The Arterial Switch Operation in Europe for Transposition of the Great Arteries: a Multi-Institutional Study from the European Congenital Heart Surgeons Association

OBJECTIVES: This study analyzes the results of the arterial switch operation for transposition of the great arteries in member institutions of the European Congenital Heart Surgeons Association. METHODS: The records of 613 patients who underwent primary arterial switch operations in each of 19 participating institutions in the period from January 1998 through December 2000 were reviewed retrospectively. RESULTS: A ventricular septal defect was present in 186 (30%) patients. Coronary anatomy was type A in 69% of the patients, and aortic arch pathology was present in 20% of patients with ventricular septal defect. Rashkind septostomy was performed in 75% of the patients, and 69% received prostaglandin. There were 37 hospital deaths (operative mortality, 6%), 13 (3%) for patients with an intact ventricular septum and 24 (13%) for those with a ventricular septal defect (P < .001). In 36% delayed sternal closure was performed, 8% required peritoneal dialysis, and 2% required mechanical circulatory support. Median ventilation time was 58 hours, and intensive care and hospital stay were 6 and 14 days, respectively. Although of various preoperative risk factors the presence of a ventricular septal defect, arch pathology, and coronary anomalies were univariate predictors of operative mortality, only the presence of a ventricular septal defect approached statistical significance (P = .06) on multivariable analysis. Of various operative parameters, aortic crossclamp time and delayed sternal closure were also univariate predictors; however, only the latter was an independent statistically significant predictor of death. CONCLUSIONS: Results of the procedure in European centers are compatible with those in the literature. The presence of a ventricular septal defect is the clinically most important preoperative risk factor for operative death, approaching statistical significance on multivariable analysis.

A Idade é uma Variável Preditora da Funcionalidade após Acidente Vascular Cerebral? Um Estudo Multi-Análises

Existem diversos factores que podem influenciar o prognóstico funcional nos doentes com Acidente Vascular Cerebral (AVC), nomeadamente o hemisfério afectado, severidade do deficit neurológico inicial, presença de comorbilidades, etiologia, entre outros. A idade como factor preditivo na reabilitação destes doentes tem sido alvo de controvérsia. O objectivo deste trabalho foi avaliar a idade como variável preditiva de funcionalidade após AVC. Os autores recolheram retrospectivamente os dados dos processos clínicos dos doentes internados para reabilitação no Serviço de MFR do Hospital de Curry Cabral durante o ano de 2008, tendo como critério de inclusão diagnóstico de AVC. A funcionalidade foi avaliada à entrada e à saída do internamento, com a Medida de Independência Funcional (MIF) e o Índice de Barthel (IB). Os doentes com idade igual ou inferior a 45 anos foram considerados jovens adultos. Foi realizado o emparelhamento de doentes em casos-controlo. Para cada caso de AVC no adulto jovem os critérios de emparelhamento foram: idade> 45 anos, o mesmo tipo de AVC e hemisfério envolvido e igual MIF à entrada (mais ou menos três pontos). Para tratamento estatístico foi utilizado o programa SPSS 13.0. Foram recolhidos dados de 69 doentes com AVC, dos quais 12 foram considerados adultos jovens (38 +-5 anos). Quando comparados com os doentes mais velhos, os adultos jovens saíram com uma MIF maior (101 Vs 88 pontos; p=0,04), sem que se verificassem diferenças estatisticamente significativas em relação a: MIF à entrada, IB à entrada e saída, eficiência da MIF ou duração do internamento. A idade jovem associou-se com um melhor valor de MIF à saída (r=0,33, p=0,006), mesmo quando se controlou para a MIF à entrada (r=0,23, p=0,05). Em relação à análise dos nove pares caso-controlo, não se verificaram diferenças entre os grupos nas medidas de funcionalidade à entrada e à saída, nem na duração do internamento. A idade correlacionou-se com funcionalidade à saída, sendo que os doentes mais jovens saíram mais funcionais. No entanto, na análise caso-controlo, quando se controlou para outras variáveis (e.g. tipo de AVC), a variável perdeu o seu valor preditivo. Estes resultados podem dever-se ao facto de o AVC no jovem adulto ter diferentes características, como um maior número de eventos hemorrágicos. Nesta amostra, os jovens adultos tiveram igual número de AVC isquémicos e hemorrágicos (seis) e o grupo mais velho teve apenas 23% eventos hemorrágicos (p=0,07). É conhecido o melhor prognóstico funcional deste tipo de AVC, quando não associados a mortalidade precoce. Este estudo apresenta algumas limitações: o tamanho da amostra; o facto de a MIF e o IB não serem medidas de funcionalidade desenvolvidas especificamente para doentes com AVC; um viés de selecção, pois somente alguns doentes são incluídos em programa de reabilitação em internamento; o momento de avaliação da funcionalidade residual foi á saída do internamento, apenas algumas semanas pós-AVC. A idade jovem parece associar-se a um melhor prognóstico funcional. Este aspecto pode estar associado ao facto de o AVC nos doentes mais novos ter características diferentes (e.g. maior proporção de AVC hemorrágico), normalmente associadas a uma recuperação mais favorável.

