Prevalência e Caracterização Clínica dos Doentes com Insuficiência Respiratória Parcial Grave Internados numa UCI

Objectivos: A insuficiência respiratória parcial aguda(IRPA) grave é uma situação comum na prática dos cuidados intensivos, mas os estudos existentes são insuficientes. Com este trabalho pretendeu-se estudar a prevalência e caracterizar clinicamente a população de doentes internados numa UCI que apresentam insuficiência respiratória parcial aguda grave. Material e métodos: Numa unidade de cuidados intensivos médico-cirúrgica avaliaram-se retrospectivamente os doentes internados durante o ano de 2004. Resultados: 37,6% dos doentes apresentaram IRPA grave. A análise estatística demonstrou que estes doentes diferiam dos doentes sem IRPA nos tempos de internamento e ventilação, índices de gravidade e mortalidade. Conclusão: A IRPA é uma situação com elevada prevalência e relevância em cuidados intensivos, mas as características destes doentes estão mal definidas, em parte devido à ausência de critérios claros na sua definição.Para melhor compreender este fenómeno são necessários mais estudos, prospectivos e multicêntricos.

Doença de Behçet - Infliximab no Tratamento das Manifestações Mucocutâneas

A Doença de Behçet (DB) é uma doença inflamatória multisistémica, crónica e recidivante, cujo diagnóstico é essencialmente clínico. Em estudos recentes, os antagonistas do factor de necrose tumoral a têm mostrado bons resultados no tratamento das manifestações mucocutâneas da DB. Os autores descrevem três casos de DB com envolvimento mucocutâneo grave tratados com infliximab. Caso Clínico 1: Doente do sexo feminino de 16 anos de idade, com aftose bipolar grave com 8 anos de evolução. Verificou-se uma rápida resposta clínica à terapêutica biológica, com remissão parcial e total das úlceras à 2ª e 6ª semana de tratamento, respectivamente Caso Clínico 2: Doente do sexo feminino de 56 anos de idade com paniculite nodular crónica dos membros inferiores, artralgias e ulcerações orogenitais recorrentes. Após 6 semanas de terapêutica com infliximab, verificou-se uma remissão clínica completa. Caso Clínico 3: Doente do sexo feminino de 50 anos de idade, com ulcerações orofaríngeas recorrentes com 15 anos de evolução. Observou-se uma boa resposta clínica à terapêutica biológica, que foi interrompida à 22ª semana por abcessos dentários recorrentes. Na nossa experiência, o infliximab é uma alternativa terapêutica eficaz a considerar na presença de manifestações mucocutâneas resistentes aos tratamentos convencionais.

Mesotelioma Peritoneal Maligno. Dificuldades Diagnósticas e Terapêuticas

O Mesotelioma Peritoneal Maligno (MPM) é um tumor raro, de apresentação clínica inespecífica, colocando dificuldades diagnósticas particularmente na diferenciação com carcinomatose peritoneal. O diagnóstico tardio e a ineficácia da terapêutica convencional – cirurgia, radioterapia, quimioterapia – conferem-lhe um mau prognóstico com sobrevida média de 6-12 meses. Os autores descrevem um caso de MPM diagnosticado durante investigação de ascite inaugural, através de biópsia peritoneal laparoscópica. Submetido a quimioterapia sistémica, o doente encontra-se em remissão parcial aos 42 meses.

Queimadura com Exposição Óssea dos Membros Inferiores: Reconstrução com Matriz de Regeneração Dérmica

