Síndrome de Churg-Strauss, Aneurismas Femorais Venosos e Tromboembolismo Pulmonar

OBJECTIVE: Venous aneurysms of the lower limbs are rare. When they involve the deep venous system, they can be associated with deep venous thrombosis and pulmonary embolism. The authors report the case of a 63-year-old women evaluated by duplex imaging and venography, in the context of a pulmonary embolism, and detected bilateral large aneurysms of the femoral veins (5 cm in the right femoral vein and 4 cm in the left femoral vein). The aneurysms were located at the bifurcation of the common femoral vein with the superficial and profound veins. METHOD: The right aneurysm was partially thrombosed. The patient was asymptomatic in the lower-limb extremities. After a period of anticoagulation, the authors proceeded to surgically excise the right aneurysm and replaced the venous system using a polytetrafluoroethylene (PTFE) graft with the construction of an a-v fistula. RESULT: The patient had no complications in the postoperative period and her 8-month follow-up examination revealed no symptoms, not even leg edema. The duplex scan showed patency of the graft. She continued with oral anticoagulation. The histologic examination revealed an eosinophilic inflammatory reaction of the vein wall, compatible with the diagnosis of Churg-Strauss syndrome. CONCLUSION: The authors conclude that they have probably described the first case in the international literature of a venous aneurysm with a Churg-Strauss syndrome and pulmonary embolism.

Lesões Traumáticas Iatrogénicas das Veias Femorais no Decurso da Cirurgia de Varizes

Traumatic lesions of the femoral veins during varicose veins surgery are very uncommon and they raise several therapeutic difficulties. They occur in 1/1000 cases of varicose veins operated. The authors describe four cases of lesions of this type that were seen and treated for the last six years, probably because there was an increase in the number of varicose veins operated on in the Lisbon area. The authors discuss the surgical options and they concluded that these complications can be minimized with good anatomical and surgical skills, specially of the saphenous-femoral and saphenous-popliteal junctions.

Escleroterapia do Varicocelo da Veia Ovárica: Resultados a Curto e Longo Prazo

Purpose: To evaluate the safety and efficiency of sclerotherapy in ovarian vein varicocele. Study population: During 6 years, 36 women with the clinical diagnosis of ovarian vein varicocele were evaluated. Methods: The diagnosis was confirmed by flebography of the ovarian vein in 35 of the patients. In these patients sclerotherapy of the ovarian vein was performed with success by selective retrograde catheterization of the ovarian vein by femoral approach in 31 patients and by brachial approach in 4 patients. Four to eight ml of polidocanol l3% was used in each vein. Results: There was clinical improvement with complete resolution of all symptoms in 29 patients(82.9%) and partial symptomatic relief in 6 (17.1%). Long term results, evaluated between 1 and 6 years (mean 37.3 months), showed complete resolution of symptoms in 27 (77.1%) and recurrence in 8 (22.9%). Four patients with recurrence, improved following repeated sclerotherapy. Thus, there was long term improvement in 31 patients (88.6%). Conclusion: Sclerotherapy of ovarian vein appears to be a safe and efficient treatment of ovarian vein varicocele.

A Utilização de Endopróteses na Síndrome da Veia Cava Superior por Neoplasia do Pulmão

Apresentam-se seis casos de síndrome da veia cava superior causado por neoplasia do pulmão e que foram tratados por endopróteses colocadas por via percutânea. Descreve-se a técnica e avaliam-se os resultados. Num caso ocorreu trombose aguda da endoprótese que foi tratada por uroquinase. Não se registaram outras complicações. Um doente faleceu 1 mês depois por progressão da doença. Os restantes mantinham-se sem queixas de síndrome da veia cava superior durante mais do que 6 meses. Conclui-se que a colocação de endopróteses é uma técnica pouco invasiva, eficaz e com melhoria imediata no síndrome da veia cava superior.

Slipped Capital Femoral Epiphysis. A Report of 4 Cases Occurring in One Family

We describe slipped capital femoral epiphysis in 4 members of a black, obese family, who were all first-degree relatives. The aetiology of slipped capital femoral epiphysis is unknown, although it is thought to be multifactorial. Genetic predisposition and environmental factors have been associated with the condition. A familial incidence with at least two cases in the same family has been reported. In epidemiological studies, this incidence ranges from 3% to 35%. Our cases were investigated in an attempt to find a possible aetiological genetic factor. A genetic predisposition with an autosomal dominant pattern of transmission is suggested, although environmental variables must be considered as provocative factors.

Estenose Intra-Stent na Artéria Femoral Superficial: Soluções Actuais Para um Problema Crescente

Os últimos anos de tratamento da doença arterial obstrutiva periférica na artéria femoral superficial observaram uma mudança de paradigma, da cirurgia clássica para a endovascular, o que se traduziu na utilização progressiva de stents metálicos para a manutenção da permeabilidade a longo prazo. Apesar dos avanços tecnológicos, a restenose intra-stent é uma das principais limitações do tratamento endovascular, com um tratamento complexo e não consensual, traduzindo a escassez de resultados obtidos ou a sua manutenção no tempo. Os autores procuraram recolher os dados mais recentes sobre este tipo de patologia e as principais opções disponíveis para o seu tratamento.

