Implantação Percutânea de Válvulas Pulmonares: Experiência Inicial

Os doentes com cardiopatias submetidos a intervenção cirúrgica com implantação de condutos entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar (VD-AP) podem desenvolver estenose e/ou insuficiência pulmonares ao longo do tempo. Nestas situações, associadas a arritmias cardíacas, disfunção ventricular direita e morte súbita, a re-intervenção cirúrgica permanece um desafio pela complexidade, mortalidade e morbilidade significativas. A implantação percutânea de válvulas pulmonares (IPVP), recentemente desenvolvida, representa uma abordagem alternativa para estes doentes. Objectivo: Reportar a experiência inicial com a IPVP, analisando o seu impacto no manejo destes doentes. Material e Métodos: Avaliação prospectiva dos dados clínicos, ecocardiográficos, da ressonância magnética, hemodinâmicos e angiográficos dos doentes submetidos a IPVP. Resultados: Seis doentes em classe funcional igual ou superior a II com disfunção do conduto VD-AP foram submetidos a IPVP. Tinham todos evidência de insuficiência e 5/6 de estenose. O procedimento consistiu na implantação de stents não cobertos no conduto para reforçar a sua rigidez e prevenir fracturas dos stents valvulados pulmonares Melody ® (Medtronic), que foram em seguida implantados com sucesso em todos. Obteve-se uma redução da pressão ventricular direita (94±27 para 44±7mmHg), da relação entre a pressão ventricular direita e esquerda (94±27 para 44±7%), do gradiente do conduto (65±28 para 11±4mmHg) e ausência de regurgitação pulmonar. O procedimento teve uma duração mediana de 180 minutos e decorreu sem complicações major. Os doentes tiveram alta em mediana dois dias após o procedimento. Na última avaliação, em mediana 7,8 meses após o procedimento, os doentes encontramse em classe funcional I (5) ou II (1), sem evidência não invasiva de disfunção do conduto. Conclusões: Os nossos resultados acompanham a experiência actual com esta modalidade terapêutica, com excelentes resultados nestes grupo de doentes complexos. A implementação da IPVP em doentes com cardiopatia congénita que requerem re-intervenção no tracto de saída do ventrículo direito tem-se revelado uma técnica promissora, embora complexa, alternativa a mais uma intervenção cirúrgica.

Infective Endocarditis Complicated by Large Aortic Pseudoaneurysm after Cardiac Surgery

A 66-year-old female with Streptococcus viridans aortic and tricuspid infective endocarditis develops, during the course of antibiotic therapy, rupture of a right coronary sinus of Valsalva aneurysm to the right ventricle. An urgent cardiac surgery is preformed with implantation of a mechanical aortic prosthesis and a right coronary sinus plasty. Six months later a huge aortic pseudoaneurysm is diagnosed and she is submitted to a second uneventful surgery. A review is done for the significant features with discussion of diagnosis and therapy.

Endocardite Plurivalvular com Fenómenos Embólicos Múltiplos Periféricos e Pulmonares a Propósito de um Caso Clínico

A síndrome febril indeterminada no idoso coloca sempre alguma dificuldade diagnóstica. A endocardite infecciosa, pela relativa raridade e pela atipia das suas manifestações é muitas vezes esquecida neste grupo etário, onde outras causas, nomeadamente neoplásicas, são primeiramente consideradas. Os autores apresentam um caso clínico de uma doente idosa com endocardite infecciosa subaguda mitral e tricuspide, cujo diagnóstico foi estabelecido apenas após embolização periférica. Para além de fenómenos embólicos múltiplos, esta doente teve ainda como complicação um aneurisma micótico da artéria femural esquerda a que foi operada.