Introdução: As soluções reconstrutivas das queimaduras dos membros inferiores com exposição óssea (transferência de tecidos vascularizados) e dos defeitos do escalpe, não susceptíveis de encerramento com retalhos locais (expansão tecidual), são complexas, morosas e, por vezes, inviáveis. O recurso a substitutos cutâneos biológicos, como a matriz de regeneração dérmica, constitui uma importante alternativa às soluções reconstrutivas tradicionais. Relato dos casos: Estudo retrospectivo de 246 doentes com queimaduras dos membros inferiores, admitidos na Unidade de Queimados/Serviço de Cirurgia Plástica do nosso Centro Hospitalar, entre Janeiro de 2007 e Dezembro de 2008. Os autores apresentam 2 casos clínicos com queimaduras bilaterais das pernas e com exposição óssea. Nos dois casos, realizou-se desbridamento tangencial e encerramento das áreas cruentas com um substituto cutâneo, a matriz de regeneração dérmica. Na 4ª semana após a aplicação da matriz, o componente externo da membrana bilaminar foi substituído por enxerto de pele parcial. Obteve-se cobertura estável das áreas cruentas, sem necessidade de procedimentos cirúrgicos adicionais. Conclusões: A utilização de substitutos dérmicos expande as opções reconstrutivas nos casos de queimaduras com exposição óssea dos membros inferiores. A utilização da matriz biológica permitiu a preservação dos membros nos dois pacientes. A matriz de regeneração dérmica possibilitou uma cobertura estável de estruturas vitais, sem necessidade de transferência ou expansão tecidual e com morbilidade mínima.

Formas Imagiológicas Atípicas de “PRES” em Idade Pediátrica – Envolvimento Bulbo-Medular e Múltiplas Hemorragias – Nada Posterior e Pouco Reversível!

Introdução: Osíndrome de encefalopatia posterior reversível, ou PRES, é uma entidade clinico-radiológica associada a uma grande variedade de contextos clínicos, nomeadamente em idade pediátrica, com padrões imagiológicos mais típicos com envolvimento dos lobos parietais e occipitais mas também com outras formas imagiológicas, mais ou menos frequentes dependendo dos locais envolvidos (frontais e temporais, tronco cerebral, ganglios da base, cerebelo...). Objectivos: Apresentar formas de PRES em idade pediátrica com características imagiológicas infrequentes. Casos Clínicos: Apresentam-se os casos em duas jovens de sexo feminino, ambas com HTA grave e insuficiência renal, que se apresentaram com cefaleias intensas e uma delas com crises convulsivas, alteração do estado consciência e hemiparésia esquerda. Num dos casos a RM demonstrou um envolvimento extenso da medula e bulbo, apenas com uma pequena lesão parietal direita, com total reversão destas alterações em estudos de controle. No outro caso, a TC e a RM evidenciaram inúmeras lesões de edema com envolvimento multifocal de todos os lobos cerebrais e com múltiplas áreas hemorrágicas igualmente dispersas, desde micro-hemorragias a um hematoma mais volumoso, tendo-se constatado nos estudos de controle uma regressão parcial destas alterações. Conclusão: Apesar do envolvimento mais típico das regiões parietais e occipitais no PRES por lesões de edema vasogénico, padrões atípicos e infrequentes estão documentados e devem ser reconhecidos, incluindo-se nestes padrões o envolvimento predominantemente medular e a presença de múltiplas hemorragias.

