Isolated Cleft of the Anterior Mitral Valve Leaflet

Isolated anterior mitral leaflet cleft (not associated with atrio-ventricular septal defect) is a rare cause of congenital mitral regurgitation, and the treatment consists of direct suturing of the cleft. We present a clinical case with this entity.

Encerramento Percutâneo de Shunts Interauriculares: Experiência de uma Década de um Centro Terciário

INTRODUCTION: Atrial septal defects (ASD) are among the most common congenital anomalies and account for 10% of congenital heart disease in the pediatric age-group and 30% in adults. Closure is indicated when there is evidence of hemodynamic significance or after a paradoxical embolic event. Ten years ago, percutaneous closure became the treatment of choice in our center for all patients with a clear indication and favorable anatomy. In this paper we report the experience of this first decade. OBJECTIVE: To assess the short- and long-term results of our ten-year experience with percutaneous closure of atrial septal defects. METHODS: We studied retrospectively all patients with ASD treated with a percutaneous approach between November 1998 and December 2008. The pediatric age-group consisted of patients younger than 19 years old. Demographic data, clinical indications, minor and major complication rates, success rate and long-term outcome were assessed. RESULTS: In the first ten years of experience 510 patients, of whom 166 were in the pediatric group, were treated in our center by a team of adult and pediatric cardiologists. The overall success rate of the procedure was 98% (97.5% in ASD and 99.5% in patent foramen ovale (PFO). The minor complication rate was 3% (3.4% in ASD and 2% in PFO). The most frequent complication was supraventricular tachycardia. The major complication rate was 1.2% (0.6% in ASD and 2% in PFO). Two patients developed cardiac tamponade due to hemopericardium that was resolved by pericardiocentesis, without need for surgery. One patient had an arterial pseudoaneurysm corrected by vascular surgery. There was no device embolization and no need for urgent surgery in this population. During follow-up two patients had recurrence of ischemic stroke, one had a transient ischemic attack and another had a hemorrhagic stroke. Mortality was 0.6% (0.6% in ASD and 0.5% in PFO). There were no in-hospital deaths. During follow-up there were two deaths, both in the adult group. DISCUSSION AND CONCLUSION: In this population the success rate was high and most of the complications were minor. The results of this collaboration between adult and pediatric cardiologists in the first ten years of activity confirm the safety and efficacy of percutaneous closure of septal defects, when there is careful patient selection and a standardized technique.

Cardiologia Pré-Natal. Da Suspeita à Confirmação

The mortality rate is high and prognosis is worse among new-borns with prenatal diagnosis of heart malformation, mainly due to factors such as its association with other malformations, and a range of more severe diseases probably resulting from the predominance of the obstetric use of the four chamber view. In this study we retrospectively assessed the range of cardiopathies diagnosed by foetal echocardiography and their evolution, compared with previous years. From January 1994 to December 1995, 1173 foetal echocardiograms were performed at a gestation age of 24 weeks. Sixty-one foetuses (5.2%) had cardiac anomalies, structural in 56 and arrhythmia in 5. The risks and indications were maternal in 37%, foetal in 31%, familial in 17% and environmental in 15%. Three were false negatives (VSD:2; truncus arteriosus: 1). Five died in utero, and 18 were assessed after birth with a mean gestational age of 37 weeks and birth weight of 3 Kg, a caesarean section was performed in 9. All but one were born in central hospitals. Six children were operated on. Two children died, one after surgery. Compared with the four previous years of activity, indication due to foetal risk rose from 6 to 31%, the number of cases diagnosed with heart disease increased from 14 to 30 per year, and the mortality decreased from 59 to 11%. Despite this, we still observe that the vast majority of new-borns who are hospitalised due to a severe heart disease had no prenatal diagnosis, indicating the need to continue our educational policy in this field.