Complicações Hemorrágicas e/ou Tromboembólicas em Doentes sob Anticoagulação Oral Regularmente Seguidos em Consulta Diferenciada

A consulta de hipocoagulação de um hospital central contempla uma população bastante diversificada, pelo que uma melhor compreensão das características da mesma, poderá levar à melhoria da prestação de cuidados de saúde e à diminuição do número de complicações tromboembólicas (resultantes da patologia base) e hemorrágicas [resultantes da própria terapêutica anticoagulante (ACO)]. Objectivos: Avaliar as características da população que frequenta a consulta de hipocoagulação e analisar quais podem predizer um maior risco de complicações. Métodos: Utilizaram-se os dados colhidos por um médico através de um questionário colocado a doentes durante a consulta de hipocoagulação. Foram efectuados 101 questionários e avaliaram-se as características demográficas (sexo, idade, escolaridade, grau de analfabetismo), os factores de risco clássicos para doença coronária, o diagnóstico que levou ao início da ACO, a duração da ACO, a periodicidade da determinação e valores mínimos, máximos e à data do questionário de INR e as complicações desta terapêutica. Consideraram-se como complicações o aparecimento de fenómenos hemorrágicos e/ou tromboembólicos, no decurso da terapêutica hipocoagulante. Resultados: Foram estudados 101 doentes, 74 do sexo feminino (73,3%), com idade média de 6410 anos (21-85). A população analisada tinha 4,5 ± 3,5 anos de escolaridade, com 15% de analfabetismo. A maioria dos doentes iniciou ACO após colocação de prótese valvular mecânica (56,4%). Em cada doente existia em média 1 factor de risco para doença coronária. O número de meses de ACO era de 99,489 (1-360). Sessenta e seis doentes (65,3%) conheciam o motivo pelo qual iniciaram esta terapêutica. Cada doente tinha efectuado 1,20,6 determinações de INR por mês e tinha, em média, um tempo máximo sem verificação do mesmo de 6,210,4 semanas. Quarenta e cinco doentes sofreram alguma complicação tromboembólica e/ou hemorrágica no decurso da terapêutica ACO. Ocorreram 50 complicações hemorrágicas, em 41 doentes, das quais 7 motivaram internamento. Detectaram-se 7 episódios de tromboembolismo central ou periférico, em 7 doentes. Posteriormente, dividiu-se a população em dois grupos: grupo I – com complicações (GI) e grupo II – sem complicações (GII). GI – 45 doentes, idade média 63,59,1 anos (39-80) e GII – 56 doentes, idade média 64,711,3 anos (21-85). Nos doentes que iniciaram ACO por prótese mitral detectou-se um maior número de complicações (60,6% no GI e 39,4% no GII, p=0,024). Também nos doentes com INR máximo recomendado > 3 (55,2% no GI e 44,8% no GII, p=0,013) e nos que tinham sido sujeitos a terapêutica estomatológica (68,3% no GI e 31,7% no GII, p<0,001) se verificou um maior número de complicações. A duração da ACO foi o factor mais significativo para o aparecimento de complicações (GI – 138,196,5 meses, GII – 67,868,2 meses, p <0,00005). Na análise multivariada apenas a duração da ACO se manteve como factor preditivo independente. Conclusões: Na população existe uma percentagem importante de doentes com baixa escolaridade, que se poderá repercutir sobre a compreensão desta terapêutica específica, não tendo contudo, neste estudo, revelado influência significativa na taxa de complicações. O aparecimento de complicações durante a terapêutica anticoagulante é dependente da duração desta, do valor do INR máximo recomendado e da realização ou não de procedimentos estomatológicos, sendo o primeiro factor o mais significativo.

Degenerescência Caseosa da Calcificação do Anel Mitral: Revisão a Propósito de Seis Casos

Caseous calcification of the mitral annulus is a rare form of mitral annular calcification, whose etiology is not completely understood and which can lead to an erroneous diagnosis of intracardiac tumor. The authors describe the cases of six patients, five of them female, mean age 74.8 +/- 6.4 years (65-81). Four patients presented with heart failure, two with atrial fibrillation and five with hypertension. Round, echogenic images, 18-26 mm in their largest diameter with a central echolucent area, were identified by transthoracic echocardiography on the lateral and posterior segments of the mitral annulus. Severe mitral regurgitation was also found in four patients. Only three patients with severe mitral regurgitation and heart failure were operated on, and one patient refused surgical treatment. A caseous mass, similar to toothpaste, was obtained from the mitral annulus zone during surgery.

Ressurgimento da Febre Reumática. Novas Causas ou Velhas Atitudes?