CIDP na Idade Pediátrica - Desafio Diagnóstico

Introdução: A polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crónica (CIDP) é uma patologia auto-imune caracterizada pela desmielinização dos nervos periféricos e raízes espinhais, rara na idade pediátrica. Apresenta-se de forma progressiva ou mais raramente recorrente, tornando-se por vezes difícil o seu diagnóstico e o diagnóstico diferencial com Síndrome de Guillain-Barré. Caso Clínico: Criança de 3 anos, com quadro de dor nos membros superiores e inferiores, proximal, simétrica, de agravamento nocturno, associada a recusa ou dificuldade no início da marcha e com 5 dias de evolução, sem outra sintomatologia acompanhante. Refere 2 episódios semelhantes nos 6 meses precedentes, com resolução espontânea em alguns dias. Nas 4 semanas prévias ao actual episódio, apresentou uma gastroenterite aguda sem agente isolado. Objectivamente salienta-se ausência de sinais inflamatórios locais, dor à mobilização dos membros (com possível sinal de Lasègue), diminuição da força muscular (grau 4) proximal e distal nos membros superiores e inferiores, tremor postural e intencional nos membros superiores, reflexos miotáticos presentes nos membros superiores mas ausentes nos inferiores e instabilidade na marcha. Não havia história de exposição a drogas ou tóxicos nem história familiar de neuropatia. Avaliação analítica para doenças auto-imunes e ecografias articulares não revelaram alterações. O estudo electromiográfico (EMG) demonstrou aumento das latências distais, com diminuição das velocidades de condução e atraso/dispersão das ondas F em múltiplos nervos. A análise do LCR revelou dissociação albumino-citológica. Estudo etiológico do LCR, sangue e fezes com resultados negativos. Em D9 de doença pela persistência das queixas álgicas, repetiu o EMG demonstrando agravamento da polineuropatia. Fez Imunoglobulina intravenosa (0,4 g/Kg/dia) durante 5 dias, com melhoria progressiva da sintomatologia e recuperação parcial da capacidade funcional. Discussão: O diagnóstico de CIDP baseia-se em elementos clínicos (interpretamos como episódios recorrentes de neuropatia num período de cerca de 6 meses, embora a nossa observação da criança seja apenas a actual) e no estudo electrofisiológico (reúne critérios de diagnóstico). Está planeada biópsia de nervo para confirmação diagnóstica embora nem todas as guidelines considerem necessária esta investigação. É importante diagnosticar precocemente a CIDP de forma a instituir a terapêutica mais adequada, determinante para o prognóstico.

Livrem-me Desta Unha! Por Favor!

A unha encravada ou onicocriptose é uma situação frequente, com morbilidade considerável e prevalência nos grupos etários jovens. As criançãs são atingidas por esta patologia,havendo um predisponente anatómico, a que se adicionam na idade pré-adolesccnte, factores comportamentais.Foram tratadas cirurgicamente com matricectomia parcial por eletrocauterização(MPE), 47 doentes com onicocriptose de evolução arrastada em que os métodos conservadores não tinham resultado. A predominância do sexo masculino foi de 55,7%; a distribuição etária, dos 12 meses aos 15 anos, mostrou uma maior incidência no grupe acima dos oito anos (82,9%). O tempo de evolução do processo ou da última recidiva, variou de um mês a 10 anos. Onze doentes tinham sofrido intervenções cirúrgicas prévias, dos quais um com duas e outro com scis intervenções. Foram operados 69 dedos, com atingimento do 1º dedo do pé bilateral em 20 doentes; em dois destes um outro dedo que não o 1° também estava afectado. Em seis unhas exisria paquioníquia concomitante. Com um mínimo de oito meses de recuo, há a registar como cornplicações, o desenvolvimento de quelóide cicatricial no bordo do leito ungueal em um caso. Outro caso apresenta sinais iniciais de "encravamento" ungueal; apesar de as regras de cuidados locais não terem sida seguidas, a extensão transversal da matricectomia nao foi provávelmente a necessária de modo a resultar uma largura ungueal compatível com a do leito.

Pediatria do Neurodesenvolvimento. Levantamento Nacional de Recursos e Necessidades

