia externa adjuvante e/ou hormonoterapia neoadjuvante podem condicionar os resultados obtidos. Otratamento da disfunção eréctil deve ser efectuado com inibidores da fosfodiesterase, obtendo-se boas taxas de resposta. Podem surgir outras alterações da função sexual, nomeadamente, hematospermia, dor durante o orgasmo e alteração da intensidade do orgasmo.
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A Neurofibromatose tipo a (NF1) é uma doença multissistémica de carácter progressivo. Tem uma expressão fenotípica muito variada, sem factores preditivos de gravidade. Objectivos: caracterizar a população pediátrica com NF! seguida na consulta de Neurologia Pediátrica no Hospital de Dona Estefânia (HDE) e os principais motivos de referência; definir um protocolo de seguimento; definir critérios de referenciação para o neuropediatra. Material e Métodos: realizou-se um estudo retrospectivo e longitudinal através da consulta dos processos clínicos. Incluiu todas as crianças com critérios de diagnóstico de NF1 de acordo com National Institutes of Health Consensus Development Conference criteria de 1988. Os dados foram comparados com outras séries recentes. Resultados: São 28 as crianças com critérios de diagnóstico de NF1, 15 (53%) do sexo feminino e 17 (60,7%) com anetecendentes familiares de NF1. A média da idade do diagnóstico é de 3,6 +-3,3 anos (3m-14a) e a idade actual é de 8 +-7,05 anos (11m-15a). O principal motivo de referenciação à consulta de Neurologia foi um pedido de orientação face à presença de manchas "café cpm leite", que estiveram presentes em 100% dos casos. a epilepsia ocorreu em 4 (14,2%)crianças, com crises parciais complexas. Surgiram complicações graves em 7 crianças (25%): tumor do SNC (3); linfoma (1); pseudoartrose da tíbia (1); epilepsia refractária (1); neurofibroma retroperitoneal (1).
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A Contracepção de Emergência é um método simples, seguro e não-abortivo de evitar gravidezes não desejadas. O desconhecimento dos métodos disponíveis compromete a difusão do seu uso e reduz as suas potencialidades na melhoria da Saúde Reprodutiva. Em Portugal estão disponíveis métodos hormonais (método de Yuzpe e pílula de Levonorgestrel) e o DIU de cobre. A pílula de Levonorgestrel impõe-se sobre o método de Yuzpe por ser mais eficaz (até 98,9%), apresentar consideravelmente menores efeitos secundários (redução superior a 50% da ocorrência de náuseas e vómitos) e por ser cómodo (administrável em toma única). Estudos recentes demonstraram que ambos os métodos hormonais podem ser usados até 120 horas após relações sexuais (RS) não protegidas com eficácia, embora esta pareça ser maior quanto maior a precocidade da toma, o DIU de cobre é o método de eleição para a CE que se inicia 72 horas após RS não protegidas.
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As feridas crónicas representam um problema grave de saúde pública e uma das causas de grande consumo de recursos em saúde. Recentes avanços no conhecimento do mecanismo de cicatrização levaram ao desenvolvimento de novos tratamentos. Definir o papel e eficácia destes novos tratamentos é o próximo passo. Os autores procuraram neste trabalho abordar algumas terapêuticas, que não terapia compressiva e material de penso, na cicatrização de feridas crónicas.
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A cicatrização de feridas constitui um processo complexo e coordenado, envolvendo a interacção entre células e vários sistemas mensageiros. Este processo pode dividir-se em 3 fases: inflamatória, proliferativa e de remodelação. O mecanismo exacto das feridas crónicas permanece ainda por esclarecer. Os avanços recentes da biologia molecular permitiram identificar moléculas que evidenciaram novos mecanismos fisiopatológicos das feridas crónicas, assim como possíveis alvos terapêuticos. Este artigo tem como objectivo uma revisão dos mecanismos envolvidos na cicatrização, pilar fundamental para a compreensão e abordagem de doentes com feridas crónicas, prática corrente em Dermatologia.
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A rinossinusite fúngica alérgica (RSFA) é uma forma de sinusite fúngica reconhecida desde há cerca de vinte anos. À medida que se tem acumulado evidência clínica sobre esta doença, surgiu a controvérsia quanto à sua etiologia, patogénese, história natural e terapêutica adequada. O mecanismo fisiopatológico responsável pela RSFA permanece desconhecido, embora se pense tratar-se de um processo imunológico, não infeccioso, desencadeado por fungos. A RSFA e o papel desempenhado pelos fungos na patogénese da rinossinusite crónica são assuntos que suscitam grande interesse e controvérsia em Rinologia. Muito está ainda por descobrir sobre rinossinusite crónica, sendo numerosos os factores predisponentes. Recentemente existe grande interesse nas investigações que apontam os fungos como importante factor etiológico. Os autores fazem uma revisão de dados e teorias recentes sobre a fisiopatologia da RSFA, bem como o papel da terapêutica médica e cirúrgica nesta doença.