Transformation of a Cutaneous Follicle Center Lymphoma to a Diffuse Large B-Cell Lymphoma - An Unusual Presentation

Primary cutaneous follicle center lymphoma (PCFCL) is characterized by a proliferation of follicle center cells in the skin. A definitive diagnosis is frequently delayed because of difficulties in interpretation of the histopathologic findings. It has an excellent prognosis with a 5-year survival over 95% and its risk of transformation has not been established. We describe a case report of man with a gastric diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) referred to our clinic because of nodules in the back that had gradually developed over a period of 10 years. A biopsy performed 3 years before was interpreted as reactive follicular hyperplasia. A new skin biopsy revealed a diffuse large B-cell lymphoma and immunoglobulin heavy chain gene rearrangements from the initial skin biopsy (PCBCL) and the DLBCL gastric biopsy were studied by polymerase chain reaction and an identical clonal rearrangement was detected which was highly suggestive of a transformation lymphoma.

Síndroma Ovo-Ave na Criança:Um Caso Clínico

A síndroma ovo -ave é uma entidade clínica rara, em especial em idade pediátrica. Descreve -se o caso de criança de sexo masculino, 5 anos, que habita zona rural, com clínica sugestiva de alergia ao ovo e à carne de frango desde os 7 meses. Aos 2,5 anos apresenta queixas de asma brônquica, rinite alérgica e eczema atópico. Os testes cutâneos foram positivos para extractos de clara e gema de ovo. Dosearam -se IgE específi cas para clara e gema de ovo (>100 kU/L), carne de frango (1,0 kU/L), α -livetina (0,7 kU/L), penas de frango (15,3 kU/L). O estudo de immunoblotting evidenciou ligação de IgE a bandas com peso molecular entre 30-66 kDa e 32-45 kDa para clara e gema, respectivamente, 38/39/42 kDa para carne de frango e 33-45 kDa para penas de frango. Em doentes com alergia a carne de aves, expostos a factores ambientais de risco e sensibilização elevada a gema de ovo, dever -se -á suspeitar da síndroma ovo-ave.

Nefrectomia Radical e Nefroureterectomia Laparoscópica "Hand-Assited": a Experiência dos Primeiros 21 Casos

Objectivos: Os autores apresentam a sua casuística com os primeiros 21 casos submetidos a nefrectomia radical e nefroureterectomia laparoscópica "hand- assisted" e laparoscópica pura. Material e Métodos: Entre o período de Janeiro 2003 a Junho de 2004 procedeu-se à realização de nefrectomia radical e nefroureterectomia laparoscópica em 21 doentes com o diagnóstico clínico de carcinoma de células renais e de carcinoma de células de transição do trato urinário alto. Optámos pela assistência da mão apenas quando útil ou necessário. Realizamos 16 nefrectomias radicais laparoscopicas "hand-assisted", 2 nefroureterectomias radicais laparoscopicas "hand- assisted" com desincer- ção endoscópica do meato ureteral e 3 nefrectomias radicais laparoscopicas "puras". A idade média deste grupo foi de 62 anos.O diâmetro médio da massa renal foi de 4,8 cm. O diagnóstico anatomo-patológico revelou a existência de 17 carcinomas de células renais, 2 carcinomas de células de transição, 1 hemangioma e 1 quisto renal complicado. Tivemos uma taxa de conversão de 5%, e a duração da cirurgia foi de 1,46 horas. O follow- up destes doentes variou entre 1 e 2 anos, não se tendo verificado quaisquer recidivas. Nesta série houve um re-internamento. Conclusão: a nefrectomia radical laparoscópica "hand-assisted" e a nefroureterectomia laparoscópica "hand-assisted" são exequíveis sendo a curva de aprendizagem relativamente curta. A taxa de complicações é baixa.

Vólvulo Intestinal en el Periodo Neonatal: 8 Años de Experiencia en un Hospital Pediátrico Terciario

Análise dos casos de volvo intestinal ocorridos no período neonatal nos últimos 8 anos (2002 a 2010). Material e métodos: Foram estudados os recém-nascidos admitidos na UCIN cujo diagnóstico de saída foi volvo intestinal. Foram estudados os seguintes parâmetros: idade gestacional e pós-natal, apresentação clínica e imagiológica, intervenção cirúrgica e resultados. Resultados: Foram identificados 15 doentes 7 dos quais no último ano do estudo. Sete RN eram pré-termo (PT) ou ex pré-termo. A mediana de peso ao nascer foi de 2665g (660-3900); 4 RN eram muito baixo peso. A mediana de idade de início dos sintomas foi 7 dias; em 5 RN a doença teve início nas primeiras 24 horas de vida; em 3 destes, o volvo ocorreu in utero. Sinais e sintomas: grande distensão abdominal-12; resíduo gástrico bilioso-11; alterações da parede abdominal-5; dejecções com sangue-4; instabilidade hemodinâmica-6. Imagiologia: grande distensão de ansas, sem ar ectópico- 10 doentes; ausência de ar no abdómen-4; trânsito intestinal contrastado sugestivo de malrotação e volvo-3; ecografia e Doppler abdominal com sinal de “whirlpool”-2. Todos foram submetidos a cirurgia de urgência, sendo o volvo confirmado intraoperatoriamente; foi necessária ressecção intestinal em 9 doentes; 3 ficaram com síndrome do intestino curto; registou-se um óbito por falência multi-orgânica no período pós-operatório. Conclusão: Foi encontrado um elevado número de casos de volvo intestinal em RN pré-termo ou ex pré-termo, de volvo in utero e de elevada ocorrência de casos no último ano do estudo. Resíduo gástrico bilioso e distensão abdominal foram os sintomas mais frequentes de volvo e devem ser tomados em consideração no diagnóstico diferencial com outras situações cirúrgicas abdominais. As sequelas são potencialmente graves.