As perturbações do neurodesenvolvimento são das patologias crónicas mais frequentes da infância e com tendência a aumentar nas sociedades modernas. Têm na grande maioria dos casos um percurso crónico e com limitação da aprendizagem necessária para a integração na sociedade de um modo autónomo. A Sociedade de Pediatria do Neurodesenvolvimento da Sociedade Portuguesa de Pediatria procedeu em 2008 e 2009 ao levantamento de recursos, movimento e necessidades na área assistencial do neurodesenvolvimento no universo de 49 hospitais portugueses com Pediatria, referente a 31 de Dezembro de 2007. Responderam 42 (85.7%) hospitais. O número total de consultas de desenvolvimento representou 10.7% das de Pediatria, e foi- -lhe imputada uma mediana de tempo de 20 horas por semana. Dedicavam-se ao desenvolvimento 82 pediatras, mas mais de dois terços só o fazia a tempo parcial. Outros profissionais (fisiatras, psicólogos, terapeutas da fala, terapeutas ocupacionais, fisioterapeutas, docentes e técnicos de Serviço Social) faziam parte das equipas do desenvolvimento, mas em menor número que os pediatras, e de igual modo só raramente a tempo completo. Aguardava por consulta de desenvolvimento uma mediana de 185 crianças, e o tempo de espera variou entre um e 18 meses(mediana de seis). No seu conjunto os hospitais a curto prazo recrutariam 34 Pediatras para se dedicarem à área do neurodesenvolvimento,metade em regime de tempo completo. Dos outros profissionais requisitados [psicólogos (21), terapeutas da fala (20), docentes (20), terapeutas ocupacionais (14), fisioterapeutas (8) e técnicos do Serviço Social (6)], solicitavam-nos a tempo inteiro. Concluí-se que o movimento assistencial específico desta área no contexto global da Pediatria representa já um número significativo de consultas. Ainda assim, a resposta na área do neurodesenvolvimento revelou-se insuficiente e as equipas não funcionavam na generalidade em trabalho multidisciplinar. Contudo, os pedidos solicitados de recursos humanos médicos e não médicos e a preferência de que a dedicação ao neurodesenvolvimento fosse a tempo completo reflecte uma evolução positiva a curto prazo, caso estes recrutamentos se venham a concretizar.

Conexão Venosa Pulmonar Anómala. Estudo de Vinte e Quatro Crianças com Angiografia de Subtracção Digital

Objectivo: Avaliar a acuidade da angiografia de subtracção digital (ASD) no diagnóstico morfológico da conexão venosa pulmonar anómala (CVPA) em crianças. Concepção do estudo: Estudo prospectivo de doentes consecutivos entre Janeiro de 1989 e Julho de 1992. Tipo de Atendimento: Serviço de Cardiologia Pediátrica de um Hospital Central. População: Vinte e quatro doentes com CVPA. Métodos: Todos os doentes fizeram avaliação clínica e ecocardiográfica completa (modo M, bidimensional e Doppler) antes da realização do exame hemodinâmico. Em todos os casos se fizeram, de modo sistemático, injecções selectivas de contraste de baixa osmolaridade (0,5-1 ml/kg; dose total <6 mi/kg) no tronco e ramos da artéria pulmonar com registo em angiografia com subtracção digital (ASD). As imagens colhidas foram trabalhadas, selecciona das e armazenadas em video-cassetes e películas fotográficas (câmara multiformato). Resultados: Dezasseis doentes tinham CVPA total (CVPAT): onze à veia cava superior (VCS), dois ao seio coronário e três infradiafragmáticos (dois à veia cava inferior (VCI) e um à veia porta). Oito crianças tinham CVPA parcial (CVPAP): três à VCS, uma à aurícula direita (AD), três à VCI (síndroma da cimitarra) e num caso a CVPA era mista. Em oito doentes (seis com CVPAT e dois com CVPAP), a ASD contribuiu significativamente para o diagnóstico final tendo completado ou corrigido a informação obtida por ecocardiografia. Nos dezoito doentes submetidos a cirurgia cardíaca foi confirmado o diagnóstico obtido por ASD. Conclusões: A ASD é um método muito útil para o diagnóstico anatómico de doentes com CVPA. Na nossa experiência foi particularmente informativa a análise de registos em «video». A ASD está indicada nos casos em que os achados clínicos e ecocardiográficos não sejam típicos.

Um Caso Clínico de Urticária Retardada de Pressão

A urticária retardada de pressão é uma forma rara de urticária física que se caracteriza pelo aparecimento de urticária e angioedema após aplicação de pressão mecânica. Na maioria dos casos está associada a urticária crónica idiopática. Difere das restantes formas de urticária pelo aparecimento tardio das lesões, pela maior duração das mesmas, que se podem prolongar para além das 24-48 horas e por uma resposta terapêutica ausente ou parcial aos anti-histamínicos H1. A sua patogénese permanece por esclarecer. Os autores apresentam o caso clínico de um doente do sexo masculino, no qual foram experimentadas diferentes abordagens terapêuticas, na tentativa de evitar o recurso a corticoterapia prolongada. Dada a ausência de resposta terapêutica aos fármacos utilizados, com excepção dos corticóides sistémicos, manteve-se a corticoterapia diária, utilizando a dose mínima eficaz para o controlo dos sintomas. Apesar de vários relatos publicados na literatura se referirem à eficácia terapêutica de diferentes fármacos no controlo desta patologia, a maioria dos doentes requer corticoterapia sistémica para alcançar o controlo sintomático.