Dado que nos últimos anos se tem verificado um aumento da incidência da Febre Reumática (F.R.), assumiu-se como objectivo deste trabalho tentar avaliar as causas dos casos ocorridos recentemente entre nós. Analisaram-se os processos de três crianças nascidas e residentes em Portugal, com o primeiro surto conhecido de F.R., observadas entre Junho de 1993 e Março de 1994. Um caso apresentou-se com poliartrite, um com poliartrite e cardite e outro com coreia e cardite. Apenas num deles a hipótese de F.R. foi colocada de início e no global foi possível identificar falhas na profilaxia e no diagnóstico ecocardiográfico da valvulopatia. Concluiu-se que entre nós, e face a estes exemplos, o recrudescimento e a morbilidade da Febre Reumática, se deve provavelmente mais ao esquecimento de velhas atitudes do que a novas causas. Os atrasos no diagnóstico e a profilaxia secundária podem influenciar os resultados a longo prazo.

Novas Próteses para Substituição Valvular Cardíaca

This paper focus on the most common used prosthesis for replacement of diseased heart valves, when repair is not feasible. A brief historical review is made. New prosthesis and the trends for the future are also addressed.

Operação de Ross: Resultados a Médio Prazo

The Ross procedure has been used in children and young adults for aortic valve replacement and the correction of complex obstruction syndromes of the left ventricular outflow tract. We report the mid-term results of the Ross procedure in a single institution and performed by the same surgical team. Population: Between March 1999 and December 2005, 18 patients were operated on using the Ross procedure. The mean age at the time of surgery was 12 years, being 12 patients male (67%). The primary indication for surgery was isolated aortic valve disease, being the predominant abnormality in 58% of cases aortic regurgitation and in 42% left ventricular outflow tract obstruction. Associated lesions included sub-aortic membrane in 3 patients (16%), small VSD in 2 patients (11%), bicuspid aortic valve in 4 patients (22%) and severe left ventricular dysfunction and mitral valve regurgitation in 1 patient (6%). Ten of the 18 patients (56%) had been submitted to previous surgical procedures or percutaneous interventions. Results: Early post-operative mortality was not seen, but two patients (11%), had late deaths, one due to endocarditis, a year after the Ross procedure, and the other due to dilated cardiomiopathy and mitral regurgitation. The shortest time of follow-up is 6 months and the longest 72 months (median 38 months). Of the 16 survivors, 14 patients are in class I of the NYHA and 2 in class II, without significant residual lesions or need for re-intervention. The 12 patients with more than a year of follow up revealed normal coronary perfusion in all patients and no segmental wall motion abnormalities. Nevertheless, two of the 12 patients developed residual dynamic obstruction of LVOT and in three patients aortic regurgitation of a mild to moderate degree was evident. Significant gradients were not verified in the RVOT. Conclusions: The Ross procedure, despite its complexity, can be undertaken with excellent immediate results. Aspects such as the dilation of the neo aortic root and homograft evolution can not be considered in a study of this nature, seeing that the mean follow up time does not exceed 5 years.

Endocardite a Nocardia após Cirurgia de Substituição Valvular Mitral: Caso Clínico e Revisão da Literatura

A Nocardia é responsável por diversos tipos de infecção quer em receptores imunocompetentes, quer imunocomprometidos e pode afectar qualquer órgão. A endocardite a Nocardia spp é muito rara e tem mau prognóstico. Segundo o nosso conhecimento e após revisão da literatura, foram reportados apenas 12 casos de endocardite a Nocardia, a maioria tratada com substituição valvular. Reportamos o primeiro caso descrito em Portugal de endocardite protésica a Nocardia, tratado com sucesso apenas com terapêutica antimicrobiana (trimetoprimsulfametoxazol), sem necessidade de substituição valvular.

