2 resultados para competencia imperfecta


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Lo Servicio Nacional de Salud en Portugal fue criado en 1979, universal e gratis. Las primeras UCIN surgieran en 1980, en 1985 fue criada la Sociedad Portuguesa de Neonatología, en 1987 lo sistema de transporte neonatal, en mismo año fue nominada una Comisión de Peritos en Perinatología. En 1989 fue nominado el Comité Nacional de la Mujer y del niño y empezó la Reforma de los cuidados de salud perinatal. Era un programa de 9 años en etapas de 3 años que incluía el ccierre de Hospitales con menos de 1500 partos/año, categorización de los hospitales en niveles de cuidados e la creación de Unidades Coordinadoras entre Centros de Salud y Hospitales. Las UCIN y Intermedios neonatales fueran equipados y definido el número necesario de obstetras, pediatras y enfermeras e fue hecha formación en Cuidados Intensivos Neonatales. Los Centros de Salud no tienen partos e controlan el embarazo normal; los hospitales Nivel I no tienen partos; los de Nivel II tienen partos normales y de bajo riesgo, por lo menos 1500/año, obstetras, Unidad de Cuidados Intermedios, Pediatras con formación en neonatología, ventilación por períodos cortos. Los Hospitales de Nivel III tienen partos de bajo y alto riesgo, obstetras y neonatólogos, UCIN, formación en obstetricia y neonatología e investigación. Las UCIN tienen ventilación de longa duración, nutrición parenteral, cuidados de recién nacidos con menos de 1500g, condiciones quirúrgicas, son centros de enseñanza e investigación. Deben tener neonatólogos y pediatras con competencia en neonatología 24h por día, 1.5 camas /1000 partos, 1 enfermera para 2 logares de intensivos – 2,5 enfermeras por cada cama de intensivos - deben estar localizadas en maternidades con >3000 partos. Hay también reglas para translado para nível III pré-natal y pós-natal. Lo impacto fue que la tasa de partos hospitalares aumentó hasta 99% la mortalidad fetal e fetal tardia disminuiu hasta 3,7 e 2,5/1000 NV+MN, la mortalidad perinatal con más de 28 semanas para 4,6/1000 NV+ MN, la neonatal para 2,4/1000NV e la infantil para 3,6. Las mejores condiciones socioeconómicas y nivel de educación pueden justificar parte de estos resultados pero la organización de los cuidado perinatales fue ciertamente una grande razón de mejoría.

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Introdução/Objectivos: A osteogénese imperfeita (OI) é uma doença genética caracterizada por fragilidade óssea e osteopenia. O tratamento implica uma abordagem multidisciplinar e tem como objectivo a melhoria da qualidade de vida. Os autores pretendem descrever as características de uma amostra de crianças com OI, avaliar o tratamento realizado e a evolução clínica pré e pós terapêutica. Material e Métodos: Estudo observacional, longitudinal, retrospectivo e analítico, com base nos dados obtidos da consulta dos processos de todos os doentes com OI incluídos no protocolo de tratamento com pamidronato no Hospital Dona Estefânia. As variáveis estudadas foram: sexo, idade de diagnóstico, antecedentes familiares de OI, idade de fractura, localização da fractura, número de fracturas, terapêutica médica/cirúrgica, idade de início do tratamento médico, número de ciclos de terapêutica médica, idade da terapêutica cirúrgica, complicações da terapêutica cirúrgica. Adoptou-se um nível de significância de 5%. Resultados: De 21 doentes, 61,9% eram do sexo masculino e 11 tinham registado o diagnóstico do tipo de OI (cinco do tipo I, três tipo III, três tipo IV). A idade média de diagnóstico foi de 20,6 meses, verificando-se dois picos diagnósticos: no primeiro mês – 37%, e aos 24 meses - 26%. Em média os doentes apresentaram 0,62 fracturas/doente/ano, 17,4% das quais no período perinatal e 62% antes dos três anos de idade. A maioria das fracturas ocorreu nos membros inferiores (55,6%). Todos os doentes realizaram tratamento médico, com início em média aos 4,3 anos. Na amostra com seguimento (n=14) verificou-se diminuição no número de fracturas após o início do tratamento com pamidronato (de 0,76 para 0,35 fracturas/doente/ano). Foram colocadas cavilhas endomedulares em nove doentes (64,3%). Em oito doentes foram colocadas nos fémures, quatro unilaterais e quatro bilaterais, não existindo antecedentes de fractura em três casos. Não se registaram novas fracturas nos ossos encavilhados. Conclusão: A OI é uma doença com uma ampla variabilidade clínica que depende maioritariamente do seu tipo. Apesar de não existir tratamento curativo, o tratamento médico com bifosfonatos e o tratamento cirúrgico, com colocação de cavilhas endomedulares, parece reduzir a incidência de novas fracturas.