Cistectomia Radical e o seu Impacto na Sexualidade Feminina: uma Revisão da Literatura

Objectivo: A cistectomia radical (CR) é considerada o “gold-standard” no tratamento curativo dos tumores vesicais músculo-invasivos localizados. Nas mulheres implica classicamente a remoção da bexiga e órgãos adjacentes: uretra, parede anterior da vagina,útero e anexos. Em relação à derivação urinária, as mais utilizadas são a neobexiga ortotópica e o conducto ileal. Tendo em conta o grande impacto físico e psicológico que esta cirurgia tem na vida das mulheres, nomeadamente a nível sexual, procedeu-se a uma revisão da literatura sobre o tema, com vista a caracterizar a disfunção sexual secundária a CR, bem como técnicas e tratamentos existentes para minimizar a sua incidência. Métodos: Realizou-se uma revisão bibliográfica da literatura publicada entre 2000 e 2008, com recurso à Medline®/PubMed®, sobre o impacto da cistectomia radical e diferentes derivações urinárias na vida sexual das mulheres tratadas. Resultados: A CR tem impacto negativo na sexualidade feminina. Tal é independente do tipo de derivação urinária utilizada, prendendo-se com factores como lesões nervosas e vasculares decorrentes da técnica cirúrgica empregue. Conclusões: A CR é uma cirurgia com grande impacto na sexualidade feminina. É possível, alterando a técnica cirúrgica, promover à diminuição da disfunção sexual feminina subsequente a CR.

Função Sexual após Braquiterapia Prostática de Baixa Taxa de Dose

A braquiterapia prostática de baixa taxa de dose é considerada uma opção terapêutica adequada para o carcinoma da próstata. É habitualmente, apresentada como a melhor forma de preservar a função eréctil de entre os diversos tratamentos de carcinoma da próstata. Contudo, estudos recentes demonstram que, também a braquiterapia prostática pode, no longo prazo, provocar algum grau de disfunção eréctil (DE). As taxas de DE nas diversas séries publicadas, são muito variáveis. Os resultados da influência da dose de radiação, isoladamente (D90) ou quando incidindo sobre o feixe neurovascular ou o bulbo são contraditórios. O tipo de isótopo utilizado não tem qualquer influência sobre a DE. No entanto factores como a idade, a função eréctil pré-tratamento, a diabetes, a utilização de radioterapia externa adjuvante e/ou hormonoterapia neoadjuvante podem condicionar os resultados obtidos. Otratamento da disfunção eréctil deve ser efectuado com inibidores da fosfodiesterase, obtendo-se boas taxas de resposta. Podem surgir outras alterações da função sexual, nomeadamente, hematospermia, dor durante o orgasmo e alteração da intensidade do orgasmo.

Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm

Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm is a rare and aggressive hematodermic neoplasia with frequent cutaneous involvement and leukemic dissemination. We report the case of a 76-year-old man with a 2 month history of violaceous nodules and a tumor with stony consistency, located on the head, and mandibular, cervical and supraclavicular lymphadenopathies. Multiple thoracic and abdominal adenopathies were identified on computerized tomography. Flow cytometry analysis of the skin, lymph node and bone marrow biopsies demonstrated the presence of plasmocytoid dendritic cell neoplastic precursor cells (CD4+, CD45+, CD56+ and CD123+ phenotype). After initial clinical and laboratorial complete remission with chemotherapy, the patient died due to relapse of the disease associated with the appearance of a cervical mass with medullary compromise.

Imunizações e Hipersensibilidade a Proteínas de Ovo

A segurança da administração da vacina do sarampo em indivíduos com hipersensibilidade ao ovo tem sido motivo de controvérsia, dado o receio de uma eventual reacção anafiláctica após a vacina, uma vez que o vírus vivo atenuado utilizado em algumas preparações é cultivado em fibroblastos de embrião de frango. É apresentada uma revisão da literatura sobre resultados de estudos destinados a avaliar a ocorrência de reacções adversas à vacina do sarampo em indivíduos com e sem alergia ao ovo, mostrando que a ocorrência de reacções adversas não é superior à esperada para a população em geral; a utilidade da realização de testes cutâneos com a vacina é também questionada. É descrita a experiência dos autores na imunização contra o sarampo de crianças alérgicas ao ovo. É também apresentada uma breve revisão da literatura sobre a segurança da administração da vacina com o vírus Influenza em indivíduos com alergia ao ovo.