Estenose Aórtica Subvalvular após Correcção Anatómica da Transposição das Grandes Artérias: Caso Clínico

Os autores descrevem o caso clínico de uma criança do sexo masculino, com 12 anos de idade, com diagnóstico pós-natal de transposição das grandes artérias com comunicação interventricular, submetida a switch arterial e encerramento da comunicação interventricular. Durante o seguimento pós-operatório detectou-se um obstáculo entre o ventrículo esquerdo e a aorta ascendente que foi, inicialmente, de grau ligeiro. No último ano começou a referir sintomatologia (cansaço para esforços moderados). Na avaliação efectuada detectou-se uma estenose aórtica subvalvular grave, tendo o doente sido submetido a tratamento cirúrgico, com bom resultado. A estenose aórtica subvalvular é uma complicação rara, que tem sido descrita em estudos de follow-up de switch arterial, sobretudo nas situações em que o defeito primário é a transposição das grandes artérias com comunicação interventricular.

Segmentectomia Pulmonar Anatómica por Videotoracoscopia: Experiência Inicial de um Centro

The use of minimally invasive surgery for the treatment of lung cancer has been growing worldwide. Between May 2008 and November 2012, we performed 24 videothoracoscopic anatomical lung resections in our department. This includes 22 lobectomies and 2 anatomic segmentectomies, which is known to be a more complex surgery, since it demands a finer dissection of sub-lobar structures. We report the clinical cases of two patients who underwent anatomic segmentectomies. The first one was a 63 year old woman, smoker and with a history of breast cancer 20 years earlier. An incidental 9 mm node was found in the lingula. The patient underwent an anatomic lingulectomy and the frozen section was suggestive of a primary lung cancer. Therefore, we proceeded to a full lymphadenectomy. The final pathology evaluation showed a typical carcinoid tumour (pT1aN0). The second patient was a 50 year old woman, a smoker and with a heavy family history of lung cancer. In a screening CT scan a 8 mm ground glass opacity was identified in the left lower lobe (segment VI). After a VATS wedge resection of the node the frozen section evaluation was compatible with adenocarcinoma. We then proceeded to an anatomic segmentectomy with lymphadenectomy. The definitive pathology evaluation confirmed that it was a pT1a N0 bronchioloalveolar adenocarcinoma. The patients now have 5 and 2 months of follow up respectivelly and neither of them has signs of recurrence and the surgical incision showed a good aesthetic result. Anatomic segmentectomy is the indicated surgery especially in patients with low grade tumours, in early stage lung cancers or in patients without pulmonary function for a lobar resection, and it can be done safely using VATS.

Abordagem Percutânea de Atresia Pulmonar com Septo Interventricular Intacto. Perfuração da Válvula Pulmonar com Catéter de Radiofrequência e Implantação de Stent no Canal Arterial

A atrésia pulmonar com septo interventricular intacto (AtrP-SI) é uma cardiopatia congénita rara e de prognóstico reservado. Apresenta grande variabilidade anatómica, com diversos graus de hipoplasia do ventrículo direito (VD) o que condiciona a abordagem terapêutica. Idealmente, o objectivo é a reconstituição de uma circulação de tipo biventricular. Para o efeito, dispomos de técnicas cirúrgicas e percutâneas. A perfuração da válvula pulmonar com energia de radiofrequência (RF) é um método válido para doentes com atresia de tipo membranoso, VD sem hipoplasia marcada (bipartido ou tripartido) e circulação coronária não dependente do VD. Por vezes, há necessidade de suplementar a circulação pulmonar implantando um stent no canal arterial. Desta forma é possível tratar alguns doentes com técnicas exclusivamente percutâneas. Relatamos o primeiro caso conhecido em Portugal de um recém-nascido com AtrP-SI submetido a perfuração com radiofrequência e, num segundo tempo, implantação de stent no canal arterial.