Estratégia Sistematicamente Invasiva nas Síndromes Coronárias Agudas sem Supradesnivelamento do Segmento ST: Será a Idade um Factor Limitante?

Introdução: A estratégia terapêutica sistematicamente invasiva das síndromes coronárias agudas (SCA) é actualmente aceite como segura e eficaz, sendo crescentes as evidências da sua superioridade em relação a uma atitude conservadora. O doente idoso, atendendo à sua maior susceptibilidade, é frequentemente excluído deste tipo de abordagem, o que poderá limitar os potenciais benefícios. Objectivo: Avaliar a influência da idade nas características e evolução clínica dos doentes com SCA tratados segundo uma estratégia invasiva, e se esta limita a sua adopção. Métodos: Estudaram-se retrospectivamente 203 doentes internados por SCA (não seleccionados e consecutivos), considerados de risco intermédio/elevado após estratificação e que efectuaram terapêutica com inibidores das glicoproteínas IIb/IIIa. Destes doentes 45 tinham idade 75 anos e constituíram o grupo intitulado de Idoso, os restantes constituíram o grupo Não Idoso. Foram analisadas e comparadas as características dos dois grupos, a terapêutica realizada e a evolução clínica que apresentaram. Resultados: A percentagem de mulheres no grupo idoso é bastante superior, embora a diferença não atinja significado estatístico. Das outras características estudadas as que apresentam diferenças significativas são a existência de história familiar de doença coronária e o tabagismo, que são menos frequentes entre os idosos. Houve uma tendência não significativa para cateterizar menos os idosos, sendo que os dois grupos são semelhantes em relação à terapêutica de revascularização adoptada. No total as complicações hemorrágicas foram mais frequentes no grupo Idoso, mas a diferença em relação às hemorragias significativas não teve valor estatístico. A mortalidade intra hospitalar foi maior nos idosos, mas diminuiu e não teve significado estatístico quando considerados apenas os doentes cateterizados. Conclusão: Nesta população os idosos tiveram um número maior de complicações hemorrágicas não significativas e a sua maior mortalidade não esteve associada à adopção de uma atitude invasiva. Desta forma sugere-se que a idade, por si só, não limita a adopção de uma estratégia sistematicamente invasiva.

Um Novo Factor de Risco para Endocardite Infecciosa

A implantação de piercings corporais tem sido uma prática cada vez mais comum nas últimas décadas, sobretudo entre os mais jovens. No entanto, não se trata de um procedimento inócuo, podendo apresentar complicações tão graves como a endocardite infecciosa, que pode surgir em indivíduos com ou sem cardiopatia de base. Neste artigo relatamos o caso de uma endocardite pós piercing numa jovem com pacemaker definitivo, tendo havido necessidade de intervenção cirúrgica. Fazemos igualmente uma revisão dos casos de endocardite pós piercing descritos na literatura. Agora que as recomendações da American Heart Association para a profilaxia de endocardite infecciosa estão mais restritas, discutimos a necessidade de inclusão dos piercings corporais nos procedimentos a merecerem terapêutica profiláctica nos indivíduos de alto risco.

Deficiência de Factor XI

A deficiência de factor XI é uma doença hematológica rara na população em geral. Pode manifestar-se apenas como complicação hemorrágica no doente submetido a cirurgia electiva. Os autores descrevem o caso clínico de uma mulher de 59 anos, que apresenta um quadro de hemorragia vaginal abundante 10 dias após ter sido submetida a histerectomia vaginal com McCall, plastia anterior e posterior. Salientam a importância da avaliação analítica pré-operatória, em especial o estudo da coagulação, e descrevem a abordagem e o tratamento da deficiência de factor XI.

Decreased Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF) Expression in Focal Segmental Glomeruloesclerosis Lesions of Patients Under Sirolimus