Results of Surgery for Ebstein Anomaly: a Multicenter Study from the European Congenital Heart Surgeons Association

OBJECTIVE: Since most centers' experience with Ebstein anomaly is limited, we sought to analyze the collective experience of participating institutions of the European Congenital Heart Surgeons Association with surgery for this rare malformation. METHODS: The records of all 150 patients (median age 6.4 years) who underwent surgery for Ebstein anomaly in the 13 participating Association centers between January 1992 and January 2005 were reviewed retrospectively. Patients with congenitally corrected transposition were excluded. RESULTS: Most patients (81%) had Ebstein disease type B or C and significant functional impairment (61% in New York Heart Association class III or IV) and 16% had prior operations. Surgical procedures (n = 179) included valve replacement (n = 60, 33.5%), valve repair (n = 49, 27.3%), 1(1/2) ventricle repair (n = 46, 25.6%), palliative shunt (n = 13, 7.26%), and other complex procedures (n = 11, 6.14%). There were 20 hospital deaths (operative mortality 13.3%) after valve replacement in 5 patients, valve repair in 3, 1(1/2) ventricle repair in 7, palliative procedures in 3, and miscellaneous procedures in 2. Younger age and palliative procedures were univariate risk factors for operative death, but only age was an independent predictor on multivariable analysis. CONCLUSIONS: Most patients coming to surgery presented in childhood and were significantly symptomatic. More than half underwent valve replacement or repair, but a considerable proportion had severe disease necessitating 1(1/2) ventricle repair or palliative procedures. Operative mortality did not differ significantly among repair, replacement, and 1(1/2) ventricle repair but was associated with palliative procedures for severe disease early in life, young age being the only independent predictor of operative death.

Mitral Valve Myxomas: an Unusual Entity

Primary tumours of the heart are uncommon entities, cardiac myxomas being the most frequent. However, mitral valve myxomas are exceptionally rare. In the last 12 years, there have been 25 myxomas diagnosed at our institution, with only two of them originating from the mitral valve. Both patients were female, the first, 25, and the second, 72 years old. The younger patient was very symptomatic with a large mass, 4 cm long, which involved both leaflets causing significant obstruction to the left ventricular inflow. The second one had a smaller mass located at the atrial side of the posterior leaflet that only produced some flow divergence. Neither of them had constitutional nor embolic symptoms. Both patients were submitted to emergent surgical resection that in the first case involved the mitral valve and replacement with mechanical prosthesis. The macroscopic appearance of these tumours suggested a malignant aetiology which may represent somewhat different features of the myxomas when originating from the cardiac valves. Both patients are well reflecting the good prognosis of this illness after resection, although the younger patient was re-operated because of prosthetic valve obstruction and suspicion of recurrence that was not confirmed. Because of the illustrative images and different presentations, we found it interesting to report and discuss them together.

Válvula Aórtica Quadricúspide. Casuística de 10 Anos e Revisão da Literatura

Introdução: A válvula aórtica quadricúspide é uma malformação rara, com uma incidência estimada de 0,003 a 0,043% de todas as cardiopatias congénitas. Surge habitualmente como uma anomalia congénita isolada, podendo igualmente estar associada a outras malformações, sendo as mais frequentes as anomalias das artérias coronárias. A tecnologia actual permite o diagnóstico não invasivo na grande maioria das situações. A sua história natural é a evolução para a insuficiência, rara antes da idade adulta. Objectivos: Revisão dos casos de válvula aórtica quadricúspide diagnosticados nos últimos 10 anos num centro terciário de Cardiologia Pediátrica. Material e Métodos: Revisão retrospectiva do processo clínico dos doentes aos quais foi detectada uma válvula aórtica quadricúspide, entre Janeiro de 2000 e Dezembro de 2009. Resultados: Nos últimos 10 anos, foram diagnosticados quatro casos de válvula aórtica quadricúspide, em crianças com idades compreendidas entre os 6 meses e os 8 anos, duas do sexo masculino. Em três casos, os quatro folhetos eram de dimensões semelhantes, que é o achado mais frequente. Duas das válvulas eram normofuncionantes e duas apresentavam insuficiência mínima. Todos os doentes apresentavam outras malformações cardíacas associadas (uma comunicação interauricular, duas comunicações interventriculares, uma estenoseçupravalvular aórtica e uma válvula pulmonar quadricúspide). Um doente tinha também o diagnóstico de Síndrome de Williams. Com um tempo de seguimento mediano de 2 anos [0 --- 9], todos os doentes se mantiveram assintomáticos e não requereram tratamento médico ou cirúrgico para a válvula aórtica. Conclusão: O diagnóstico de válvula aórtica quadricúspide é raro, sobretudo em idade pediátrica, quando a maioria dos doentes são assintomáticos e apresentam válvulas normofuncionantes. Nesta casuística, metade apresentava insuficiência aórtica mínima. Ao contrário do que está descrito na literatura, todos os doentes apresentavam malformações cardíacas concomitantes. Descrevemos pela primeira vez a associação com a Síndrome de Williams. Estes doentes deverão manter seguimento em ambulatório, de forma a detectar atempadamente o aparecimento ou agravamento de alterações funcionais e permitir uma intervenção terapêutica oportuna.