Mielinólise Pôntica e Extrapôntica

Introdução: A mielinólise define-se como uma doença desmielinizante aguda, associada a um quadro clínico de tetraplegia flácida e a incapacidade na fala e na deglutição. A patogenia em geral está associada a perturbações electrolíticas, particularmente hiponatrémia profunda e sua rápida correcção. A confirmação imagiológica do diagnóstico pode ser feita recorrendo à Ressonância Magnética Nuclear. Objectivo: Os autores fazem a descrição do caso clínico, evidenciando a sua evolução e programa de reabilitação instituído, realçando os ganhos da funcionalidade. São descritas também as intercorrências clínicas relevantes no atraso do diagnóstico. Caso clínico: Apresenta-se uma doente com antecedentes psiquiátricos e polidipsia, internada na sequência de um quadro convulsivo resistente à medicação, tendo sido identificada hiponatrémia e feita a sua correcção. Após a correcção a doente desenvolveu um quadro de tetraplegia e hipotonia generalizada, tendo realizado uma Ressonância Magnética compatível com o diagnóstico de mielinólise centropôntica e extrapôntica.

Tratamento Cirúrgico dos Defeitos do Septo Auriculo-Ventricular. Experiência Uni-Institucional

OBJECTIVES: Atrio-ventricular septal (AVSD) defects include a variable spectrum of congenital malformations with different forms of clinical presentation. We report the surgical results, from a single institution, with this type of congenital cardiac malformation. Patients with hypoplasia of one of the ventricles were excluded from this analysis. POPULATION: Between November of 1998 and June of 2005, 49 patients with AVSD were operated on by the same team and in the same department. The average age was 37.3 months (medium 6 months) and 31 patients were female. In 38 patients (78%) an inter-ventricular communication was present (AVSD-complete) and of these, 26 were of the type A of Rastelli, being 13 of type B or C. The age for defect correction of the complete form was of 5.5 months, palliative surgery was not carried out on any of the patients. Associated lesions included: Down's syndrome in 22 patients (45%), patent arterial duct in 17 patients (35%), severe AV regurgitation in 4 patients (8%), tetralogy of Fallot in two (4%) and sub-aortic stenosis in one patient (2%). Pre-operatively 10 patients presented severe congestive heart failure and two were mechanically ventilated. RESULTS: Complete biventricular correction was carried out in all patients. The average time on bypass (ECC) was 74.1+/-17.5 min. and time of aortic clamping was 52.0+/-12.9 min. The complete defects were corrected by the double patch technique, and in all patients the mitral cleft was closed, except in two with single papillary muscle. There was no intra-operative mortality, but hospital mortality was 8%(4 patients), due to pulmonary hypertension crises, in the first 15 post-operative days. The mean ventilation time was of 36.5+/-93 hours (medium 7 h) and the average ICU stay was of 4.3+/-4.8 days (medium 3 days). The minimum follow-up period is 1 month and the maximum is 84 months (medium 29.5 months), during which time 4 re-operations (8%) took place: two for residual VSD's and two for mitral regurgitation. There was no mortality at re-do surgery. At follow up there was residual mitral regurgitation, mild in 17 patients and moderate in two. Four other patients presented with minor residual defects. CONCLUSIONS: The complete correction of AVSD can be carried out with acceptable results, in a varied spectrum of anatomic forms and of clinical severity. Despite the age of correction, for the complete forms, predominantly below 12 months, pulmonary hypertension was the constant cause for post operative mortality. Earlier timing of surgery and stricter peri-operative control might still improve results.