Femoral Approach: an Exceptional Alternative for Permanent Pacemaker Implantation

The classic transvenous implantation of a permanent pacemaker in a pectoral location may be precluded by obstruction of venous access through the superior vena cava or recent infection at the implant site. When these barriers to the procedure are bilateral and there are also contraindications or technical difficulties to performing a thoracotomy for an epicardial approach, the femoral vein, although rarely used, can be a viable alternative. We describe the case of a patient with occlusion of both subclavian veins and a high risk for mini-thoracotomy or videothoracoscopy, who underwent implantation of a permanent single-chamber pacemaker via the right femoral vein.

Cateterismo da Veia Subclávia em Cuidados Intensivos Pediátricos - Análise Prospectiva de 3 Anos

Apresentam-se os resultados do estudo prospectivo dos primeiros 145 cateterismos da veia subclávia efectuados na Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos (U.C.I.P.) do Hospital de Dona Estefânia. Foram submetidos a cateterismo 131 doentes com idades compreendidas entre 1 mês e 15 anos. A técnica utilizada foi a de Seldinger (abordagem infraclavicular). A taxa de sucesso foi de 90.0% e o número médio de tentativas de 2.7 ± 2.4. A duração média da cateterização foi de 7.5 ± 7.2 dias. Houve 22 complicações «major». A incidência de sépsis de cateter foi de 6.9%. A remoção dos cateteres foi electiva em 91 (62.8%) casos. Não houve mortalidade atribuível ao cateterismo. Os resultados obtidos estão em conformidade com os divulgados na literatura; a aprendizagem e execução da técnica são relativamente fáceis e a sua aplicação tem alta taxa de sucesso e baixa incidência de complicações.

Persistência da Veia Cava Superior Esquerda Associada a Atresia do Esófago - Revisão de 5 Casos

Objectivos: A atresia do esófago está associada a uma variedade de malformações congénitas de outros órgãos. A persistência da veia cava superior esquerda e uma das malformações venosas torácicas mais comuns, ocorrendo em 0,3% da população. O objectivo deste estudo é caracterizar a persistência da veia cava superior esquerda nos doentes com atresia do esófago tratados no Hospital Dona Estefânia. Métodos: Estudo retrospectivo dos doentes admitidos por atresia do esófago desde Janeiro 2002 a Dezembro 2013. As seguintes variáveis foram estudadas, considerando, idade gestacional, o peso à nascença, o sexo, tipo de atresia do esófago, ecocardiograma no pré-operatório, malformações associadas, abordagem cirúrgica, eventual ecocardiograma no pós-operatório e angioressonância. Resultados: De um total de 107 doentes, em cinco casos foi diagnosticada persistência da veia cava superior esquerda. Destes, apenas um tinha diagnostico pré-natal. A restante investigação revelou um doente com atresia duodenal e outro com malformação do aparelho urinário, coloboma e malformação bilateral dos pavilhões auriculares. Todos os cinco doentes foram submetidos a toracotomia, esofagoesofagostomia primária após laqueação da fístula traqueo-esofágica e angio-ressonância para caracterizar a malformação vascular. Não houve registo de complicações, quer intra-operatórias quer pós-operatórias. Conclusão: Apesar do estudo pré-operatório, apenas se diagnosticou persistência da veia cava superior esquerda num dos doentes. O diagnóstico é geralmente feito de forma incidental durante a colocação rotineira de catéteres venosos centrais à esquerda. É importante identificar estes doentes e caracterizar o seu padrão de retorno venoso cardíaco, pelo risco de complicações embó1icas paradoxais para o sistema arterial.

Carcinoma de Células Renais com Trombo Gigante na Veia Cava Inferior: Abordagem Cirúrgica Multidisciplinar

A nefrectomia radical associada a trombectomia da veia cava inferior constitui a única opção terapêutica passível de melhoria prognóstica dos carcinomas de células renais com trombos venosos major. Descrevemos o caso de um homem, 55 anos, com o diagnóstico de tumor renal com trombo intra-cávico de grandes dimensões. O doente foi alvo de uma abordagem multidisciplinar, tendo sido submetido a nefrectomia radical à direita, trombectomia e cavoplastia, com recurso ainda a bypass cardiopulmonar e circulação extra-corpórea. O pós-operatório não registou intercorrências. A análise histológica concluiu tratar-se de um carcinoma de células renais, variante células claras e trombo excisado na totalidade, sem invasão da parede venosa. Aos dois anos de pós-operatório o doente encontra-se sem evidência de recidiva tumoral nem foram descritos eventos de embolização pulmonar.

