Histerectomia e Tumor Uterino: Estudo Comparativo entre Via Vaginal e Abdominal

Objectivos: Determinar a eficiência e segurança da via vaginal na patologia uterina benigna na ausência de prolapso e de contra-indicações absolutas. Material e métodos: Os autores efectuaram uma revisão das histerectomias vaginais (HV) efectuadas na ausência de prolapso urogenital (n=29). Como grupo controle foi estudado o mesmo número de histerectomias abdominais (HÁ). Resultados: Em n=29 houve 20,7% de complicações perioperatórias e pós-operatórias (via vaginal), e no grupo controle 65,5% (via abdominal). Conclusão: A via vaginal tem menor morbilidade e é mais eficiente em termos de custo operacional e benefício.

A Rare Obstetric Outcome in Uterus Didelphys with Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Agenesis

Background: The unique clinical syndrome of uterus didelphys, obstructed hemivagina, and ipsilateral renal anomaly is very rare and can be quite difficult to recognize because of the enormous heterogeneity in its clinical presentation. There are few long-term reports of the reproductive performance of women with this syndrome following treatment, or about the location of subsequent pregnancies. Case: A case in which two spontaneous pregnancies occurred alternatively in both hemiuteri: one despite a previous ipsilateral large hematometra and hematocolpos and the other, 8 years after, simultaneously with contralateral hematometra and hematocolpos(because of vaginal restenosis), is reported. Drainage of hematocolpos was performed at 14 weeks of pregnancy with immediate pain relief. Results: Pregnancy proceeded without complications. Eight month after delivery, a vaginoplasty was performed by excising the longitudinal vaginal septum, and marsupializing the vaginal cuff. Conclusions: This case highlights the importance of a correct and early diagnosis of developmental anomalies of the urogenital tract, as well as how a conservative approach in a Mullerian anomaly with unilateral obstruction led to two successful pregnancies occurring alternatively in the unaffected and in the previously blocked side. This is additional information supporting that every effort should be made to preserve the obstructed uterus.

Sirenomelia. A Propósito de um Caso Clínico

A Sirenomelia é uma malformação congénita rara e letal, que se caracteriza pela fusão dos membros inferiores em posição mediana, estando associada a outras malformações graves esqueléticas, dos aparelhos urogenital e gastro-intestinal inferior. Os autore3s, a propósito de um caso clínico, realizaram uma revisão da literatura relativa à etiologia, diagnóstico diferencial, bem como as possibilidades de diagnóstico pré-natal.

A Síndrome de Smith-Lemli-Opitz: Características Fenotípicas e Genotípicas dos Doentes Portugueses

A síndrome de Smith-Lemli-Opitz (SLOS) é uma síndrome polimalformativa de transmissão autossómica recessiva causada por um défice metabólico da biossíntese do colesterol, que se caracteriza por dismorfias craniofaciais, anomalias congénitas de vários órgãos (salientando-se as do esqueleto e do aparelho urogenital), restrição de crescimento intra-uterino (RCIU), alterações comportamentais e atraso mental. É causada por mutações no gene DHCR7, que codifica para a enzima 7-dehidrocolesterol reductase, responsável pelo último passo da via metabólica da síntese do colesterol. A SLOS caracteriza-se por níveis diminuídos de colesterol e concentrações altas do seu precursor, 7-dehidrocolesterol, no sangue e tecidos. Procedeu-se a uma análise comparativa dos fenótipo e genótipo de quinze casos de SLOS de origem portuguesa, e são tecidas considerações quanto às dificuldades e limitações inerentes ao diagnóstico, e ao facto de esta doença hereditária do metabolismo dever ser considerada no diagnóstico diferencial das situações de (i) hipocolesterolémia, (ii) RCIU e (iii) síndromes polimalformativas,(especialmente quando crianças com atraso de crescimento apresentam simultaneamente sindactilia do segundo e terceiro dedos do pé e microcefalia e/ou narinas antevertidas entre outras anomalias).