Cirurgias de Derivação do Ventrículo Pulmonar

Cavopulmonary connections have been extensively used in the palliation of complex forms of congenital heart disease requiring some form of right heart bypass. We examine the mid term outcomes of pulmonary ventricle bypass operations in a single institution and performed by the same surgical team. POPULATION: Between March 1999 and April 2006, 62 patients underwent pulmonary ventricle bypass operations: bidirectional cavopulmonary anastomosis (Glenn procedure), total cavopulmonary connections (Fontan procedure) and one and a half ventricle correction in two cases. Age at operation averaged three years (range: 0.42-25 years) for the Glenn procedure and seven years (range: 3-14 years) for the Fontan procedure. There were 36 male patients (58%) and 26 female patients (42%). The most common indication for surgery was the single ventricle defect, present in 66% of patients. Associated lesions included: transposition of the great arteries in 16 patients (35.6%), bilateral superior vena cava in four patients (8.9%), situs ambigus in five patients (11%), situs inversus in another patient (2.2%), Ebstein disease in one patient (2.2) and coronary fistula in another patient (2.2%). Sub-aortic stenosis was present in one patient (2.2%). Palliative surgery was performed in all, but three patients (5%), before the Fontan procedure. RESULTS: Thirty two patients underwent bidirectional cavopulmonary anastomosis and thirty patients underwent cavopulmonary connections, total or 2nd stage. Mean cardiopulmonary bypass times were 50.6+/-21.9 minutes for the Glenn procedure and 88.5+/-26.3 minutes for the Fontan procedure. There was no intra-operative mortality, but two patients (3.2% (died in the first month after surgery; one due to failure of the Glenn circuit and sepsis and the other due to a low cardiac output syndrome and multi-organ dysfunction. Mean ventilation time was 5.2+/-1.7 hours for the Glenn operation and 6.2+/-3.2 hours for the Fontan operation. The mean length of stay in ICU was 3.4+/-2.8 days for patients undergoing the Glenn operation and 4.6+/-3.1 days for patients undergoing the Fontan operation and the mean length of hospital stay was 10.6+/-5.8 days for the Glenn operation and 19.1+/-12.6 days for the Fontan operation respectively. The mean follow up time was 4+/-2.1 years (minimum 0 years and maximum seven years), most patients being in NYHA class I. Epicardiac pacemakers were implanted in three patients due to arrhythmias. Two re-operations (6.7%) were needed, both in the same patient, after the Fontan procedure, this patient eventually died a few years after surgery. CONCLUSIONS: The immediate and mid term outcomes of pulmonary ventricle bypass operations can have excellent results. From our point of view there has been an improvement, namely in the use of the extracardiac conduit technique in the 2nd stage of the Fontan operation.

Tentativas de Suicídio em Adolescentes Internados na Unidade de Internamento de Pedopsiquiatria do Centro Hospitalar de Lisboa Central.

Os Comportamentos Auto-Destrutivos (CAD) designam todos os comportamentos que põem em causa a integridade física de um indivíduo. Quando associados a uma intenção de morrer fala-se de Tentativa de Suicídio (TS), sendo esta o factor preditor mais importante de risco de suicídio, que nos EUA é a 3ª causa de morte entre os adolescentes. Na adolescência, as TS são mais frequentes no género feminino e os suicídios no masculino, concorrendo para tal uma série de factores biopsicossociais. O presente estudo retrospectivo observacional pretende, assim, caracterizar a população de adolescentes internados no Internamento de Pedopsiquiatria do CHCL por TS, entre Janeiro de 2006 e Fevereiro de 2009, através da recolha de dados demográficos, clínicos e psicopatológicos presentes nos processos clínicos.

Validação da Importância dos Critérios de Referenciação Propostos pela Direcção Geral de Saúde para Realização de Ecocardiografia Fetal