Retroníquia: Reconhecer para Tratar

Introdução: Retroníquia é o termo proposto por alguns autores para definir o processo caracterizado por onicocriptose proximal e consequente inflamação crónica da prega ungueal proximal (PUP), provavelmente de etiologia traumática. Os autores descrevem dois casos desta entidade clínica recentemente descrita. Casos clínicos: Caso 1: Jovem de 18 anos é observada por sinais inflamatórios do hálux esquerdo com 5 meses de evolução, em relação com trauma pelo calçado. Ao exame objectivo observava-se xantoníquia e paroníquia proximal com formação de granuloma subungueal e presença de exsudado. Tinha sido previamente medicada com antifúngico tópico e sistémico sem benefício clínico. Clinicamente sugestivo de retroníquia, optou-se por uma primeira abordagem terapêutica conservadora com anti-­séptico local e betametasona/gentamicina tópica. A refractariedade à terapêutica determinou a avulsão da lâmina ungueal, com subsequente resolução completa do quadro clínico. Caso 2: Doente de 19 anos é observada por inflamação recalcitrante de ambos os háluces com 6 meses de evolução, negando evento traumático precipitante ou melhoria com aplicação de antifúngicos tópicos. À observação constatava-­se, bilateralmente, a presença de distrofia total da unha do primeiro dedo do pé, com xantoníquia e onicomadese parcial, associada a paroníquia da PUP e granuloma subungueal. Com a hipótese diagnóstica de retroníquia efectuou ciclo de terapêutica tópica com anti-­séptico local e betametasona/gentamicina em creme, assistindo-­se a onicomadese da lâmina suprajacente e resolução progressiva do quadro clínico e sintomático encontrando‐se actualmente sob vigilância clínica. Conclusão: Apesar de contar com menos de 35 casos divulgados na literatura, a retroníquia poderá ser mais frequente que o estimado. Supõe-­se que a grande maioria dos casos será incorrectamente diagnosticada e tratada, à semelhança do reportado nestes dois casos. O diagnóstico da retroníquia é clínico e suportado pela tríade de espessamento proximal da unha, paroníquia crónica da PUP e presença de granuloma subungueal.

Cancrum Oris na Infância. Apresentação de Caso Clínico

Cancrum orism, noma ou estomatite gangrenosa é uma doença que afecta principalmente crianças mal nutridas e imunodeprimidas. Frequente em países subdesenvolvidos atinge igualmente imunodeprimidos por leucemia ou SIDA na Europa e América. Doença anteriormente fatal apresenta-se hoje como um grande desafio médico para a cura das sequelas mutilantes que provoca. Os autores descrevem um caso cHnico de Noma numa criança de 3 anos, raça negra, da Guine-Bissau. Apresentava-se num estadio avançado desta doença com amputação parcial dos lábios, face e nariz. Discute-se a terapêutica inicial da área infectada, onde a utilização do ácido acético foi fundamental, e a reconstrução com retalho frontal transposto de dupla face.

Hipertiroidismo por Secreção Inapropriada Não Tumoral de TSH

Apresenta-se um caso clínico de hipertiroidismo por secreção inapropriada não tumoral de TSH, numa mulher de 31 anos, investigado na sequência do achado de T3 e TSH elevados após tiroidecto mia. A resposta exagerada de TSH à TRH e a supressão parcial após triiodotironina aliadas à normal expressão morfológica tomodensitométrica da região selar confirmaram o diagnóstico. As terapêuticas com bromocriptina e ocjreotido revelaram-se ineficazes na supressa da TSH. O ensaio com 3-5-3’ ácido triiodotiroacético ficou deferido pela ocorrência de gravidez e aleitamento.