Transposição do Tendão Tibial Anterior para a Terceira Cunha na Recidiva do Pé Equino-Varo Congénito

O consenso atual para o tratamento do pé equino-varo congénito é o tratamento conservador pelo método de Ponseti. A transposição do tendão tibial anterior para a terceira cunha é uma cirurgia que pode ser usada no tratamento da recidiva dinâmica do pé equino-varo congénito que se caracteriza pelo reaparecimento do varosupinação. Foram revistos 37 casos de pé equino-varo, idiopático (33) e não idiopático (4) de 29 crianças de ambos os sexos com idades compreendidas entre os 2 e os 8 anos que apresentavam recidiva de pé equino-varo com reaparecimento do varo-supinação de 2005 a 2008. Os doentes foram submetidos a correção cirúrgica com transposição do tendão tibial anterior para a terceira cunha. A avaliação clínica dos resultados foi feita com um follow-up mínimo de 6 meses. A avaliação pós operatória revelou bons resultados em 31 pés intervencionados. Quanto aos outros casos, 3 mantiveram uma supinação ligeira do pé sem dor ou limitação funcional e em 3 casos o resultado final foi mau. A transferência do tendão tibial anterior para a terceira cunha apresenta bons resultados na recidiva do pé equino-varo congénito.

Síndrome de DiGeorge e Anel Vascular. Associação Invulgar e Abordagem Multidisciplinar

A Síndrome velocardiofacial/DiGeorge/CATCH 22 consiste num espectro de associação caracterizado por fácies invulgar, insuficiência velo-palatina, anomalias cardíacas conotruncais, ausência do timo e das glândulas paratiróides, frequentemente associada também a perturbações do desenvolvimento. A alteração genética associada a esta anomalia é a microdelecção no cromossoma 22 (22q11.2). É descrito o caso de um lactente de 4 meses, com antecedentes de crises de dificuldade respiratória obstrutiva baixa e má progressão ponderal desde os 2 meses de idade. Após diagnóstico tardio de truncus arteriosus foi submetido a correcção cirúrgica com pós-operatório complicado, mantendo a dependência de ventilação mecânica, com atelectasia persistente no pulmão esquerdo. A broncofibroscopia mostrou obstrução completa do brônquio principal esquerdo por compressão extrínseca. O cateterismo cardíaco revelou origem anómala da artéria subclávia direita, comum com a artéria subclávia esquerda, formando o anel vascular com o ligamento arterioso, comprimindo o brônquio esquerdo. Foi submetido a segunda cirurgia que consistiu na divisão do anel vascular por toractomia lateral esquerda. No pós-operatório a manutenção de colapso do brônquio principal esquerdo levou à colocação de stent endobrônquico. O desenvolvimento de um uqdro de dificuldade respiratória por migração do stent do brônquico esquerdo para a traqueia obrigou a terapêutica endoscópica emergente com melhoria da sintomatologia respiratória e boa evolução posterior. A associação a este síndorme DiGeorge e anel vascular é incomum. O relato deste caso petende salientar a necessidadae de abordagem técnica multidisciplinar, por vezes de forma emergente, em situações de evolução atípica condicionada pela variabilidade anatómica.

Incontinência Fecal. O que Fazer?

Várias são as patologias orgânicas ou funcionais que podem interferir com os mecanismos da defecação. Os AA apresentam 4 casos clínico com incontinência fecal: - 1 falsa encoprese - 2 mielomeningocelos - 1 anastomsose ileo-anal (colectomia total em D. de Behçet). Todos os casos foram avaliados manométricamente, e operados com miorrafia dos levantadores do recto, plastia dos músculos glúteos, com aproximação e sutura mediana, sem dissecção circunferencial do recto, solidarizando músculos contíguos de inervação independente. Na incontinência por anastomose ileo-anal foi préviamente feita ileostomia e reconstruída uma bosa rectal. Nos outros casos não foi feita qualquer derivação intestinal. Em 3 casos os pós-operatórios decorreram sem incidentes tendo havido uma nítida melhoria da continência. No outro caso (mielomeningocelo) verificou-se uma complicação abcesso com deiscência de sutura - o que contribuiu muito provávelmente para um resultado menos satisfatório. Depois de claramente despistados os casos de incontinência, a técnica utilizada é de simples execução, usando para a reconstrução anatómica e funcional grupos musculares vizinhos capazes de melhorar os mecanismos de continência.

Reabilitação Funcional da Mão

A autora neste trabalho foca a complexidade anatómica e funcional da mão e procede há caracterização da etiologia das diferentes patologias que a afectam, destacando as de carácter traumático. Salienta a importância do exame objectivo no diagnóstico e da intervenção multidisciplinar no tratamento dessas patologias e das suas eventuais complicações. O tratamento de reabilitação deve ser iniciado precocemente e estabelecido em função da etiologia, idade e repercussão funcional. Destaca as particularidades da reabilitação da mão na criança e no adulto e os riscos que a incorrecta orientação terapêutica pode ter no desenvolvimento da criança. Referencia as diferentes modalidades terapêuticas utilizadas pela Medicina Física e de Reabilitação, nomeadamente as técnicas cinesiológicas e a utilização de ortoteses seus objectivos e indicações e os riscos da imobilização prolongada. Na reabilitação da mão salienta ainda a importância da terapia ocupacional nomeadamente na área da reeducação sensitiva.