Background: Proteinuria (PT) with SRL appears not only after conversion from a calcineurin inhibitor (CI), but also in de novo patients. The PT may be related to a hemodynamic effect of CI withdrawal or to a direct effect of SRL in glomerulus (GL). Recently an association between PT in SRL patients and FSGS lesions has been described. It is also known that SRL decrease VEGF synthesis and experimental data suggest that VEGF is essential to podocyte survival and differentiation. Aim: To determine if glomerular lesions and PT in SRL patients could be related to altered glomerular VEGF expression. Material and methods: We evaluated glomerular VEGF expression in 10 biopsies: A-allograft kidney in backtable (n=3); B-native normal kidney (n=1); C-native kidney with FSGS lesions (n=2); D-allograft kidney with FSGS lesions from proteinuric patients under SRL after conversion from CI (n=3); E-allograft kidney in proteinuric patient under SRL with a membranous glomerulonephritis (n=1). We employed indirect immunohistochemistry in paraffin-embedded sections using a mouse monoclonal antibody against human VEGF-C1 (Santa Cruz). Results: The controls biopsies (A; B) showed normal global VEGF expression, with strong podocyte staining. The VEGF expression in the group C was similar to the controls, although no FSGS lesions were observed in the stained GL. The group D showed normal VEGF expression in the apparently normal GL, hypertrophied podocytes with reduction of VEGF in anomalous GL, and no staining in slcerotic lesions. We observed a gradual reduction of VEGF expression with progressive dedifferentiation of podocytes. In the group E the VEGF was globally reduced, with some hypertrophied podocytes expressing decreased VEGF. Conclusion: We confirmed the diminished VEGF expression in injured podocytes of SRL patients.This decreased expression may result from a direct effect of SRL and precede the appearance of FSGS lesions and PT. Further studies are needed with greater number of cases and controls, including early biopsies of patients under SRL.

Hidrossalpinge e Outras Causas de Factor Tubário Efeito Deletério do Hidrossalpinge?

Introdução: A Técnica de fertilização in vitro-transferência embrionária (FIV-TE) foi desenvolvida para permitir a gravidez em mulheres com patologia tubária. Inúmeros artigos foram publicados referindo que no grupo de Infertilidade Feminina por Factor Tubário isolado (FTi), o sub-grupo de Hidrossalpinge (HS), apresentava piores resultados nos ciclos FIV-TE. Material e Métodos: Estudo retrospectivo de 99 ciclos FIV-TE efectuados em 88 mulheres com FTi entre Janeiro de 1997 e Dezembro de 1999, na Unidade de Medicina da Reprodução da Maternidade Dr. Alfredo da Costa (MAC). O objectivo foi comparar as diferentes taxas de gravidez entre o subgrupo de Hidrossalpinge (n=28) e o grupo de FTi sem hidrossalpinge (n=71). Resultados: A análise estatística entre o grupo HS e o grupo de Fti sem HS relativamente aos parâmetros do protocolo FIV foi estatisticamente não significativa. Discussão: Um grande número de estudos na literatura confirmam o efeito negativo do HS nos resultados da técnica FIV-TE, relativamente às outras causas de factor tubário, excepto os estudos de Sharara et al (1996) e Bazar et al (1995). Provavelmente as diferentes técnicas para o diagnóstico do HS resultam em diferentes percentagens de diagnóstico da patologia, interferindo nos resultados finais. Conclusão: Na população em estudo na MAC o efeito deletério do HS não demonstrou significado estatístico. No entanto, em valor absoluto a taxa de gravidez é discretamente inferior.

Deficiência de Factor C3 – Um Caso Clínico

O sistema do complemento é um componente essencial do sistema imunitário inato, pelo que as deficiências de proteínas da sua complexa cascata podem ter consequências mais ou menos graves, de acordo com a importância do factor afectado. As complicações mais usuais das deficiências do complemento são infecções recorrentes a bactérias encapsuladas e distúrbios autoimunes. Os autores apresentam um caso clínico de deficiência do factor C3, situação extremamente rara, discutindo a fisiopatologia, apresentação clínica, investigação laboratorial e abordagem terapêutica.

Acquired-Transient Factor X Deficiency in a Teenager with Extensive Burns

Acquired factor X deficiency is an extremely rare situation. It has shown to be associated with systemic amyloidosis, respiratory mycoplasma infection, factor X inhibitors, antiphospholipid antibodies, vitamin K defi ciency/liver disease as well as the use of certain medications (meropenem, valproic acid). The pathogenesis and transient nature of this deficit remain poorly understood. The authors describe the case of a teenager hospitalised for extensive burns that developed active bleeding after removal of central venous catheter. He was diagnosed with transient factor X deficiency. Normalisation of coagulation status and factor X levels occurred spontaneously 10 days after the bleeding episode.

Factor V Leiden and Prothrombin G20210A in Portuguese Women with Recurrent Miscarriage: Is it Worthwhile to Investigate?

