3 resultados para Wright, Magnus von (1805-1868)
Resumo:
Os feocromocitomas so neoplasias originrias das clulas cromafins da crista neural localizados, na sua grande maioria, na medula supra-renal, podendo tambm aparecer nos gnglios simpticos (paragangliomas). Ocorrem de forma espordica em 90% dos casos; contudo, em cerca de 10% so um componente de sndromes neoplsicas de transmisso autossmica dominante, como a doena de von Hippel-Lindau, a neoplasia endcrina mltipla tipo 2 (MEN 2) e, mais raramente, associados Neurofibromatose de von Recklinghausen tipo I (3-5%). A este propsito, os autores apresentam o caso de um homem de 54 anos, com uma histria pessoal e familiar de Neurofibromatose de von Recklinghausen tipo I em que foi detectado um tumor da supra-renal direita, assintomtic(incidentaloma), cuja investigao posterior comprovou ser um feocromocitoma produtor de elevados nveis de epinefrina e nor-epinefrina. Apesar do padro secretrio de catecolaminas apresentado, foi confirmada, por pressurometria de 24 horas, a existncia de normotenso e ausncia de histria familiar de hipertenso arterial, factos igualmente pouco comuns. Discutem-se alguns dos mecanismos patognicos envolvidos nestas entidades sindromticas tumorais, bem como o seu comportamento clnico; salienta-se, igualmente, a importncia do rastreio oncolgico sistemtico, nomeadamente de feocromocitomas, em familiares de indivduos portadores deste tipo de neoplasia autossmica dominante, mesmo que assintomticos.
Resumo:
A neurofibromatose uma doena que pode afectar todos os rgos. As suas manifestaes clnicas podem ser muito variveis e associam-se-lhe, frequentemente, neoplasias. o caso do feocromositoma, que na sua forma benigna, coexiste em 10 % dos casos; contudo, a descrio da associao com a forma maligna uma raridade, o que justifica o interesse da divulgao da nossa experincia. Salientamos, no entanto, que o feocromocitoma no a nica causa de hipertenso na doena de Von Recklinghausen.
Resumo:
A neurofibromatose uma doena multissistmica na qual as possveis mltiplas manifestaes clnicas podem ter importantes implicaes diagnsticas e prognsticas: se coexiste hipertenso arterial, vrios mecanismos patognicos justificam que se considere a possibilidade da etiologia secundria. Neste trabalho, revemos mecanismos patognicos e manifestaes clnicas, e apontamos estratgias diagnsticas para anomalias e doenas, que embora presentes, podem estar ocultas.