Introdução: A malformação congénita mais frequente é a cardíaca, afectando cerca de 5-8 recém-nascidos/mil nados vivos. Actualmente é possível obter um diagnóstico pré-natal destas anomalias através do ecocardiograma fetal (EcoF), porém, porque os recursos em Saúde são limitados, este exame deve ser pedido de acordo com os critérios estabelecidos pela Direcção Geral de Saúde (DGS). Objectivos: Avaliar a importância dos critérios de referenciação propostos pela DGS para detecção de anomalias cardíacas. Determinar as taxas de prevalência e mortalidade nos fetos com doença cardíaca. Material e Métodos: Revisão casuística de uma amostra de 733 fetos aos quais foi realizado EcoF em consulta de Cardiologia Pré-natal num centro terciário de Cardiologia Pediátrica, no período de 2006 a 2008. Foram avaliados dados demográficos, motivo de referenciação (MR), resultados da EcoF e evolução. Classificámos os MR em dois grupos: (I) concordantes com as indicações da DGS- causas major (familiar, materna, fetal) e causas minor (outras situações); (II) não concordantes. Resultados: Realizaram-se 871 EcoF a 705 grávidas. A mediana da idade materna foi de 32 anos (15-45 anos) e a média da idade gestacional foi de 26 semanas (±4 sem). O grupo I incluiu 89% das grávidas. Identificaram-se 52 fetos (7%) com anomalias cardíacas: 42 estruturais, 8 de ritmo e 2 derrames pericárdicos. Estas anomalias distribuíram-se da seguinte forma: grupo I - causa familiar (3), causa materna (3), causa fetal (39), causas minor (5) e no grupo II (2). Observou-se um maior número de anomalias cardíacas no grupo I (6,8% vs 0,3%) (p> 0.05), sobretudo nos fetos referenciados por causa fetal (p<0,05). Perderam-se no controlo evolutivo 10 casos positivos, realizaram-se 3 interrupções médicas da gravidez e ocorreram 3 mortes. Mantêm-se em seguimento na consulta de Cardiologia Pediátrica 11 casos positivos. Conclusões: Na maioria dos casos cumpriram-se os critérios de referenciação da DGS, no entanto não se observou uma diferença estatisticamente significativa na prevalência de anomalias cardíacas fetais nas grávidas com e sem factores de risco. A causa fetal foi a que melhor se correlacionou com a presença de anomalia cardíaca. A prevalência destas anomalias e a taxa de mortalidade aferida na amostra pode estar subestimada por perda de casos positivos no controlo evolutivo.

Reabilitação e Prevenção de Sequelas na Criança Queimada

Neste trabalho as autoras salientam os principais aspectos do tratamento da Medicina Física e de Reabilitação (MFR) na criança queimada no sentido de prevenir ou minimizar as sequelas estéticas, funcionais ou psicológicas e as respectivas repercussões no seu desenvolvimento psicomotor. Após a abordagem sucinta das particularidades das queimaduras na criança são referidos os objectivos do programa de reabilitação. Quando é que este deve ser iniciado e o contexto que deve ser efectuado, assim como as diferentes áreas de intervenção da MFR (fisioterapia, terapia ocupacional, terapia da fala) e as suas particularidades. No internamento, destaca-se a importância dos posicionamentos e das diferentes técnicas cinesiológicas, como a cinesioterapia respiratória e as diversas formas de mobilização. No ambulatório, a necessidade de acompanhamento periódico em consulta, e a avaliação dos critérios para uso do material compressivo assim como a importância da colaboração dos pais no sucesso do tratamento da criança queimada As complicações que podem ocorrer, no decurso da evolução do processo cicatricial e que são mais frequentes na criança, nomeadamente o aparecimento de cicatrizes hipertroficas, queloides ou retracções cutâneas. Terminando por destacar a prevenção como o melhor tratamento das queimaduras.

Cineangiocardiografia Axial em Cardiologia Pediátrica

Apresentam-se os resultados de 62 exames cineangiocardiográficos registados em projecções axiais referentes a 52 crianças internadas por cardiopatia congénita na Unidade de Cardiologia Pediátrica dos Hospitais Civis de Lisboa. Os diagnósticos mais frequentes foram: defeitos atrioventriculares, tetralogia de Fallot e comunicação interventricular isolada. Dos resultados, a grande maioria dos exames permitiu uma definição clara das estruturas visualizáveis na projecção utilizada. Conclui-se que, com uma selecção criteriosa das projecções a utilizar, é possível diminuir de modo muito significativo a necessidade de repetir exames por diagnóstico incompleto e, com o auxílio das projecções axiais, obter informação detalhada sobre a morfologia das cardiopatias congénitas.

Quando Eu for Grande, Quero Ser...