OBJECTIVE: To compare the prevalence of factor V Leiden (FVL) and prothrombin (PT) G20210A mutations in Portuguese women with unexplained recurrent miscarriage (RM) and a control group of parous women. MATERIALS AND METHODS: FVL and PT G20210A analysis were carried out in 100 women with three or more consecutive miscarriages and 100 controls with no history of pregnancy losses. Secondary analysis was made regarding gestational age at miscarriage (embryonic and fetal losses). RESULTS: Overall, the prevalence of FVL and PT G20210A was similar in women with RM (5 and 3%) compared with controls (5 and 1%) OR 1.36 (CI 95% 0.45-4.08). In RM embryonic subgroup, PT G20210A was observed in 1.3% of women and FVL prevalence (2.6%) was inclusively lesser than that of controls. Both polymorphisms were more prevalent in women with fetal losses than in controls, although statistical significance was not reached due to the small size of the >10 weeks' subgroup. CONCLUSION: These data indicate that neither FVL nor PT G20210A is associated with RM prior to 10 weeks of gestation. Therefore, its screening is not indicated as an initial approach in Portuguese women with embryonic RM and negative personal thromboembolic history.

Anti-Tumor Necrosis Factor Alpha-Induced Drug Eruptions: One Patient, More Than a Pattern

Background: Tumor necrosis factor alpha (TNFα) antagonists are effective in treating several immune-inflammatory diseases, including psoriasis and inflammatory bowel disease. The paradoxical and unpredictable induction of psoriasis and psoriasiform skin lesions is a recognized adverse event, although of unclear aetiology. However, histological analysis of these eruptions remains insufficient, yet suggesting that some might constitute a new pattern of adverse drug reaction, rather than true psoriasis. Case report: The authors report the case of a 43-year-old woman with severe recalcitrant Crohn disease who started treatment with infliximab. There was also a personal history of mild plaque psoriasis without clinical expression for the past eight years. She developed a heterogeneous cutaneous eruption of psoriasiform morphology with pustules and crusts after the third infliximab infusion. The histopathological diagnosis was of a Sweet-like dermatosis. The patient was successfully treated with cyclosporine in association with both topical corticosteroid and vitamin D3 analogue. Three weeks after switching to adalimumab a new psoriasiform eruption was observed, histologically compatible with a psoriasiform drug eruption. Despite this, and considering the beneficial effect on the inflammatory bowel disease, it was decided to maintain treatment with adalimumab and to treat through with topicals, with progressive control of skin disease. Discussion: Not much is known about the pathogenesis of psoriasiform eruptions induced by biological therapies, but genetic predisposition and Koebner phenomenon may contribute to it. Histopathology can add new facets to the comprehension of psoriasiform reactions. In fact, histopathologic patterns of such skin lesions appear to be varied, in a clear asymmetry with clinical findings. Conclusion: The sequential identification in the same patient of two clinical and histopathologic patterns of drug reaction to TNFα antagonists is rare. Additionally, to the authors’ knowledge, there is only one other description in literature of a TNFα antagonist-induced Sweet-like dermatosis, emphasizing the singularity of this case report.

Automatic Small Bowel Tumor Diagnosis by Using Multi-Scale Wavelet-Based Analysis in Wireless Capsule Endoscopy Images

BACKGROUND: Wireless capsule endoscopy has been introduced as an innovative, non-invasive diagnostic technique for evaluation of the gastrointestinal tract, reaching places where conventional endoscopy is unable to. However, the output of this technique is an 8 hours video, whose analysis by the expert physician is very time consuming. Thus, a computer assisted diagnosis tool to help the physicians to evaluate CE exams faster and more accurately is an important technical challenge and an excellent economical opportunity. METHOD: The set of features proposed in this paper to code textural information is based on statistical modeling of second order textural measures extracted from co-occurrence matrices. To cope with both joint and marginal non-Gaussianity of second order textural measures, higher order moments are used. These statistical moments are taken from the two-dimensional color-scale feature space, where two different scales are considered. Second and higher order moments of textural measures are computed from the co-occurrence matrices computed from images synthesized by the inverse wavelet transform of the wavelet transform containing only the selected scales for the three color channels. The dimensionality of the data is reduced by using Principal Component Analysis. RESULTS: The proposed textural features are then used as the input of a classifier based on artificial neural networks. Classification performances of 93.1% specificity and 93.9% sensitivity are achieved on real data. These promising results open the path towards a deeper study regarding the applicability of this algorithm in computer aided diagnosis systems to assist physicians in their clinical practice.

Epidemiology of Asthma and Allergic Diseases in Portuguese Speaking Regions

The application of the same epidemiological methods in different countries allows important comparisons between different races and cultures. During the last decade, two large multi-centres epidemiological studies, the Portuguese Study of Allergic Diseases in Childhood (PAC study) and the International Study of Asthma and Allergies in Childhood (ISAAC study), were implemented in Portuguese speaking regions. The main objectives were to assess and compare allergic diseases prevalence. The authors stress out the significant differences observed in schoolchildren from the three continents, with different genetic and environmental background. It was found an increase trend in the prevalence of all allergic diseases, mainly rhinitis, in last decade. Rhinitis has been identified as an independent risk factor for asthma in Caucasian population.