Litotrícia em Pediatria: Casuística da Unidade de Urologia Pediátrica do Hospital de D. Estefânia

Apresenta-se uma casuística de nove doentes com litíase renal, com idades compreendidas entre os 5 e os 15 anos, que foram submetidas a um tratamento com litotrícia. Em todos eles o diagnóstico de infecção urinária antecedeu o de litíase renal. Em duas erianças havia antecedentes familiares de litíase renal e, utilizando exames laboratoriais e de imagiologia, foram diagnosticados 4 doentes com hipercalciúria, 2 com hiperoxalúria, 1 com cistinúria e só num caso foi diagnosticado alterações estruturais (estenose ureteral justavesical bilateral). Sete destes doentes já tinham sido submetidos a intervenções cirúrgicas anteriores. A nossa experiência com estes 9 doentes demonstrou que a litotrícia é uma técnica de tratamento segura, não tendo sido registado qualquer tipo de complicação em 11 sessões. Houve 1 caso de insucesso, 5 doentes ficaram com os cálculos fragmentados mesmo após 20 meses de «follow-up» e os outros 3 ficaram curados. Por fim recorda-se que esta técnica, apesar do seu sucesso, e só uma parte do tratamento completo da litíase renal, pois esta é um problema complexo que necessita sempre de uma avaliação metabólica e anatómica.

Fixador Externo no Tratamento de Lesões Ortopédicas Tardias após Sépsis Meningocócica

Introdução: A sépsis meningocócica é a forma mais grave de infecção a meningocos na primeira infância. Além das manifestações clínicas graves amplamente conhecidas, que incluem lesões isquémicas irreversíveis dos membros, e que levam na maioria dos casos a amputação, estão descritas lesões osteoarticulares tardias, secundárias à lesão da placa de crescimento. Estas lesões estão na origem de deformidades mais ou menos complexas, incluindo deformidades angulares e dismetrias. O tratamento é difícil e pode envolver múltiplas intervenções. Na maioria dos casos são utilizados fixadores externos. O fixador externo circular permite a correção em simultâneo de deformidades angulares multiplanares e da dismetria. Descrevemos a nossa experiência no tratamento destas lesões utilizando o fixador externo circular. Material e Métodos: Fizemos um estudo retrospectivo, com recuo de 5 anos. Foram incluídos todos os doentes operados na nossa instituição, entre Janeiro de 2008 e Dezembro de 2011, que apresentavam deformidade dos membros secundária a sépsis meningocócica na infância. Consultámos o processo clínico, tendo sido registados a deformidade inicial, os procedimentos cirúrgicos, o tempo de utilização do fixador, as complicações e reintervenções, e a correção final. Os doentes foram convocados para consulta de follow-up, tendo sido registado o resultado clinico e radiológico à data do estudo. Resultados: No período de Janeiro de 2008 a Dezembro de 2011 foram operados 6 doentes e oito membros. Em todos foi utilizado, em pelo menos um dos membros, o fixador circular externo Taylor Spacial Frame. A idade média à data da intervenção foi de 9 anos (5‐14). Em seis casos a localização da deformidade era na tíbia proximal, dos quais 5 casos com deformidade em varo, um dos quais com recurvatum, 1 com antecurvatum e 1 caso com deformidade poliaxial. Dois dos casos apresentavam deformidade em varo da tíbia proximal bilateralmente. Num destes casos foi utilizado um fixador externo circular numa das tíbias e um fixador externo monoplanar na outra. Os tempos de tratamento foram semelhantes. Registámos ainda 1 caso que apresentava deformidade em valgo no fémur distal. A média de dismetria apresentada foi de 5 cm (4-7). Em 3 casos foram realizadas epifisiodeses concomitantes. O tempo médio de correção com fixador externo circular foi de 9.2 meses (4‐11). O índice de alongamento médio foi de 6,7 dias por mm. A correção da dismetria e do desalinhamento no plano frontal foi conseguida em 7 dos oito procedimentos. Complicações: um caso de rigidez do joelho com flexo grave; Um caso de instabilidade rotuliana com um episódio de luxação, submetido a realinhamento proximal e distal do aparelho extensor 29 meses após o primeiro procedimento; Quatro casos de infecção superficial dos pinos, 2 dois quais motivaram internamento para antibioterapia endovenosa, com resolução do quadro. Discussão: A incidência de sequelas ortopédicas tardias após sépsis meningocócica é desconhecida. Há poucas publicações nacionais e internacionais sobre este tema, e as existentes relatam apenas casos com deformidades que motivaram intervenção cirúrgica para a sua correção. As séries publicadas nunca ultrapassam a dezena de casos. Na nossa série constatamos que o tratamento com fixador externo circular é eficaz na correção da dismetria e do desalinhamento. A taxa de complicações é alta mas comparável às séries publicadas. A duração do tratamento é variável com o tipo e gravidade da deformidade inicial. Conclusão: As sequelas ortopédicas tardias após sépsis meningocócica são secundárias à lesão da placa de crescimento. As deformidades incluem desde dismetrias simples a deformidades multiplanares com graus de complexidade variável. O seu tratamento é complexo e pode necessitar de múltiplas intervenções cirúrgicas. O tratamento com fixador externo circular é eficaz no restabelecimento do comprimento e do alinhamento dos membros afet