Janela Aorto-Pulmonar. Experiência de Onze Casos

A janela aorto-pulmonar consiste numa comunicação entre a aorta ascendente e o tronco da artéria pulmonar, na presença das duas válvulas arteriais separadas. É uma anomalia rara que ocorre em cerca de 0,1% a 0,2% de todas as cardiopatias congénitas. O objectivo deste trabalho é avaliar a forma de apresentação clínica, o tratamento cirúrgico e a evolução dos doentes com janela aorto-pulmonar assistidos num centro terciário de cardiologia pediátrica num período de 30 anos. Identificaram-se onze crianças consecutivas com o diagnóstico de janela aorto-pulmonar. Dez crianças tinham o defeito do tipo proximal e uma do tipo distal. A idade na primeira avaliação variou entre três dias e 13 anos(média=44,5±63,3 meses; mediana=três meses). A ecocardiografia permitiu fazer o diagnóstico correcto nos quatro doentes mais recentes. Sete doentes foram submetidos a encerramento da janela aorto-pulmonar por via trans-aórtica e três doentes foram submetidos a laqueação da janela aorto-pulmonar. Simultaneamente, foram corrigidas anomalias associadas significativas em três doentes: correcção de interrupção do arco aórtico em dois doentes; encerramento de comunicação interventricular e alargamento do tracto de saída do ventrículo direito com remendo de Dacron, num doente. Um doente teve seguimento médico por apresentar hipertensão pulmonar fixa. A mortalidade operatória foi de 10% (1/10) e não se verificou mortalidade tardia. O tempo médio de seguimento foi de 10±4,9 anos. Actualmente os nove doentes operados sobreviventes estão assintomáticos, sem qualquer medicação, sem defeitos residuais e sem evidência de hipertensão pulmonar. Em conclusão, a evolução das técnicas de diagnóstico e de tratamento cirúrgico da janela aorto-pulmonar nos últimos anos permite uma intervenção precoce com bons resultados clínicos.

Cardiopatia Reumática na Criança. Estudo Comparativo em Dois Períodos Sucessivos de Nove Anos

No presente trabalho são comparados dois estudos, ambos com a duração de nove anos, versando os casos de cardite e cardiopatia reumática observados no Serviço de Cardiologia Pediátrica do Hospital de Santa Marta, tendo o primeiro estudo decorrido de Outubro de 1969 a Setembro de 1978, e o segundo de Outubro de 1978 a Setembro de 1987. Dos 38 casos do segundo estudo, 26 tiveram o primeiro surto de febre reumática em Portugal, tendo a cardite surgido como manifestação isolada em 18 casos (69%), associada a poliartrite em 5 casos (20%), e associada a coreia em 3 casos (11%). A insuficiência mitral isolada foi a lesão valvular mais frequente (80%) e 84% das crianças tiveram apresentação clínica inicial na classe funcional I e II da classificação da NYHA. A adesão à profilaxia secundária da febre reumática foi de 78% num grupo de 18 crianças, com um seguimento em média de 2,7 anos, tendo-se modificado neste grupo os sinais de lesão da válvula mitral no sentido da melhoria. Os 12 casos referenciados dos países africanos de língua oficial portuguesa são analisados em separado. Comparativamente ao primeiro estudo, verificou-se um decréscimo de 12,5 para 2,3 casos/ano de cardite reumática, uma redução de mortalidade, assim como uma diferente apresentação clínica, no sentido de um diagnóstico mais precoce, dum predomínio actual de formas menos graves, e de uma maior adesão à profilaxia secundária.