Os AA avaliaram dois grupos de crianças oriundas de diferentes estratos socio-familiares, procurando variantes do normal, que confirmem a importância do jardim de infância como factor atenuante de ambiente familiar menos estimulante. Material Métodos: Foram seleccionados aleatoriamente pelo Serviço Social do Hospital, dois jardins de infância, em Lisboa. A avaliação incidiu num grupo de crianças dos dois aos quatro anos, sem patologia. Na caracterização social e familiar foi utilizada a escala de Graffar. A avaliação de desenvolvimento psicomotor foi efectuada por observado único; o teste utilizado foi o "Schedule of Growing Skills in Practice" e a análise estatística foi efectuada pelo teste The Student (significância p=<0,05). Resultados: A população estudad foi constituída por 34 crianças, 14 das quais frequentava Jardim de Infância particular (JIP) e as restantes 20, Insitutição Particular de Solidariedade Social (IPSS), com idades compreendidas entre os 2 e os 4 anos. Na subescala da Locomoção, a pontuação obtida foi de 12,8 e 12,9 respectivamente no IPSS e JIP (=0,824) e na Manipulação foi de 19,3 (IPSS) e 20,7 (JIP) (p=0,006). Os resultados obtidos na área da Visão foram de 16,1 e 17,3 respectivamente na IPSS e JIP (p=0,005). A avaliação da Audição/Linguagem revelou resultados de 13,1 (IPSS) e 15,5 (JIP) (p=0,002) e na subescala da Fala/Linguagem, foram obtidos resultados de 14,5 (IPSS)e 17,3 (JIP) (p=0,008). As áreas de interacção social e autonomia, revelaram ambas pontuações de 18,3 (IPSS) e 19,8 (JIP), (respectivamente p=0,001 e p=0,017). Conclusões: Na avaliação efectuada, não encontrámos diferenças estatísticamente significativas nas subescalas de Locomoção e da Manipulação. Nas áreas da Autonomia, Audição/Linguagem e Fala/linguagem, os resultados foram estatísticamente superioes no grupo de crianças que frequentavam o JIP (oriundas de classes socio-familiares mais favorecidas e de famílias menos numerosas), comparativamente às que frequentavam a IPSS.

Pediatria do Neurodesenvolvimento. Levantamento Nacional de Recursos e Necessidades

As perturbações do neurodesenvolvimento são das patologias crónicas mais frequentes da infância e com tendência a aumentar nas sociedades modernas. Têm na grande maioria dos casos um percurso crónico e com limitação da aprendizagem necessária para a integração na sociedade de um modo autónomo. A Sociedade de Pediatria do Neurodesenvolvimento da Sociedade Portuguesa de Pediatria procedeu em 2008 e 2009 ao levantamento de recursos, movimento e necessidades na área assistencial do neurodesenvolvimento no universo de 49 hospitais portugueses com Pediatria, referente a 31 de Dezembro de 2007. Responderam 42 (85.7%) hospitais. O número total de consultas de desenvolvimento representou 10.7% das de Pediatria, e foi- -lhe imputada uma mediana de tempo de 20 horas por semana. Dedicavam-se ao desenvolvimento 82 pediatras, mas mais de dois terços só o fazia a tempo parcial. Outros profissionais (fisiatras, psicólogos, terapeutas da fala, terapeutas ocupacionais, fisioterapeutas, docentes e técnicos de Serviço Social) faziam parte das equipas do desenvolvimento, mas em menor número que os pediatras, e de igual modo só raramente a tempo completo. Aguardava por consulta de desenvolvimento uma mediana de 185 crianças, e o tempo de espera variou entre um e 18 meses(mediana de seis). No seu conjunto os hospitais a curto prazo recrutariam 34 Pediatras para se dedicarem à área do neurodesenvolvimento,metade em regime de tempo completo. Dos outros profissionais requisitados [psicólogos (21), terapeutas da fala (20), docentes (20), terapeutas ocupacionais (14), fisioterapeutas (8) e técnicos do Serviço Social (6)], solicitavam-nos a tempo inteiro. Concluí-se que o movimento assistencial específico desta área no contexto global da Pediatria representa já um número significativo de consultas. Ainda assim, a resposta na área do neurodesenvolvimento revelou-se insuficiente e as equipas não funcionavam na generalidade em trabalho multidisciplinar. Contudo, os pedidos solicitados de recursos humanos médicos e não médicos e a preferência de que a dedicação ao neurodesenvolvimento fosse a tempo completo reflecte uma evolução positiva a curto prazo, caso estes recrutamentos se venham a concretizar.