Abcessos Retrofaríngeos de Causa Traumática na Criança

Os abcessos retrofaríngeos constituem uma entidade clínica relativamente rara, grave e por vezes fatal, devido à sua localização anatómica e consequente potencial para complicações graves, pelo que requerem diagnóstico e terapêutica precoces e correctos. Predominam na criança, podendo a su etiologia ser traumática ou não traumática, sendo esta a mais frequente. Pela sua raridade, os autores apresentam três casos clínicos de abcessos retrofaríngeos de causa traumática em crianças com menos de cinco anos de idade, a propósito dos quais tecem considerações acerca da clínica, diganóstico e terapêutica desta patologia.

Ecocardiografia Transesofágica e Cirurgia Vascular

Segundo as guidelines atuais, o ecocardiograma transesofágico está indicado na cirurgia vascular major. O objetivo deste trabalho é determinar qual é o impacto do ecocardiograma transesofágico no diagnóstico de patologias da aorta susceptíveis de correção cirúrgica, na orientação da abordagem anestésica e cirúrgica e na monitorização destes pacientes no pós-operatório. Para o efeito, os seguintes itens foram estudados: impacto clínico geral do ecocardiograma transesofágico na cirurgia não cardíaca, ecocardiograma transesofágico no peri-operatório de aneurismas e disseções da aorta, da cirurgia endovascular da aorta, de lesões traumáticas da aorta, do tromboembolismo e de tumores da veia cava inferior.

Síndrome Febril e Coma. Considerações a Propósito de Um Caso Clínico

A endocardite infecciosa é relativamente pouco frequente na idade pediátrica, mas a sua morbilidade e mortalidade são elevadas. Os autores descrevem um caso clínico de endocardite infecciosa aguda por Staphylococcus aureus numa criança de 5 anos de idade, sem factores de risco conhecidos, diagnosticada na sequência de complicações neurológicas (degradação súbita do estado de consciência e sinais neurológicos focais) resultantes de enfarte talâmico bilateral. A localização da lesão na TAC cranioencefálica sugere provável lesão de variante anatómica da artéria paramediana tálamosubtalâmica posterior. A propósito deste caso os autores fazem uma breve revisão desta forma de apresentação e das opções terapêuticas.

Sequestro Pulmonar Intralobar com Malformação Cardíaca Associada

O sequestro pulmonar intralobar geralmente não está associado a outras anomalias congénitas. Apresenta-se o caso clínico de um recém-nascido com diagnóstico pré-natal de anomalia pulmonar com desvio do mediastino,a quem foi diagnosticada uma coartação da aorta ao quinto dia de vida. A tomografia computorizada torácica revelou uma massa sólida na região basal posterior do lobo inferior esquerdo, sugerindo poder corresponder a um sequestro pulmonar intralobar. Foi submetido a cirurgia de correção da coartação da aorta e de ressecção do segmento correspondente de sequestro pulmonar.O exame anatomopatológico confirmou o diagnóstico de sequestro pulmonar intralobar. À data da redação deste trabalho, a criança tinha quatro anos de idade e estava clinicamente bem. O caso ilustra a associação de sequestro pulmonar intralobar a uma malformação cardíaca.