Um Caso Invulgar de Endocardite Fúngica

Apresenta-se um caso de endocardite fúngica numa localização pouco habitual, em doente com hospitalização prolongada por queimaduras extensas. As vegetações localizam-se na veia cava superior (provavelmente aderentes a um trombo), em localização prévia de cateter venoso central. A doente foi tratada apenas com terapêutica médica (voriconazol) e após 5 meses de terapêutica, a doente permanece sem febre, tendo o ecocardiograma transesofágico demonstrado o desaparecimento do trombo e da vegetação.

Coarctação Isolada da Aorta: Experiência em 100 Doentes Consecutivos

INTRODUCTION: Coarctation of the aorta (CoA) is a stenosis usually located in the descending aorta. Treatment consists of surgical or percutaneous removal of the obstruction and presents excellent immediate results but significant residual problems often persist. OBJECTIVES: To describe the presentation, treatment and long-term evolution of a population of 100 unselected consecutive patients with isolated CoA in a single pediatric cardiology center. METHODS: This was a retrospective study of all patients with isolated CoA treated during4 the last 21 years (1987-2008). RESULTS: The patients (n=100, 68.3% male) were diagnosed at a median age of 94 days (1 day to 16 years). The clinical presentation differed between patients aged less or more than one year, the former presenting with heart failure and the latter being asymptomatic with evidence of hypertension (88 and 63%, respectively; p < 0.01). Treatment, a median of 8 days after diagnosis, was surgical in 79 cases (20 end-to-end anastomosis, 31 subclavian flap, 28 patch) and percutaneous in the remaining 21 (15 balloon angioplasty, 6 with stenting). The mean age of surgical patients was younger than in those treated percutaneously (3.4 vs. 7.5 years; p < 0.01). Immediate mortality was 2% and occurred in the surgical group. There was no late mortality, in a mean follow-up of 7.2 +/- 5.4 years. Recoarctation occurred in 8 patients (6 surgical, 2 percutaneous). There are 46 patients who currently have hypertension (19 at rest, 27 with effort), their median age at diagnosis being older than the others (23 vs. 995 days; p < 0.01). CONCLUSIONS: Isolated CoA has an excellent short-term prognosis but a significant incidence of long-term complications, and should thus no longer be seen as a simple obstruction in the descending aorta, but rather as a complex pathology that requires careful follow-up after treatment. Its potentially insidious presentation requires a high level of clinical suspicion, femoral pulse palpation during physical examination of newborns and older children being particularly important. Delay in treatment has an impact on late morbidity and mortality. Taking into account the data currently available on late and immediate results, the final choice of therapeutic technique depends on the patient's age, associated lesions and the experience of the medical-surgical team. Hypertension should be closely monitored in the follow-up of these patients, as well as its risk factors and complications.

Falso Aneurisma Supraclavicular Complexo. Caso Clínico

Os autores apresentam o caso clínico de um indivíduo do sexo masculino, de 29 anos de idade, saudável, vítima de acidente de viação com traumatismo craniano e torácico, de que resultou um período de internamento em unidade de cuidados intensivos durante cerca de 60 dias. Após a alta hospitalar, referiu o aparecimento de massa pulsátil na região supraclavicular esquerda, associada a crescimento lento e ao aparecimento de dor local e irradiada ao membro superior esquerdo. A investigação realizada demonstrou a existência de um falso aneurisma complexo, com fístulas arterio-venosas associadas, dissecando planos musculares cervicais e envolvendo o plexo braquial. Foi submetido a intervenção cirúrgica que consistiu na laqueação da artéria escapular aferente e da comunicação para a veia jugular interna, com redução franca do fluxo luminal. Foi posteriormente realizada injecção eco-guiada de trombina sob manobra de Valsalva, com trombose subsequente do falso aneurisma. Verificou-se desaparecimento rápido das queixas e redução progressiva do volume de massa (follow-up de 6 meses). Os autores discutem a etiopatogenia, a abordagem cirúrgica e a técnica de exclusão do falso aneurisma por meio de injecção eco-guiada de trombina.

A Transposição Valvular nos Doentes com Úlceras dos Membros Inferiores Consequentes a Síndromes Pós-Trombóticos

Venous ulcers in patients with post thrombotic syndromes are complex situations with multiple therapeutic options. They are responsible for high morbidity rates, conservative treatment is very slow and recurrences are very common. Deep venous reconstructive surgery is an alternative, but it should be based on the morphologic and functional aspects of the venous system and only adopted after a very careful study, including venography. The authors describe a morphological "pattern", found in some of these patients and related to the competence of the saphenous femoral junction, rendering possible to perform a valvular transposition. Seven patients with post thrombotic ulcers who have been treated during the last 6 years in which the pattern already described was detect, underwent a transposition of the superficial femoral vein, to the great saphenous vein and when necessary complemented with skyn grafts. Before the operation all patients had ulcers with more than 3 cm in size (3.2-5.4 cm) and with more than 4 months duration (4-16 months). All ulcers healed in the postoperative period (mean time 28 days). All patients have been reevaluated in 2003 and it was diagnosed the thrombosis of two procedures, one of them with the recurrence of the ulcer who healed with conservative treatment. The authors consider this method as a very easy technique to perform, although rarely used, and a valid alternative in a highly selected group of patients.